Klasifikace sarkomů měkkých tkání

Sarkomy měkkých tkání, neboli sarkomy měkkých tkání, jsou dosti heterogenní skupinou maligních nádorů. Společné mají to, že se všechny vyvíjejí z pojivové tkáně. Jsou vzácné a tvoří méně než 1 % všech onkologických onemocnění. V Rusku není ročně diagnostikováno více než 4 tisíce nových případů. A tento malý počet se vyznačuje širokou rozmanitostí: rozlišuje se několik desítek typů sarkomů měkkých tkání.

Náš odborník v této oblasti:
Ivanov Anton Alexandrovič
lékařský ředitel, onkolog, chirurg, onkolog, chemoterapeut, člen korespondent Ruské akademie přírodních věd
Praxe: 24 let

Nejčastěji se takové nádory vyvíjejí z měkkých tkání paží, nohou a břicha, ale mohou se vyskytovat i v jiných částech těla. Vzhledem k nízké prevalenci a nespecifickým symptomům může být sarkom měkkých tkání snadno zaměněn za jiný novotvar. To komplikuje diagnostiku, vede k záchytu onemocnění v pozdních stádiích a zhoršení prognózy.

Klinika MAMMA má vše potřebné k co nejrychlejšímu stanovení správné diagnózy a okamžitému zahájení léčby. Zaměstnáváme onkology s bohatými zkušenostmi, využívající nejmodernější technologie a nejnovější generaci protinádorových léků.

Klasifikace

Pokud bychom vyjmenovali všechny typy sarkomů měkkých tkání, dostali bychom obrovský seznam. Zde jsou některé z nejběžnějších:

• Nediferencovaný pleomorfní sarkom se vyvíjí z měkkých tkání paží, nohou, hrudníku a retroperitoneálního prostoru. Buňky tohoto nádoru se rychle šíří po celém těle.
• liposarkom – zhoubný nádor tukové tkáně. Tyto novotvary se mohou vyskytovat v jakékoli části těla, nejčastěji ve stehně, podkolenní jamce a retroperitoneálním prostoru. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 50–65 let.
• Leiomyosarkom se vyvíjí z hladkých svalů, které se nacházejí ve stěnách vnitřních orgánů a krevních cév. Mnoho z těchto nádorů se nachází v břišní dutině.
• Rabdomyosarkom – nádor z příčně pruhovaného svalstva – je sám o sobě velmi vzácný, ale jedná se o jeden z nejčastějších typů sarkomů u dětí. Toto onemocnění je docela dobře léčitelné, s pětiletou mírou přežití 70%.
• Extraskeletální Ewingův sarkom se vyvíjí z měkkých tkání v blízkosti kostí. Toto je také velmi vzácný nádor, ale jeden z nejčastějších u dětí. Pětileté přežití u pacientů do 15 let je 76 % au starších pacientů 59 %.
• Fibrosarkom pochází z vazivové pojivové tkáně na pažích a nohou. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 20–60 let, ale může se objevit v jakémkoli věku, včetně kojenců.
• synoviálního sarkomu – zhoubný nádor, který vychází ze synoviálních membrán v oblasti kloubu. Nejčastěji lokalizované v oblasti kyčle, kolena, kotníků a ramen. Nejčastěji u mladých lidí.
• Angiosarkom se vyvíjí z cév – krevních (hemangiosarkom) nebo lymfatických (lymfangiosarkom). Může se objevit v oblastech, kde byla radiační terapie prováděna pro jiné nádory, zejména pokud byl použit starší model stroje, který silně ozařuje okolní tkáň.
• Kaposiho sarkom se vyskytuje u lidí s imunodeficitními stavy infikovanými virem HHV8.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

Rizikové faktory

V současné době jsou známy následující rizikové faktory pro rozvoj sarkomů měkkých tkání:

• dříve podstoupil radiační terapii pro jiné onemocnění;
• některé dědičné syndromy: neurofibromatóza, Li-Fraumeni syndrom, Gardnerův syndrom, Gorlinův syndrom, Wernerův syndrom;
• chronický lymfedém – otok v důsledku poruchy lymfodrenáže: vzácně se jako komplikace tohoto stavu vyskytuje lymfangiosarkom;
• vliv některých karcinogenních chemických sloučenin na tělo.

Etapy

Při stanovení stadia sarkomu měkkých tkání se zaměřujeme na velikost primárního tumoru (T), přítomnost ložisek v regionálních lymfatických uzlinách (N), vzdálené metastázy (M), stupeň malignity tumoru (G) – jak hodně se jeho tkáň liší od normální a jak je agresivní:

• Fáze I – existuje pouze primární nádor o průměru do 5 cm (IA) nebo větším (IB). Nádorové buňky mají nízký stupeň malignity (G1).
• Etapa II – existuje pouze primární nádor o průměru menším než 5 cm, s vysokou malignitou (G2 nebo G3).
• Stupeň III – existuje pouze primární tumor o průměru 5–10 cm (IIIA) nebo větším (IIIB) vysokého stupně malignity (G2 nebo G3).
• Etapa IV – sarkom, který se rozšířil do regionálních (blízkých) lymfatických uzlin (N1) nebo se vzdálenými metastázami (M1).

Příznaky

Příznaky sarkomů měkkých tkání jsou nespecifické a lze je snadno zaměnit se známkami mnoha jiných onemocnění. Měli byste navštívit lékaře, pokud zaznamenáte příznaky, jako jsou:

• nová nebo rychle se zvětšující bulka kdekoli na těle;
• bolestivá bulka, zhutnění;
• bolest břicha, která se časem zhoršuje;
• dehtovitá, černá stolice nebo krev ve stolici;
• nevolnost, zvracení;
• neustálý pocit únavy;
• ztráta hmotnosti bez zjevného důvodu;
• nevysvětlitelné zvýšení tělesné teploty.

Moderní diagnostické metody

Nejčastěji se vyšetření začíná ultrazvukem, zejména u povrchových sarkomů. Ultrazvuk dokáže detekovat mnoho nádorů a odlišit pevný (hustý) novotvar od cysty, dutiny obsahující tekutinu. Rentgenové snímky nejsou příliš informativní, ale také mohou poskytnout některé užitečné informace. Například u synoviálních a extraoseálních kostotvorných sarkomů mohou být na snímcích detekovány kalcifikace – oblasti kalcifikace.

Magnetická rezonance dokáže detekovat nádory, včetně malých, a posoudit, jak moc se zhoubný proces rozšířil do okolních tkání. Na tomogramech může lékař vidět některé známky naznačující maligní proces. Někdy je dokonce možné ze snímků usoudit, z jaké tkáně se sarkom skládá. CT vyšetření se obvykle objednává, když je MRI kontraindikována nebo když je třeba posoudit určité specifické vlastnosti. Pokud jsou například na rentgenovém snímku detekovány kalcifikace, pak CT může objasnit obraz.

Biopsie pomáhá stanovit konečnou přesnou diagnózu. Po prozkoumání nádorové tkáně pod mikroskopem se ukáže, zda je maligní a z jaké tkáně pochází. Výzkumný materiál se nejčastěji získává jedním ze dvou způsobů:

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

• Základní biopsie Provádí se pomocí silné jehly ve formě trubky s řeznou hranou. Zavede se do nádoru pod vedením CT a získá se tkáňový sloupec pro vyšetření.
• Incizní biopsie zahrnuje provedení řezu a odstranění části nádoru. Jedná se o spolehlivější metodu, protože při jádrové biopsii není vždy možné získat dostatečné množství materiálu z požadovaného místa pro vyšetření.

Ošetření na klinice MAMMA

Léčebný režim je přibližně stejný pro různé typy sarkomů měkkých tkání, zejména v časných stádiích. Ve většině případů hraje vedoucí roli chirurgická intervence. Chemoterapie a radiační terapie ji doplňují a v případě inoperabilních sarkomů v pozdních stadiích se stávají hlavními metodami léčby.

Léčba pro fázi I

U maligních sarkomů paží a nohou o průměru menším než 5 cm se provádí operace. Zhoubný nádor a některé okolní tkáně jsou odstraněny. Poté je odebraný materiál odeslán do laboratoře a je vyšetřen resekční okraj. Pokud je pozitivní, znamená to, že nádor nemusel být zcela odstraněn. Je nutný opakovaný chirurgický zákrok. Pokud to z toho či onoho důvodu není možné, provede se radiační terapie.

Pokud je sarkom v hlavě, krku, hrudníku nebo břiše, může být obtížnější jej odstranit. Pro usnadnění operace může být před operací podána radiační terapie, buď samotná nebo v kombinaci s chemoterapií. Adjuvantní radiační terapie může být také podána po operaci, aby se snížilo riziko recidivy.

Léčba pro stadia II a III

Sarkomy stadia II a III jsou malignější, takže je pravděpodobnější, že se rozšíří po celém těle a po léčbě se znovu objeví. Pokud lze nádor odstranit, začnou se operací. Pokud existuje podezření na šíření maligního procesu do regionálních lymfatických uzlin, jsou také odstraněny. Poté může být podán kurz radiační terapie.

Pokud je nádor velmi velký a obtížně odstranitelný, pak se ho nejprve snaží redukovat pomocí chemoterapeutických léků a/nebo radiační terapie. U sarkomů paží a nohou se používá izolovaná perfuze – postup, při kterém je končetina „odpojena“ od celkového krevního oběhu a jejími cévami prochází vysoká dávka chemoterapeutika.

V dnešní době jsou amputace rukou a nohou kvůli sarkomům jen zřídka nutné. Ve většině případů je možné odstranit pouze nádor a zachránit postiženou končetinu.

Pokud je nádor inoperabilní, používá se jako hlavní léčba chemoterapie a radioterapie.

Léčba stadia IV

Zřídka se ve stadiu IV sarkomů měkkých tkání vyskytují situace, kdy existují pouze jednotlivé metastázy a mohou být zcela odstraněny. V tomto případě se léčba provádí jako ve stupních II–III. Ve většině případů se používá chemoterapie a ozařování. Již není možné dosáhnout remise, ale léčba pomáhá zpomalit růst lézí a dostat průběh onemocnění pod kontrolu. Někteří pacienti jsou léčeni cílenou terapií a imunoterapií.

Předpověď

Prognóza různých typů sarkomů se velmi liší v závislosti na agresivitě nádoru a dalších faktorech. Průměrná pětiletá míra přežití je:

• pokud je přítomen pouze primární nádor: 81 %;
• pokud se maligní buňky rozšířily do sousedních tkání a regionálních lymfatických uzlin: 56 %;
• u vzdálených metastáz: 15 %.

Zkušení onkologové na klinice MAMMA jsou připraveni poskytnout moderní účinnou lékařskou péči v jakékoli fázi onemocnění. Kontaktujte nás a domluvte si schůzku s jedním z našich předních odborných lékařů.

Sarkom měkkých tkání je skupina vzácných maligních novotvarů mezodermálního původu, které se vyvíjejí z tukové tkáně, svalové a vazivové tkáně a pochev periferních nervů. Mezi klinické projevy nádoru patří lokální indurace, bolestivost a orgánová dysfunkce v pozdějších stadiích onemocnění. K diagnostice se používají zobrazovací metody (ultrazvuk, CT, MRI), histologická verifikace, laboratorní vyšetření. Komplexní léčba sarkomu vyžaduje radikální operaci, radiační terapii, polychemoterapii a cílenou terapii.

ICD-10

С49 Zhoubný novotvar jiných typů pojivových a měkkých tkání

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky sarkomu měkkých tkání
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • Konzervativní terapie
  • chirurgická léčba
  • Experimentální léčba

  Přehled

  Ačkoli měkké tkáně tvoří 50 % tělesné hmotnosti, prevalence sarkomů je nízká. Ve světě tvoří 1-2,5 % všech typů zhoubných nádorů u dospělých, až 15 % u dětí. V Rusku je ročně diagnostikováno více než 10 tisíc nových epizod onemocnění, což je 1% všech rakovinných patologií nebo 30 případů na 1 milion obyvatel. I přes neustálý rozvoj onkologie zůstává terapie sarkomů měkkých tkání (STS) nedostatečně účinná. Velký význam má vývoj cílených léků a imunoterapie ke zvýšení účinnosti a radikalismu léčby.

  

  Sarkom měkkých tkání

  Příčiny

  Přesné etiologické faktory pro rozvoj sarkomu nebyly dosud stanoveny. Ve vědecké onkologii se vedou debaty o roli chemických karcinogenů (insekticidy, herbicidy, vinylchlorid) a nepříznivého pozadí radiace. Mezi predisponující faktory patří genetická onemocnění: neurofibromatóza, Gardnerův a Li-Fraumeniho syndrom. Někteří autoři považují za příčinu SMT chronický lymfedém.

  Patogeneze

  Vznik sarkomu se řídí klasickými zákony patofyziologie nádorového růstu. Novotvaré buňky se vyznačují ztrátou horní Hyflickovy hranice a absencí kontaktní inhibice, což způsobuje jejich nekontrolované cykly dělení. Nádorová tkáň má metabolické a energetické atypie, vysokou schopnost anaerobní glykolýzy a vývoje za hypoxických podmínek.

  Sarkomy se vyznačují intenzivní vaskularizací. Procesy angiogeneze hrají rozhodující roli ve vývoji a metastázování nádorů a určují jejich agresivní invazivní růst. Tvorba cév je řízena VEGF, endoteliálním růstovým faktorem, který je uznáván jako nejdůležitější promotor angiogeneze. Aktivuje se na pozadí buněčné hypoxie, váže se na specifické receptory a způsobuje proliferaci endoteliálních buněk.

  Klasifikace

  Mezi nejčastější histologické podtypy sarkomů měkkých tkání patří maligní fibrózní histiocytomy (28 %), liposarkom (15 %), leiomyosarkom (12 %) a neklasifikovaný sarkom (11 %). Méně časté jsou rhabdomyosarkomy (5-6 %), fibrosarkomy (3 %). V praktické onkologii je široce používána klinická klasifikace TNM, podle které existují 4 stadia onemocnění:

  • Ietapa. Vyznačuje se velikostí primárního nádoru do 5 cm, nízkou úrovní malignity buněk a absencí regionálních a vzdálených metastáz.
  • IIetapa. Stanovuje se pro jakoukoli velikost povrchového nádoru nebo hlubokého nádoru o průměru menším než 5 cm. Nejsou žádné známky metastáz.
  • IIIetapa. Stanovuje se, když se objeví metastázy v regionálních lymfatických uzlinách nebo když je průměr hlubokého nádoru větší než 5 cm bez známek metastázy.
  • IVetapa. Je registrován, když se metastázy sarkomu tvoří v regionálních lymfatických uzlinách nebo jiných orgánech těla.

  

  Sarkom měkkých tkání

  Příznaky sarkomu měkkých tkání

  Typické lokalizace novotvarů zahrnují dolní končetiny a viscerální orgány (26 % každý ve 23 % případů, nádory jsou lokalizovány retroperitoneálně nebo intraabdominálně); Asi 12 % SMT se nachází na horních končetinách, 8 % na hrudníku a ne více než 5 % v oblasti hlavy a krku. Klinický obraz sarkomů měkkých tkání je pestrý, je dán jejich velikostí, lokalizací, stádiem onemocnění a stupněm malignity buněk.

  Když je nádor lokalizován v povrchových měkkých tkáních, pacienti nezávisle detekují novotvar, který postupně roste a získává hustou strukturu. Někteří pacienti zaměňují příznaky za známku zranění a nevyhledají lékařskou pomoc. Později se v postižené části těla objeví bolest, necitlivost a mravenčení. S velkými formacemi člověk zažívá nepohodlí při chůzi a nošení oblečení.

  Když novotvar existuje dlouhou dobu, jeho povrch ulceruje, krvácí a hnisá. Nádor je neaktivní při palpaci, je možné identifikovat oblasti změkčení (dezintegrace). V těžkých případech postižená končetina ztrácí svou funkčnost. U sarkomů dutiny břišní a hrudní je hlavním příznakem bolest, která napodobuje onemocnění odpovídajících orgánů.

  Komplikace

  Sarkomy jsou náchylné k rychlému růstu a rychlým metastázám. Při pozdní diagnóze formace ve 100% případů dochází k poškození blízkých lymfatických uzlin. Vzdálené metastázy postihují především plíce. Bez ohledu na lokalizaci STS se u pacientů rozvine klinický syndrom intoxikace rakovinou, komplikovaný imunodeficiencí a dysfunkcí vnitřních orgánů.

  Hlavním problémem u STS je opožděné zahájení léčby nádoru, které je spojeno s horší prognózou přežití. Pozdní diagnóza je důsledkem jak pozdní prezentace pacientů, tak nedostatečné onkologické pohotovosti mezi terapeuty a specialisty sekundární péče (gastroenterology, pneumology, ortopedickými traumatology).

  diagnostika

  Vyšetření pro podezření na sarkom měkkých tkání vyžaduje rozšířenou škálu instrumentálních a specializovaných laboratorních metod. Diagnostika se provádí pod vedením onkologa na specializovaném oddělení. Výzkumný plán se liší v závislosti na lokalizaci nádoru, ale základní program pro všechny typy SMT zahrnuje následující metody:

  • Ultrazvuk měkkých tkání. Tato technika je účinná pro detekci povrchově umístěných nádorů v jakékoli části těla. Pro svou neinvazivitu a bezpečnost je sonografie předepisována v první fázi diagnostiky pacientům s podezřelými útvary.
  • rentgenové zobrazování.CT vyšetření břišní dutiny, plic, mozku a dalších orgánů určuje viscerální lokalizaci primárního nádoru nebo jeho metastáz. Široce se používá CT skenování měkkých tkání dolních a horních končetin.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí.MRI je informativnější při vizualizaci měkkých tkání a vnitřních orgánů, proto se doporučuje jako součást upřesňující diagnózy.
  • Scintigrafie kostí. Studie je předepsána všem pacientům s podezřením na metastatické skeletální léze. Výsledky scintigrafie jsou nezbytné pro rychlou detekci sekundárních kostních nádorů jakékoli lokalizace.
  • Histologická analýza. Při morfologické studii materiálu aspirační biopsie nebo vzorku resekovaného nádoru se zjišťují jeho morfologické charakteristiky: stupeň malignity, typ mutovaných buněk, přítomnost imunologických markerů.
  • Laboratorní diagnostika. K posouzení celkového zdravotního stavu onkologického pacienta slouží klinické a biochemické krevní testy a koagulogram. Nezapomeňte změřit hladinu nádorových markerů.

  Diferenciální diagnostika

  Hlavní potíže při stanovení diagnózy vznikají při rozlišování benigních a maligních formací měkkých tkání. Klinická a instrumentální data mají omezenou hodnotu, takže SMT lze potvrdit pouze histologickým vyšetřením. Nádor je také třeba odlišit od:

  • septické abscesy;
  • encystované hematomy;
  • svalové kýly;
  • myositis ossificans.

  

  Radiační terapie sarkomu

  Léčba sarkomu měkkých tkání

  Konzervativní terapie

  Předoperační radioterapie a chemoterapie se používají ke zmenšení velikosti nádoru, rozšíření chirurgických možností a snížení rizika intraoperačních metastáz. Při stanovení dávky záření se řídí mezinárodními protokoly s přihlédnutím ke klinické situaci konkrétního pacienta. Dosud nebyly vyvinuty jednotné léčebné strategie.

  Adjuvantní chemoterapie se používá jako hlavní metoda léčby pokročilých forem sarkomu měkkých tkání, kdy radikální operace není možná. Pro zvýšení efektivity se používají kombinované režimy AI, GemTax, MAID a další. Ve skupině pacientů nad 65 let je za metodu volby považována monoterapie antracykliny.

  chirurgická léčba

  Chirurgie je hlavní fází radikální léčby povrchových sarkomů. Nejčastěji se k pomoci chirurgů přistupuje při lokalizaci nádoru na končetinách, kde jej lze s adekvátním kosmetickým výsledkem kompletně resekovat. Přednost se dává operacím zachování orgánů, které se provádějí v 10 % případů. Amputace a disartikulace se provádějí v nepřítomnosti méně traumatických alternativ.

  U SMT je, kdykoli je to možné, dodržován princip radikálního zásahu, který zahrnuje okamžité odstranění útvaru ve svalově-fasciální pochvě. Tato možnost má nejlepší prognózu dlouhodobého přežití. U pacientů s terminálními stádii sarkomu se ke zlepšení kvality života doporučují neradikální a paliativní operace.

  Experimentální léčba

  U sarkomů měkkých tkání se používá cílená terapie inhibitory angiogeneze. Léčba se provádí monoklonálními protilátkami, které inhibují biologickou aktivitu VEGF, snižují vaskularizaci nádoru a zabraňují jeho invazivnímu růstu. Anti-VEGF terapie snižuje vaskulární permeabilitu a intratumorální tlak, díky čemuž je nádor citlivější na klasickou chemoterapii.

  Prognóza a prevence

  Pro sledování zdravotního stavu a prevenci relapsů se pacientům doporučuje po ukončení kombinované léčby podstoupit dynamické sledování. Po dobu 2 let jsou návštěvy lékaře naplánovány každé 3 měsíce, poté přejdete na vyšetření každých šest měsíců po dobu dalších 3 let. Vyšetření zahrnuje průzkum, soubor testů, ultrazvuk pooperační jizvy a CT hrudníku.

  Pětileté přežití pacientů se sarkomem diagnostikovaným ve stadiu I je 5 %. Při opožděné diagnóze se úspěšnost léčby snižuje na 60 %. Za prognosticky nepříznivé jsou považovány rozměry STS 10 cm a více, věk pacienta nad 5 let a vysoký stupeň malignity. Primární prevence zahrnuje nespecifická opatření: vzdání se zlozvyků, užívání antikarcinogenních látek a pravidelné zdravotní prohlídky.

  Literatura
  1. Sarkom měkkých tkání. Klinická doporučení. – 2020.

  2. Praktická doporučení pro medikamentózní léčbu sarkomů měkkých tkání / A.A. Fedenko, A.Yu. Bokhyan, V.A. Gorbunova, A.N. Makhson, V.V. Tepljakov // RUSSCO. Verze 2017.

  3. Cílená terapie v léčbě sarkomů měkkých tkání/ A.A. Fedenko//Praktická onkologie. – 2013. – č. 2.

  4. Moderní přístupy k léčbě sarkomů měkkých tkání/ M.D. Alijev // Praktická onkologie. – 2004. – č. 4.