Vše o Ewingově sarkomu: Příčiny, příznaky a léčba

Ewingův sarkom je druhým nejčastějším typem maligního kostního nádoru. Tvoří 10 až 15 % všech případů. Nemoc postihuje především teenagery, je velmi agresivní a rychle metastazuje.

Dříve byla pětiletá míra přežití (procento pacientů, kteří zůstali naživu 5 let po diagnóze) u Ewingova sarkomu méně než 20 %. 85–90 % pacientů zemřelo na metastázy během několika měsíců. Díky moderním léčebným metodám se nyní pětileté přežití zvýšilo na 70 %. Ale k relapsům stále dochází velmi často. Je důležité co nejrychleji diagnostikovat onemocnění a okamžitě zahájit léčbu. Klinika MAMMA nabízí nejmodernější metody a léky.

Náš odborník v této oblasti:
Ivanov Anton Alexandrovič
lékařský ředitel, onkolog, chirurg, onkolog, chemoterapeut, člen korespondent Ruské akademie přírodních věd
Praxe: 24 let

Proč vzniká Ewingův sarkom?

Příčiny onemocnění nejsou známy. Nebyly identifikovány žádné rizikové faktory související se životním stylem ani dědičné mutace. Je známo, že u Ewingova sarkomu jsou obvykle změny v genu EWSR1, které však nejsou vrozené, ale vyskytují se během života.

Spolehlivě lze pojmenovat pouze dva rizikové faktory:

Věk. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u dětí a dospívajících.
Etnický původ. Kavkazanové onemocní častěji než Asiaté a Afričané.

Příznaky: Kdy navštívit lékaře?

Projevy Ewingova sarkomu jsou nespecifické a lze je snadno zaměnit za příznaky traumatu nebo jiných onemocnění:

otok a bolest v postižené oblasti;
bolest v kostech;
neustálá slabost a zvýšená únava bez zjevného důvodu;
bezdůvodné zvýšení tělesné teploty;
nevysvětlitelné hubnutí.

Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků, měli byste navštívit lékaře, zvláště pokud přetrvávají několik dní.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

Etapy

Neexistuje žádný oficiální stagingový systém pro Ewingův sarkom, ale pro pohodlí lékaři rozlišují následující podmíněná stádia:

Lokalizované – když je detekován pouze primární nádor a ložiska v regionálních lymfatických uzlinách.
Metastatické – když jsou vzdálené metastázy. Nejčastěji se nacházejí v plicích, jiných kostech a kostní dřeni.
opakující se – návrat nemoci po úspěšné léčbě.

Moderní diagnostické metody

Nejjednodušší a nejrychlejší diagnostickou metodou, která dokáže odhalit kostní nádor, je radiografie. Krevní testy pomáhají při podezření na nádorový proces. V obecné analýze se u rozšířeného Ewingova sarkomu mění hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Biochemická analýza může odhalit zvýšené hladiny enzymu laktátdehydrogenázy (LDH).

Další informace poskytují další metody vizualizace:

CT vyšetření, včetně intravenózního a perorálního (polknutím) kontrastu. Snímky nám umožňují vidět ložiska nádoru v kosti i mimo ni a posoudit jejich velikost, počet a umístění.
Zobrazování magnetickou rezonancí lze také provést intravenózním a perorálním kontrastem. Umožňuje nám přesně určit velikost nádorových ložisek a posoudit jejich lokalizaci ve vztahu k nervům a cévám.
Scintigrafie kostí – studie, během níž je pacientovi injekčně podán lék, který vyzařuje slabé ionizující záření. Tento lék se usadí v nádorové tkáni a zviditelní léze na snímcích pořízených speciálním zařízením.
Pozitronová emisní tomografie Provádí se také pomocí radiofarmak. Na snímcích pořízených pomocí PET skeneru jsou všechna nádorová ložiska v těle kontrastována.

Přečtěte si více

Cibule na kašel - recept a způsoby léčby 2020

Maligní charakter nádoru lze definitivně potvrdit biopsií. Lékař odebere část nádoru nebo celý nádor a odešle jej do patologické laboratoře k histologickému vyšetření. Laboratoř může také provádět různé analýzy:

Imunohistochemie pomáhá určit, zda jsou ve vzorku přítomny nádorové buňky.
Cytogenetické studie a reverzní transkripce polymerázové řetězové reakce identifikovat změny v genech charakteristických pro Ewingův sarkom.
Analýza biomarkerů potřebné k detekci jedinečných genů a proteinů přítomných v maligních buňkách. To pomáhá předepisovat nejúčinnější léčbu.

Na klinice MAMMA jsou dostupné všechny typy molekulárně genetického testování. Analýzy provádějí naši partneři – přední laboratoře

Léčebné metody na klinice MAMMA

Na léčbě pacientů s Ewingovým sarkomem se podílejí různí lékařští specialisté: klinický onkolog, chirurgický onkolog, ortopedický chirurg, chemoterapeut a radiační terapeut. Taktika léčby závisí na stadiu onemocnění a řadě dalších faktorů. Lékaři na naší klinice se řídí moderními verzemi mezinárodních klinických protokolů a vždy berou v úvahu individuální charakteristiky každého pacienta.

Protinádorová terapie

Ve většině případů začíná léčba Ewingova sarkomu chemoterapií. Protinádorové léky pomáhají zmenšit nádor a usnadňují jeho odstranění a v pozdějších fázích zpomalují progresi onemocnění a snižují bolest.

Obvykle jsou předepsány dvě nebo více chemoterapeutických léků s různými mechanismy účinku – to zvyšuje účinnost léčby.

Po operaci nebo průběhu radiační terapie se podává adjuvantní chemoterapie. Ničí zhoubné buňky, které zůstávají v těle pacienta, a tím snižuje riziko relapsu.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

chirurgická léčba

Pokud lze nádor odstranit, provede se operace. Při plánování chirurgického zákroku je důležité nejen pokusit se zcela odstranit zhoubný novotvar, ale také zachovat nejvyšší možnou úroveň kvality života pacienta a jeho schopnosti vykonávat každodenní činnosti. To vyžaduje zapojení ortopedického chirurga.

V některých případech lze odstranit pouze malou část kosti, zatímco v jiných případech je nutné část končetiny amputovat. Lékaři se samozřejmě vždy snaží provést operaci pro zachování orgánů, kdykoli je to možné. Zda se podaří končetinu zachránit, závisí na velikosti a umístění nádoru, jak moc se zmenšil v důsledku neoadjuvantní chemoterapie a na řadě dalších faktorů.

radiační terapie

Radiační terapie pro Ewingův sarkom může mít různé cíle:

Může být použit místo operace, pokud je nádor na těžko dostupném místě a nelze jej odstranit, nebo pokud by operace způsobila vážné komplikace, jako je ztráta kontroly nad konečníkem nebo močovým měchýřem v důsledku poškození nervů.
Pooperační (adjuvantní) radiační terapie, stejně jako chemoterapie, pomáhá zničit zbývající buňky sarkomu a zabránit recidivě.
V případech metastatických nádorů záření zpomaluje progresi onemocnění a pomáhá snižovat bolest.

Předpověď

V současné době jsou pětileté míry přežití u Ewingova sarkomu následující:

pokud je nádor v kosti a nerozšířil se do jiných orgánů: 82 %;
při šíření do sousedních orgánů a regionálních lymfatických uzlin: 71 %;
u vzdálených metastáz: 39 %.