Co je Budd-Chiariho syndrom, jeho léčba a příznaky

Budd-Chiariho syndrom (BCS) je patologický proces způsobený obstrukcí jaterních žil na jakékoli anatomické úrovni (od malých jaterních žil uvnitř jater po dolní dutou žílu a pravou síň) a v důsledku toho narušený průtok krve z jaterní a žilní kongesce, která způsobuje intoxikaci těla jako celku a negativně ovlivňuje všechny orgány a systémy.

Podle oblasti lokalizace poruchy vaskulární průchodnosti se SBC dělí na typ I – obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly; Typ II – obstrukce velkých jaterních žil; Typ III – obstrukce drobných žilek jater (venookluzivní onemocnění).

Nemoc je také známá jako

• Stenóza jaterních žil.
• Trombóza jaterních žil.
• Vrozená malformace a trombóza dolní duté žíly.

V angličtině se nemoc nazývá Budd-Chiari syndrom.

Příčiny

Onemocnění se rozvíjí s obstrukcí (zhoršenou průchodností) odtoku jaterních žil, která může být důsledkem buď trombózy (ucpání krevní sraženinou), nebo vrozené/získané stenózy (zúžení průsvitu cévy zvenčí nebo zevnitř). ). Ve více než 20 % případů není možné určit příčinu rozvoje tohoto onemocnění, pak se nazývá idiopatický.

Podle geneze (tedy z důvodu), Budd-Chiari syndrom může být:

• primární (vrozené), spojené s vlivem mechanických faktorů nebo jakoukoliv organickou patologií (stenóza jaterní žíly, vrozená membránová obstrukce lumen dolní duté žíly, hypoplazie suprahepatálních žil, poúrazová a pooperační obstrukce dolní duté žíly vena cava a/nebo jaterní žíly);
• sekundární, když je vývoj onemocnění způsoben nějakou jinou patologií.

Faktory, které vyvolávají obstrukci, mohou být:

• koagulopatie (nedostatek proteinů C a S, antitrombinu II, antifosfolipidový syndrom, Leidenské mutace faktoru V atd.);
• různá infekční onemocnění (amébiáza, echinokokóza, aspergilóza, filarióza);
• onkologie (hepatocelulární karcinom nebo renální karcinom, leiomyosarkom dolní duté žíly, nádor nadledvin);
• systémová onemocnění pojivové tkáně (systémová vaskulitida, systémový lupus erythematodes, Sharpův syndrom);
• autoimunitní onemocnění (Behcetova choroba);
• zánětlivé onemocnění střev, peritonitida a jaterní cirhóza;
• hematologické patologie (myeloproliferativní onemocnění (paroxysmální noční hemoglobinurie nebo polycytémie), trombocytóza);
• srpkovitá anémie;
• břišní trauma a operace.

Kdo je v ohrožení

• Nejčastěji je nemoc detekována u lidí středního věku, 20-40 let.
• Těhotná.
• Užívání perorální antikoncepce, imunosupresiv.
• Vystaveno ionizujícímu záření.
• Osoby s vrozenými nebo získanými faktory predisponujícími k obstrukci.

Jak často se vyskytuje

Toto onemocnění je poměrně vzácné, vyskytuje se u 1 osoby na 100 000 obyvatel.

Příznaky

Klinický obraz a jeho závažnost přímo závisí na počtu cév zapojených do patologického procesu. Například, pokud je narušena funkce pouze jedné cévy, pak se neprojevují žádné projevy, ale při postižení většího počtu cév se příznaky zvýrazní, což odpovídá selhání jater a cirhóze jater, významně ovlivňující zdraví a pohodu -bytost pacienta.

• celková slabost a únava;
• bolest břicha (v pravém hypochondriu);
• nevolnost a zvracení;
• žloutenka (různé závažnosti);
• zvětšení jater (hepatomegalie);
• zvětšení sleziny (splenomegalie);
• křečové žíly jícnu, případně s krvácením z nich;
• edémový syndrom může vést k silnému otoku dolní poloviny těla, ascitu (hromadění volné tekutiny v dutině břišní), hydrothoraxu (hromadění tekutiny v pleurální dutině);
• zvýšení dušnosti;
• změny v reologických vlastnostech krve (zvýšená koagulabilita);
• rozšíření podkožních žil na těle, zvláště patrné na přední břišní stěně;
• selhání ledvin;
• jaterní encefalopatie, kóma;
• ztráta váhy.

Intenzita příznaků a rychlost jejich nárůstu závisí na průběhu onemocnění: akutní, subakutní, fulminantní, chronické (v 80 % případů).

Diagnóza onemocnění

Dotazování a kontrola

U všech pacientů s odpovídajícím klinickým obrazem a při absenci anamnézy faktorů, které by mohly být příčinou takových příznaků (hepatitida, alkoholismus), je třeba předpokládat přítomnost Budd-Chiariho syndromu.

Během průzkumu musí lékař zjistit:

• podrobný popis obtíží s chronologií nástupu příznaků a jejich vývoje v čase;
• přítomnost chronických a minulých onemocnění, zranění, operací;
• užívané léky, včetně perorální antikoncepce;
• přítomnost těhotenství;
• přítomnost špatných návyků (konzumace alkoholu);
• rodinná historie.

Během vyšetření je možné zjistit:

• známky žloutenky (zežloutnutí skléry, kůže a sliznic);
• otoky dolních končetin;
• rozšířené žíly přední břišní stěny;
• zvětšení jater a/nebo sleziny.

Laboratorní vyšetření

• Rozšířený klinický krevní test (možná leukocytóza, zvýšená ESR).
• Biochemický krevní test – typicky prokáže zvýšení hladiny jaterních enzymů (ALT, AST), alkalické fosfatázy a sledování krevních elektrolytů, celkových bílkovin a proteinových frakcí, kreatininu, bilirubinu, gama-glutamyltranspeptidázy (gama-GT) požadovaný.
• Koagulogram k posouzení systému srážení krve (charakterizovaný zvýšením protrombinového času).
• K diferenciální diagnostice a vyloučení hepatitid lze využít sérologickou diagnostiku hepatitid (anti-HAV, HBsAg, anti-HCV).
• Analýza moči

Funkční, radiační a přístrojová diagnostika

Všechny studie jsou nezbytné k posouzení velikosti a struktury orgánů, kontrole přítomnosti patologických útvarů, identifikaci krevních sraženin a vaskulární stenózy (v jaterních cévách a dolní duté žíle):

• Ultrazvuk břišní dutiny;
• rentgen břišních orgánů;
• CT/MRI (počítač/magnetická rezonance);
• dopplerografie (metoda volby pro diagnostiku, protože má senzitivitu více než 75 %);
• angiografie, portografie;
• hepatoscintigrafie (charakteristická akumulace izotopu technecia v ocasním laloku jater);
• hepato- a splenomanometrie;
• histologické vyšetření jaterní biopsie (používá se poměrně zřídka k určení fáze procesu a posouzení rizika rozvoje cirhózy).

Léčba

Léčebné cíle

• Obnovení žilního průtoku krve z jater.
• Odstranění žilní kongesce.
• Obnovení pracovní schopnosti.
• Prevence rozvoje komplikací.
• Prevence relapsu.
• Léčba základního onemocnění a stavu, který způsobil SBC.

Životní styl a pomůcky

Taktika léčby se vybírá individuálně s ohledem na charakteristiky pacienta a reakci na terapii.

Při přítomnosti ascitu (tekutiny v dutině břišní) je nutná každodenní kontrola se zaznamenáváním výsledků: vážení, měření obvodu břicha, počítání množství vypité a vyloučené tekutiny (denní diuréza).

Pacientům je předepsána speciální dieta: jídlo by mělo být vysoce kalorické, s vysokým obsahem bílkovin (při absenci jaterní encefalopatie), vyvážené, s dostatkem vitamínů a mikroelementů, 3-5krát denně v malých porcích. Důležité je omezit obsah soli ve stravě a vyloučit alkohol. Je nutné vyvarovat se pohybové nečinnosti je nutná mírná pohybová aktivita (fyzikální terapie, bazén, chůze).

Léky

Léková terapie je podpůrná, doplňková pro Budd-Chiariho syndrom a poskytuje dočasný, malý pozitivní účinek:

• diuretika k odstranění přebytečné tekutiny z těla;
• glukokortikosteroidy ke snížení intenzity zánětlivého procesu a bolestivého syndromu;
• protidestičková činidla a fibrinolytika, která zlepšují reologické vlastnosti krve a podporují resorpci krevních sraženin;
• neselektivní beta-blokátory (atenolol, propranolol) pro korekci portální hypertenze;
• léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové k udržení funkce jater a zpomalení fibrotického procesu;
• hepatoprotektory, léky, které zlepšují metabolické procesy v játrech.

Postupy

• Trombolytická terapie (altepláza, streptokináza) u akutní trombózy.
• Paracentéza (punkce k odstranění nahromaděné tekutiny např. z dutiny břišní).

Chirurgie

Hlavním cílem chirurgické léčby je obnovení průtoku krve z jater a odstranění přetížení. Za tímto účelem se provádějí různé typy operací:

• stentování;
• protetika;
• uložení anastomóz;
• posun;
• angioplastika;
• transplantaci jater.

Obnovení a zlepšení kvality života

• Cvičební terapie.
• Dlouhodobá nebo i trvalá antikoagulační léčba k prevenci recidivy trombózy (s povinným sledováním krevního INR (cílová hodnota 2-3).
• Neustálé sledování gastroenterologem (pravidelné sledování pomocí ultrazvuku břicha a základních biochemických krevních testů).
• Sanatorní a lázeňská léčba ve specializovaném oboru.

Možné komplikace

• Těžká renální a jaterní insuficience.
• Hepatorenální syndrom.
• portální hypertenze.
• Jaterní encefalopatie.
• Gastrointestinální krvácení.
• Ascites, hydrothorax.
• Smrtelný výsledek.

Prevence

Specifická prevence neexistuje. Abyste snížili riziko rozvoje onemocnění, měli byste:

• včasná detekce a léčba stavů, které mohou vyvolat obstrukci jaterních cév;
• vést zdravý životní styl;
• vzdát se špatných návyků (zneužívání alkoholu);
• věnovat se pravidelné mírné fyzické aktivitě.

Abyste předešli relapsům:

• dlouhodobá antikoagulační léčba;
• pozorování lékařem.

Předpověď

Bez adekvátní terapie většina pacientů zemře na selhání jater během 3 až 5 let.

Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?

• Co přesně potvrzuje moji diagnózu? Jsou diagnostické chyby pravděpodobné?
• Jaká jsou v mém případě rizika komplikací při operaci? Do jaké míry je to oprávněné?

Seznam použité literatury

1. Klinické pokyny EASL: Hepatic Vascular Diseases European Association for the Study of the Liver (EASL). 2016.
2. Klinická chirurgie. Národní vedení / V.S. Saveliev, A.I. Kirijenko. 2009.
3. S.A. Alentyev, B.N. Kotiv, S.Ya. Ivanusa a kol. Možnosti endovaskulárních intervencí v léčbě Budd-Chiariho syndromu. Bulletin chirurgie. 2015.

• Co je Budd-Chiariho syndrom
• Nemoc je také známá jako
• Kdo je v ohrožení
• Jak často se vyskytuje
• Příznaky
• Diagnóza onemocnění
• Léčba
• Možné komplikace
• Prevence
• Předpověď
• Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?
• Seznam použité literatury

Jak diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom: Budd-Chiariho syndrom je stav způsobený poruchou průtoku krve z jater. Primární diagnóza Budd-Chiariho syndromu bude vyžadovat krevní testy, ultrazvuk jater a následnou konzultaci s gastroenterologem. Jako další vyšetření může lékař předepsat:

• CT vyšetření břicha nebo MRI břicha
• portografie.

Který lékař léčí Budd-Chiariho syndrom: Pokud máte příznaky Budd-Chiariho syndromu, měli byste se nejprve poradit s gastroenterologem.

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami průtoku krve v játrech v důsledku poklesu lumen žil sousedících s tímto orgánem. Tento stav blokuje drenážní systém jater a brání průtoku krve do srdce. Bez normálního průtoku krve přestane orgán dostávat čerstvý kyslík, který potřebuje k fungování. To může vážně poškodit játra a vést k selhání jater.

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Některé léky, nemoci a dědičné poruchy mohou způsobit Budd-Chiariho syndrom. Nejčastější důvody jsou:

• dědičné choroby krve
• rakovina jater
• poškození jater
• infekce
• zánět žil
• antikoncepční pilulky
• těhotenství
• imunosupresiva
• autoimunitní onemocnění
• zánětlivá onemocnění
• onemocnění pojivové tkáně.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Ne všichni pacienti s Budd-Chiariho syndromem mají znatelné příznaky v raných stádiích. U těch, kteří je mají, jsou nejčastějšími příznaky nahromadění tekutiny v břiše a zvětšená játra. To je způsobeno zvýšeným tlakem za ucpáním. Mezi další příznaky patří:

• nevolnost a zvracení
• zvracení krve
• nevysvětlitelné hubnutí
• zvětšená slezina
• otoky dolních končetin
• bolest břicha
• žloutenka.

Bez léčby může Budd-Chiariho syndrom vést k selhání jater. Pacienti s tímto onemocněním, kteří neprodělali transplantaci, žijí maximálně 3 roky.

Jak je diagnostikován Budd-Chiariův syndrom?

Gastroenterolog může diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom tím, že odebere anamnézu, provede krevní testy a provede fyzikální vyšetření. Během vyšetření bude lékař jemně tlačit na břicho, aby zkontroloval tekutinu nebo zvětšená játra. Zda játra fungují správně, určí krevní test. Zobrazovací testy mohou být nutné, pokud krevní testy ukazují poškození jater. Váš lékař může také nařídit ultrazvuk vašich jater, aby zkontroloval jejich velikost a známky poškození. CT nebo MRI skeny břicha mohou být také použity k hledání překážek a poškozené tkáně.

Léčba

Léky proti srážení krve jsou často užitečné při léčbě Budd-Chiariho syndromu. Léky používané k rozpouštění krevních sraženin se nazývají fibrinolytika. Váš lékař může také předepsat antikoagulancia, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin.

Váš lékař může nařídit zákrok nazývaný perkutánní transluminální angioplastika. Během výkonu chirurg zavede katétr do zablokované žíly. Na konci katétru je vypuštěný balónek, který lékař nafoukne, jakmile se dostane do žíly. To způsobuje rozšíření žíly. Když je žíla dostatečně široká, chirurg do ní vloží drátěné pletivo. Tím zůstane otevřená. Váš lékař může použít transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat k přesměrování průtoku krve z jater. To snižuje tlak na portální žílu, která je zodpovědná za přesun krve do jater.

Účinnost léčebného plánu závisí na mnoha faktorech, včetně:

• umístění zablokování
• rychlost léčby
• druh léčby
• hlavní příčinou onemocnění.