Emfyzém plic: příznaky, léčba, délka života

Emfyzém je chronická patologie dýchacího systému, při které se prostor pro přívod vzduchu v plicích postupně rozšiřuje a nezmenšuje. V důsledku toho se u pacienta vyvine přetrvávající kašel a dušnost. Pokud se dlouhodobě neléčí, rozvíjí se respirační selhání. Diagnostiku a léčbu provádí pulmonolog, který stanoví diagnózu na základě souboru instrumentálních testů.

Příčiny plicního emfyzému

Emfyzém plic je patologie plicní tkáně, při které se uvnitř postupně hromadí kyslík ze vzduchu v důsledku zvýšení obsahu alveol, patologických procesů v jejich stěnách. Jedná se o vzácnou patologii. Ve většině případů se vyskytuje u mužů, protože jsou vystaveni škodlivým faktorům, jako je kouření. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí na pozadí obstrukce jakékoli části dýchacího traktu. Vzhledem k tomu, že onemocnění často způsobuje komplikace, ztrátu schopnosti pracovat, invaliditu nebo smrt, je třeba ji identifikovat v rané fázi.

Hlavním důvodem rozvoje patologie – je chronický zánětlivý proces v alveolech plic. Může se vyvinout nebo zesílit pod vlivem negativních faktorů:

• snížená produkce alfa-1 antitrypsinu, která způsobuje hromadění enzymatických látek poškozujících alveolární stěnu;
• vstup toxických látek do dýchacích cest – nikotin, složky kouře, chemikálie;
• zhoršení zásobování tkání krví;
• obstrukce, to znamená křeče částí dýchacího systému, například u bronchiálního astmatu nebo COPD;
• zvýšení parametrů tlaku vzduchu v dolních částech dýchacího systému.

Pod vlivem těchto faktorů se rozvíjejí následné reakce:

• ztráta elasticity alveol plic;
• porušení funkce akumulace a odstranění vzduchu;
• zvýšení objemu vzduchu, což způsobuje slepení malých průdušek během výdechu;
• potíže s alveolární ventilací v důsledku obstrukce;
• vytvoření ventilů, které zabraňují uvolňování vzduchu;
• otok v plicní tkáni, což způsobí, že se značně natáhne;
• výskyt vzduchem naplněných cyst;
• periodické ruptury vedoucí k pneumotoraxu.

Díky dlouhodobému působení negativních faktorů se plíce stávají jako houba.

Příznaky emfyzému

Negativní příznaky se vyvinou téměř okamžitě po vystavení poškozujícímu faktoru. Nejprve se rozvíjí dušnost, při které pacient současně obtížně vdechuje vzduch. Dušnost se vyznačuje následujícími znaky:

• počáteční vývoj pouze při fyzické aktivitě, ale následně přetrvává i v klidu;
• postupná progrese a rostoucí závislost na stupni nárůstu respiračního selhání.

Kromě toho se vyvíjejí další příznaky:

• potíže s výdechem, což způsobuje, že pacienti funí a nafukují, aby uvolnili vzduch;
• počáteční vývoj suchého kašle, který může být následně doplněn malým množstvím sputa;
• bledost a poté cyanóza kůže;
• zaoblení obličeje;
• zvětšení žil na krku, vizuálně lze rozpoznat jejich pulzaci;
• cyanóza nasolabiálního trojúhelníku;
• postupné zvyšování parametrů hrudníku, který se s rozvojem pneumotoraxu prudce zvyšuje;
• charakteristické známky respiračního selhání na prstech – falangy připomínají paličky, nehtové desky mají tvar hodinových skel;
• postupný pokles tělesné hmotnosti až do těžkého vyčerpání, což se vysvětluje výdejem velkého množství energie na práci svalů umístěných v dýchacím traktu.

Dalším příznakem je periodický vývoj pneumotoraxu, při kterém vzduch vstupuje z plic do pleurální dutiny. Pacient pociťuje dušnost, zvýšenou srdeční frekvenci a bledou a cyanotickou kůži.

Metody léčby emfyzému

Nejprve musí pacient odstranit škodlivé faktory, které způsobují chronický zánětlivý proces. Například kouření, vdechování toxinů, chronické patologie dýchacího traktu. Poté se ke zlepšení pohody používají symptomatická léčiva:

Při snížení účinnosti konzervativní terapie nebo výrazné progresi respiračního selhání je indikována chirurgická léčba. Postižené alveoly, ve kterých se hromadí vzduchové hmoty, ale nejsou odstraněny, jsou odstraněny. Toto kompenzační působení vede k odstranění zátěže ze zbývajících oblastí plicní tkáně. Po zákroku se opakuje instrumentální vyšetření dýchacího systému, při kterém se odhalí zlepšení indikátorů.

I když jsou konzervativní a chirurgické metody prováděny včas, nebude to schopno zcela odstranit patologický proces. Následně se emfyzém jen zhorší, což způsobí poškození jiných oblastí plic, které dříve nebyly postiženy patologií. Tímto tempem se bude plicní selhání jen zvyšovat, což při absenci radikální taktiky povede ke smrti. Proto se pacientům se zhoršující se plicní insuficiencí doporučuje podstoupit transplantaci plic. Po tomto chirurgickém zákroku jsou ukazatele okysličení krve zcela normalizovány. Pokud však není eliminován vliv primárního poškozujícího faktoru, může vada postihnout i nové plíce. Například pokud pacient nadále kouří a neustále vdechuje toxické směsi.

Prognóza a prevence

Plicní emfyzém je chronická patologie, kterou je extrémně obtížné úplně odstranit, zvláště když je zjištěn defekt při rozsáhlém poškození plicní tkáně. I když se pro symptomatickou léčbu použije konzervativní taktika nebo se odstraní část plic, onemocnění se bude postupně zhoršovat. Pacient vyvine respirační selhání, při kterém je průchod kyslíku do krevního řečiště prudce snížen, což způsobuje hypoxii vnitřních orgánů. Všechny tyto procesy dohromady vedou k vysokému riziku úmrtí. U těchto pacientů dochází ke zhoršení kvality života, ztrátě schopnosti pracovat a rozvoji invalidity. Proto je prognóza onemocnění vždy nepříznivá.

Jediným způsobem, jak zastavit vývoj patologického procesu, je transplantace plic. I když však existují indikace, tato technika se neprovádí u všech pacientů. Mnoho z nich zemře dříve, než obdrží dárcovský orgán.

Chcete-li zabránit plicnímu emfyzému, použijte následující tipy:

• úplná absence kouření;
• nepřítomnost zavádění chemických složek do dýchacího traktu prostřednictvím inhalace;
• zákaz odborných činností zahrnujících vdechování škodlivých látek (například azbest nebo dřevěný prach);
• včasná diagnostika chronické obstrukční plicní nemoci, bronchitidy, bronchiálního astmatu a kvalitní léčba zaměřená na uzdravení nebo dosažení remise;
• pravidelné preventivní konzultace s pulmonologem s laboratorními a instrumentálními testy pro rizikové pacienty;
• včasná diagnóza negativní dědičnosti, ve které je pacient registrován u pulmonologa a předepsány léčebné metody, když je zjištěna patologie.

V některých případech ani použití preventivních metod nebude schopno zabránit rozvoji plicního emfyzému. Například pokud má pacient negativní dědičnost se sníženou produkcí proteolytických enzymů. Proto je pro ně důležité diagnostikovat defekt již v raných fázích vývoje, aby zcela dostali onemocnění pod kontrolu a zabránili jeho rychlé progresi.

Emfyzém je chronické nespecifické plicní onemocnění, jehož podkladem je přetrvávající, nevratná expanze vzduchových prostor a zvýšený otok plicní tkáně distálně od terminálních bronchiolů. Plicní emfyzém se projevuje výdechovou dušností, kašlem s malým množstvím hlenovitého sputa, známkami respiračního selhání a recidivujícím spontánním pneumotoraxem. Diagnostika patologie se provádí s přihlédnutím k údajům z auskultace, radiografie a CT plic, spirografie a analýzy krevních plynů. Konzervativní léčba plicního emfyzému zahrnuje užívání bronchodilatancií, glukokortikoidů, kyslíkovou terapii; v některých případech je indikována resekční operace.

ICD-10

J43 Emfyzém

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky emfyzému
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba emfyzému
  • Konzervativní terapie
  • chirurgická léčba

  Přehled

  Plicní emfyzém (z řeckého emfyzém – nadýmání) je patologická změna plicní tkáně, charakterizovaná zvýšenou vzdušností v důsledku expanze alveolů a destrukcí alveolárních stěn. Emfyzém plic je detekován u 4 % pacientů, u mužů se vyskytuje 2krát častěji než u žen. Riziko rozvoje plicního emfyzému je vyšší u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí, zejména po 60. roce věku. Klinický a společenský význam plicního emfyzému v praktické pneumologii je dán vysokým procentem rozvoje kardiopulmonálních komplikací, invalidity, invalidity pacientů a zvyšující se mortalitou.

  

  Příčiny

  Jakékoli příčiny vedoucí k chronickému zánětu alveol stimulují rozvoj emfyzematózních změn. Pravděpodobnost rozvoje emfyzému se zvyšuje, pokud jsou přítomny následující faktory:

  • vrozený nedostatek α-1 antitrypsinu, vedoucí k destrukci alveolární tkáně plic proteolytickými enzymy;
  • vdechování tabákového kouře, toxických látek a znečišťujících látek;
  • poruchy mikrocirkulace v plicních tkáních;
  • bronchiální astma a chronická obstrukční plicní onemocnění;
  • zánětlivé procesy v dýchacích průduškách a alveolech;
  • rysy profesionální činnosti spojené s neustálým zvyšováním tlaku vzduchu v průduškách a alveolární tkáni.

  Patogeneze

  Pod vlivem těchto faktorů dochází k poškození elastické tkáně plic, poklesu a ztrátě její schopnosti plnění a kolapsu. Vzduchem naplněné plíce vedou ke slepování malých průdušek při výdechu a obstrukčním poruchám plicní ventilace. Vznik chlopenního mechanismu u plicního emfyzému způsobuje otok a přetažení plicní tkáně a tvorbu vzduchových cyst – bul. Ruptura buly může způsobit epizody recidivujícího spontánního pneumotoraxu.

  Emfyzém je doprovázen významným zvětšením plic, které se makroskopicky podobají velké porézní houbě. Při zkoumání emfyzematózní plicní tkáně pod mikroskopem je pozorována destrukce alveolárních sept.

  Klasifikace

  Plicní emfyzém je rozdělen na primární nebo vrozený, vyvíjející se jako nezávislá patologie a sekundární, vyskytující se na pozadí jiných plicních onemocnění (obvykle bronchitida s obstrukčním syndromem). Na základě stupně prevalence v plicní tkáni se rozlišují lokalizované a difuzní formy plicního emfyzému.

  Na základě stupně zapojení acinu (strukturní a funkční jednotka plic zajišťující výměnu plynů a sestávající z větvení terminálního bronchiolu s alveolárními vývody, alveolárními vaky a alveoly) na patologickém procesu se rozlišují následující typy: plicní emfyzém rozlišujeme:

  • panlobulární (panacinar) – s poškozením celého acinu;
  • centrilobulární (centriacinar) – s poškozením dýchacích alveolů v centrální části acinu;
  • perilobulární (periacinar) – s poškozením distální části acinu;
  • peri-jizva (nepravidelné nebo nerovnoměrné);
  • bulózní (bulózní onemocnění plic za přítomnosti vzdušných cyst – býků).

  Zvláště se rozlišuje kongenitální lobární (lobární) plicní emfyzém a McLeodův syndrom – emfyzém neznámé etiologie, který postihuje jednu plíci.

  Příznaky emfyzému

  Hlavním příznakem plicního emfyzému je exspirační dušnost s obtížným vydechováním vzduchu. Dušnost je progresivní, objevuje se nejprve při zátěži a poté v klidu a závisí na stupni respiračního selhání. Pacienti s plicním emfyzémem vydechují zavřenými rty a přitom nadouvají tváře (jako by „nafukovali“). Dušnost je doprovázena kašlem s produkcí řídkého hlenu. Výrazný stupeň respiračního selhání je indikován cyanózou, otokem obličeje a otokem žil na krku.

  Pacienti s plicním emfyzémem výrazně ztrácejí hmotnost a mají kachektický vzhled. Ztráta tělesné hmotnosti u plicního emfyzému se vysvětluje vysokými energetickými náklady vynaloženými na intenzivní práci dýchacích svalů. U bulózní formy plicního emfyzému dochází k opakovaným epizodám spontánního pneumotoraxu.

  Komplikace

  Progresivní průběh plicního emfyzému vede k rozvoji ireverzibilních patofyziologických změn v kardiopulmonálním systému. Kolaps malých bronchiolů při výdechu vede k obstrukčním poruchám plicní ventilace. Destrukce alveolů způsobuje zmenšení funkčního povrchu plic a fenomén těžkého respiračního selhání.

  Redukce kapilární sítě v plicích má za následek rozvoj plicní hypertenze a zvýšení zátěže na pravé straně srdce. S narůstajícím selháním pravé komory se objevují edémy dolních končetin, ascites a hepatomegalie. Nouzovým stavem plicního emfyzému je rozvoj spontánního pneumotoraxu, vyžadujícího drenáž pleurální dutiny a aspiraci vzduchu.

  diagnostika

  Anamnéza pacientů s plicním emfyzémem zahrnuje dlouhou historii kouření, pracovních rizik a chronických nebo dědičných plicních onemocnění. Při vyšetření pacientů s plicním emfyzémem je třeba upozornit na zvětšený, soudkovitý (cylindrický) hrudník, rozšířené mezižeberní prostory a epigastrický úhel (tupý), protruze nadklíčkové jamky, mělké dýchání za účasti pomocných dýchacích svalů.

  Poklep je určen posunutím dolních hranic plic o 1-2 žebra směrem dolů, boxový zvuk po celé ploše hrudníku. Při auskultaci s plicním emfyzémem je slyšet oslabené vezikulární („bavlněné“) dýchání a tlumené srdeční ozvy. V krvi s těžkým respiračním selháním je detekována erytrocytóza a zvýšený hemoglobin.

  1. Rentgenová diagnostika. RTG plic odhaluje zvýšení průhlednosti plicních polí, vyčerpaný cévní obrazec, omezenou pohyblivost kopule bránice a její nízké umístění (vpředu pod úrovní VI žebra), téměř vodorovnou polohu žeber, zúžení srdečního stínu a rozšíření retrosternálního prostoru. Pomocí CT plic je objasněna přítomnost a lokalizace bul u bulózního plicního emfyzému.
  2. FVD studie. U plicního emfyzému je studium funkce zevního dýchání vysoce informativní: spirometrie, vrcholová flowmetrie atd. V časných stádiích rozvoje plicního emfyzému je detekována obstrukce distálních segmentů dýchacího traktu. Bronchodilatační inhalační test prokazuje nevratnost obstrukce charakteristické pro emfyzém. Také u FVD se stanoví pokles vitální kapacity a Tiffno test.
  3. Laboratorní testy. Analýza krevních plynů odhalí hypoxémii a hyperkapnii, klinická analýza odhalí polycytemii (zvýšený Hb, červené krvinky, viskozita krve). Plán vyšetření musí zahrnovat analýzu na inhibitor α-1-trypsinu.

  Léčba emfyzému

  Konzervativní terapie

  Neexistuje žádná specifická léčba. Primární je odstranění faktoru predisponujícího k rozedmě plic (kouření, vdechování plynů, toxických látek, léčba chronických onemocnění dýchacích cest).

  Medikamentózní léčba plicního emfyzému je symptomatická. Indikováno je celoživotní užívání inhalačních a tabletových bronchodilatancií (salbutamol, fenoterol, theofylin aj.) a glukokortikoidů (budesonid, prednisolon). Při srdečním a respiračním selhání se provádí kyslíková terapie a předepisují se diuretika. Komplex léčby plicního emfyzému zahrnuje dechová cvičení.

  chirurgická léčba

  Chirurgická léčba plicního emfyzému zahrnuje operaci ke snížení objemu plic (thorakoskopická bulektomie). Podstata metody spočívá v resekci periferních úseků plicní tkáně, která způsobí „dekompresi“ zbytku plic. Pozorování pacientů po bullektomii ukazuje zlepšení funkčních parametrů plic. Transplantace plic je indikována u pacientů s plicním emfyzémem.

  Prognóza a prevence

  Nedostatek adekvátní léčby plicního emfyzému vede k progresi onemocnění, invaliditě a časné invaliditě v důsledku rozvoje respiračního a srdečního selhání. Navzdory skutečnosti, že u plicního emfyzému dochází k nevratným procesům, kvalitu života pacientů lze zlepšit neustálým užíváním inhalačních léků. Chirurgická léčba bulózního plicního emfyzému poněkud stabilizuje proces a uleví pacientům od recidivujícího spontánního pneumotoraxu.

  Základním aspektem prevence plicního emfyzému je protitabáková propaganda zaměřená na prevenci a potírání kouření. Nezbytná je také včasná identifikace a léčba pacientů s chronickou obstrukční bronchitidou. Pacienti trpící CHOPN jsou sledováni pneumologem.