Příznaky vaskulitidy v nohou a její léčba

(Kutánní leukocytoklastická vaskulitida; kožní vaskulitida malých cév; leukocytoklastická vaskulitida; kožní leukocytoklastická angiitida; kožní nekrotizující venulitida; hypersenzitivní vaskulitida)

Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Revidováno/revidováno Jun. 2022

Kožní vaskulitida označuje vaskulitidu, která postihuje malé nebo středně velké cévy v kůži a podkoží, ale ne cévy ve vnitřních orgánech. Kožní vaskulitida může být omezena na kůži nebo může být součástí systémových primárních nebo sekundárních vaskulitických onemocnění. Může se vyvinout purpura, petechie nebo vředy. Pro diagnostiku je nutná biopsie. Léčba závisí na etiologii a závažnosti onemocnění.

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Toto onemocnění postihuje malé nebo středně velké cévy kůže. Pokud vaskulitida postihuje malé cévky kůže (např. arterioly, kapiláry, postkapilární venuly), obvykle se objevují léze jako purpura, petechie a někdy i malé vřídky. Livedo reticularis, noduly a hluboké vředy jsou obvykle způsobeny vaskulitidou hlubokých, středních nebo velkých cév. Kožní léze mohou být způsobeny buď primární nebo sekundární vaskulitidou, mezi jejíž další příčiny patří sérová nemoc, infekce (např. hepatitida C), revmatická a jiná autoimunitní onemocnění a přecitlivělost na léky.

Mesh Livedo
Изображение

© Springer Science+Business Media

Livedo reticularis (noha)
Изображение

Obrázek s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Kožní vaskulitida (dolní končetina)
Изображение

© Springer Science+Business Media

Termíny používané k popisu kožní vaskulitidy se mohou překrývat a v literatuře se používají nejednotně:

• Kožní vaskulitida: Tento termín se týká vaskulitidy, která postihuje kůži, ale ne vnitřní orgány.
• Kožní vaskulitida malých cév (CSV): Tento termín se týká vaskulitidy, která postihuje malé cévy kůže, ale ne vnitřní orgány. SSV je někdy klasifikován jako vaskulitida malých cév neznámé etiologie (také nazývaná idiopatická kožní vaskulitida malých cév).
• Leukocytoklastická vaskulitida: Tento termín popisuje běžný typ CIMC, pojmenovaný tak, protože neutrofily jsou zpočátku lokalizovány v místě zánětu, což po degranulaci vede k ukládání jaderných úlomků (leukocytolýza) ve stěně cévy.
• Alergická vaskulitida: Tento termín dříve označoval SIDS, ale již se běžně nepoužívá, protože hypersenzitivita obvykle není příčinou SIDS. Alergická vaskulitida se však někdy používá k označení VASC způsobené známým lékem nebo infekcí.

Příznaky a známky kožní vaskulitidy

Onemocnění může začít kožními změnami, jako je hmatná purpura, petechie, kopřivka, Livedo reticularis a noduly. Pokud se kožní léze vyvinou na pozadí systémové vaskulitidy, je také možná horečka, artralgie, postižení jiných orgánů nebo jejich kombinace.

Diagnóza kožní vaskulitidy

• Vyloučení zjevných klinických příčin systémové vaskulitidy
• Rutinní vyšetření (např. kompletní krevní obraz, rychlost sedimentace erytrocytů, analýza moči, sérový kreatinin, rentgen hrudníku)
• Biopsie
• Určení typu a etiologie vaskulitidy se provádí pomocí testů (např. stanovení obsahu kryoglobulinů, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek, protilátek proti hepatitidě B a C, hladiny komplementu C3 a C4, revmatoidního faktoru, hemokultury a elektroforézy proteinů)

Diagnóza vaskulitidy omezená na kůži vyžaduje kompletní anamnézu a fyzikální vyšetření. Workup je zaměřen na identifikaci příčin, jako jsou nové léky nebo infekce, a vyloučení projevů zánětu nebo vaskulitidy v jiných orgánech, jako je např.

• Plíce: dušnost, kašel, hemoptýza
• Ledviny: nová hypertenze a edém
• Nervový systém: nová asymetrická slabost a parestézie
• Střeva: nově vzniklé bolesti břicha, průjem a krvavá stolice

Analýza moči by neměla obsahovat krev, bílkoviny nebo odlitky červených krvinek. Ke kontrole infiltrátů (podezření na alveolární krvácení) je potřeba rentgen hrudníku. Provádí se kompletní krevní obraz a další krevní testy k vyloučení anémie, stanovení počtu krevních destiček a hladiny kreatininu v séru a stanovení reaktantů akutní fáze (např. sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein). Leukopenie a trombocytopenie nejsou charakteristické pro kožní vaskulitidu a naznačují alternativní diagnózu.

Kožní biopsie by měla být provedena, optimálně do 24 až 48 hodin od vzniku vaskulitických lézí. Diagnostická hodnota závisí na hloubce a načasování biopsie. Obecně je výhodná hluboká jehlová biopsie nebo excizní biopsie podkožní vrstvy; Tyto typy biopsií mohou odebírat vzorky malých a středně velkých cév. Povrchová biopsie má málo informací.

Kožní vaskulitidu lze potvrdit, pokud jsou během histologického vyšetření zjištěny následující změny:

• infiltrace stěny cévy zánětlivými buňkami, což vede k její destrukci;
• Ukládání fibrinu ve stěně a lumen cévy (fibrinoidní nekróza);
• extravazace erytrocytů;
• jaderný detritus

Přímé imunofluorescenční barvení je nezbytné pro kontrolu přítomnosti IgA, IgM a IgG a ukládání komplementu ve stěně cévy a kolem ní, což naznačuje proces zprostředkovaný imunitním komplexem, myeloidní nebo lymfoproliferativní poruchu nebo jinou neoplastickou poruchu, zejména u dospělých. Depozita IgA jsou spojena s renálními, kloubními a gastrointestinálními projevy, ale depozita IgG a IgM nikoli. Přímá imunofluorescence může být použita k detekci IgM nebo IgG u kryoglobulinemické vaskulitidy nebo revmatoidní artritidy nebo IgA u vaskulitidy asociované s imunoglobulinem A.

Testy k určení příčiny vaskulitidy zahrnují kryoglobuliny, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), protilátky proti hepatitidě B a C, hladiny C3 a C4, revmatoidní faktor, hemokultury a elektroforézu bílkovin v séru a moči. Další testy se provádějí podle potřeby ke stanovení klinicky podezřelých příčin vaskulitidy.

Léčba kožní vaskulitidy

• Léčba příčiny onemocnění, pokud je to možné
• Počáteční lékové možnosti zahrnují kolchicin, hydroxychlorochin, dapson nebo krátkodobou léčbu nízkými dávkami kortikosteroidů podle potřeby

Léčba kožní vaskulitidy je především zaměřena pokud možno na odstranění zjištěné příčiny onemocnění (například hepatitidy C, která způsobuje kryoglobulinémii). Pokud není příčina nalezena a vaskulitida je omezena na kůži, je podávána minimální terapie. Může být použit kolchicin, hydroxychlorochin nebo dapson nebo může být použita krátkodobá léčba nízkými dávkami kortikosteroidů.

Někdy se používají silnější imunosupresiva (např. azathioprin, methotrexát), a to zejména v případě ulcerózních lézí nebo pokud jsou kortikosteroidy potřeba natrvalo ke kontrole příznaků.

Základy

• Kožní vaskulitida postihuje kožní cévy malého a středního průměru a může být primární nebo sekundární.
• Projevy mohou zahrnovat hmatnou purpuru, petechie, kopřivku, vředy, Livedo reticularis a uzliny.
• Vylučte jiné příčiny vaskulitidy.
• Jsou nezbytné rutinní laboratorní testy a biopsie.
• Příčina onemocnění by měla být léčena, kdykoli je to možné.

Vaskulitida je autoimunitní léze cévních stěn způsobená zánětlivým procesem. Současně dochází ke zúžení průsvitu cévy, zhoršení prokrvení (ischémie) a nekróze tkání. Mezi imunitním zánětem a tvorbou krevních sraženin v prvcích oběhového systému existuje úzký vztah. Trombotické komplikace vedou k rozvoji život ohrožujícího stavu a jsou jedním z nejzávažnějších důsledků systémové vaskulitidy.

Co je vaskulitida

Patologie postihuje cévy různých typů (tepny a arterioly, prvky kapilární sítě, žíly a venuly), kalibru (malé, střední a velké) a lokalizace, což se odráží v příznacích. Prevalence patologického procesu se liší. Zánět cévní stěny tak může postihnout několik orgánů a systémů nebo jeden orgán, například vaskulitida dolních končetin nebo kůže.

Vaskulitida: klasifikace

Rozlišuje se primární a sekundární forma. Ve druhém případě se patologie vyskytuje na pozadí jiného primárního onemocnění. Klasifikace onemocnění závisí na lokalizaci patologického ložiska a převládajícím typu zánětlivých buněk. Ve většině případů akutního průběhu tedy převažují polymorfonukleární leukocyty. V chronických případech onemocnění je detekováno více lymfocytů. Typy vaskulitidy:

• Alergické (kůže). Charakterizované poškozením malých a středně velkých cév umístěných v podkoží a kůži. Na kůži se tvoří petechie (přesné kapilární krvácení) a vředy. Diagnóza se stanoví na základě biopsie – rozboru vzorku tkáně. Hluboká biopsie je informativnější a umožňuje získat vzorky malých a středně velkých cév.
• Systémový. Je charakterizována poškozením mnoha orgánů a systémů.
• Hemoragické. Charakterizováno poškozením především plavidel malého kalibru. Častěji diagnostikována u dětí. Projevuje se jako výskyt purpury (malé kapilární krvácení na kůži a sliznicích), artralgie (bolest kloubů), glomerulonefritida (zánětlivé onemocnění ledvin, při kterém jsou postiženy převážně ledvinové glomeruly). Rovněž jsou pozorovány gastrointestinální příznaky – kolika, tmavě zbarvená stolice v důsledku krevních inkluzí. V dětství onemocnění většinou spontánně odezní. U dospělých pacientů často přechází do chronické formy.

Klasifikace onemocnění se také provádí v závislosti na průměru postižených cév. Rozlišuje se vaskulitida malých, středních a velkých prvků oběhového systému. Existují také různé formy patologie, s ohledem na etiologické faktory, způsobené:

• Virus hepatitidy C.
• Virus hepatitidy B.
• Syfilis.
• Poruchy imunity v důsledku užívání farmaceutických léků.
• Onkologické procesy.

Skupina onemocnění bez ohledu na etiologii způsobuje poruchy oběhového systému a související poruchy.

Příčiny vaskulitidy

Příčiny primární formy vaskulitidy nejsou dobře známy. Sekundární forma se vyvíjí z následujících důvodů:

• Infekční onemocnění.
• Toxické účinky na tělo.
• Užívání určitých farmaceutických léků.
• Onkologické a zánětlivé procesy v těle.

Poškození cévní stěny je často doprovázeno fibrinoidní nekrózou (odumření tkáně způsobené imunitní reakcí organismu s nahromaděním fibrinového proteinu kolem patologického místa). Provokující faktory:

• Dědičná predispozice.
• Přehřátí nebo hypotermie těla.
• Dlouhodobé vystavení stresu.
• Traumatické poškození tkání a orgánů, popáleniny.

Imunitní systém v důsledku provokujících vlivů vytváří protilátky, které poškozují tělu vlastní tkáně, zejména stěny cév.

Příznaky vaskulitidy

Známky vaskulitidy závisí na umístění a rozsahu patologického procesu. V systémové formě s poškozením mnoha orgánů jsou pozorovány následující příznaky:

• Z dýchacího ústrojí – dušnost, kašel, hlučné, sípavé dýchání, vykašlávání krve.
• Z ledvin – otoky měkkých tkání, renální hypertenze (zvýšený krevní tlak v důsledku zúžení tepen, které přivádějí krev do ledvin).
• Z nervového systému – parestézie (porucha citlivosti), asymetrická slabost, poruchy hybnosti.
• Z gastrointestinálního traktu – vředy na ústní sliznici, bolestivé pocity v břiše, průjem, krev ve stolici.
• Ze strany srdce – bolestivé pocity v oblasti hrudní kosti.
• Na kožní straně – purpura a vředy.
• Z orgánů ORL – nedoslýchavost, sinusitida (zánět sliznice nosních dutin), krvácení z nosu.

Systémová vaskulitida se také projevuje celkovou nevolností, bolestí svalů, horečkou, bolestí kloubů a ztrátou hmotnosti. Mnoho pacientů si stěžuje na slabost, sníženou výkonnost a zvýšenou únavu. U některých forem dochází ke zhoršení zrakové ostrosti a otoku v oblasti očí.

U kožní vaskulitidy se purpura obvykle objevuje v oblasti holení a nohou, méně často v oblasti paží a na trupu. Zvýšení počtu prvků vyrážky vede k jejich sjednocení do hemoragických skvrn. Bolestivé pocity jsou nejčastěji pozorovány v oblasti zápěstí a lokte, kotníku a kolena a kyčelních kloubů.

Vaskulitida: diagnóza

Diagnostika je obtížná pro velké množství forem a nespecifitu příznaků. Lékař předepisuje angiografii, která pomáhá určit stav prvků oběhového systému. Další výzkum:

• Ultrazvuk orgánů umístěných v dutině břišní, srdce, ledviny.
• Echokardiografie (studium funkčních a morfologických charakteristik srdce).
• Rentgenové paprsky světla.

Krevní testy prokazují přítomnost APL protilátek, které slouží jako markery poškození cévního endotelu. APL protilátky se mohou podílet na patogenezi rozvoje trombózy. Protilátky AECA se podílejí na patogenezi poškození endoteliálních buněk a mohou měnit funkční aktivitu endoteliální výstelky cévní stěny.

Léčba vaskulitidy

Léčba pacientů s vaskulitidou se provádí s přihlédnutím k formě onemocnění a lokalizaci patologického zaměření. K léčbě patologie se používají následující léky: glukokortikosteroidy, cytostatika, nesteroidní protizánětlivé léky, antikoagulancia a antiagregancia. Váš lékař může předepsat antihistaminika.

V případě potřeby se provádějí následující procedury: hemosorpce (technologie extrarenálního čištění krve) a plazmaferéza (způsob čištění krve mimo tělo na principu odběru, čištění, návratu do krevního oběhu). K prevenci onemocnění je nutné dodržovat pracovní a klidový režim, urychleně léčit infekční onemocnění, provádět otužovací procedury a udržovat pohybovou aktivitu na vysoké úrovni.

Proč je vaskulitida nebezpečná?

Bez ohledu na typ onemocnění jsou pacienti náchylní k rozvoji komplikací. Pokud je špatně zvolen léčebný program nebo se onemocnění neléčí, zvyšuje se riziko poškození životně důležitých orgánů a úmrtí. Vaskulitida v nohách vede k poškození prvků žilního systému s následným narušením žilního odtoku, rozvojem trombózy, tromboflebitidy a žilní nedostatečnosti.

Důsledky vaskulitidy

• Chronické selhání ledvin.
• Perforace (tvorba průchozích otvorů) ve stěnách gastrointestinálního traktu.
• Srdeční selhání.
• Střevní obstrukce.
• Vnitřní krvácení.
• hemoragická mrtvice.

Trombóza hluboká žilní vaskulitida je častou komplikací vaskulitidy, která se vyskytuje u 6–30 % pacientů. Nejčastěji (68 % případů) je detekována trombóza hlubokých žil nohy. Tromboflebitida (trombóza povrchových žil) je diagnostikována u 53 % pacientů. Tromboembolismus (blokáda) plicní tepny se vyskytuje s frekvencí 12 % případů.

Podle statistik se trombotické léze prvků oběhového systému nejčastěji vyvíjejí na pozadí vaskulitidy, která je spojena s cytoplazmatickými protilátkami. Tyto vaskulitidy jsou charakterizovány tvorbou krevních sraženin v arteriálním a žilním systému. Pro jiné formy zánětu cévní stěny je typičtější trombotické poškození žilního systému.

Patogenetické mechanismy zvýšeného rizika trombózy u vaskulitidy nebyly plně prozkoumány. Některé studie prezentují údaje naznačující vedoucí úlohu endoteliální dysfunkce při rozvoji trombotických komplikací. Proces patogeneze zahrnuje protilátky, které jsou produkovány imunitním systémem a způsobují smrt endoteliálních buněk. Některé protilátky interferují s přeměnou plazminogenu na plazmin, čímž narušují proces fibrinolýzy (proces rozpouštění krevních sraženin). V důsledku toho se zvyšuje riziko trombotických komplikací.

Léčba komplikací v lékařském centru „Ústav žil“

Lékařské centrum „Žilní ústav“ nabízí diagnostické a léčebné služby pro onemocnění žilního systému. Pacienty navštěvují špičkoví flebologové, lékaři a kandidáti lékařských věd. Vyšetření se provádí na moderních přístrojích vyrobených v Německu, Izraeli a Japonsku, které umožňují přesnou diagnózu a předepsání správné léčby. Naši lékaři používají pokročilé klinické protokoly založené na nejnovějším vědeckém pokroku.

Často kladené dotazy

Jaká je nejnebezpečnější komplikace vaskulitidy?

Tromboembolismus (blokáda) plicní tepny je stav, který, pokud není včas léčen, vede ve 30–40 % případů ke smrti.

Ve kterých žilách se tvoří krevní sraženiny při vaskulitidě?

Častěji postižený hluboké žíly, který se nachází na dolních končetinách – popliteální, femorální a lýtkové žíly.

Jak poznáte, že s vaskulitidou začaly trombotické komplikace?

Hlavními příznaky jsou intermitentní klaudikace, otoky měkkých tkání, bolest a pocit tíhy v nohou a změny barvy kůže (namodralý odstín).

Jaké je nebezpečí trombózy?

Trombóza je charakterizována tvorbou krevních sraženin, které se mohou kdykoli odtrhnout od stěny cévy a zablokovat lumen, čímž naruší průtok krve.

Článek byl napsán ve spoluautorství s flebologem na klinice Vein Institute

Informace o lékaři:

• Pracovní zkušenosti: 17 let
• Provedeno více než 10 tisíc ultrazvukových vyšetření
• Provedeno více než 700 operací