Syndaktylie – rozdělení, příčiny, léčba

Specializujeme se na problematiku popsanou v tomto článku.

Odborníci na mikrochirurgii na klinice Medintercom
v centru Moskvy

Srostlé prsty. Příčiny a léčba srostlých prstů

• Končetiny
• Štětce, prsty
• Vazy, šlachy

Toto onemocnění souvisí se specializacemi: Mikrochirurgie

1. Obecné informace

Termín „syndaktylie“ v překladu z latiny znamená kloub, kombinované postavení prstů nebo jednodušeji srostlé prsty. Jedná se o vrozenou patologii, která má mnoho odrůd, vyskytuje se pod vlivem různých faktorů a podle statistik se vyskytuje se stále rostoucí frekvencí. V různých oblastech světa je syndaktylie detekována u 0,02 % až 2 % novorozenců.

Podle některých zdrojů pravděpodobnost takové anomálie nezávisí na pohlaví, podle jiných je vyšší u chlapců. Syndaktylie na nohou je mnohem méně častá než na rukou. Srostlé prsty často nejsou jedinou anomálií nitroděložního vývoje a jsou pozorovány v kombinaci s jinými vývojovými vadami, například pohybového aparátu. A syndaktylie se vždy eliminuje (pokud je eliminace vůbec možná) mikrochirurgickým zákrokem.

2. Důvody

• nebezpečí pro životní prostředí, vč. práce matky v nebezpečných odvětvích;
• intoxikace během gestačního období: alkohol, kouření, užívání léků atd.;
• radiační poškození.

3. Příznaky a diagnostika

Syndaktylie může být jednoduchá (srůst normálních měkkých tkání, membranózní spojení nebo společné kožní pouzdro) nebo komplexní, kdy je přítomna běžná kostní tkáň, neoddělené nehty, přidružené defekty stavby ruky nebo nohy. Ve fázi intrauterinní formace se dva nebo více prstů nemusí oddělit.

Srostlé prsty jsou diagnostikovány při novorozeneckém vyšetření při narození. V některých případech může být syndaktylie vizualizována již během intrauterinního ultrazvuku, zejména pokud existují důvody pro podezření a studie je prováděna účelně. Pro objasnění situace jsou předepsány další diagnostické testy (rentgen atd.).

4. Léčba

Přirozeně nemá smysl mluvit o konzervativní léčbě syndaktylie: ani pilulky, ani bylinky, ani kouzla neoddělí kosti a neobnoví kloubně-chrupavčitou anatomii. Vyžaduje se mikrochirurgická operace, často velmi složitá, trvající mnoho hodin nebo i vícestupňová, vyžadující nejvyšší kvalifikaci celého chirurgického týmu.

O odstranění vady na chodidle se rozhoduje většinou až v případech, kdy v budoucnu reálně hrozí narušení běžné pohyblivosti (chůze, běh apod.). Srostlé prsty se obvykle oddělují, když pacient dosáhne 4-5 let, ale jednodušší případy lze operovat mnohem dříve. Bylo vyvinuto a úspěšně používáno mnoho specifických technik, včetně kožních štěpů (a v případě potřeby kostí, šlach, svalů), autotransplantace atd. Doba rehabilitace a formování plnohodnotné jemné motoriky prstů může trvat několik měsíců až několik let. Rehabilitační opatření začínají zpravidla jeden a půl až dva týdny po intervenci. Podle indikací jsou předepsány speciální gymnastika a masáže, komplexy vývojových cvičení, které se mají provádět s rodiči doma, elektrická myostimulace a různé fyzioterapeutické postupy.

Prognóza je ve většině případů vcelku příznivá: dnes podíl syndaktylie eliminovaných bez následků na další vývoj dítěte přesahuje 80 % z celkového počtu registrovaných případů.

články o mikrochirurgii<img src=“https://medintercom.ru/img/articles.png“ />

Shromáždili jsme pro vás zajímavé a užitečné informace související s mikrochirurgií. Články popisují onemocnění a situace, kdy je indikována mikrochirurgická intervence.

• Mikrochirurgická autotransplantace tkání
• Tunelový syndrom
• Excize jizvy
• Hidradenitida. Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba
• Hrudní kýla
• Výrazné uši

• Everze dolního víčka – ektropium
• Radiofrekvenční denervace
• Poranění radiálního nervu
• Nukleoplastika. Podstata metody, výhody a nevýhody
• Kořenové cysty
• Perforace nosní přepážky

Syndaktylie je vrozená fúze dvou nebo více prstů na rukou nebo nohou. Syndaktylie tvoří přibližně 50 % vrozených anomálií horních končetin. Tento problém se řeší pomocí chirurgického zákroku a čím dříve se provede, tím lepší vývoj dítěte a jeho kloubů bude do budoucna.

Lidé se syndaktylií mohou trpět pocity studu, nízkým sebevědomím a negativními emocemi ohledně svého vzhledu. Tento stav může být obzvláště obtížný pro teenagery, kteří mohou mít potíže s navazováním sociálních kontaktů kvůli strachu z toho, že je budou spolužáci soudit nebo šikanovat. To může vést k sociálnímu stažení a zhoršení psychických problémů pacientů.

Syndaktylie může být samostatnou anomálií nebo může být doprovázena dalšími deformitami: polydaktylie a polyfalangie, rozštěp ruky, ektrodaktylie, brachydaktylie, hypoplazie prstů, synostóza brachioradialis, ulnární nebo radiální kyjovina atd. Šest dětí z deseti se syndaktylií má vrozenou anomu muskuloskeletální systém: patologické valgózní nebo varózní postavení nohou, PEC, pseudoartróza atd.

K rozvoji syndaktylie dochází v období od 4-5 do 8-9 týdne nitroděložního vývoje, kdy se přepážky mezi prsty zcela neoddělí.

Co je syndaktylie?
Odpovídá přednosta kliniky traumatolog-ortoped Arman Amayakovich Zalyan

Vizuální příznaky syndaktylie:

Srostlé prsty jsou vrozeným stavem, kdy jsou prsty spojeny kůží nebo tkání. Nejčastěji jsou postiženy prsty na rukou, méně často prsty na nohou.

1. Prsty jsou částečně nebo úplně srostlé dohromady;
2. Počet srostlých prstů se může lišit;
3. Je možná deformace nehtových plotének;
4. Někdy jsou nalezena další kostní spojení;

Syndaktylie může být izolovaná nebo doprovázená jinými anomáliemi. Pro zachování funkce končetiny je důležité tuto vadu diagnostikovat a léčit včas.

Příčiny patologie mohou být:

• dědičný faktor;
• syndrom kryptoftalmie;
• Apertův syndrom;
• Smith-Lemli-Opitzův syndrom;

Infekční onemocnění během těhotenství:

• tuberkulóza;
• chřipka;
• syfilis;
• expozice rentgenovým zářením;

Toxické účinky na tělo těhotné ženy:

• užívání určitých léků;
• práce s nebezpečnými látkami;
• pití alkoholu;
• žijící v regionech s nepříznivými podmínkami životního prostředí;
• Někdy zůstávají příčiny syndaktylie nejasné.

Kromě vrozené se vyskytuje syndaktylie získaná, ke které dochází v důsledku popálenin nohy nebo ruky.

• Edwardsův syndrom;
• Cri du chat syndrom.

Typy syndaktylie

Klasifikace syndaktylie závisí na typu fúze, rozsahu fúze, stavu srostlých prstů a formě patologie.

Mezi prsty je tenká blána.

Je tam silný most z měkké tkáně a kůže

Dochází ke kostěné fúzi falangů nebo záprstních kostí

V závislosti na rozsahu fúze se rozlišují:

Fúze zahrnuje falangy nehtů

Omezená fúze na úrovni distálních interfalangeálních kloubů

Fúze proximálních interfalangeálních kloubů

Fúze terminálních falang

V závislosti na stavu srostlých prstů může být syndaktylie:

Jednoduché – srostlé prsty jsou normálně vyvinuté a nejsou zde žádné další deformity

Komplexní – srostlé prsty s anomáliemi kostně-kloubního a šlachovo-vazivového aparátu

Kromě toho existuje pět typů syndaktylie:

Typ I. – zygodaktylie: blána nebo úplné splynutí 3. a 4. prstu ruky, 2. a 3. prstu nohy. Mezi ostatními prsty na nohou může být popruh.

Typ II – synpolydaktylie: splynutí 3. a 4. prstu ruky se současným zdvojením 4. prstu, splynutí 4. a 5. prstu se zdvojením 5. prstu, hypoplazie středních článků prstů, narušení kožního reliéfu plosky .

Typ III: oboustranná úplná fúze 4. a 5. prstu ruky, absence střední falangy malíku nebo její rudimentárnost. Nejčastěji se vyskytuje u okulo-zubně-kostní dysplazie;

IV typ – Gaza syndaktylie: oboustranná úplná kožní syndaktylie, polydaktylie, která má za následek lžícovitou ruku;

typ V: syndaktylie se srůstem metatarzálních a záprstních kostí, ve většině případů je kožní srůst 3. a 4. prstu ruky a 2. a 3. prstu nohy.

Hlavním příznakem syndaktylie je přítomnost srostlých prstů, která je patrná při prvním vyšetření po narození dítěte. Tvar a typ fúze se může lišit v závislosti na tom, zda je fúze měkká tkáň nebo kost, úplná nebo neúplná, s deformací srostlých prstů nebo bez ní. U bilaterální syndaktylie je obvykle pozorována symetrická fúze.

Při fúzi měkkých tkání nejsou funkce ruky prakticky narušeny, což umožňuje dětem s tímto typem patologie provádět poměrně širokou škálu akcí. Omezení při provádění různých úkonů prsty však mohou bránit harmonickému vývoji dítěte, komplikovat proces učení a zpomalovat psychomotorický, duševní a řečový vývoj.

Syndaktylie: diagnostika patologie

Diagnóza syndaktylie je stanovena ihned po narození na základě externího vyšetření. Pro přesné určení formy defektu a výběr nejvhodnější taktiky léčby se provádí řada studií:

• · radiografie;
• · revasografie;
• · angiografie;
• · ultrazvuková dopplerografie;
• · elektrická termometrie.

K vyloučení chromozomálních a genových abnormalit se také provádí konzultace s genetikem.

Léčba syndaktylie

Léčba syndaktylie na klinice ORTOX v Krasnodaru se provádí chirurgicky. V případech fúze prstů na nohou se operace provádí pouze v případě, že patologie narušuje chůzi.

Metoda, která bude použita k provedení operace, a doba jejího provedení jsou určeny v závislosti na formě patologie a její povaze. Za nejvhodnější věk pro operaci se považuje 4-5 let. V případech terminální syndaktylie se operace provádí mezi 6. a 12. měsícem věku, aby se zabránilo nerovnoměrnému růstu a sekundární deformaci prstů.

Příprava na operaci

Operace oddělení srostlých prstů vyžaduje pečlivou přípravu. Chirurgové naší kliniky Ortox předepíší potřebná vyšetření k vyloučení kontraindikací a zjištění zdravotního stavu pacienta.

Před operací k léčbě syndaktylie pacient podstoupí řadu povinných vyšetření. To umožňuje chirurgovi naší kliniky posoudit váš zdravotní stav a připravit se na možné komplikace.

Základní předoperační vyšetření:

• · Krevní testy
• · Rentgenový snímek rukou
• · Elektrokardiogram (EKG)
• · Konzultace s odborníky

Tyto kroky pomáhají zajistit bezpečnost a úspěch vaší operace.

Příprava dítěte a rodičů

Před operací je důležité připravit dítě i rodiče. Lékař doporučuje vysvětlit dítěti nadcházející postupy, aby se snížila hladina stresu. Příprava také zahrnuje projednání diety a omezení aktivity před operací.

Konzultace s chirurgem na klinice Ortox

Na první schůzce chirurg posoudí stav prstů a prodiskutuje s pacientem plán léčby. To je důležité pro volbu optimální operační techniky. Při konzultaci lékař vysvětlí možná rizika a výsledky zákroku.

Na klinice Ortox v Krasnodaru provádějí operace stejní specialisté, kteří konzultují pacienty. Tím je zajištěna kontinuita léčby a individuální přístup. Pacient dostává všechny potřebné informace a podporu od začátku konzultace až do úplného uzdravení.

Operace se provádí v celkové anestezii, aby byl zajištěn komfort pacienta a úleva od bolesti. Chirurg provede řezy mezi prsty, odstraní přebytečnou tkáň a v případě potřeby použije kožní štěpy k uzavření defektů.

Po operaci dostane pacient dlahy nebo sádru, aby držel prsty ve správné poloze. Důležité jsou pravidelné kontroly u lékaře a dodržování všech doporučení pro péči o rány. Úplné zotavení trvá několik týdnů, během nichž je nutná fyzikální terapie a masáže k obnovení pohyblivosti a síly prstů.

Obvykle se používá celková anestezie, která pacienta uvede do hlubokého spánku. Anesteziolog pečlivě volí dávkování a po celou dobu operace sleduje stav pacienta.

Před zákrokem lékař vysvětlí pacientovi a rodičům, jak bude anestezie podávána. Je důležité dodržovat doporučení pro přípravu, jako je nejíst několik hodin před operací. To snižuje rizika a zajišťuje bezpečný průběh postupu.

Operační techniky

Chirurgové používají několik technik k oddělení srostlých prstů. Volba metody závisí na stupni fúze a věku pacienta. Hlavním cílem operace je obnovení funkce a vzhledu prstů.

Základní chirurgické techniky:

Cikcak řez.

Tato metoda pomáhá minimalizovat jizvy a zlepšit pohyblivost prstů.

Použití kožních štěpů.

Používá se u velkých kožních defektů, které vyžadují výměnu.

Použití syntetických materiálů.

Používá se při nedostatku dárcovské kůže, pomáhá skrýt vady.

Každá technika má své výhody a indikace. Cik-cak řez se často používá ke snížení pooperačních jizev a zlepšení funkčnosti. Kožní štěpy jsou vhodné pro případy s rozsáhlým poškozením kůže a syntetické materiály se stávají nepostradatelnými, když je pacientova vlastní kůže omezena.

štěpování (transplantace kůže)

Chirurg odebere kůži z dárcovské oblasti těla pacienta a přenese ji na místo, kde byl řez proveden. Tato technika podporuje lepší hojení, snižuje riziko infekce a zlepšuje vzhled prstů. Tato operace se provádí pomocí mikroskopického zařízení, protože precizní práce na spojení tkání hraje důležitou roli. Kožní transplantace poskytuje dostatečnou flexibilitu a pohyblivost, což je důležité pro obnovení normální funkce ruky.

Operační techniky

Existuje pět metod provedení operace, z nichž nejsložitější je vícestupňová intervence, při které se kromě separace provádí plastická operace kostí, svalů, šlach a kůže. Nejjednodušším zásahem je rozdělení bubínku, které nevyžaduje plastickou operaci.

Pooperační péče

Zvláštní pozornost vyžaduje pooperační péče o syndaktylii. Lékař provádí pravidelné prohlídky, sleduje proces hojení a stav stehů. Je nutné pečlivě sledovat hygienu rukou a vyvarovat se zatěžování operované oblasti. Je důležité dodržovat všechna doporučení chirurga, abyste minimalizovali riziko komplikací a urychlili rehabilitaci. Fyzioterapie a masáže pomohou obnovit pohyblivost a sílu prstů.

Lékař předepisuje lehké cvičení pro rozvoj pohyblivosti prstů. Zvláštní pozornost je věnována fyzioterapii a masáži, které pomáhají obnovit funkci rukou. Rodiče by měli dohlížet na provádění cvičení a sledovat stav rukou.

Zotavení

Doporučení pro dlouhodobou rehabilitaci:

Denní cvičení pro prsty.

Pravidelná fyzioterapeutická sezení.

Použití speciálních ortopedických pomůcek.

Sledování stavu pokožky a švů.

Tato opatření pomáhají zlepšit pohyblivost a funkčnost prstů, zabraňují vzniku kontraktur a udržují dosažené výsledky operace. Pravidelné konzultace s lékařem a rehabilitačním specialistou zajistí úspěšnou rekonvalescenci a vysokou kvalitu života.

Obnovení funkcí prstů

V rehabilitaci hraje důležitou roli fyzioterapie a masáže. Pravidelné cvičení pomáhá zlepšit koordinaci a předcházet kontrakturám. Dodržování doporučení specialisty urychluje proces obnovy a vrací normální funkčnost prstů.

Cílem chirurga je minimalizovat zjizvení a obnovit normální vzhled prstů. Moderní techniky, včetně cik-cak řezů a kožních štěpů, poskytují lepší kosmetické výsledky. Správná péče o stehy a dodržování doporučení lékaře pomůže dosáhnout optimálních výsledků.

Galerie

Otázka-odpověď
Jak pečovat o dítě po léčbě?

Je důležité sledovat stav vašich prstů, vyhnout se stresu na ruce a dodržovat všechna doporučení specialisty. Vaše dítě může potřebovat fyzickou terapii a cvičení k obnovení mobility. Pravidelné návštěvy lékaře pomohou včas rozpoznat a předejít možným komplikacím.

Jak dlouho operace trvá?

Délka operace syndaktylie závisí na složitosti případu a počtu srostlých prstů. Procedura obvykle trvá jednu až tři hodiny. Doba operace zahrnuje přípravu, anestezii a samotnou operační práci. Po dokončení chirurg sleduje pacienta několik hodin, aby se ujistil, že nedošlo ke komplikacím.

Jaká jsou rizika?

Je možná infekce, krvácení, zjizvení, ztráta citlivosti a omezená pohyblivost prstů. U některých pacientů se mohou objevit alergické reakce na anestezii. Dochází také k recidivě fúze, ale včasná lékařská opatření pomáhají tato rizika minimalizovat a zajistit úspěšné uzdravení.

Jaké jsou šance na úplné obnovení funkce prstů po operaci?

Ve většině případů, zejména při jednoduché syndaktylii a včasném chirurgickém zákroku, je šance na úplné obnovení funkce prstu vysoká. Každý případ je však individuální a přesnou prognózu je nejlepší probrat s ošetřujícím lékařem nebo chirurgem, který dokáže posoudit konkrétní okolnosti pacienta.

V jakém věku se doporučuje operace korekce syndaktylie?

Za nejlepší věk pro provedení operace oddělení srostlých prstů se považuje období od 4 do 5 let.