Co je vitiligo u dítěte?

Vitiligo je chronické kožní onemocnění, které způsobuje tvorbu bílých skvrn, které mohou mít různé tvary, velikosti a obrysy. K tomu dochází v důsledku snížení počtu buněk obsahujících pigment melanin. Pokud jsou v postižené oblasti vlasy, také se odbarví.

Podle WHO se onemocnění vyskytuje v různých regionech s různou frekvencí, nejčastěji v Indii a nejméně často v Číně. Asi u poloviny postižených začíná onemocnění před 30. rokem života. Má progresivní povahu. Často způsobeno genetickými faktory, ale může se objevit i pod vlivem vnějších vlivů.

Příčiny vitiliga

Existují různé teorie o vzhledu bílých skvrn na kůži. Vědci upřednostňují autoimunitní mechanismy. Poškození kožních buněk obsahujících melanin je způsobeno protilátkami vlastního těla. Ničí pigmentové buňky a v dostatečném množství zasahují do syntézy melaninu.

• genetická predispozice, přítomnost podobných změn u blízkých příbuzných;
• chronická intoxikace vedoucí k poruchám metabolismu – může to být konzumace alkoholu nebo dlouhodobý pobyt v ekologicky nepříznivé oblasti nebo práce v nebezpečném výrobním zařízení;
• často se opakující zánětlivá onemocnění, lokalizovaná převážně v urogenitálním traktu;
• nervový stres, psycho-emocionální nestabilita, zvýšená podrážděnost;
• metabolické poruchy spojené s nedostatečným příjmem zinku a mědi, vitamínů D, E, A;
• dysfunkce endokrinního systému, zvýšená hladina cukru v krvi, onemocnění štítné žlázy;
• imunitní problémy.

Příznaky a příznaky vitiliga

Hlavními projevy vitiliga jsou odbarvené oblasti kůže, tedy bílé skvrny. Jsou umístěny na různých částech těla, mají nedefinované obrysy a různé velikosti.

Vitiligo na pokožce hlavy je doprovázeno změnou barvy vlasů v postižené oblasti.

Na pozadí nezměněné kůže mohou být izolované vlasové léze. K tomu dochází v důsledku poškození pouze vlasových kořínků a tento typ vitiliga se nazývá folikulární.

Nebo zavolejte hned teď: +7 495 925-88-78

Klasifikace vitiligo

1. Běžné vitiligo je nejčastější kožní lézí. Charakterizováno přítomností skvrn různých velikostí a umístění.
2. Akrofaciální, kdy jsou postiženy pouze ruce, nohy nebo obličej. Vitiligo na obličeji je častější u dospělých.
3. Univerzální, tak se nazývá proces, který se šíří téměř po celém těle a postihuje více než 80 % jeho plochy.
4. Fokální, pokud je v jedné části těla jedna nebo více oblastí depigmentace.
5. Segmentální vitiligo se obvykle vyskytuje u dětí. Lokalizace procesu v oblasti určitých segmentů kůže se vyskytuje ve formě pruhů podél trigeminálního nervu nebo skvrn na kůži dolní části zad, méně často v oblasti jiných částí páteře.
6. Někdy jsou postiženy pouze sliznice.
7. Tečkovité vitiligo, kdy skvrny na kůži bez pigmentu tvoří rozptýlené malé skvrny.
8. Polychromní léze, pokud mají skvrny různé odstíny s oblastmi hyperpigmentace.
9. Perineus léze, ohnisko depigmentace lokalizované kolem běžného krtka. Často je časným příznakem počínajícího vitiliga.

• progresivní, když se proces vyvíjí, zvyšuje se počet a oblast ohnisek;
• stabilní, pokud nedochází k žádné aktivitě onemocnění po dobu alespoň dvou let;
• regresivní, s nezávislým spontánním obnovením barvy kůže.

Důsledky vitiliga

Asi u čtvrtiny pacientů se barva kůže postupně vyrovná a nové skvrny se netvoří.

Léze ve většině případů přetrvávají po celý život, často způsobují kosmetické nepříjemnosti a psychické problémy.

• zranění, rány, řezné rány, kousnutí, škrábance;
• kožní tření a tepelné účinky (popáleniny);
• alergická kontaktní dermatitida;
• systémová kožní onemocnění;
• tetování;
• neustálý tlak na oblasti pokožky, zejména při nošení těsného oblečení a obuvi;
• očkování, radiační terapie.

1. Zánět na úrovni hranice skvrny s normální kůží. Na tomto místě se objevují těsnění a šupiny a znepokojuje silné svědění.
2. Ztráta sluchu, ke které dochází v důsledku snížení intenzity zvukových signálů. Melanocyty hrají roli ve vedení zvuku.
3. Vymizení pigmentu z duhovky. To nevede ke změně zrakové ostrosti, ale v malém počtu případů je doprovázeno zánětem duhovky.
4. Meningitida, zánět membrán mozku bez účasti patogenů. Postiženy jsou melanocyty umístěné v pia mater mozku. Charakterizované bolestí hlavy a horečkou.

Diagnóza vitiligo

Diagnóza se provádí pouze na základě přítomnosti klinických projevů, to znamená charakteristických světlých skvrn.

V kontroverzních případech se provádí vyšetření problémové oblasti pomocí Woodovy lampy. Jedná se o světelné zařízení, které produkuje ultrafialové světlo. Umožňuje vám vidět kožní patologie, které nelze za normálního světla vidět.

U vitiliga je navíc nutné provést krevní test na imunitní aktivitu, stanovit autoimunitní protilátky a zkontrolovat hormonální hladiny.

Vitiligo se často vyvíjí na pozadí cukrovky a problémů se štítnou žlázou, takže je nutné zkontrolovat hladinu glukózy v krvi a provést ultrazvuk štítné žlázy.

Léčba vitiligo

Léčba onemocnění se provádí v souladu s klinickými doporučeními.

Komplexní terapie je zaměřena na snížení aktivity vlastního imunitního systému, zlepšení metabolismu kožních buněk a udržení rovnováhy voda-elektrolyt v epidermis a dermis.

• systémové kortikosteroidy (prednisolon, dexamethason), používané kontinuálně nebo v kurzech;
• vitamíny, mezi nimi vitamíny D, A a E mají velký význam při vitiligu;
• antioxidanty (mexidol).

Jde především o hormonální prostředky, které potlačují agresivní působení imunitního systému a destrukci melanocytů.

Kromě toho se používají fyzioterapeutické postupy.

Léčba je dlouhodobá a téměř neustále se musí používat různé léky.

Pro kosmetické účely je možné použít speciální přípravky, které dočasně vyrovnají tón pleti.

Prevence vitiligo

• chránit pokožku před škodlivými vlivy, včetně nadměrného slunečního záření;
• nepoškozujte pokožku;
• vyhnout se stresu a nadměrným obavám;
• jezte potraviny s vysokým obsahem vitamínů, které jsou dobré pro vaši pokožku, jako jsou mořské ryby a vlašské ořechy.

Dodržování všech doporučení pro léčbu a prevenci umožňuje ve většině případů dosáhnout stabilní remise a rovnoměrné repigmentace lézí.

Vitiligo je onemocnění charakterizované ztrátou melanocytů v kůži a tvorbou depigmentačních skvrn různých velikostí. Příčina onemocnění není známa, ale pravděpodobně se účastní genetické a imunitní mechanismy. Diagnóza je obvykle zřejmá z vyšetření kůže. Běžná léčba zahrnuje lokální kortikosteroidy (často v kombinaci s kalcipotrienem), inhibitory kalcineurinu (tacrolimus a pimekrolimus) a úzkopásmové ultrafialové (UVB) záření U pokročilého onemocnění je léčbou volby úzkopásmová terapie UVB. V případech těžké, rozsáhlé ztráty pigmentu lze provést trvalou depigmentaci (vybělení) zbývajících skvrn na normální kůži monobenzyletherem hydrochinonu. Může být také vhodné zvážit chirurgické transplantace kůže a tetování.

• Etiologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Vitiligo postihuje až 2 % populace ( 1 ).

Referenční materiály

1. 1. Krüger C, Schallreuter KU . Přehled celosvětové prevalence vitiliga u dětí/dospívajících a dospělých. Int J Dermatol . 2012;51(10):1206-1212. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x

Etiologie vitiliga

Etiologie vitiliga není známa, ale melanocyty v postižených oblastech kůže chybí. Jsou navrženy následující mechanismy vývoje: autoimunitní destrukce melanocytů, snížená životnost melanocytů a primární defekty melanocytů.

Vitiligo může být familiární (s autozomálně dominantní dědičností, neúplnou genovou penetrací a variabilní expresí) nebo získané. U některých pacientů se vytvoří protilátky proti melaninu. Až 30 % pacientů má jiné autoimunitní protilátky (proti tyreoglobulinu, buňkám nadledvin a parietálním buňkám) nebo klinicky manifestované autoimunitní endokrinopatie (např. Addisonova choroba, diabetes mellitus, perniciózní anémie, dysfunkce štítné žlázy) (1, 2). Vztah mezi těmito patologiemi je však nejasný a může být náhodný. Nejsilnější souvislost je s Gravesovou chorobou a Hashimotovou tyreoiditidou.

Někdy se vitiligo vyvine po přímém fyzickém poškození kůže (například v reakci na spálení sluncem). Vitiligo může také vzniknout v důsledku expozice některým chemikáliím, které se nacházejí v domácích produktech a barvivech ( 3 ). Pacienti mohou zaznamenat souvislost mezi projevem vitiliga a psychickým stresem.

Vitiligo se může vyvinout jako imunologický vedlejší účinek imunoterapie melanomu (např. inhibitory BRAF, inhibitory receptoru programované smrti 1 [PD-1]) (4).

Etiologické odkazy

1. 1. Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA. Komorbidity spojené s vitiligem: desetiletá retrospektivní studie. Dermatologie . 2013;227(4):311-315. doi:10.1159/000354607
2. 2. Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI . Asociace vitiliga s mnohočetnými kožními a extrakutánními autoimunitními onemocněními: celostátní průřezová studie. Arch Dermatol Res . 2023;315(9):2597-2603. doi:10.1007/s00403-023-02661-y
3. 3. Harris JE . Chemicky vyvolané vitiligo. Dermatol Clin . 2017;35(2):151-161. doi:10.1016/j.det.2016.11.006
4. 4. Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S. Kožní příhody spojené s imunoterapií melanomu: Přehled. J Clin Med . 2021;10(14):3047. Publikováno 2021. července 8 doi:10.3390/jcm10143047

Příznaky a příznaky vitiliga

Vitiligo je charakterizováno tvorbou hypopigmentovaných nebo depigmentovaných oblastí, obvykle jasně ohraničených a často umístěných symetricky. Depigmentace může být omezená a může být reprezentována jednou nebo dvěma skvrnami nebo lézemi celého segmentu těla (segmentální vitiligo); Vzácně může vyrážka zobecnit a pokrýt většinu kůže (univerzální vitiligo). Vitiligo však nejčastěji postihuje pokožku obličeje, zejména kolem otvorů, prsty, hřbet rukou, flexorové plochy zápěstí, lokty, kolena, holeně, hřbet kotníků, podpaží, třísla, anogenitální oblast, pupek, a bradavky. Kosmetické vady mohou být zvláště závažné a emocionálně zničující pro pacienty s tmavou pletí. Vlasy rostoucí v oblasti vitiligo lézí jsou obvykle bílé.

Příznaky vitiliga
Vitiligo na noze

Tato fotografie ukazuje fokální vitiligo nohy.

Obrázek poskytl Thomas Habif, MD.

Symetrické vitiligo na nohou

© Springer Science+Business Media

Vitiligo dolních končetin

Obrázek s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Segmentové vitiligo na obličeji

Na této fotografii je kosmetická vada velmi výrazná.

© Springer Science+Business Media

Vitiligo (ruce a paže)

Obrázek s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Segmentové vitiligo na trupu

© Springer Science+Business Media

Univerzální vitiligo na zádech

© Springer Science+Business Media

Vitiligo na rtech

© Springer Science+Business Media

Vitiligo kontrastuje s tmavou barvou pleti

© Springer Science+Business Media

Vitiligo s depigmentací vlasů

Vlasy rostoucí v oblasti vitiligo lézí jsou obvykle bílé.

© Springer Science+Business Media

Vitiligo (u dětí)

Foto s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Vitiligo na noze

Tato fotografie ukazuje fokální vitiligo nohy.

Obrázek poskytl Thomas Habif, MD.

Symetrické vitiligo na nohou

© Springer Science+Business Media

Vitiligo dolních končetin

Obrázek s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Segmentové vitiligo na obličeji

Na této fotografii je kosmetická vada velmi výrazná.

© Springer Science+Business Media

Vitiligo (ruce a paže)

Obrázek s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Segmentové vitiligo na trupu

© Springer Science+Business Media

Univerzální vitiligo na zádech

© Springer Science+Business Media

Vitiligo na rtech

© Springer Science+Business Media

Vitiligo kontrastuje s tmavou barvou pleti

© Springer Science+Business Media

Vitiligo s depigmentací vlasů

Vlasy rostoucí v oblasti vitiligo lézí jsou obvykle bílé.

© Springer Science+Business Media

Vitiligo (u dětí)

Foto s laskavým svolením Karen McKoy, MD.

Diagnóza vitiligo

• Klinické hodnocení

Depigmentované oblasti kůže jsou obvykle patrné při vyšetření, zejména u lidí s tmavou pletí.

Drobné hypopigmentované nebo depigmentované léze, které jsou nejlépe vidět pod Woodovou lampou (365 nm), která ukazuje depigmentovanou kůži, která je bílá a křídová.

Vitiligo se stává jasnějším, když je osvětleno Woodovou lampou
Skrýt podrobnosti
Vitiligo je nejlépe vidět pod Woodovou lampou (vpravo).
© Springer Science+Business Media

Diferenciálně diagnostikována by měla být pozánětlivá hypopigmentace, piebaldismus (vzácné autosomálně dominantní onemocnění, při kterém se depigmentované léze obklopené zónou hyperpigmentace nejčastěji vyvíjejí na kůži čela, krku, přední části trupu a středních končetin), fokální sklerodermie (omezená sklerodermie, při které kůže podléhá sklerotickým změnám), lepra (při níž je snížená citlivost v postižených oblastech), skleroatrofický lišejník, bílý lišejník, chemická leukoderma a leukoderma u melanomu.

Ačkoli neexistují žádná vědecky podložená doporučení, je vhodné, aby lékaři provedli kompletní krevní obraz, glykémii nalačno, testy funkce štítné žlázy a protilátky proti peroxidáze štítné žlázy (často přítomné u Hashimotovy tyreoiditidy), jak je klinicky indikováno na základě průzkumu tělesných systémů pacienta .

Léčba vitiligo

• Chraňte postižené oblasti pokožky před světlem
• Externě glukokortikosteroidy a kalcipotrien (neregistrované v Ruské federaci)
• Lokální inhibitory kalcineurinu pro kožní léze obličeje nebo třísel
• Úzkopásmové ultrafialové B (UVB)

Vitiligo může být obtížné léčit; Primární repigmentace a její udržování může být nepředvídatelné. Lékaři musí brát v úvahu individuální a etnicky podmíněné postoje k jednotné barvě pleti; Nemoc může způsobit psychické trauma. Všechny depigmentované oblasti kůže jsou zvláště náchylné k rozvoji vážného spálení sluncem a měly by být chráněny oděvem nebo opalovacím krémem.

Malé, rozptýlené vyrážky lze maskovat pomocí tonerů. U více rozšířených lézí je léčba obvykle zaměřena na obnovení pigmentace. Ačkoli je o komparativní účinnosti mnoha těchto léčebných postupů málo známo, nedávno byly publikovány přehledy (1) a konsensuální doporučení (2). Tradiční terapií první volby jsou silné topické kortikosteroidy, které mohou také způsobit hypopigmentaci nebo atrofii normální okolní kůže jako vedlejší účinek chronického užívání kortikosteroidů. Inhibitory kalcineurinu (tacrolimus a pimekrolimus) mohou být zvláště užitečné jako alternativa při léčbě kožních oblastí zvláště citlivých na nepříznivé účinky glukokortikosteroidů (např. obličej a třísla). Směs kalcipotrienu (neregistrovaného v Ruské federaci) s betamethasondipropionátem může také zlepšit stav, když kombinace převyšuje účinnost monoterapie s každým z nich.

Úzkopásmové UVB (NB-UVB) je často preferovanou počáteční léčbou rozsáhlého vitiliga, zejména u pacientů, kteří nejsou kandidáty na imunosupresi (3). Excimerový (308 nm) laser může být účinný zejména u pacientů s lokalizovaným onemocněním, které nereaguje na úvodní lokální terapii. Při zvažování fototerapie by mělo být s pacienty prodiskutováno teoretické zvýšené riziko vzniku rakoviny kůže. Pacienti podstupující fototerapii mohou mít prospěch z pravidelného screeningu rakoviny kůže.

U pacientů s rychle progredujícím vitiligem (během týdnů nebo měsíců) lze zvážit podávání nízkých dávek perorálních kortikosteroidů po dobu několika týdnů, aby se omezilo šíření onemocnění. Protože perorální kortikosteroidy nerepigmentují kůži, lze k usnadnění repigmentace přidat úzkopásmové UVB záření.

Chirurgická léčba je opodstatněná pouze u pacientů se stabilním limitovaným onemocněním, kdy je medikamentózní terapie neúčinná. Mezi léčebné metody patří autologní mikroštěpování (4), vakuové bublinkové roubování a tetování; Tetování je zvláště účinné v oblastech, které se obtížně repigmentují, jako jsou bradavky, rty a konečky prstů.

Bělení neporušené kůže je možné pomocí 20% monobenzyletheru hydrochinonu aplikovaného dvakrát denně. Tento typ terapie je indikován pouze v případě, že je postižena velká plocha kůže a pacient je připraven přijmout trvalou ztrátu pigmentu a následné zvýšené riziko poškození kůže způsobeného světlem (např. rakovina kůže, fotostárnutí). Tato terapie může způsobit intenzivní podráždění kůže, proto by měl být před aplikací na větší plochu proveden malý náplastový test. Může být vyžadována léčba po dobu ≥ 1 roku.

Pro léčbu vitiliga je dostupný ruxolitinib (JAK 1 a 2), lokální inhibitor Janus kinázy (JAK) (5). Další inhibitor JAK, tofacitinib (JAK 1 a 3), je v současné době předmětem zkoumání. Po vysazení těchto léků však může dojít k recidivě depigmentace.

Léčebné reference

1. 1. Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al. Aktualizace a nové léčebné postupy pro vitiligo (recenze). Exp Ther Med . 2021;22(2):797. doi:10.3892/etm.2021.10229
2. 2. van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Celosvětová odborná doporučení pro diagnostiku a léčbu vitiliga: Stanovisko Mezinárodní pracovní skupiny pro vitiligo, část 1: směrem k novému algoritmu řízení. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2023;37(11):2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451
3. 3. Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al. Účinnost úzkopásmového UVB s nebo bez OMP při stabilizaci aktivity vitiliga u kožních fototypů (III-V): Dvojitě zaslepená, randomizovaná, placebem kontrolovaná, prospektivní, multicentrická studie. Photodermatol Photoimmunol Photomed . 2022;38(3):277-287. doi:10.1111/phpp.12749
4. 4. Gan EY, Kong YL, Tan WD a kol. Dvanáctiměsíční a šedesátiměsíční výsledky nekultivovaného buněčného štěpování pro vitiligo. J Am Acad Dermatol . 2016;75(3):564-571. doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007
5. 5. Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M. Repigmentace u vitiliga pomocí inhibitorů janus kinázy (JAK) s fototerapií: systematický přehled a metaanalýza. J Dermatologické ošetření . 2022;33(1):173-177. doi:10.1080/09546634.2020.1735615.

Základy

• V některých případech může být rozvoj vitiliga spojen s genetickými mutacemi nebo systémovými onemocněními.
• Vitiligo může být fokální, segmentální nebo generalizované (vzácné).
• Diagnóza se provádí vyšetřením kůže, ale je třeba zvážit kompletní krevní obraz, glykémii nalačno, testy funkce štítné žlázy a vyšetření protilátek proti štítné žláze.
• Léčba se provádí lokálními přípravky kalcipotrienu (neregistrovaný v Ruské federaci) plus betamethason dipropionát, topické přípravky glukokortikosteroidy jako monoterapie, s použitím úzkopásmové UVB fototerapie nebo inhibitory kalcineurinu (tacrolimus a pimecrolimus).
• Inovativní metodou léčby vitiliga je použití inhibitorů Janus kinázy.