Kraniosynostóza: Příznaky, prevence a léčba

Reshchikov D.A., Lopatin A.V., Kholin A.A., Yasonov S.A., Vasiliev I.G., Kugushev A.Yu. Diagnostika a léčba sagitální kraniosynostózy u dětí starších 2 let. Hlava a krk. Ruský časopis=Hlava a krk. Ruský deník. 2021;9(1):10–19
Za originalitu prezentovaných údajů a možnost publikování názorného materiálu – tabulek, obrázků, fotografií pacientů zodpovídají autoři.

Doi: 10.25792/HN.2021.9.1.10–19

Izolovaná sagitální kraniosynostóza je nejčastější formou kraniosynostózy. Charakteristický vzhled pacientů a rychlý výskyt známek nitrolební hypertenze umožňují poměrně rychlou diagnostiku a chirurgickou léčbu v optimálním časovém horizontu – prvním roce života dítěte. Navzdory velkému množství informací rodiče dětí se skafocefalií nad 2 roky často vyhledávají pomoc. Charakteristiky průběhu onemocnění v tomto věku, strukturální změny v kostech lebeční klenby a související znaky chirurgického zákroku umožňují rozlišit takové pacienty do zvláštní skupiny.

Cíl studie: Stanovit optimální diagnostickou taktiku, zhodnotit efektivitu stávajících operačních metod léčby izolované sagitální kraniosynostózy u dětí starších 2 let.
Materiál a metodika: Za období 2015 až 2020 byly analyzovány léčebné výsledky 36 dětí s izolovanou sagitální kraniosynostózou ve věku 2 až 7 let. Rozdělení podle pohlaví: chlapci 27 (75 %), dívky 9 (25 %). Diagnostika zahrnovala počítačovou tomografii (CT) hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí lebky, oftalmoskopické vyšetření na přístroji RetCam, posouzení neurologického stavu, přímé sledování nitrolebního tlaku pomocí implantace Codmanova mikrosenzoru, které bylo provedeno v r. 27 případů.

Výsledky. U všech pacientů byly identifikovány charakteristické změny na lebečních kostech podle údajů CT. Osm pacientů vykazovalo známky intrakraniální hypertenze na základě údajů z monitorování intrakraniálního tlaku (ICP). V 8 případech monitorování ICP neumožnilo potvrdit přítomnost intrakraniální hypertenze. Podle údajů z oftalmoskopie byly u 15 dětí zjištěny známky mírného zvýšení ICP: 24 případy překrvené hlavice zrakového nervu au 2 pacientů byla hlavice zrakového nervu v mezích normy. Operováno bylo 10 dětí. Jednoetapová rekonstrukční kranioplastika byla provedena v 27 případech, u 19 pacientů bylo ošetření provedeno pomocí kompresně-distrakčních zařízení (CDA), 4krát byla provedena kraniotomie ve tvaru π. Výsledek byl hodnocen měřením cefalického indexu (CI) před a po operaci, kosmetický výsledek byl hodnocen jak chirurgy, tak rodiči pacientů. Ve všech případech byl zaznamenán nárůst hodnot CI, ale nejlepších výsledků bylo dosaženo při rekonstrukční kranioplastice.

Závěry. Děti starší 2 let se sagitální kraniosynostózou nemusí vykazovat klinické projevy intrakraniální hypertenze. Použití invazivních monitorovacích technik ICP a posouzení stavu fundu umožňuje spolehlivé posouzení stadia onemocnění. Co se týče operační techniky, nejlepšího výsledku, estetického i fyziologického, je dle našeho názoru dosaženo použitím jednostupňové rekonstrukční kranioplastiky. Použití pi-plastiky nebo techniky KDA však také umožňuje dosáhnout dobrých výsledků. Klíčová slova: sagitální kraniosynostóza, skafocefalie, monitorování ICP, pozdní kraniosynostózy

Střet zájmů. Autoři neprohlašují žádný střet zájmů.
Financování. Dílo bylo dokončeno bez sponzorství.

Izolovaná sagitální kraniosynostóza je nejčastější formou kraniosynostózy. Charakteristický vzhled pacientů a rychlý vývoj příznaků intrakraniální hypertenze umožňují rychle stanovit diagnózu a provést chirurgickou léčbu v optimálním časovém období – prvním roce života dítěte. I přes množství informací rodiče dětí se skafocefalií nad 2 roky často vyhledávají pomoc. Zvláštnosti průběhu onemocnění v tomto věku, strukturální změny v kostech lebeční klenby a s tím spojené zvláštnosti chirurgie umožňují rozlišit takové pacienty jako zvláštní skupinu.

Cíl studie. Stanovení optimální diagnostické taktiky, posouzení účinnosti stávajících operačních technik pro léčbu izolované sagitální kraniosynostózy u dětí starších 2 let.

Materiály a metody. Za období 2015 až 2020 byly analyzovány výsledky léčby 36 dětí s izolovanou sagitální kraniosynostózou ve věku od 2 do 7 let. Rozdělení podle pohlaví bylo následující: chlapci 27 (75 %), dívky 9 (25 %). Mezi použité diagnostické metody patřily: počítačová tomografie hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí lebky, oftalmoskopické vyšetření na přístroji RetCam, posouzení neurologického stavu; přímé monitorování intrakraniálního tlaku pomocí implantace Codmanova mikrosenzoru bylo provedeno ve 27 případech.

výsledky: U všech pacientů byly zjištěny charakteristické změny na lebečních kostech podle CT. Osm pacientů vykazovalo známky intrakraniální hypertenze podle ICP monitorovacích dat. V 15 případech monitorování nitrolebního tlaku neumožnilo potvrdit přítomnost nitrolební hypertenze – průměrná hodnota ICP nebyla vyšší než 10 mm Hg a nebyly zjištěny žádné patologické vlny. Podle údajů z oftalmoskopie vykazovalo 24 dětí známky mírného zvýšení ICP; 2 případy byly prezentovány s městnavým terčem zrakového nervu au 10 pacientů byly terče zrakového nervu normální. Operace byla provedena u 27 dětí. Simultánní rekonstrukční kranioplastika byla provedena v 19 případech; léčba CDA byla zvolena u 4 pacientů; a kraniotomie ve tvaru π byla provedena 4krát. Výsledek byl hodnocen měřením cefalického indexu před a po operaci; Posouzení kosmetického výsledku provedli jak chirurgové, tak rodiče pacientů. Ve všech případech byly zaznamenány zvýšené hodnoty cefalického indexu, ale nejlepších výsledků bylo dosaženo u rekonstrukční kranioplastiky. Závěry. U dětí starších 2 let se sagitální kraniosynostózou nemusí být pozorovány klinické projevy intrakraniální hypertenze. Použití invazivního monitorování intrakraniálního tlaku, vyšetření očního fundu umožňuje spolehlivě určit stadium onemocnění. Co se týče operační techniky, nejlepšího výsledku, estetického i fyziologického, je dle našeho názoru dosaženo po použití jednostupňové rekonstrukční kranioplastiky. Použití pí-plastů nebo techniky KDA však také umožňuje dosáhnout dobrých výsledků.

Klíčová slova: sagitální kraniosynostóza, skafocefalie, monitorování ICP, pozdní kraniosynostóza Konflikty zájmů. Financování. Na tuto studii nebyly finance. Pro citaci: Reshchikov DA, Lopatin AV, Kholin AA, Yasonov SA, Vasiliev IG, Kugushev A.Yu. Diagnostika a léčba sagitální kraniosynostózy u dětí starších 2 let. Hlava a krk. Ruský deník. 2021;9(1):10–19 (v ruštině). Za originalitu prezentovaných dat a možnost publikování ilustračního materiálu – tabulek, obrázků, fotografií pacientů odpovídají autoři.

Nesyndromová izolovaná sagitální kraniosynostóza je nejčastější formou předčasného uzávěru lebečních švů s prevalencí 1 případ na 2000 až 5000 živě narozených dětí [1, 2], která je jak sporadická, tak až 6 % případů je přenášeno autozomálně dominantní typ dědičnosti [3]. Není-li onemocnění včas diagnostikováno a chirurgická léčba je proto opožděna, přechází onemocnění v kraniosynostózu – nespecifické poranění mozku, ke kterému dochází v důsledku nedostatečného rozšíření lebeční dutiny v období nejaktivnějšího mozku. růst [7]. Dnes jsou tyto dva pojmy jasně odděleny, ačkoli před 20 lety byly navzájem rovnocenné.

Léčba sagitální kraniosynostózy je pouze chirurgická a má dva hlavní cíle: zvětšení objemu lebeční lebky pro vytvoření fyziologických podmínek pro růst mozku dítěte a zlepšení vzhledu pacienta [8, 9]. Akumulace zkušeností a znalostí z hlediska léčby sagitální kraniosynostózy umožnila stanovit optimální časový rámec pro její korekci [10–14].

Jak se naše chápání procesu onemocnění vyvíjelo a chirurgické instrumentace a technika se zlepšovaly, chirurgické přístupy k léčbě pacientů se sagitální izolovanou kraniosynostózou se významně změnily. Používají se také minimálně invazivní chirurgické techniky, ortotické korekce a kovové dlahy s tvarovou pamětí; distrakční zařízení [15–21, 22].

Poměrně často pomoc vyhledávají rodiče dětí nad 2 roky s izolovanou sagitální kraniosynostózou. Zvláštnosti průběhu onemocnění v těchto obdobích, „věkem podmíněné“ změny na kostech lebeční klenby a související rysy chirurgického zákroku byly důvodem k větší pozornosti z naší strany a snažili jsme se stanovit adekvátní taktiku diagnostikovat takové stavy a analyzovat efektivitu dosud navržených chirurgických zákroků u dětí této věkové skupiny.

materiály a metody

V souladu s cíli studie byly analyzovány léčebné výsledky 36 dětí s nesyndromickou izolovanou sagitální kraniosynostózou hospitalizovaných na oddělení maxilofaciální chirurgie Ruské dětské klinické nemocnice Ruské národní výzkumné lékařské univerzity pojmenované po I. N. Sechenovovi. N.N. Pirogova na období od ledna 2015 do prosince 2020. Předmětem studie byly děti ve věku 2 až 7 let. Všichni pacienti podstoupili komplexní vyšetření pomocí klinických, paraklinických a neurozobrazovacích vyšetřovacích metod. Rozdělení podle pohlaví bylo následující: chlapci 27 (75 %), dívky 9 (25 %).

U všech pacientů byla provedena počítačová tomografie (CT) hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí lebky. Ke stanovení závažnosti intrakraniální hypertenze jsme použili metodu přímého monitorování intrakraniálního tlaku (ICP). 3 pacientům byl implantován Codman piezoelektrický senzor. Monitorování ICP začalo 1 hodiny po implantaci a probíhalo minimálně 15 hodin, jeho hodnoty byly zaznamenávány každých XNUMX minut.

Všechny děti podstoupily vyšetření stavu očního pozadí pomocí zařízení RetCam. U 24 pozorování vyšetření fundu prokázalo přítomnost drobných změn hypertenzního charakteru: zvýšená tortuozita cév, žilní kongesce, absence žilního pulzu, snížený makulární reflex, 2 případy městnání očního pozadí s edémem zrakového nervu, u 10 pacientů nebyly zjištěny žádné změny na oku den (obr. 1).

Indikací k chirurgické léčbě byla charakteristická deformace lebky, doprovázená CT údaji hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí lebky, která odhalila částečnou nebo úplnou fúzi sagitálního stehu; Byly zohledněny výsledky monitorování intrakraniálního tlaku a klinický obraz onemocnění.

Indikace k operaci jsou uvedeny ve všech případech. Chirurgická léčba však byla provedena u 27 (75 %) pacientů, 9 (25 %) dětí nebylo operováno: při monitorování ICP nebyla získána data pro intrakraniální hypertenzi, stav fundu se nezměnil, klinické projevy chronické zvýšené Byly zjištěny ICP, rodiče nepodstoupili operaci – falešná operace za účelem nápravy pouze kosmetické vady byla odmítnuta.

Podle výsledků provedeného vyšetření byly děti, které podstoupily chirurgickou korekci, rozděleny do tří skupin: 1. Pacienti s prokázanou intrakraniální hypertenzí na základě výsledků monitorování ICP (8 osob);
2. Pacienti s normálními hodnotami ICP, ale s hypertenzními změnami na fundu a klinickými známkami chronické nitrolební hypertenze (6 pacientů) 3. Pacienti, kteří neměli naměřený ICP, ale měli hypertenzní změny na fundu a klinické známky chronické intrakraniální hypertenze (13 pacientů) – niální hypertenze (XNUMX osob)

V 19 případech byla provedena jednoetapová rekonstrukční kranioplastika (obr. 2), kraniotomie ve tvaru ð byla provedena 4krát (obr. 3), u 4 pacientů byla provedena léčba pomocí KDA (obr. 4).

Hodnocení výsledků léčby

Vyhodnocení provedené léčby bylo provedeno analýzou klinických dat, výsledků 3D CT v předoperačních a pooperačních fázích a stanovením dynamiky kraniometrických ukazatelů. Výsledky léčby byly považovány za pozitivní při absenci známek recidivy kraniosynostózy a odpovídajícím kosmetickém výsledku, regresi klinických, oftalmologických, CT známek kraniosynostózy a absenci potřeby opakované chirurgické korekce.

Stanovení cefalického indexu (CI) v předoperačním a pooperačním stadiu jsme použili jako metodu pro kvantitativní hodnocení účinnosti léčby. [23].

CI je poměr maximální šířky lebeční části lebky k její maximální délce. Podélný průměr (délka) lebky se měří od bodu glabella k bodu opisthokranion. Poté se změří příčný průměr (šířka) lebky mezi euryonovými body (obr. 5). Vypočítá se poměr příčného průměru lebky (biparietální velikost) k podélnému (frontálně-okcipitální) [24]. CI větší než 70 nemusí odhalit hrubou deformitu, zatímco u pacientů s CI 66 nebo méně je skafocefalická deformita výraznější a nápadnější.

Termín skafocefalie (hlava ve tvaru člunu) byl poprvé navržen v roce 1860 von Baerem [25] a používá se k popisu sagitální kraniosynostózy [26]. Podle různých literárních údajů je frekvence záchytu této patologie až 60 % všech hlášených případů kraniosynostózy [27–31].

Diagnózu sagitální kraniosynostózy lze stanovit pouze na základě vzhledu pacienta: děti mají dlouhou a úzkou lebku, zúžení je pozorováno v parietální a temporální oblasti a její předozadní velikost je charakterizována prodloužením, které je výsledkem kompenzačního růst kostí klenby v koronálních, metopických a lambdoideálních stehech. Často lze pozorovat střední kostní hřeben v oblasti chybějícího sagitálního stehu [4, 5], převis okcipitální oblasti a poměrně výrazné frontální tuberkuly [6, 32–34].

Přítomnost kosmetické vady ne vždy poskytuje příležitost zdůvodnit indikace k chirurgické léčbě. Provedením hloubkového vyšetření pacienta jsme schopni posoudit stupeň poškození mozku a na základě toho určit nutnost operace.

Hlavní diagnostickou metodou je CT hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí obrazů lebky. Podle CT dat je odhalena absence sagitálního sutury ve frontální rovině, v intertemporálních a interparietálních intervalech je zaznamenáno prudké zúžení lebeční klenby. V laterální projekci je zaznamenáno prodloužení lebeční klenby.

S progresí onemocnění dochází ke strukturálním změnám v kosti. V důsledku toho dochází k restrukturalizaci kostní tkáně s převahou lakunární resorpce na jejím vnitřním povrchu, což vede k řídnutí kosti [35]. Po chirurgické léčbě se struktura normalizuje a obnovuje se histoarchitektura kosti.

Zvýšený ICP u dětí s kraniosynostózou je dobře popsán v literatuře [36–40]. U syndromických kraniosynostóz je intrakraniální hypertenze pozorována ve 30–40 % [41], méně často, v 15–20 % případů, lze tento stav prokázat u pacientů s izolovanými formami onemocnění. [42].

Zvýšení ICP u takových pacientů je často asymptomatické a klinicky je patrné až v pozdějších stádiích onemocnění. Ve své studii GF Tuite et al. [43] ukázali, že poměrně mnoho pacientů má hodnoty ICP vyšší než 15 mmHg. mít ucpaný fundus. A tato 100% korelace je typická pro děti starší 8 let. Od počátku 1990. let však Někteří autoři prokázali absenci spolehlivé korelace mezi intrakraniálním objemem a hladinou ICP.

Po dlouhou dobu byl hlavním problémem sledování ICP u dětí s kraniosynostózou nedostatek obecně uznávaných škál. R. Minnes navrhl oddělit stupnice pro kojence, děti a dospělé [44]. Mnoho autorů tvrdilo, že to není nutné [45, 46]. Navržené metody však neumožňují zohlednit významné zvýšení ICP [45].

Hodnocení stupně intrakraniální hypertenze se dnes provádí na základě stanovení průměrného tlaku a počtu ICP maxim (Lundbergovy vlny A).

Výsledky, které jsme získali, jsou v souladu s moderními koncepty:
• Známky intrakraniální hypertenze byly zjištěny u 8 pacientů. Bylo zaznamenáno zvýšení průměrných hodnot ICP až o 15 mm Hg. Kromě toho byl pozorován výskyt špičkových vln nad 20 mmHg. trvající cca 1–2 minuty, následuje pokles na průměrné hodnoty s frekvencí až 9–11krát denně. Zvyšuje se nad 50 mm Hg. nebyly žádné (nebyly pozorovány žádné B vlny).

• V 15 případech monitorování ICP neumožnilo potvrdit přítomnost intrakraniální hypertenze – průměrná hodnota ICP nebyla vyšší než 10 mm Hg. Umění. a nebyly zjištěny žádné patologické vlny.

Závěry

Pracovní plán pro děti od 2 let s izolovanou sagitální kraniosynostózou by měl zahrnovat klinické vyšetření, CT sken hlavy s trojrozměrnou rekonstrukcí lebky, oftalmologické vyšetření a přímé sledování nitrolebního tlaku. Co se týče operační techniky, nejlepšího výsledku, estetického i fyziologického, dosáhneme podle našeho názoru při použití jednostupňové rekonstrukční kranioplastiky. Použití ð-plastů nebo techniky KDA však také umožňuje dosáhnout dobrých výsledků. V každém případě se výběr provádí na základě závažnosti deformity, schopností chirurga a souhlasu rodičů dítěte.

Klikněte na nadpisy níže k Co je kraniosynostóza? snadný přístup k relevantním materiálům.

Kraniosynostóza je lékařský termín pro stav, kdy se švy mezi lebečními kostmi uzavřou dříve než obvykle, což se odchyluje od normálního vývoje lebky u kojenců. Normálně stehy mezi lebečními kostmi u kojenců poskytují flexibilitu a expanzi potřebnou pro růst a vývoj mozku. Při kraniosynostóze se však jeden nebo více stehů předčasně uzavřou, což může vést k abnormalitám tvaru lebky.

Kraniosynostóza může způsobit znatelné změny tvaru hlavy dítěte. K tomu dochází, když jedna nebo více kostí v lebce nesleduje normální růstový vzorec a tvar lebky se stává abnormálním. Abnormální tvar lebky může způsobit znatelné změny, zejména na obličeji a očích.

Jaké jsou typy kraniosynostózy?

Existují různé typy kraniosynostózy, které jsou klasifikovány podle toho, které stehy lebky se předčasně uzavírají. Typy kraniosynostózy lze uvést následovně:

Sagitální kraniosynostóza: Týká se předčasného uzavření sagitálního stehu v horní části lebky. To zabraňuje podélnému růstu lebky a může vést k tomu, že hlava získá špičatý tvar. Na temeni hlavy může být patrná boule.

Metopická kraniosynostóza: Dochází k předčasnému uzavření metopického stehu. To má za následek abnormální tvar čela dítěte. Čelo dítěte může mít užší, kuželovitější vzhled.

Koronální kraniosynostóza: nastává, když se předčasně uzavřou koronální stehy po stranách čela a obličeje dítěte. To může mít za následek abnormální obličejovou strukturu, ve které je jedna strana obličeje dítěte plochá a druhá odsazená.

Lambdoidní kraniosynostóza: V tomto stavu se lambdoideální šev v zadní části lebky předčasně uzavře. To může vést k abnormálnímu tvaru zadní části hlavy dítěte. Na zadní straně hlavy je vidět lichoběžník nebo kolaps.

Jaké jsou příčiny kraniosynostózy?

Přesné příčiny kraniosynostózy nejsou zcela pochopeny, ale odborníci studovali některé možné faktory, které přispívají k rozvoji tohoto stavu. Mezi příčiny kraniosynostózy Byly objeveny následující faktory:

• Genetické faktory
• Strukturální anomálie,
• faktory prostředí,
• Některé genetické syndromy,
• Prematurita (předčasný porod).

Jaké jsou příznaky kraniosynostózy?

Příznaky kraniosynostózy zasahovat do normálního vývoje lebky, což vede ke znatelným změnám tvaru hlavy. Příznaky se mohou lišit v závislosti na typu a závažnosti kraniosynostózy. Mezi běžné příznaky kraniosynostózy patří:

• Změna tvaru hlavy,
• Výrazný lichoběžník nebo boule mezi očima,
• Anomálie obličeje,
• nedostatečný růst kolem hlavy,
• Problémy s viděním a dýcháním.

Jak se léčí kraniosynostóza?

Léčba kraniosynostózy se může lišit v závislosti na typu a závažnosti onemocnění. Léčba je obvykle zaměřena na zmírnění příznaků kraniosynostózy, podporu normálního růstu lebky a prevenci potenciálních komplikací.

Případy kraniosynostózy mohou být mírné nebo závažnější. V mírných případech kraniosynostózy nemusí být léčba nutná. Pokud je však tvar lebky výrazně deformován, lékaři doporučují změnit tvar lebky dítěte pomocí speciálně navržených ortopedických přileb. Tyto speciální přilby mohou pomoci stimulovat a korigovat správný vývoj lebky v mírných případech kraniosynostózy.

Ve většině případů však léčba kraniosynostózy zahrnuje chirurgický zákrok. Typ a načasování chirurgické intervence jsou určeny v závislosti na typu a závažnosti kraniosynostózy, stejně jako na přítomnosti genetických syndromů. V některých případech může být zapotřebí více než jedna operace k nápravě deformace hlavy dítěte a podpoře vývoje mozku.

Kraniosynostóza je pro kojence důležitým zdravotním stavem a léčba obvykle začíná v raném věku. Lékaři vypracují pro každý případ individuální léčebný plán a úzce spolupracují s rodinami. Během léčby je důležité dodržovat doporučení specialistů a podstupovat pravidelné lékařské prohlídky.

Operace kraniosynostózy

Operace kraniosynostózy — je chirurgický zákrok prováděný ke korekci předčasného uzavření lebečních kostí u kojenců a podpoře normálního růstu lebky. Operace se může lišit v závislosti na typu a závažnosti kraniosynostózy a stavu pacienta. Obecné informace o chirurgické léčbě kraniosynostózy:

Typy operací:

• Endoskopická operace: Jedná se o minimálně chirurgický přístup. Obvykle se upřednostňuje pro včasnou diagnostiku a mírné případy. Touto metodou se provádějí malé řezy, otevírají se stehy a poté se zavírají pomocí endoskopických nástrojů. Pooperační zotavení může být rychlejší.
• Tradiční chirurgie: Tato metoda může vyžadovat rozsáhlejší chirurgický zákrok. K otevření uzavřených stehů a změně tvaru lebky je třeba provést větší řez. Tato metoda může být preferována ve složitějších nebo závažnějších případech.

Cíle operace:

• Otevírání uzavřených stehů: Během operace se uzavírací stehy otevírají, aby se stimuloval správný růst lebky.
• Přetváření lebky: Po otevření uzavíracích stehů lze přetvarovat kosti lebky.
• Podpora normálního růstu hlavy: Cílem operace je napravit deformaci hlavy a podpořit normální růst hlavy.

Pooperační péče:

Po operaci kraniosynostózy zůstávají děti obvykle několik dní v nemocnici. V pooperačním období otéká hlava dítěte – to je normální. Postupem času se tento otok snižuje. Proces hojení se může lišit v závislosti na složitosti operace a celkovém zdravotním stavu dítěte.

V pooperačním období lze ke korekci tvaru hlavičky dítěte a urychlení hojení použít speciálně navržené ortopedické přilby. Tyto přilby pomáhají lebce dorůst do požadovaného tvaru.