Cyanóza – příčiny, ohrožení života, léčba

Přetrvávající centrální cyanóza u novorozenců je obvykle způsobena respiračním nebo srdečním onemocněním, ale vzácně může být způsobena methemoglobinémií nebo šokem. Centrální cyanóza nastává, když je v krvi více než 5 g/l deoxygenovaného hemoglobinu. Tento stav je nutné odlišit od periferní cyanózy se špatnou cirkulací v důsledku chladu, šoku nebo polycytemie s hyperviskozitou.

Většina novorozenců s cyanotickým srdečním onemocněním nepředstavuje diagnostickou výzvu, protože vykazují centrální cyanózu s malou nebo žádnou respirační tísní. Pokud je však obtížné odlišit plicní onemocnění od cyanotické CZS, měl by být proveden test hyperoxie nebo test vymývání dusíkem (viz výše). Příčiny cyanotické CZS jsou uvedeny v tabulce 17.5. Přístup k diagnostice cyanotické CZS ukazuje Obr. 17.4.

Obr. Diagnostický přístup k CZS.

Některé příčiny cyanotické srdeční choroby jsou v novorozeneckém období zřídka přítomny, protože cyanóza se nevyvíjí po několik měsíců (viz Fallotovy čtyři příznaky).

Tabulka 17.5. Příčiny cyanotické srdeční choroby

TRANSPOZICE HLAVNÍCH NÁDOB

Transpozice velkých cév (TGV) je nejčastější vrozená srdeční vada přítomná v novorozeneckém období. Aorta vychází z pravé komory a plicní tepna z levé, přičemž aorta se nachází před plicní tepnou. Stupeň cyanózy závisí na smíchání plicního a systémového průtoku krve. Pokud dojde k dysfunkci komory, pak mohou být slyšet zvuky, ale u samotného TMS zvuky obvykle chybí.

Na RTG snímku je charakteristický vzhled úzké stopky (s vejčitým útvarem na jejím konci). Známky na plicích mohou být normální, ale často jsou zvýšené. EKG ukazuje odchylku pravé osy a hypotrofii levé komory.

Metabolická acidóza může být závažná v důsledku tkáňové hypoxémie a musí být korigována bikarbonátem. Udržování otevřeného ductus arteriosus infuzí PGE 1 může být život zachraňující před plánovaným chirurgickým výkonem. Metodou volby pro jednoduchou transpozici je operace arteriálního spínače. Ve zkušených rukou je úmrtnost nižší než 5 % a zahrnuje kompletní anatomickou korekci výměnou dvou velkých tepen a rekonstrukcí vstupu koronárních tepen. Tento postup by měl být proveden do 10-14 dnů po narození. Dříve byla tato patologie léčena síňovou septostomií (Rashkindova procedura) s definitivní operací (Mustardova oprava nebo Senningova procedura) provedená ve věku 9-12 měsíců, ale tato poskytla méně uspokojivou anatomickou korekci než procedura switch.

ATRESIA VENTILU TRIUPLIER

U trikuspidální atrézie (TA) je obstrukce na úrovni pravé síně do komory, často s hypoplazií pravé komory. Plicní stenóza často doprovází ATC spolu s defektem komorového septa. Plicní průtok krve je často nedostatečný a plicní tepny jsou malé. Obvykle jsou slyšet systolické šelesty a kojenec má těžkou cyanózu. Plicní průtok krve prochází z levé komory přes otevřený ductus arteriosus.

Existuje plicní hypovolemie, ale žádná kardiomegalie. EKG ukazuje odchylku levé osy a hypertrofii levé komory (LVH). Ve svodu II je obvykle vysoký vrchol P. Diagnózu by měla potvrdit echokardiografie.

Udržování otevřeného potrubí pomocí PGE 1 může udržet dítě relativně růžové v naději, že růst bude pokračovat, dokud nebude možné provést operaci k zajištění paliativního zkratu. S přibývajícím věkem dítěte budou potřeba další zákroky, ale dlouhodobé výsledky operace jsou vcelku dobré a až 90 % přežije déle než 10 let a mnozí až do dospělosti.

PLICNÍ ATRESIE NEBO STENÓZA

Vyskytuje se řada plicních chlopňových vad a příznaky závisí na přidružených srdečních vadách. Plicní atrézie nebo stenóza (PA nebo LS) s VSD (defekt komorového septa) je velmi podobná Fallotově tetralogii (čtyři Fallotovy příznaky), ale obvykle se projevuje cyanózou dříve. Občas je interventrikulární přepážka intaktní: pravá komora je hypoplastická a prognóza je v tomto případě nepříznivá.

Na RTG není srdce zvětšené, ale plicní pole jsou hypovolemická. Existuje deviace pravé osy s hypertrofií pravé síně a levé komory, pokud existuje koexistující VSD. Hypertrofie levé komory je pozorována u PA bez VSD.

Infuze PGE 1 může být užitečná v akutních stadiích pro udržení průchodného ductus arteriosus a zajištění plicní perfuze. Později může být při zmírnění cyanózy nápomocná operace k provedení zkratu.

Klasicky se tento stav neprojevuje cyanózou v novorozeneckém období, ale šelesty mohou být zjištěny časně a u některých kojenců je při vyšetření zjištěna cyanóza. U dětí starších 1 měsíce je tento stav nejčastější příčinou cyanotické srdeční choroby. Zpočátku se léčba provádí pomocí Blalock-Taussig shuntu a později – úplné uzavření (oprava). Dlouhodobá prognóza po úspěšné operaci je vynikající.

V tomto stavu je trikuspidální chlopeň defektní s obstrukcí pravé komory a sníženým průtokem krve v plicích. U některých dětí se v prvních dnech života objevují projevy intenzivní cyanózou a srdečním selháním.

Rentgen hrudníku ukazuje velmi velké srdce a oligemická plicní pole. EKG je často patologické s kompletní blokádou raménka a hypertrofií pravé síně (velmi vysoký P vrchol).

KOMPLETNÍ ABNORMÁLNÍ Plicní žilní drenáž

V tomto stavu dochází k přímé nebo nepřímé drenáži plicních žil do pravé síně více než do levé a u dítěte vzniká cyanóza. Objevuje se také plicní kongesce a kojenec často vykazuje známky srdečního selhání a dechové tísně. Může být velmi obtížné odlišit tento stav od primárního onemocnění plic a může být zapotřebí dalších vyšetření.

Rentgen hrudníku ukazuje srdce normální velikosti s plicním edémem, který může být tak závažný, že jej lze zaměnit se syndromem respirační tísně. EKG obvykle ukazuje RVH. Echokardiografie může být diagnosticky užitečná, ale diagnostika může vyžadovat srdeční katetrizaci.

Je nutná naléhavá chirurgická intervence, která však nese vysokou úmrtnost.

RGE 1 způsobuje otevření ductus arteriosus a může být podán nouzově každému kojenci s těžkou cyanózou ve snaze zlepšit průtok krve v plicích. Pokud se to podaří a kanálek ​​se otevře, dítě rychle zrůžoví, jakmile začne infuze. Dávkování je 0.01-0.05 mg/kg/min intravenózní infuzí a stejný lék lze podat později perorálně (62.5-250 mg) každé 2-3 hodiny. PGE 1 může také zachraňovat život u levostranných obstrukčních lézí, jako je hypoplastické onemocnění levého srdce a kritická koarktace aorty, kde je dosaženo systémového průtoku krve z pravé komory přes ductus arteriosus.

Prostaglandiny mohou způsobit hypertermii, třes a apnoe vyžadující ventilaci. Je třeba věnovat velkou pozornost tomu, aby nedošlo k nadměrné intravenózní infuzi, a proto by měl být prostaglandin podáván jako bolus. Dlouhodobé užívání může vést k periostitidě.

Akutní selhání levé komory rychle progreduje do městnavého srdečního selhání a někdy do kardiovaskulárního kolapsu. V tabulce 17.6 jsou uvedeny příčiny městnavého srdečního selhání v novorozeneckém období podle toho, zda jsou strukturální či nikoli.

Tabulka 17.6. Příčiny vrozeného srdečního selhání,
projevující se v novorozeneckém období (častější jsou rozebrány v textu)

Městnavé srdeční selhání se může projevit jako potíže s krmením nebo dýcháním, nadměrné pocení nebo neprospívání. Hlavními příznaky městnavého srdečního selhání u novorozenců jsou tachypnoe (dechová frekvence nad 60 za minutu) s mírnou retrakcí hrudníku, tachykardie (srdeční frekvence nad 180 za minutu), hepatomegalie (játra přes 3 cm pod žebrovým koncem (hrana), výrazné prekordium a kardiomegalie (často detekovaná pouze na rentgenu hrudníku).

Další příznaky, jako je edém nebo nadměrné přibírání na váze, srdeční cvalový rytmus, krepitace (křupání) při poslechu, pocení, periferní cyanóza a kardiovaskulární kolaps jsou různé. Lokalizace, kvalita a rentgenový vzhled jakýchkoli šelestů mohou být užitečné při identifikaci srdečních lézí.

HYPOPLASTICKÉ LEVÉ SRDCE

V tomto stavu dochází k poruše vývoje levé síně a komory. Aortální a mitrální chlopně jsou obvykle atretické. Ascendentní aorta je hypoplastická a krev se dostává do systémového oběhu v opačném pořadí přes otevřený ductus arteriosus. U kojence se obvykle rozvine těžké srdeční selhání v prvním týdnu života, kdy se ductus uzavře. Puls je slabý a často je přítomna cyanóza s bledostí. Je patrná hepatomegalie.

Rentgen hrudníku ukazuje velké srdce s pletorickými plicními poli. EKG ukazuje malou aktivitu levé komory a RVH. Diagnózu lze provést pomocí echokardiografie.

Mnoho center nabízí paliativní chirurgii k vytvoření životaschopného, ​​hemodynamicky stabilního srdce, což může vyžadovat řadu operací v prvních 2 letech života. Některá centra nabízejí transplantaci srdce po paliativní péči, pokud jsou mozek a další orgány neporušené.

KOARKTACE AORTY (CA)

Pokud dojde k těžké obstrukci odtoku, dochází v kojeneckém věku k srdečnímu selhání. Krev se do aorty dostává retrográdně přes ductus arteriosus, pokud se však uzavře, stav miminka se rychle zhoršuje, což má za následek zástavu dechu a srdeční selhání. Femorální puls je slabý a arteriální tlak je výrazně vyšší v pažích než v nohou. Asi polovina pacientů s CA má VSD nebo aortální stenózu a obvykle jsou slyšet šelesty.

Radiografie ukazuje velké srdce s plicní plejádou. EKG ukazuje závažnou RVH s malým důkazem aktivity levé komory. Echokardiografie může potvrdit diagnózu, ale vyžaduje speciální školení. Srdeční katetrizace je nezbytná k prokázání rozsahu koarktace i přítomnosti hypoplazie ascendentní aorty.

PGE 1 může zachraňovat životy tím, že udržuje průtok krve v potrubí. Dopamin (5 mg/kg/min) zlepší nebezpečný průtok krve ledvinami. Je nutná naléhavá chirurgická intervence a aortální angioplastika může být pozoruhodně úspěšná. Inotropní podporu digoxinem nebo fruzemidem je nejlepší zahájit včas a pokračovat v pooperačním období.

DEFEKT KOMOROVÉ PŘEPÁCKY

VSD je zodpovědná za 30 % všech srdečních anomálií. Léze se mohou lišit ve velikosti, ale pouze velké defekty způsobují příznaky v kojeneckém věku. V novorozeneckém období dochází k srdečnímu selhání v důsledku VSD velmi vzácně kvůli relativně vysoké rezistenci plicních cév. Obvykle jediným příznakem je srdeční šelest v prvním týdnu života.

Pokud dojde k výraznému levopravému zkratu, srdce se na rentgenovém snímku zvětší a může být vidět plicní plejáda. EKG ukazuje RVH a LVH. Na echokardiografii bude patrná velká VSD a zároveň lze provést posouzení průtoku defektem.

Digoxin (viz níže) a diuretika jsou užitečné při srdečním selhání. Podvázání plicní tepny bude chránit průtok krve v plicích v přítomnosti velkého levopravého zkratu. V některých případech může být primární uzávěr výhodnější než ligace. Následný chirurgický zákrok k uzavření defektu bude nutný vždy po ligaci plicnice, stejně jako v případě velkých defektů septa.

Tato patologie je v novorozeneckém období vzácná, pokud není závažná, v takovém případě je pravděpodobně spojena s hypoplazií levé komory. Prognóza je špatná, ačkoli operace chlopně může poskytnout určitý přínos.

ŘÍZENÍ MĚNĚKÉHO SRDEČNÍHO SELHÁNÍ

Podpůrná péče spočívá v oxygenoterapii, elevaci čela postýlky, zajištění termoneutrálního prostředí, úpravě metabolické acidózy, podávání glukózy nebo vápníku, je-li indikováno, a sondové výživě.

Zlepšení dodávky kyslíku do tkání lze nejlépe dosáhnout zajištěním adekvátního hemoglobinu. Anémie by měla být léčena transfuzí krve a červených krvinek a hemoglobin by měl být udržován na 12-14 g/dl.

Jde o osvědčenou metodu léčby srdečního selhání zlepšením kontraktility myokardu. Často má myokard novorozence malou inotropní rezervu a digoxin není tak účinný jako u starších dětí. Jeho hlavní indikací je léčba srdečního selhání v důsledku velkého VSD a také supraventrikulární tachykardie (viz 201). Toxicita digitalisu se často vyskytuje u předčasně narozených dětí, zejména u dětí s ischemií a virovou myokarditidou. Mezi příznaky patří zvracení, nezájem o krmení a srdeční arytmie.

Dávkování . Aby se předešlo riziku toxicity digoxinu, je vhodnější zahájit u kojence udržovací léčbu spíše než podat nárazovou dávku. Udržovací dávky (Tabulka 17.7) trvá týden, než dosáhnete stabilní situace. Vyhněte se intramuskulárnímu podávání digoxinu.

Tabulka 17.7. Dávkovací režim digoxinu u novorozenců (Hastreiter et al. 1988)

*Pokud je to možné, nepoužívejte, viz text

Fruzemid v dávce 1 mg/kg je běžné diuretikum používané při akutním srdečním selhání. Udržovací diuretická léčba sestává z frusemidu 1 mg/kg/den a spironolaktonu 2 mg/kg/den, doprovázená monitorováním elektrolytů. Spironolakton může interagovat s digoxinem, což vede k toxicitě.

Omezení příjmu tekutin na 100-200 ml/kg/den působí jako doplněk k jiným terapeutickým metodám.

kaptopril, inhibitor angiotenzin-konvertujícího enzymu, může být cenný u pacientů, kteří mají i po maximální diuretické léčbě nadále známky srdečního selhání. Captopril způsobuje pokles krevního tlaku (str. 185), a proto je nutné pečlivé sledování krevního tlaku.

SRDEČNÍ šelest PŘI BĚŽNÉM VYŠETŘENÍ

Onemocnění srdce se může projevit jako šelest slyšený při rutinním vyšetření u jinak zdravých kojenců. V těchto případech je třeba vyloučit jiné zdravotní stavy, včetně kontroly krevního tlaku v pažích a nohou. Rentgenové snímky a EKG (nebo echokardiografie, pokud je to možné) by měly být provedeny ve všech případech kromě měkkých (mírných) šelestů. Rodičům musí být poskytnuto úplné vysvětlení a adekvátní ujištění. Většina šelestů zjištěných v novorozeneckém období vymizí v kojeneckém věku, ale je třeba zajistit opakované vyšetření.