Juvenilní idiopatická artritida u dětí

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je chronické onemocnění charakterizované přetrvávajícím zánětem kloubů.

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je chronické onemocnění charakterizované přetrvávajícím zánětem kloubů.

Obecný přehled

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je chronické onemocnění charakterizované přetrvávajícím zánětem kloubů. Slovo „idiopatický“ naznačuje, že příčina onemocnění není známa. Mezi příznaky zánětu kloubů patří bolest, otok, omezený rozsah pohybu a ranní ztuhlost. Termín JIA zahrnuje všechny typy přetrvávající artritidy, které začínají v dětství, začínají před dosažením věku 16 let a trvají déle než 6 týdnů, bez známé příčiny. Pod hlavičkou JIA jsou popsány různé typy artritidy. Typy JIA se liší především počtem postižených kloubů (oligoartróza nebo polyartritida) a přítomností dalších příznaků, jako je horečka, vyrážka a další systémové projevy (systémová JIA).
Vzhledem k tomu, že záněty a bolesti kloubů mohou být způsobeny virovými a bakteriálními infekcemi, nádory a rakovinou (leukémie, lymfom, rakovina kostí a extracystická rakovina) a dalšími revmatickými chorobami, je nutné pro správnou diagnózu vyloučit všechna tato onemocnění.

Typy juvenilní idiopatické artritidy

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) se dělí na několik typů v závislosti na počtu postižených kloubů (oligoartritida nebo polyartritida) a přítomnosti dalších příznaků, jako je horečka, vyrážka a další systémové projevy (systémová JIA).

<strong>Oligartritida JIA</strong>

Toto je nejběžnější podtyp JIA. Charakterizováno postižením méně než pěti kloubů, převážně velkých (jako jsou kolena a kotníky). Oligartróza obvykle začíná před 6. rokem věku a je častější u dívek. U některých pacientů se mohou rozvinout závažné oční komplikace, jako je zánět uvey (uveitida), který se může vyvinout tiše bez bolesti nebo zarudnutí. Včasný nástup JIA a pozitivní test na antinukleární protilátky (ANA) jsou rizikové faktory pro rozvoj uveitidy.
Děti s vysokým rizikem je proto potřeba pravidelně vyšetřovat očním lékařem pomocí speciálního přístroje – štěrbinové lampy. Frekvence vyšetření je obvykle každé 3 měsíce a měla by pokračovat dlouhodobě.

Polyartritida JIA

• Charakterizované poškozením pěti nebo více kloubů. Dělí se do dvou skupin: RF-pozitivní a RF-negativní polyartritida JIA.
• RF-pozitivní polyartritida JIA
• Velmi vzácné u dětí. Typicky způsobuje symetrickou artritidu, která nejprve postihuje malé klouby rukou a nohou a poté se šíří do dalších kloubů. Je častější u dívek a obvykle začíná po 10 letech věku.
• RF-negativní polyartritida JIA

Může postihnout jakýkoli kloub, často způsobuje zánět velkých i malých kloubů.

Systémová JIA

Charakterizované horečkou, vyrážkou a zánětem různých orgánů, které se mohou objevit před nebo v průběhu artritidy. Horečka obvykle vrcholí v ranních a večerních hodinách a je často doprovázena makulopapulární vyrážkou na trupu. Hlavním klinickým znakem systémové JIA je tělesná teplota nad 39 °C.
Další příznaky mohou zahrnovat bolest svalů, zvětšení jater, sleziny nebo lymfatických uzlin a zánět výstelky srdce (perikarditida) a plic (pleurisy).

Jak se diagnostikuje juvenilní idiopatická artritida?

Hlavními kritérii diagnózy jsou otoky jednoho nebo více kloubů trvající déle než šest týdnů, stejně jako ztuhlost kloubů, ke které dochází po delším odpočinku.
Vzhledem k tomu, že záněty a bolesti kloubů mohou být způsobeny virovými a bakteriálními infekcemi, nádory a rakovinou (leukémie, lymfom, rakovina kostí a extracystická rakovina) a dalšími revmatickými onemocněními, je pro správnou diagnózu důležité vyloučit všechny tyto možné příčiny.

Léčba juvenilní idiopatické artritidy

Cílem léčby juvenilní idiopatické artritidy je snížit bolest a ztuhlost, zabránit deformacím a pomoci vašemu dítěti žít co nejnormálnější a aktivní život. Léčba by měla být naplánována co nejdříve po potvrzení diagnózy.
V závislosti na typu JIA a závažnosti onemocnění lze ke snížení bolesti a prevenci poškození kloubů použít následující léčby:

• Protizánětlivé léky: Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) ke snížení bolesti a zánětu.
• Kortikosteroidy: Injekce kortikosteroidů přímo do postižených kloubů.
• Léky proti bolesti a protizánětlivé léky modifikující onemocnění: Léky, jako je methotrexát, které mohou také pomoci při lupénce.
• Biologická léčiva: Léky jako adalimumab nebo etanercept, které pomáhají zlepšit zdraví kloubů v celém těle a mohou snížit zánět kůže při psoriáze.
• Cvičení: Pravidelné cvičení pro zlepšení a udržení funkce svalů a kloubů.
• Fyzioterapie: Pro zlepšení funkce svalů a kloubů.
• Týmoví specialisté
• Dětská revmatologie: Prof. Dr. Ozan Ozkaya
• Dermatologie: Dr. Oğr. „Ano Deniz Akkaya.“
• Fyzikální terapie a rehabilitace: Prof. Dr. Berna Tanderová
• Související obory
• Dětská ortopedie
• Fyzikální terapie a rehabilitace
• Dětská oftalmologie
• Dětská hematologie a onkologie
• Radiologie

Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je chronické zánětlivé onemocnění kloubů neznámé příčiny, které trvá déle než 6 týdnů a vyvíjí se u dětí do 16 let.

Jak častá je juvenilní revmatoidní artritida?

Juvenilní revmatoidní artritida je jedním z nejčastějších a nejvíce invalidizujících revmatických onemocnění, které se vyskytuje u dětí. Incidence JRA se pohybuje od 2 do 16 osob na 100 000 dětí do 16 let. Prevalence JRA v různých zemích se pohybuje od 0,05 do 0,6 %. Dívky častěji trpí revmatoidní artritidou.

Proč se vyskytuje juvenilní revmatoidní artritida?

Na vzniku JRA se podílejí dědičné a environmentální faktory, mezi nimiž je nejdůležitější infekce.

Existuje mnoho faktorů, které spouštějí vývoj onemocnění. Nejčastěji se jedná o virové nebo smíšené bakteriálně-virové infekce, poranění kloubů, oslunění nebo podchlazení, preventivní očkování, zejména na pozadí nebo bezprostředně po akutní respirační virové infekci nebo bakteriální infekci. Předpokládá se možná role infekce ve vzniku JRA, ale zatím není definitivně prokázána. Byla zjištěna souvislost mezi propuknutím onemocnění a předchozí akutní respirační virovou infekcí a také preventivním očkováním proti spalničkám, zarděnkám a příušnicím. Je zajímavé, že nástup JRA po očkování proti příušnicím je častěji pozorován u dívek. Jsou známy případy, kdy se JRA projevila po očkování proti hepatitidě B. Roli střevních infekcí, mykoplazmat, beta-hemolytického streptokoka na vzniku JRA většina revmatologů neuznává. Je však známo, že tyto infekce jsou příčinou rozvoje reaktivní artritidy, která se může přeměnit v JRA. Role virové infekce v rozvoji chronické artritidy je méně jasná. Je známo, že více než 17 virů je schopno způsobit infekci doprovázenou rozvojem akutní artritidy (včetně zarděnek, hepatitidy, virů Epstein-Barr, Coxsackie atd.).

Etiologická role virů v rozvoji chronické artritidy nebyla prokázána. Dědičná predispozice k JRA je potvrzena rodinnými případy tohoto onemocnění, studiemi dvojčat a imunogenetickými údaji.

Je juvenilní revmatoidní artritida nebezpečná?

U 40-50 % dětí s JRA je prognóza příznivá, může nastat remise trvající několik měsíců až několik let. Po letech po stabilní remisi se však může vyvinout exacerbace onemocnění. U 1/3 pacientů má onemocnění kontinuálně se opakující průběh. Děti s časným nástupem onemocnění a dospívající s pozitivním revmatoidním faktorem mají vysoké riziko rozvoje těžké artritidy a invalidity v důsledku pohybového aparátu. U pacientů s pozdním nástupem může onemocnění přejít v ankylozující spondylitidu. U 15 % pacientů s uveitidou se může vyvinout slepota. Úmrtnost na JRA je velmi nízká a je pozorována při absenci včasné léčby, přidání infekčních komplikací nebo rozvoji amyloidózy.

Jak se projevuje juvenilní revmatoidní artritida?

Hlavním klinickým projevem onemocnění je artritida. Poškození kloubu se projevuje bolestí, otokem, deformací a omezením pohybu a zvýšením teploty kůže nad kloubem. U dětí jsou nejčastěji postiženy velké a střední klouby, zejména kolena, kotníky, zápěstí, lokty, kyčle, méně často i drobné klouby ruky. Typické pro JRA je poškození krční páteře a temporomandibulárních kloubů.

Patologické změny v kloubu jsou charakterizovány rozvojem zánětlivých reakcí, které mohou vést k destrukci chrupavek a kostní tkáně kloubů, zúžení kloubních prostor (prostoru mezi konci kostí, které tvoří klouby) až rozvoj ankylózy (fúze kloubních povrchů kostí, které tvoří klouby).

Kromě poškození kloubů mohou být pozorovány následující mimokloubní projevy:

• Zvýšená tělesná teplota, někdy na vysoké úrovně; obvykle se rozvíjí v ranních hodinách a může být doprovázen zimnicí, zvýšenou bolestí kloubů a výskytem vyrážky. Pokles teploty je často doprovázen vydatným pocením. Horečnaté období může trvat týdny a měsíce, někdy i roky a často předchází poškození kloubů.
• Vyrážka může být různorodá, není doprovázena svěděním, nachází se v oblasti kloubů, na obličeji, hrudníku, břiše, zádech, hýždích a končetinách, rychle mizí a zesiluje ve výšce horečky.
• Poškození srdce, serózních membrán, plic a dalších orgánů. Klinický obraz poškození srdce u JRA: bolest za hrudní kostí, v oblasti srdce a v některých případech – bolest v horní části břicha; pocit nedostatku vzduchu, nucená poloha v posteli (dítě se lépe cítí v sedě). Subjektivně si dítě stěžuje na pocit nedostatku vzduchu. Dítě má bledost a modré zbarvení nasolabiálního trojúhelníku, rtů a prstů; otékají křídla nosu a otékají holeně a nohy. Pokud jsou postiženy plíce, pacienti mohou pociťovat potíže s dýcháním a vlhký nebo suchý kašel. Když jsou postiženy břišní orgány, znepokojuje bolest v břiše.
• Zvětšení lymfatických uzlin lze pozorovat až do průměru 4-6 cm. Lymfatické uzliny jsou zpravidla pohyblivé a nebolestivé.
• Zvětšení jater a sleziny.
• Postižení očí je typické u mladších dívek s JRA. Pozoruje se zarudnutí očí, slzení, fotofobie, nerovnoměrný obrys zornice a snížená zraková ostrost. Nakonec se může vyvinout úplná slepota a glaukom.
• Zpomalení růstu a osteoporóza jsou některé z projevů JRA. Zpomalení růstu je zvláště výrazné v případě prodloužené a aktivní progrese onemocnění. Osteoporóza je charakterizována snížením hustoty kostí a zvýšením křehkosti kostí. Projevuje se jako bolest v kostech. Jedním z těžkých projevů osteoporózy je kompresivní zlomenina páteře.

Jak se diagnostikuje juvenilní revmatoidní artritida?

Diagnóza juvenilní revmatoidní artritidy je založena na výsledcích vyšetření pacienta revmatologem a souboru laboratorních a instrumentálních výzkumných metod.

Laboratorní a instrumentální vyšetřovací metody. Analýza periferní krve (obsah erytrocytů, hemoglobinu, krevních destiček, leukocytů, leukocytární vzorec, sedimentace erytrocytů – ESR); analýza biochemických parametrů (celkový protein, proteinové frakce, koncentrace močoviny, kreatininu, bilirubinu, draslíku, sodíku, ionizovaného vápníku, transamináz, alkalické fosfatázy); analýza imunologických parametrů (koncentrace imunoglobulinů A, M, G, C-reaktivní protein, revmatoidní faktor, přítomnost antinukleárního faktoru – ANF). Všichni pacienti podstupují elektrokardiografii, ultrazvukové vyšetření dutiny břišní, srdce, ledvin, RTG vyšetření hrudníku, postižených kloubů, případně páteře a křížokyčelních kloubů. Také jsou všechny děti s poškozením kloubů vyšetřeny na přítomnost infekcí: beta-hemolytický streptokok, střevní bakterie (yersinie, shigella, salmonela), parazité (toxoplazma, toxokara atd.), herpes virus a cytomegalovirus, chlamydie. Při obtížích při stanovení diagnózy se provádí imunogenetické vyšetření. Při dlouhodobém užívání léků proti bolesti a hormonálních léků je nutná esofagogastroskopie. U všech dětí s kloubními lézemi se doporučuje konzultace oftalmologa a vyšetření štěrbinovou lampou.

Jaké jsou metody léčby a prevence juvenilní revmatoidní artritidy?

Léčba juvenilní revmatoidní artritidy je vážný problém a měla by být komplexní, včetně dodržování režimu, diety, farmakoterapie, pohybové terapie a ortopedické korekce.

Cíle terapie JRA:

• potlačení zánětlivé aktivity procesu
• vymizení systémových projevů a kloubního syndromu
• zachování funkční kapacity kloubů
• prevence nebo zpomalení destrukce kloubů, invalidity pacientů
• dosažení remise
• zlepšení kvality života pacientů
• minimalizace vedlejších účinků terapie

Lékařská terapie JRA se dělí na dva typy: symptomatická (nesteroidní protizánětlivé léky a glukokortikoidy) a imunosupresivní (imunitní suprese). Užívání nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) a glukokortikoidů pomáhá rychle snížit bolest a zánět v kloubech, zlepšit funkci, ale nezabrání destrukci kloubů. Imunosupresivní terapie zastavuje rozvoj destrukce a snižuje invaliditu.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

U dětí jsou nejčastěji používanými léky diklofenak, naproxen, nimesulid a meloxikam. Léčba samotnými NSAID se provádí ne déle než 6-12 týdnů, dokud není stanovena spolehlivá diagnóza JRA. Poté musí být NSAID kombinovány s imunosupresivními léky. Při dlouhodobém užívání NSAID nebo překročení maximální přípustné dávky se mohou vyvinout nežádoucí účinky.

Glukokortikoidy

Glukokortikoidy jsou hormonální léky. Mají rychlý protizánětlivý účinek. Glukokortikoidy se používají k intraartikulárnímu (methylprednisolon, betamethason, triamcinolon), intravenóznímu (prednisolon, methylprednisolon) a perorálnímu podání (prednisolon, methylprednisolon).

Je nevhodné zahájit léčbu pacientů s JRA perorálními glukokortikoidy. Měly by být předepsány, pokud jsou jiné léčebné metody neúčinné. Nedoporučuje se předepisovat glukokortikoidy perorálně dětem do 5 let (zejména do 3 let), stejně jako v dospívání, protože to může vést k výraznému zpomalení růstu.

Intravenózní aplikace glukokortikoidů (pulzní terapie) rychle tlumí aktivitu zánětlivého procesu u pacientů a používá se zejména při přítomnosti systémových projevů JRA.

Imunosupresivní terapie

Imunosupresivní terapie zaujímá přední místo v léčbě revmatoidní artritidy. Prognóza pro život pacienta a průběh onemocnění často závisí na volbě léku, načasování podávání, délce a pravidelnosti léčby. Imunosupresivní terapie by měla být dlouhodobá a kontinuální, začít ihned po stanovení diagnózy. Lék lze vysadit, pokud je pacient ve stavu klinické a laboratorní remise alespoň 2 roky. U většiny pacientů způsobí vysazení imunosupresiv exacerbaci onemocnění.

Hlavními léky pro léčbu JRA jsou metotrexát, cyklosporin A, sulfasalazin, leflunomid a jejich kombinace. Jsou vysoce účinné, poměrně dobře snášeny a mají nízký výskyt nežádoucích účinků i při dlouhodobém (mnoholetém) užívání.

Cyklofosfamid, chlorambucil a azathioprin se používají k léčbě JRA poměrně zřídka kvůli vysoké frekvenci závažných nežádoucích účinků. Hydroxychlorochin, D-penicilamin a soli zlata se pro nedostatečnou účinnost prakticky nepoužívají.

Při léčbě imunosupresivy se sleduje celkový krevní test (obsah červených krvinek, hemoglobinu, krevních destiček, bílých krvinek, počet bílých krvinek, ESR); analýza biochemických parametrů (celkový protein, proteinové frakce, koncentrace močoviny, kreatininu, bilirubinu, draslíku, sodíku, ionizovaného vápníku, transamináz, alkalické fosfatázy) – 1x za 2 týdny. Pokud se počet leukocytů, erytrocytů a krevních destiček sníží pod normu, nebo pokud se hladina močoviny, kreatininu, transamináz a bilirubinu zvýší nad normu, vysadit imunosupresiva na 5-7 dní a po kontrolním krevním testu pokračovat v užívání léku když se indikátory vrátí do normálu.

Biologické látky

Nedávné vědecké pokroky umožnily vytvořit novou skupinu léků – tzv. biologických látek. Patří mezi ně: infliximab, rituximab. Tyto léky jsou vysoce účinné při léčbě určitých forem JRA. Léčba těmito léky by měla být prováděna pouze na specializovaných revmatologických odděleních, jejichž pracovníci mají zkušenosti s používáním těchto léků.

chirurgická léčba

Chirurgická léčba je indikována při rozvoji těžkých kloubních deformit, které znesnadňují provádění jednoduchých každodenních činností, a rozvoji těžké ankylózy. Hlavní chirurgickou intervencí je náhrada kloubu.

JAK PŘEDCHÁZET JUVENILNÍ REUMATOIDNÍ ARTRITIDĚ?

Rozvoji JRA nelze zabránit kvůli nedostatku údajů o příčinách jeho vzniku.

Aby se zabránilo rozvoji exacerbací onemocnění, je nutné dodržovat následující pravidla:

• Vyhněte se slunečnímu záření (pobyt na otevřeném slunci, bez ohledu na zeměpisnou šířku).
• Vyhněte se podchlazení.
• Snažte se neměnit klimatickou zónu.
• Omezte kontakt s infekcemi.
• Vyhněte se kontaktu se zvířaty.
• U pacientů s JRA je kontraindikováno jakékoli preventivní očkování (kromě testu Mantoux) a užívání všech léků zvyšujících imunitní odpověď organismu (likopid, taktivin, polyoxidonium, imunofan, viferon, interferon a další).