Hypertrofická kardiomyopatie u dětí a dospělých

Hypertrofická kardiomyopatie se týká skupiny srdečních onemocnění, při kterých stěny komor (dvě dolní komory srdce) zesílí (hypertrofují) a ztvrdnou.

• Důvody |
• Příznaky |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Další informace |

• Ve většině případů je hypertrofická kardiomyopatie způsobena dědičnými genetickými vadami.
• Pacienti pociťují mdloby, bolest na hrudi, dušnost a bušení srdce (pocit nepravidelného srdečního tepu).
• Lékaři mohou mít podezření na diagnózu na základě fyzikálního vyšetření, ale k potvrzení stavu používají echokardiografii nebo magnetickou rezonanci.
• Pro snížení síly srdečních kontrakcí jsou předepsány léky.

Kardiomyopatie je progresivní porucha struktury a funkce svalových stěn srdečních komor. Existují tři hlavní typy kardiomyopatie. Kromě hypertrofické kardiomyopatie existují dilatační kardiomyopatie a restriktivní kardiomyopatie (viz také Obecné informace o kardiomyopatii).

Termín kardiomyopatie se nejčastěji používá, když onemocnění přímo postihuje srdeční sval. Jiné stavy, jako je vysoký krevní tlak a abnormality srdeční chlopně (jako je aortální stenóza), mohou také nakonec způsobit ztluštění srdečního svalu a srdeční selhání.

Hypertrofická kardiomyopatie je častou příčinou náhlé smrti u mladých sportovců. Tento stav se vyskytuje nejméně u 1 z 500 lidí.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je téměř vždy způsobena genetickou vadou. Vada může být:

• spontánní genetická mutace;
• dědičná genetická vada.

Ve velmi vzácných případech se získaná hypertrofická kardiomyopatie rozvine u pacientů s onemocněními, jako je akromegalie (nadměrný růst v důsledku nadměrné produkce růstového hormonu, obvykle benigním nádorem hypofýzy), feochromocytom (nádor, který produkuje hormon adrenalin v nadměrném množství ), nebo neurofibromatóza (genetická porucha, při které pod kůží a v jiných částech těla rostou měkké masité výrůstky nervové tkáně).

Hypertrofická kardiomyopatie
Изображение

Komplikace

Tlusté, tuhé stěny komor se nemohou úplně uvolnit, což neumožňuje srdečním komorám dostatečně se naplnit krví. Tyto problémy se zhoršují, když se vaše srdeční frekvence zvyšuje (například během cvičení), protože srdce má ještě méně času na naplnění krví. Protože se srdce neplní krví správně, pumpuje s každým úderem méně a méně krve. Někdy také ztluštělé srdeční stěny brání toku krve ze srdce. Tato porucha se nazývá hypertrofická obstrukční kardiomyopatie.

Jak stěny komor ztlušťují, mitrální chlopeň (chlopeň mezi levou síní a levou komorou) se nemůže úplně uzavřít, což způsobuje únik krve zpět do levé síně (mitrální regurgitace). Tato netěsná chlopeň a zesílené stěny komory obvykle způsobují abnormální zvuky, které jsou slyšet při poslechu srdce stetoskopem (srdeční šelesty).

Mohou se vyvinout poruchy srdečního rytmu, které mohou vést k náhlé smrti.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Příznaky se velmi liší, ale obvykle se objevují ve věku 20 až 40 let. Příznaky se poprvé objevují během fyzické aktivity a zahrnují:

• mdloby (synkopa)
• Bolest na hrudi
• Dýchavičnost
• pocit nepravidelného srdečního tepu (bušení srdce).

Mdloby se obvykle objevují náhle, bez jakýchkoli varovných příznaků. Prvním příznakem tohoto onemocnění může být mdloba nebo dokonce náhlá smrt.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

• Echokardiografie a/nebo magnetická rezonance (MRI) srdce

Lékaři obvykle podezřívají diagnózu hypertrofické kardiomyopatie na základě příznaků a výsledků fyzikálního vyšetření, elektrokardiogramu (EKG) a rentgenu hrudníku. Srdeční zvuky a šelesty slyšené stetoskopem dodávají jistotu. Přestože se EKG a echokardiografie nedoporučují všem mladým závodním sportovcům, u všech těchto sportovců by měly být vyšetřeny rizikové faktory, které naznačují potřebu dalšího vyšetření.

Echokardiografie je považována za nejlepší metodu k potvrzení diagnózy, ale lze použít i MRI srdce, protože může poskytnout podrobnější informace.

Srdeční katetrizace, invazivní postup, při kterém se katétr zavede do krevní cévy na paži, krku nebo noze a zavede se do srdce, se často provádí za účelem měření tlaku v srdečních komorách a rozsahu, v jakém krev proudí ze srdce. levá komora je ucpaná zesílenými stěnami.

Vzhledem k tomu, že hypertrofická kardiomyopatie je obvykle způsobena genovou mutací, může být nařízeno genetické testování, které pomůže identifikovat postižené příbuzné.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

• Léky, jako jsou betablokátory a/nebo blokátory kalciových kanálů
• Někdy postupy ke zlepšení průtoku krve
• Někdy implantabilní kardioverter defibrilátor

Pokud je to možné, léčit onemocnění, které způsobilo hypertrofickou kardiomyopatii.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie je zaměřena především na snížení odolnosti srdce vůči plnění krví mezi tepy.

Léky pro léčbu hypertrofické kardiomyopatie

Základem léčby jsou betablokátory a blokátor kalciového kanálu verapamil, samostatně nebo v kombinaci. Oba snižují sílu kontrakcí srdečního svalu. Díky tomu se srdce může lépe plnit krví, a pokud ztluštělý sval dříve blokoval průtok krve, nyní může krev ze srdce volněji vytékat. Betablokátory a verapamil navíc zpomalují srdeční frekvenci, čímž prodlužují dobu, za kterou se srdce naplní krví. Někdy se také používá disopyramid, lék snižující sílu srdečních kontrakcí.

Amiodaron se někdy používá k léčbě abnormálních srdečních rytmů.

Mavacamten snižuje kontraktilitu srdce a zdá se, že zmírňuje příznaky a zlepšuje toleranci cvičení.

Myektomie

Chirurgie k odstranění části ztluštěného srdečního svalu (myektomie) může zlepšit průtok krve ze srdce, ale operace se provádí pouze tehdy, pokud dojde ke ztrátě schopnosti pracovat navzdory lékům. Myektomie může zmírnit příznaky, ale nesnižuje riziko úmrtí. Pokud se myektomie provádí na klinikách s bohatými zkušenostmi s výkonem, jsou dlouhodobé výsledky vynikající.

Ethanolová ablace

Ethanolová ablace (řízená destrukce malé oblasti srdečního svalu injekcí alkoholu) se používá ke zlepšení odtoku krve ze srdce, protože ji lze provádět během srdeční katetrizace. Přestože je srdeční katetrizace invazivním zákrokem, při kterém se zavádí katetr do srdce, přináší pro pacienty s vysokým rizikem komplikací méně rizik než operace.

Implantovatelný kardioverter defibrilátor

Lidé s výrazným ztluštěním srdečního svalu, zejména ztluštěním stěny oddělující srdeční komory (přepážka), mají zvýšené riziko vzniku velmi nebezpečného abnormálního srdečního rytmu, který může vést k náhlé smrti. Lékaři mohou těmto pacientům doporučit, aby měli implantabilní kardioverter-defibrilátor.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Každý rok zemře asi 1 % dospělých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Riziko úmrtí u dítěte s hypertrofickou kardiomyopatií je vyšší než u dospělého.

Mezi další faktory, které zvyšují riziko úmrtí, patří:

• Rodinná anamnéza náhlého úmrtí, zejména předčasného náhlého úmrtí
• Nevysvětlitelná mdloby
• Epizody rychlé srdeční frekvence a některé abnormální srdeční rytmy
• Srdeční selhání
• Stupeň ztluštění srdečního svalu
• Závažná neschopnost srdce pumpovat dostatek krve
• Charakteristický obraz na MRI

Smrt obvykle nastává náhle, hlavně kvůli abnormálnímu srdečnímu rytmu. Smrt na chronické srdeční selhání je méně častá.

Člověk, který se dozvěděl, že toto onemocnění zdědil, by měl při plánování rodiny dostat genetické poradenství, protože šance předat příslušné geny na potomka je 50%. Rodinní příslušníci prvního stupně (sourozenci nebo děti) pacientů s touto dědičnou poruchou by měli podstoupit kardiologické vyšetření (s genetickým vyšetřením a/nebo standardní echokardiografií).

doplňující informace

Anglické zdroje uvedené níže mohou být užitečné. Vezměte prosím na vědomí, že kompilátoři ADRESÁŘE nenesou odpovědnost za obsah tohoto zdroje.

1. American Heart Association: Hypertrofická kardiomyopatie: Poskytuje komplexní informace o symptomech, diagnóze a léčbě hypertrofické kardiomyopatie

Kardiomyopatie u dětí je nezánětlivé onemocnění myokardu (srdečního svalu), které se projevuje strukturálními změnami orgánových a oběhových poruch. V důsledku vývoje této patologie srdce slábne, zpomaluje a hůře pumpuje krev.

Kardiomyopatie u dítěte se může objevit jak na pozadí srdečních patologií, tak na pozadí onemocnění, která nejsou spojena s kardiovaskulárním systémem. Onemocnění je nebezpečné, protože v počátečních stádiích probíhá asymptomaticky, a jak postupuje, může vést k srdečnímu selhání.

Na klinice La Salute u stanice metra Taganskaya je k dispozici zkušený dětský kardiolog, který provádí komplexní diagnostiku pomocí high-tech zařízení a poskytuje kvalitní pomoc při léčbě kardiomyopatie u dítěte.

Typy kardiomyopatie u dětí

Kardiomyopatie může být:

• Primární (idiopatické)
• Sekundární (na pozadí jiných onemocnění)

Odborníci rozlišují tři hlavní typy patologie:

• Rozšířená forma – srdce se zvětšuje, v důsledku čehož se jeho stěny ztenčují.
• Hypertrofická forma – stěny srdce ztloustnou a ztrácejí pružnost.
• Omezující forma – stěny srdce ztuhnou, což znesnadňuje protažení a naplnění vláken srdečního svalu krví.

K poznámce!
U dětí je rozvoj kardiomyopatie často způsoben nedostatečným příjmem živin a vitamínů do těla, což vede k bílkovinno-energetickému deficitu (nedostatek draslíku, hořčíku, vápníku).

Příčiny kardiomyopatie u dětí

• Virové, bakteriální, parazitární infekce
• Užívání určitých léků
• Chronická onemocnění, která narušují činnost srdečního svalu
• Vysoký krevní tlak nebo infarkt myokardu
• Diabetes a onemocnění štítné žlázy

• Bolest a nepohodlí v oblasti srdce
• Porucha srdečního rytmu
• Dýchavičnost
• Únava
• Celková slabost a závratě
• Periferní edém dolních končetin v pozdních stádiích

K poznámce!
Časté nutkání na stolici, průjem a zvracení mohou být příznaky rozvoje kardiomyopatie u dětí, zejména u kojenců.

Komplikace

Mezi nejčastější následky kardiomyopatie patří:

• Chronické srdeční selhání
• Arytmie různé povahy
• Plicní tromboembolismus

Diagnostika a léčba

Úkolem dětského kardiologa je odlišit kardiomyopatii od jiných srdečních chorob (ICHS, hypertenze, vrozené anomálie atd.). To je důvod, proč vysoce kvalifikovaný specialista v La Salute provádí komplexní diagnostiku:

• Elektrokardiogram
• Echokardioskopie
• Holter monitorování EKG
• Rentgen hrudníku
• Laboratorní krevní testy

Na základě výsledků vyšetření dětský kardiolog vypracuje pro Vaše dítě individuální léčebný plán, který může zahrnovat následující konzervativní metody:

• Lékařská terapie
• fyzioterapie
• dietoterapie
• Doporučení pro organizaci klidového a spánkového režimu
• Doporučení pro fyzickou aktivitu

Pokud není kardiomyopatie diagnostikována včas, může být nutná chirurgická léčba. Pokud si tedy vaše dítě stěžuje na nepohodlí a bolest nebo na sobě pozorujete příznaky kardiovaskulární poruchy, neodkládejte návštěvu dětského kardiologa. Profesionálové z kliniky La Salute pomohou vašemu dítěti obnovit a udržet zdraví životně důležitého orgánu!