Co dělat, když máte podezření na jaterní encefalopatii? Jaterní encefalopatie u jaterní cirhózy: příznaky a léčba

Jaterní encefalopatie (HE) je častou komplikací a je nejzávažnějším projevem onemocnění jater. Závažně ovlivňuje kvalitu života pacienta i pečovatelů a je prognosticky nepříznivým syndromem jaterní patologie.

Patogeneze (mechanismy rozvoje) PE.
PE je porucha funkce mozku způsobená nedostatečnou funkcí jater (v důsledku akutní nebo chronické hepatocelulární insuficience) a/nebo přítomností portosystémového zkratu („skládka“ krve, obcházení jater a jejich detoxikační funkce). Nejčastěji se vyvíjí u lidí s cirhózou jater v těžkých fázích procesu.

Existují dva hlavní mechanismy rozvoje PE.
— Na jedné straně se jedná o výrazné snížení detoxikační funkce jater v důsledku nedostatečného počtu „pracujících“ jaterních buněk (akutní nebo chronické).
— Na druhé straně vznik funkčních nebo organických zkratů mezi portálem (V.portae přivádí krev z vnitřních orgánů, především ze střev, do jater k „očištění“) a obecnými systémy krevního toku, což vede k tzv. pronikání toxických produktů střevního původu do mozku. Poškození nervové tkáně u jaterní encefalopatie je ve většině mírných případů reverzibilní, pokud je včas identifikováno a léčeno.

V 90 % případů PE se účastní spouštěcí faktory, jako je infekce, gastrointestinální krvácení, poruchy elektrolytů a nesprávné užívání diuretik, potravin bohatých na bílkoviny a zácpa.

Příznaky

Projevy PE jsou reprezentovány širokým spektrem neurologických či psychických poruch různého stupně závažnosti – od subklinických (latentních) až po kóma (hluboká porucha vědomí s absencí reflexů).
U lehkých forem jsou změny zjišťovány pouze při psychometrických testech zaměřených na posouzení pozornosti, krátkodobé paměti, psychomotorických schopností a schopností, dále elektrofyziologickými a dalšími metodami studia mozkových funkcí.
S progresí PE si blízcí lidé začínají všímat různých osobnostních změn, jako je apatie, podrážděnost a dezinhibice, po nichž následují zjevné poruchy vědomí.
Často dochází k poruchám cyklu spánek-bdění s nadměrnou ospalostí během dne (rychlé a obsedantní usínání u televize, při jízdě v autě atd. a bdění v noci).
Může se vyvinout progresivní dezorientace v čase a prostoru, pacient může vykazovat nepřiměřené chování a akutní zmatenost, projevující se těžkým neklidem nebo ospalostí, strnulostí a v těžkých případech komatem.

Etapy

Podle závažnosti onemocnění se PE dělí do několika fází, odrážejících míru nezávislosti pacienta a potřeby péče. Závažnost PE se posuzuje komplexně. Použité výzkumné strategie sahají od jednoduchého hodnocení pomocí klinických škál (např. West-Haven se čtyřmi stupni a Glasgow Coma Scale pro pacienty s těžkým postižením) až po analýzy využívající sofistikované psychometrické a neurofyziologické nástroje. Žádná ze současně akceptovaných metod však není standardní pro posouzení patologického procesu jako celku. Volba vhodných testů a diagnostických nástrojů závisí na závažnosti onemocnění a narušení fyziologických funkcí.

diagnostika

Při objektivním vyšetření nekomatózních pacientů dokáže lékař identifikovat motorické (hypertonicita, hyperreflexie a pozitivní Babinského reflex – patologický plantární extenzorový reflex) a extrapyramidové poruchy (hypomimie, svalová rigidita, bradykineze, hypokineze, monotónnost a pomalost řeči, parkinsonský třes a dyskineze se sníženou schopností dobrovolných pohybů).

PE je však klinická diagnóza, to znamená, že lékař se řídí přítomností komplexu příznaků, identifikuje spouštěč a vylučuje jiné poruchy, které vedou k poruchám vědomí – například hypoglykémii a ketoacidózu u diabetes mellitus, alkohol nebo drogy otravy (benzodiazepiny, neuroleptika, opioidy), demence a různé duševní poruchy, neuroinfekce, poruchy elektrolytů (hyponatrémie a hyperkalcémie), intrakraniální krvácení a mozková mrtvice, mnohočetné orgánové selhání.
Diferenciální diagnostika je nesmírně důležitá, neboť podávání sedativ v případě agrese způsobené jaterním komatem může na rozdíl od řady jiných onemocnění vést ke katastrofálním následkům.

Projevy PE na sobě nemocný většinou nezaznamená a nekonzultuje to s lékařem. Blízké osoby by měly být ve střehu, protože si mohou všimnout prvních příznaků již v latentním (minimálním, skrytém) stadiu PE a poradit se s lékařem, ale často je PE detekována až v pozdějších fázích, kdy již byla osoba přijata do nemocnice /intenzivní péče.
Tuto komplikaci může diagnostikovat praktický lékař, neurolog, infekční specialista nebo gastroenterolog, ale při chronickém onemocnění jater (zejména ve stadiu cirhózy) je ideální možnost rychle kontaktovat ošetřujícího hepatologa, který je již informován o charakteristika průběhu jaterního onemocnění konkrétního člověka.

Počítačová tomografie a magnetická rezonance nemají pro diagnostiku nebo určování závažnosti onemocnění žádnou hodnotu. U této skupiny pacientů je však zvýšené riziko intracerebrálního krvácení. Příznaky tohoto stavu se navíc mohou shodovat s klinickým obrazem PE, proto je skenování mozku obvykle součástí diferenciální diagnózy. V praxi je to nesmírně důležité, protože při hospitalizaci pacientů s podobnými příznaky na pozadí jaterní cirhózy a podezření na těžkou PE může vyšetření odhalit intrakraniální hematom nebo jiné ložiskové změny v mozku, které mohou způsobit zmatenost. V těchto případech může ke správné diagnóze významně pomoci pečlivě shromážděná anamnéza (dotazování příbuzných: zda pacient neměl pády, kolísání krevního tlaku apod.). To je důvod, proč je tak důležité mít opatrovnictví pro lidi s cirhózou jater.

LÉČBA

dietoterapie

Lidem s jaterní cirhózou se nedoporučuje dodržovat široce předepsanou „tabulku 5“!
Dietoterapie spočívá v častých dílčích jídlech se zvýšenou spotřebou kilokalorií. Během dne se doporučuje jíst malé množství jídla a před spaním si dát lehkou svačinku. Je třeba se vyhnout pocitu hladu. Ze všech živin se glukóza nejsnáze vstřebává, ale neměla by být používána jako jediný zdroj kalorií.
Kromě energetické hodnoty stravy je důležitý i dostatek bílkovin z potravy – nízkoproteinová dieta se nedoporučuje pacientům s PE. V prvních dnech léčby zjevné PE může být nutné určité omezení bílkovin, ale poté je důležité normalizovat příjem bílkovin (1,2–1,5 g/kg tělesné hmotnosti denně). Pokud je příjem bílkovin z potravy nedostatečný nebo jsou bílkoviny špatně tolerovány, je možný další příjem BCAA. Pacientům se obvykle doporučuje užívat multivitaminy, ale neexistují žádné spolehlivé údaje o přínosech vitaminových a minerálních doplňků.
Drogová terapie.
Epizody zjevné PE vyžadují aktivní léčbu – identifikaci a eliminaci provokujícího faktoru a empirickou terapii laktulózou a rifaximinem. V léčbě může být užitečné i perorální podávání větvených aminokyselin (BCAA), intravenózní podávání léků ovlivňujících metabolismus amoniaku (L-ornithin-L-aspartát), probiotik nebo jiných antibakteriálních léků v závislosti na závažnosti a klinické situaci.

Korekce metabolismu dusíku má zásadní význam v léčbě všech stadií PE u pacientů s cirhózou, proto hraje důležitou roli výživa, která je často podceňována a 75 % pacientů s PE má středně těžkou až těžkou protein-energetickou malnutrici, doprovázenou ztráta svalové hmoty (sarkopenie) a vyčerpání energetických zásob.
V případech těžké PE, která nereaguje na léčbu, se provádí transplantace jater.

Komplikace a prognóza
Jaterní encefalopatie je považována za potenciálně reverzibilní komplikaci. U pacientů s cirhózou je však zjevná HE, stejně jako krvácení z varixů nebo ascites indikátorem dekompenzace jaterního onemocnění, které je samo o sobě spojeno s vysokým rizikem úmrtí.
U přeživších pacientů jsou ve většině případů zaznamenávány relapsy PE, ke kterým dochází ve 40 % během prvního roku po epizodě zjevné PE.

Prevence

Při chronickém onemocnění jater, zejména ve stadiu cirhózy, ke snížení rizika dekompenzace onemocnění, pravidelné kontrolní prohlídky pod dohledem hepatologa, včasné odhalení a odstranění infekcí a krvácení (např. jícnové varixy) se doporučují jako některé z hlavních spouštěčů PE. Je důležité zajistit, aby vaše stolice byla pravidelná a abyste netrpěli zácpou.
Pozitivně působí i správná úprava výživy a redukce sarkopenie (úbytek svalové hmoty).
Preventivní medikamentózní terapie je nutná v případech předchozí epizody zjevné PE, stejně jako u pacientů s jaterní cirhózou a vysokým rizikem rozvoje PE.

Akutní jaterní selhání je těžké, rychle se rozvíjející onemocnění jater. Je způsobena rychlou, masivní smrtí jaterních buněk. V důsledku toho se nedokáže vyrovnat se svými funkcemi, což vede k narušení fungování všech orgánů, zejména mozku, tedy k encefalopatii.

Jaterní selhání je považováno za akutní, pokud se encefalopatie rozvine do 8 týdnů od prvních příznaků onemocnění u lidí bez předchozího onemocnění jater nebo do 3 týdnů od začátku žloutenky u lidí s již existujícím onemocněním jater.

Jedná se o poměrně vzácný, ale velmi život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Rozvíjí se rychle – od 48 hodin do několika dnů nebo týdnů. Včasná diagnostika akutního selhání jater je často obtížná, protože na počátku onemocnění nejsou žádné specifické příznaky.

Prognóza onemocnění přímo závisí na tom, jak rychle je léčba zahájena. Bohužel úmrtnost na akutní selhání jater dosahuje 60–70 %.

Ruská synonyma

Fulminantní selhání jater, fulminantní selhání jater.

Synonyma Anglicky

Akutní selhání jater, akutní selhání jater, fulminantní selhání jater, fulminantní hepatitida.

Příznaky

Akutní jaterní selhání se může velmi rychle rozvinout i u lidí, kteří dříve onemocněním jater netrpěli. Při prvních příznacích onemocnění musíte okamžitě konzultovat lékaře, abyste zjistili přesnou příčinu jejich výskytu. Mezi hlavní příznaky patří:

• zežloutnutí kůže a skléry;
• bolest a těžkost v pravém hypochondriu;
• nevolnost, zvracení
• zvýšené krvácení;
• slabost;
• edém;
• nadměrná ospalost, dezorientace.

Obecné informace o nemoci

Játra jsou životně důležitý orgán v pravé horní části břicha, pod bránicí, ohraničený žaludkem, střevními kličkami a pravou ledvinou. Skládá se ze dvou hlavních laloků – pravého a levého.

Základní jaterní funkce

• Neutralizace toxinů, alergenů, jedů. Krev z trávicího traktu vstupuje portální žílou do jater, kde je očištěna od všech cizorodých škodlivin, ale i toxických produktů látkové výměny.
• Syntéza krevních bílkovin (součástí krevních koagulačních a antikoagulačních systémů), hormonů, enzymů, cholesterolu, tuků a jejich derivátů.
• Regulace hladiny hormonů a vitamínů ukládáním zásob vitamínů rozpustných v tucích, mikroprvků a ničením přebytečných hormonů.
• Účast na metabolismu sacharidů ukládáním zásob glykogenu, polysacharidu tvořeného molekulami glukózy.
• Účast na trávení – syntéza žluči, která je nezbytná pro trávení tuků. Žluč je produkována jaterními buňkami, hromadí se ve žlučníku a žlučovými cestami se dostává do střev.

Selhání jater je způsobeno smrtí velkého počtu jaterních buněk. V důsledku toho se jaterní tkáň nestihne zotavit (regenerovat), což vede k narušení všech jejích základních funkcí.

Příčiny poškození jaterních buněk jsou následující.

• Užívání léků – antiepileptika, antituberkulotika, některá antibiotika, nesteroidní protizánětlivé léky (aspirin, ibuprofen), léky proti bolesti (paracetamol).
• Virová hepatitida – nejčastěji hepatitida B a A, méně často C, D, E, dále virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus.
• Otrava jedovatými houbami.
• Nemoci jiných orgánů a systémů: mrtvice, infarkt myokardu, masivní krvácení, těžká infekce, dehydratace.
• Rakovina jater.
• Cévní onemocnění: trombóza portální žíly a Budd-Chiariho syndrom (zhoršený průtok krve z jater přes jaterní žílu).
• Metabolické choroby: Wilsonova-Konovalovova choroba (vrozená porucha metabolismu mědi, která se hromadí v játrech a dalších orgánech a narušuje jejich činnost), Reyeův syndrom (těžké poškození jater a mozku u dětí po virových infekcích, které je založeno na poruše funkce enzymů) jaterní buňky).

Všechny tyto faktory mohou způsobit destrukci jaterních buněk, což vede k příznakům akutního selhání jater. Játra se zvětšují a zanítí se. To je doprovázeno těžkostí a bolestí v pravém hypochondriu. Poruší se průtok krve jaterními cévami, vzniká portální hypertenze – potíže s průtokem krve a zvýšený tlak v portální žíle, kterou se do jater dostává krev z trávicích orgánů. V důsledku toho je krev nasměrována do cév jícnu, hemoroidních a pupečních žil. Tyto cévy se mohou rozšířit v důsledku zvýšeného průtoku krve, což v kombinaci s poruchou syntézy koagulačních faktorů v játrech a zvýšeným krvácením ohrožuje vážné krvácení.

Důsledkem porušení průtoku krve z trávicích orgánů může být ascites – nahromadění velkého množství tekutiny v břišní dutině. Při ascitu se břicho zvětšuje, protahuje, rozšiřují se žíly v břiše a zvyšuje se tělesná hmotnost.

Poškození jaterních buněk a skutečnost, že krev z gastrointestinálního traktu obchází játra a není čištěna, vede k tomu, že se toxické látky dostávají do jiných orgánů, zejména do mozku. Intoxikace a otoky mozku způsobují jaterní encefalopatii, která se projevuje dezorientací, ospalostí, poruchami řeči, pohybovými poruchami, potížemi s myšlením a vnímáním až komatem.

Edém vzniká v důsledku narušení syntetické funkce jater, to znamená v důsledku snížení syntézy bílkovin. Vlivem sníženého množství bílkovin v krevní plazmě (hypoproteinémie) dochází k úniku tekutiny z cév do tkání a ke vzniku otoků.

Zežloutnutí kůže, sliznic a skléry při akutním selhání jater je důsledkem zvýšené hladiny bilirubinu v krvi. Bilirubin je žlutohnědá látka, která vzniká především při zániku červených krvinek. Normálně, když se dostane do jater, váže se s kyselinou glukuronovou a je vylučován z těla žlučí. Když játra nefungují správně, množství (přímého) bilirubinu vázaného na kyselinu glukuronovou se zvyšuje a dostává se do krevního oběhu, když jsou jaterní buňky zničeny. Právě to určuje charakteristickou nažloutlou barvu kůže.

Kdo je v ohrožení?

• Lidé užívající léky v dávkách, které nejsou uvedeny v pokynech.
• Uživatelé drog.
• Alkoholici.
• Není očkováno proti hepatitidě A a B.
• Často vystaven vysokým dávkám toxických chemikálií – pesticidů, insekticidů, domácích chemikálií – bez vhodných ochranných prostředků (masky, rukavice).
• Těhotná.

diagnostika

Diagnózu akutního selhání jater komplikuje skutečnost, že tento stav je poměrně vzácný, rychle se rozvíjí a jeho příznaky jsou v počátečních stádiích nespecifické, to znamená, že mohou být způsobeny jinými chorobami. Při podezření na jaterní selhání mají velký význam laboratorní vyšetření.

• AST (aspartátaminotransferáza), ALT (alaninaminotransferáza) jsou jaterní enzymy, které se dostávají do krve při poškození jaterní tkáně. Při akutním selhání jater mohou být zvýšeny.
• Laktátdehydrogenáza (LDH) je enzym přítomný ve všech tkáních těla a účastnící se energetického metabolismu. Při poškození jater se zvyšuje jejich činnost.
• Celkový bilirubin – při akutním selhání jater může být zvýšen především díky přímé (vázané) frakci.
• Protrombinový index. Protrombin je prekurzorem trombinu, který se podílí na tvorbě krevních sraženin. Test se používá ke stanovení rychlosti srážení krve. Při akutním selhání jater může být protrombinový index zvýšený, což ukazuje na prodloužení doby srážení krve.
• Fibrinogen je faktor srážení krve, který je syntetizován jaterními buňkami. Při poškození jaterní tkáně může být její hladina snížena.
• Celkový syrovátkový protein. Při akutním selhání jater je hladina celkového proteinu snížena v důsledku snížení množství albuminu, hlavních proteinů v krevní plazmě, které jsou syntetizovány v játrech. Snížení jejich počtu ukazuje na poškození jaterních buněk a narušení jejich syntetické funkce.
• Celkový cholesterol je látka, která se syntetizuje v játrech a je prvkem buněčných membrán, prekurzorem žlučových kyselin a některých hormonů. Při selhání jater může být hladina cholesterolu nízká, což ukazuje na narušení syntetické funkce jater.
• Hepatitida A, B, C. Hepatitida je považována za možnou příčinu akutního selhání jater.
• Screeningová studie na přítomnost omamných, psychotropních a silných látek. Stanovení sloučenin, které by mohly způsobit destrukci jaterních buněk.

Další metody výzkumu

• Ultrazvuk břišních orgánů. Používá se k detekci zvětšení jater, přítomnosti tekutiny v dutině břišní (ascites) a vnitřního krvácení.
• Biopsie jater. Odběr vzorku jaterní tkáně pomocí tenké, duté jehly, která se po anestezii zavede přes kůži břišní stěny. Mikroskopie odebraného vzorku odhalí narušení struktury jater a poškození buněk.

Léčba

Pacienti s podezřením na akutní jaterní selhání by měli být hospitalizováni co nejdříve. Léčba je zaměřena na zachování základních funkcí těla až do obnovení jaterní tkáně. Ve zvláště závažných případech se provádí transplantace jater. Pokud je známa příčina akutního jaterního selhání, léčba spočívá v eliminaci tohoto primárního faktoru. Hlavním úkolem je často bojovat proti komplikacím onemocnění, jako je edém mozku a krvácení.

Prevence

• Včasné očkování proti hepatitidě A, B.
• Odmítání alkoholu a drog.
• Používání ochranných prostředků při kontaktu s toxickými látkami.
• Používání prostředků osobní hygieny (zubní kartáčky, holicí strojky).
• Používání kondomů.
• Při provádění piercingu nebo tetování se musíte ujistit, že používané nástroje jsou sterilní.
• Při užívání jakýchkoli léků dodržujte pokyny svého lékaře.

Doporučené testy

• Koagulogram č. 1 (protrombin (podle Quick), INR)
• Alaninaminotransferáza (ALT)
• Aspartátaminotransferáza (AST)
• Laktátdehydrogenáza (LDH) celk
• Celkový bilirubin
• Přímý bilirubin
• Celková bílkovina v syrovátce
• Sérový albumin
• Celkový cholesterol
• Virová hepatitida A. Screening kontaktů
• Virová hepatitida B. Vyšetření k vyloučení viru hepatitidy B, včetně kontaktů
• Virová hepatitida C. Testy pro primární detekci onemocnění. Prověřování kontaktů
• Screeningová studie na přítomnost omamných, psychotropních a silných látek
• Cytologické vyšetření bodlin, seškraby jiných orgánů a tkání