Sarkomy pánevních orgánů

Taková diagnóza vždy rozděluje život na „před“ a „po“. Všechny emocionální zdroje pacienta a jeho příbuzných jsou uvrženy do starostí a strachu. Ale právě v tuto chvíli je nutné změnit vektor „pro co“ na vektor „co se dá dělat“. Velmi často se pacienti na začátku své cesty cítí extrémně sami. Ale musíte pochopit – nejste sami. Pomůžeme vám vyrovnat se s nemocí a projdeme s vámi ruku v ruce všemi fázemi vaší léčby.

Nabízíme vám stručný, ale velmi podrobný přehled retroperitoneálního tumoru. Připravili jej vysoce kvalifikovaní specialisté Břišního oddělení Moskevského onkologického výzkumného ústavu P.A. Herzen – pobočka federální státní rozpočtové instituce „NMITs of Radiology“ Ministerstva zdravotnictví Ruska.

Obecné informace o nádorech retroperitoneálního prostoru (v pánvi)

Většina pánevních onkologických nádorů má lokální formu výskytu a vývoje, to znamená, že se objevují v určitých orgánech umístěných v pánvi. Mezi tyto orgány patří konečník, děloha u žen, močový měchýř a prostata u mužů.

Retroperitoneální nádory se vyskytují u lidí jakéhokoli věku, ale zpravidla se taková onemocnění vyskytují u lidí ve věku 40 až 60 let. Navíc jsou retroperitoneální nádory diagnostikovány méně často u mužů než u žen.

Nejobtížněji se léčí nádory, které postihují více orgánů. Taková onemocnění jsou však extrémně vzácná. Pánevní prostor obsahuje velké množství embryogeneticky různorodých tkání. Právě to přispívá k rozvoji různých forem zhoubných nádorů.

Mnohem méně často se vyskytují zhoubné nádory, které nejsou spojeny s orgány. Zpravidla jsou takové formace klasifikovány jako různé typy sarkomů. Tento typ novotvaru je diagnostikován ve fázi, kdy nádor začíná postihovat orgány: konečník, urogenitální orgány, kosti a cévy.

Klasifikace nádorů retroperitoneálního prostoru (v malé pánvi)

Retroperitoneální prostor je prostor mezi zadní pobřišnicí, bránicí, zádovými svaly, páteří a svaly lemujícími pánevní dno. V této anatomické zóně jsou lokalizovány slinivka, ledviny, nadledvinky, močovody, část dvanácterníku a část tlustého střeva. Prostor mezi orgány je vyplněn tkání, která obsahuje nervové pleteně, lymfatické uzliny, lymfatické a krevní cévy. Retroperitoneální tkáň je rozdělena fascií do několika sekcí.

Nádory retroperitoneálního prostoru jsou jakékoli uzliny umístěné v tomto prostoru, s výjimkou novotvarů pocházejících z výše uvedených orgánů, dále metastatické léze lymfatických uzlin a nádory prorůstající do retroperitoneálního prostoru z jiných anatomických zón (např. břišní dutina). Nejpopulárnější klasifikace retroperitoneálních nádorů, vytvořená Ackermannem v roce 1954, je založena na histogenetických rysech novotvarů. Podle této klasifikace se rozlišují tři velké podskupiny takových novotvarů: mezodermální, neurogenní a novotvary pocházející z prvků embryonálních tkání.

Mezodermální retroperitoneální nádory:

Pocházející z tukové tkáně: lipomy (benigní) a liposarkomy (maligní).

Pochází z hladké svalové tkáně: leiomyomy (benigní) a leiomyosarkomy (maligní).

Pocházející z příčně pruhované svalové tkáně: rhabdomyomy (benigní) a rhabdomyosarkomy (maligní).

Pocházející z pojivové tkáně: fibromy (benigní) a fibrosarkomy (maligní).

Pocházející z krevních cév: hemangiomy (benigní) a angiosarkomy (maligní), hemangiopericytomy (benigní a maligní).

Pocházející z lymfatických cév: lymfangiom (benigní) a lymfangiosarkom (maligní).

Pochází ze zbytků primárního mezenchymu: myxomy (benigní) a myxosarkomy (maligní).

Nejasná histogeneze: xantogranulomy (benigní).

Neurogenní retroperitoneální nádory

Pocházející z nervových pochev: neurofibromy (benigní), neurolemomy (benigní a maligní).

Pochází z ganglií sympatického nervu : ganglioneuromy (benigní) a ganglioneuroblastomy (maligní).

Pocházející z chromafinních a nechromafinních buněk paraganglie a extraadrenální tkáně: paragangliomy (benigní, maligní), feochromocytomy, karcinom z buněk nadledvin.

Retroperitoneální nádory z embryonálních zbytků : teratomy, chordomy.

Příznaky retroperitoneálních nádorů (v pánvi)

S výskytem a rozvojem rakoviny céka a jeho lokalizací v rektosigmoideální části se vyskytují různé příznaky. Projev příznaků závisí na velikosti formace, přítomnosti komplikací, jako je krvácení, střevní obstrukce, perforace. Za nejcharakterističtější příznak je považována anémie způsobená krvácením z nádoru. Kromě toho může člověk s rakovinou tlustého střeva pociťovat časté závratě a celkovou slabost. Je zaznamenána bledost a tachykardie. Ve složitějších situacích se objevuje tíživá, přetrvávající bolest v pravém dolním břiše.

Mezi časné příznaky rakoviny tlustého střeva patří ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti a zažívací potíže. Při výrazném poklesu hmotnosti lze hovořit o progresivním rozvoji zhoubného nádoru.

Retroperitoneální nádor sigmoidního tlustého střeva je charakterizován výskytem střevní obstrukce. U většiny pacientů dochází ke změně konzistence stolice, jsou přítomny krevní a hlenové sraženiny.

Pokud se v konečníku objeví zhoubný nádor, příznaky jsou pro člověka velmi nepostřehnutelné. Mezi časné projevy onemocnění lze odpovědět na pocit neúplného výstupu výkalů ze střev. Může dojít ke krvácení. Pacienti mohou hlásit tahání a křečovité bolesti v podbřišku. Takové bolesti zpravidla nejsou silné.

Příčiny nádorů retroperitoneálního prostoru (v pánvi)

Typy nádorů se mohou lišit v závislosti na věku muže nebo ženy. U dívek je v prvních týdnech života pozorován vliv placentárních estrogenů od matky. V tomto stavu mohou způsobit cysty na vaječnících. Ve věku puberty může dojít k nádoru pánve u žen v důsledku stagnace krve v období menstruace, pokud je panenská blána přerostlá. Z tohoto důvodu se mohou v děloze a vaječnících tvořit zhoubné nádory.

U žen ve věku 18 let a starších může během těhotenství a v přítomnosti myomů dojít ke zvětšení dělohy. Nádor pánve u žen se může objevit v oblasti vaječníků, pokud existuje patologické těhotenství. Kromě toho se ve vejcovodech může objevit rakovina kvůli častým zánětlivým procesům.

Nádory pánve u žen se nejčastěji vyskytují v období dokončení reprodukční funkce.

Nádory pánve u mužů se mohou vyskytovat ve formě onemocnění prostaty. Rakovina prostaty je považována za nejčastější zhoubný novotvar u mužů.

Diagnostika nádorů retroperitoneálního prostoru (v pánvi)

U žen a mužů se retroperitoneální nádory projevují stejnými příznaky. Typicky jsou to bolesti v podbřišku, zácpa a zjištění krve ve stolici. U některých pacientů se rozvine anémie spojená s intraabdominálním krvácením.

Nádor pánve u žen, který se vyskytuje v děloze, se projevuje ve formě krvácení z vnitřních pohlavních orgánů, bolestí v pánevních orgánech a méně často výskytem mimoděložního těhotenství a trofoblastického onemocnění.

U onemocnění, jako je endometrióza, dochází během menstruace k bolesti. U mladých dívek s časným nástupem menstruačního cyklu může být diagnostikován nádor vaječníku produkující hormony. U dívek s pozdním nástupem menstruačního cyklu se mohou vyvinout maskulinizující novotvary vaječníků. V období ukončení menstruace se u žen s menometroragií může vyvinout maligní nádor malé pánve u žen.

Diagnostika nádorů retroperitoneálního prostoru (v pánvi)

Pokud při klinickém vyšetření není nádor pánve u žen detekován, jsou předepsány speciální vyšetřovací metody. Stejné vyšetření je předepsáno, pokud při obecném vyšetření není detekován nádor pánve u mužů. Testy jsou nařízeny, když jsou přítomny příznaky.

Předepsanou vstupní vyšetřovací metodou je ultrazvuk. Pokud ultrazvukové vyšetření neposkytuje úplný obraz o situaci, pak lze k detekci maligních novotvarů použít MRI a CT. Při provádění MRI bude detekován i malý retroperitoneální nádor.

Pokud je detekován retroperitoneální nádor hustého složení, nestandardního tvaru a inkluzí, je velmi důležité provést tkáňové testy na rakovinné buňky. Nádory pánve u žen, konkrétně zhoubné nádory na vaječnících, se diagnostikují pomocí nádorových markerů.

Léčba nádorů retroperitoneálního prostoru (v pánvi)

Retroperitoneální nádor, který se vyskytuje v pánevních tkáních, lze vyléčit pouze chirurgicky. Pokud pánevní nádor u mužů zasáhl několik orgánů, pak je chirurgický zákrok extrémně složitý. Bohužel mnoho lékařů nedokáže tak složitý zákrok provést a i zkušení lékaři odmítají provádět operace. Takový zásah může zahrnovat částečné nebo úplné odstranění močového měchýře, konečníku a reprodukčních orgánů u žen. Pokud pánevní nádor u mužů a žen zasáhl kosti a velké cévy, je onemocnění považováno za nevyléčitelné.

Nádory pánve u mužů a žen, které postihují tlusté střevo, se léčí odříznutím nemocné části střeva. Způsob excize závisí na umístění počáteční formace a přítomnosti metastáz. Před naplánováním operace jsou břišní orgány pečlivě vyšetřeny. Velikost části střeva, která je odstraněna, závisí na velikosti nádoru. Pokud retroperitoneální nádor pochází ze slepého nebo sigmoidního tlustého střeva, pak je nutné odstranit nemocnou část střeva, ponechat a spojit zdravé části.

Nádor pánve u mužů v sigmoidním tlustém střevě vyžaduje excizi samotného sigmoidního tlustého střeva, spodní části tlustého střeva a cév.

Závěr

Jakýkoli retroperitoneální nádor vyžaduje určitý počet kapání chemoterapie. I po odstranění retroperitoneálního tumoru pokračuje chemoterapeutická léčba po požadovanou dobu.

Každý by si měl pamatovat, že pokud se objeví časné příznaky, doporučuje se okamžitě konzultovat s lékařem. Pokud je onemocnění diagnostikováno včas, lze retroperitoneální tumor zcela vyléčit bez většího chirurgického zákroku.

Nezapomínejte, že ačkoli je retroperitoneální nádor závažné onemocnění, je léčitelné, a proto byste návštěvu onkologa neměli odkládat. Zároveň je retroperitoneální nádor poměrně snadno diagnostikován pomocí ultrazvuku, MRI a CT.

Pobočky a oddělení Centra, kde se léčí nádory retroperitoneálního prostoru (v malé pánvi)

MNIOI pojmenovaný po. P.A. Herzen

Sarkom dělohy – maligní novotvar těla nebo děložního čípku, pocházející z nediferencovaných prvků pojivové tkáně myometria nebo stromatu endometria. Sarkom dělohy se projevuje cyklickým a acyklickým krvácením, bolestmi břicha, přetrvávající leukoreou s hnilobným zápachem a celkovou malátností. Sarkom dělohy se diagnostikuje pomocí bimanuálního vyšetření, hysteroskopie, ultrazvuku, diagnostické kyretáže, cytologie a histologie biopsií a laparoskopie. V případě sarkomu dělohy se provádí rozšířená panhysterektomie kombinovaná s ozařováním a chemoterapií.

• Příčiny vývoje sarkomu dělohy
• Charakterizace
• Klasifikace sarkomů
• Příznaky děložního sarkomu
• diagnostika
• Léčba sarkomu dělohy
• Prognóza děložního sarkomu
• Prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Ve struktuře maligních novotvarů dělohy tvoří sarkom 3 až 5-7% případů. Sarkom dělohy je často kombinován s vaginálním sarkomem a může se také vyvinout v uzlu existujícího děložního myomu. Sarkom dělohy se vyskytuje u žen jakéhokoli věku (častěji v pre- a postmenopauze), ale je také pozorován u dívek jako důsledek dysembryogeneze. Na základě lokalizace je sarkom těla dělohy diagnostikován 10krát častěji než sarkom děložního čípku. Ve svém průběhu je sarkom dělohy extrémně maligní.

Příčiny vývoje sarkomu dělohy

Problematika epipatogeneze sarkomu dělohy je málo pochopena. Předpokládá se, že na vzniku sarkomatózních nádorů se rozhodující měrou podílejí polyetiologické faktory včetně dysembryoplázie a recidivujících poranění vedoucích k proliferaci regenerujících se tkání.

Sarkomu dělohy obvykle předcházejí některé patologické stavy. Nejčastěji (51–57 %) se nádorová dysplazie vyskytuje v ložiskových nodulárních útvarech – děložních myomech. Z rizikových faktorů gynekologie dále označuje poruchy embryogeneze, porodní poranění, poškození dělohy při chirurgickém ukončení těhotenství a diagnostické kyretáži, patologii dělohy s proliferativními změnami (endometrióza, polypy endometria) aj.

V etiopatogenezi děložního sarkomu hrají významnou roli chronické intoxikace (včetně nikotinu, alkoholu a drog), pracovní rizika, environmentální problémy a ozáření pánve u karcinomu děložního hrdla. Je možné, že rozvoj sarkomu dělohy je usnadněn anovulací a hyperestrogenismem, stejně jako neuroendokrinními poruchami, které se vyskytují během menopauzy.

Charakterizace

Nádorová dysplazie u sarkomu se nejčastěji vyskytuje v hladkých svalech dělohy (leiomyosarkom), intersticiální pojivové tkáni (endometriální stromální sarkom) a dalších morfologických strukturách. Sarkomy myometria jsou obvykle útvary kulatého tvaru, které jsou špatně ohraničené od okolních tkání. Na řezu mají sarkomatózní uzliny bělavou, šedavě narůžovělou barvu, měkkou, drobivou konzistenci a někdy vzhled vařeného masa nebo tkáně podobné mozku. S nekrózou a krvácením do nádorové tkáně získává sarkom dělohy pestrou barvu. Sarkomy endometria jsou častěji reprezentovány ohraničenými (nodulárními, polypózními) výrůstky, méně často mají difuzní charakter.

Jak roste, děložní sarkom proniká do myometria a může dosáhnout i perimetria a stěn přilehlých orgánů (močový měchýř, střevo). Při invazi do parauterinní tkáně se mohou vyvinout klinické příznaky parametritidy. Sarkom dělohy je náchylný k rychlému růstu a časné destrukci (rozpadu), což je doprovázeno tvorbou cystických dutin. V případě metastázy děložního sarkomu (hematogenní, lymfogenní) jsou výsev nádorových buněk nejčastěji detekován v plicích (17 %), játrech (9 %), retroperitoneálních lymfatických uzlinách (8 %), vaječnících (7 %), páteři a kosti (5 %).

Klasifikace sarkomů

Hlavními morfologickými formami sarkomu dělohy jsou leiomyosarkomy, endometriální stromální sarkomy, smíšené mezodermální tumory, karcinosarkomy atd. Sarkomy pocházející z myometria se vyskytují ve 47,2 % případů, z fibromatózních uzlin – ve 25,3 %, z endometria 27,5 % – ve fibrom.

Podle buněčného složení se rozlišují fibroblastické, vřetenobuněčné, polymorfní buňky, kulaté buňky, svalové buňky, obrovskobuněčné a malobuněčné typy děložního sarkomu.

Při hodnocení prevalence sarkomu dělohy se rozlišují stupně IV:

inscenuji – šíření děložního sarkomu je omezeno na svalovou a/nebo slizniční vrstvu:

• Ia – nádorová invaze postihuje myometrium nebo endometrium
• Ib – nádorová invaze postihuje myometrium a endometrium

Etapa II – lokalizace sarkomu je omezena na tělo a děložní hrdlo a nepřesahuje je:

• IIa – dochází k proximální nebo distální infiltraci parametria bez přechodu na stěny malé pánve
• IIb – nádor se šíří do děložního čípku

Stupeň III – lokalizace sarkomu mimo dělohu, ale uvnitř hranic malé pánve:

• IIIa – je jednostranná nebo oboustranná infiltrace parametria s přechodem do stěn malé pánve
• IIIb – jsou zaznamenány metastázy nádoru do regionálních lymfatických uzlin, pochvy, přívěsků a invaze velkých žil
• IIIс — určuje se růst serózní vrstvy dělohy, tvorba konglomerátů se sousedními strukturami bez jejich poškození

IV etapa — prorůstání děložního sarkomu do sousedních orgánů a za pánev:

• IVa – nádor prorůstá do močového měchýře, konečníku
• IVb – nádor metastázuje do vzdálených orgánů

Příznaky děložního sarkomu

V časných stádiích je sarkom dělohy „tichý“ nádor, který vyvolává mizivé příznaky. Při rozvoji děložního sarkomu ve fibromatózních uzlinách se projevy nemusí lišit od klinického obrazu děložních myomů (subserózní, submukózní, intersticiální).

S progresí děložního sarkomu jsou v závislosti na jeho umístění, směru a rychlosti růstu pozorovány poruchy menstruačního cyklu (menoragie, metroragie), bolesti v pánevní oblasti, hojná vodnatá leukorrhoea, která, když je doprovázena infekcí, získává hnilobný zápach. Příznaky jsou nejvýraznější u sarkomu submukózních uzlin a endometria.

Mezi pozdní projevy sarkomu dělohy patří anémie, kachexie, slabost, intoxikace a ascites. Když sarkom metastázuje do plic, rozvíjí se pohrudnice; v játrech – žloutenka; v páteři – bolest v jednom nebo jiném úseku, stejně jako další příznaky charakteristické pro postižený orgán.

diagnostika

V procesu diagnostiky by měl být sarkom dělohy odlišen od benigních myomů. Při rychlém růstu fibromatózních uzlin je třeba zvážit sarkom dělohy; acyklické krvácení; těžká anémie, která není úměrná stupni ztráty krve; zvýšení ESR; recidiva příznaků po odstranění submukózních uzlin nebo polypů; detekce nádorových uzlin v pahýlu po supravaginální amputaci dělohy.

Při vyšetření pochvy se upozorňuje na kyanotickou barvu děložního čípku, jeho edém, hypertrofii, někdy i na zjištění vyvíjejícího se sarkomatózního uzlu. Gynekologickým vyšetřením (bimanuálním, rektovaginálním) se zjišťuje lokalizace sarkomu dělohy, velikost a konzistence uzlin, jejich pohyblivost, přítomnost infiltrátů v parametriu, zvětšené parietální lymfatické uzliny a stav přívěsků.

Podle ultrazvukové diagnostiky se odhalí nodulární přeměna dělohy, její heterogenní echogenita, nekrotické uzliny, přítomnost patologického průtoku krve. Při provádění aspirační biopsie s cytologickým vyšetřením stěrů-otisků je v řadě případů možné detekovat přítomnost atypických polymorfních buněk. Přesnější informace jsou získány s RDV s následným histologickým vyšetřením endometriálního seškrabu. Z diagnostického hlediska jsou pro sarkom dělohy informativní hysteroskopie, hysterocervikografie, laparoskopie, lymfografie a angiografie.

Všechny pacientky se sarkomem dělohy podstupují vyšetření močových cest (vylučovací urografie, chromocystoskopie, renografie), střev (rektoskopie, irrigoskopie), plic (rentgen hrudníku) a jater (ultrazvuk). Při diagnostice se sarkom dělohy odlišuje od děložních myomů, nádorů vaječníků, polypů endometria a primárních nádorů přilehlých lokalizací.

Léčba sarkomu dělohy

Nejúčinnější léčbou sarkomu dělohy je kombinovaná terapie. Radikální intervencí u sarkomu dělohy je panhysterektomie; v pokročilých případech – rozšířená hysterektomie – odstranění dělohy, odstranění přívěsků (adnexektomie), regionálních lymfatických uzlin, infiltrátů parametria a resekce přilehlých orgánů.

Operační stadium je doplněno radiační terapií zaměřenou na devitalizaci nádorových buněk. Chemoterapie (doxorubicin, fluorouracil, cyklofosfamid, vinkristin, daktinomycin) se pro svou nedostatečnou účinnost používá jako paliativní metoda u inoperabilních procesů a relapsů sarkomu dělohy.

Prognóza děložního sarkomu

Prognóza dlouhodobých výsledků u sarkomu dělohy je zklamáním. V průměru je pětiletá míra přežití pacientů se sarkomem dělohy asi 40%: ve fázi I – 47%, ve fázi II – 44%. — 40 %, ve fázi III. — 10 %, ve fázi IV. — XNUMX %. Sarkomy dělohy, které se vyvinou z fibromatózních uzlin (za předpokladu, že nejsou metastázy), mají relativně příznivý průběh, nejhorší prognóza je pozorována u sarkomů endometria.

Prevence

Prevence děložního sarkomu zahrnuje včasnou detekci a korekci neuroendokrinních poruch, léčbu endometritidy, děložních myomů, endometriózy a endometriálních polypů. Preventivní opatření zahrnují výběr antikoncepce a prevenci potratů.