Takayasuův syndrom (nemoc): příčiny, jak léčit

(bezpulzní onemocnění; okluzivní tromboaortopatie; syndrom aortálního oblouku, Takayasuova arteritida)

Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Revidováno/revidováno květen 2022 | Upraveno Aug. 2023
Zobrazit profesionální verzi

Takayasuova arteritida má za následek chronický zánět krevních cév, především aorty (tepny, která vychází přímo ze srdce), tepen, které se ze srdce rozvětvují, a plicních tepen.

• Příznaky |
• Diagnostika |
• Předpověď |
• Léčba |
• Další informace |

• Příčina Takayasuovy arteritidy není známa.
• Pacienti mohou pociťovat celkové příznaky, jako je horečka nebo bolesti svalů či kloubů, po nichž následují specifické příznaky, které závisí na typu postižených orgánů.
• K potvrzení diagnózy jsou předepsány zobrazovací studie aorty.
• Ke kontrole průběhu zánětlivé reakce se používají kortikosteroidy a v některých případech i další léky, které potlačují funkce imunitního systému.

Takayasuova arteritida je vzácná. Je rozšířenější mezi zástupci mongoloidní rasy, ale je zaznamenán všude. Nejčastěji toto onemocnění postihuje ženy ve věku 15 až 30 let. Příčina Takayasuovy arteritidy není známa.

Projevuje se zánětem aorty a jejích větví včetně tepen přivádějících krev do hlavy a ledvin. Přibližně u poloviny pacientů jsou postiženy i plicní tepny. Zánět může způsobit zúžení nebo ucpání částí těchto tepen. Stěny aorty nebo jejích větví se mohou ztlušťovat a vytvářet výdutě (aneuryzmata). Postižené tepny nejsou schopny dodávat tkáním dostatečné množství krve.

Příznaky Takayasuovy arteritidy

Takayasuova arteritida je chronické onemocnění a závažnost jejích příznaků se pohybuje v určitých mezích.

Někdy onemocnění začíná zvýšením tělesné teploty, bolestí svalů a kloubů, nechutenstvím, hubnutím a nočním pocením. Obvykle jsou však prvními příznaky zúžení tepen, zhoršení prokrvení těla a také následující projevy:

• Ruce nebo nohy: bolest v pažích a rychlá únava při opakovaných pohybech paží nebo při dlouhém zvednutí paží. Při chůzi je možná bolest, obvykle v oblasti bérce (příznak zvaný intermitentní klaudikace). Může dojít ke snížení pulsu a krevního tlaku v jedné nebo obou pažích nebo nohách.
• Vedoucí: mohou se objevit závratě nebo slabost, bolesti hlavy nebo problémy se zrakem. Mrtvice se vyskytují méně často.
• Srdce: Někdy dochází ke zhoršení prokrvení srdečního svalu s rozvojem anginy pectoris nebo infarktu myokardu.
• ledviny: Funkce ledvin může být narušena v důsledku poklesu průsvitu tepen, které je zásobují krví. Toto zúžení tepen může vést k vysokému krevnímu tlaku. Vysoký krevní tlak zvyšuje riziko selhání ledvin, mrtvice a infarktu.
• Plíce: dochází k velmi výraznému zvýšení krevního tlaku v plicích (plicní hypertenze). U pacientů se objevuje dušnost, únava a bolest na hrudi.

Někteří pacienti nemají žádné příznaky. U jiných pacientů dochází k progresi onemocnění, rozvíjejí se závažné komplikace, jako jsou mrtvice, srdeční infarkty, selhání ledvin a aneuryzmata.

Diagnóza Takayasuovy arteritidy

• Vyšetření lékařem;
• Zobrazovací studie

Podezření na toto onemocnění, zejména u mladých žen, je založeno na následujících projevech:

• Neschopnost změřit krevní tlak na jedné nebo obou pažích.
• Významné zvýšení krevního tlaku nebo pulz, který je výraznější na jedné ruce nebo noze než na druhé.
• Krevní tlak je nečekaně vysoký.
• Pacient má zdravotní stav, jako je mrtvice, angina pectoris, infarkt myokardu nebo poškození ledvin, bez rozumného vysvětlení nebo zjevné příčiny.

Lékaři hledají příznaky, odebírají anamnézu a provádějí kompletní fyzikální vyšetření, aby vyloučili další stavy, které způsobují podobné příznaky. Lékaři měří krevní tlak na rukou a nohou. Pokles krevního tlaku v pažích a nohou ukazuje na možné zúžení tepen. Pro přesné měření krevního tlaku jej lékaři měří na paži, jejíž tepny nejsou nemocí postiženy.

Provádějí se krevní testy a testy moči. Neumožňují diagnostikovat onemocnění, ale umožňují potvrzení přítomnosti zánětu.

K potvrzení diagnózy Takayasuovy arteritidy se k hodnocení aorty a jejích větví používají zobrazovací testy, jako je magnetická rezonanční angiografie, počítačová tomografie (CT) angiografie nebo někdy tradiční angiografie (nazývaná také arteriografie). Při tradiční nebo CT angiografii se kontrastní látka, která je viditelná na rentgenovém záření (radiokontrastní látka), vstříkne do krevního řečiště, což umožní vidět obrysy cév. Poté se provede rentgenové vyšetření. Magnetická rezonanční angiografie nevyžaduje injekci barviva. Tento postup nám umožňuje určit přítomnost aneuryzmat a identifikovat oblasti zúžení tepen a ztluštění stěn cév.

Jakmile je Takayasuova arteritida diagnostikována, je důležité naplánovat pravidelné návštěvy lékaře za účelem sledování jakékoli progrese onemocnění.

Prognóza Takayasuovy arteritidy

U 20 % pacientů se onemocnění vyskytuje jednorázově, bez dalších recidiv. U zbývajících pacientů onemocnění odezní a znovu se rozvine nebo se stane chronickým s progresivním zhoršováním. I když příznaky a výsledky laboratorních testů neukazují na žádné aktivní onemocnění, zobrazovací studie mohou odhalit nové abnormality a sledovat vývoj nových příznaků. Méně příznivá je prognóza pro pacienty s progresivním zhoršováním onemocnění a pro pacienty s komplikacemi (např. vysoký krevní tlak, srdeční selhání nebo aneuryzmata).

Léčba Takayasuovy arteritidy

• Kortikosteroidy
• někdy jiná imunosupresiva;
• léky na léčbu vysokého krevního tlaku;
• Někdy chirurgický zákrok

Obvykle se předepisují kortikosteroidy (např. prednison). U většiny pacientů účinně snižují intenzitu zánětlivé reakce. Někdy jsou předepisovány další léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva), jako je azathioprin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil nebo methotrexát. Možný je i pozitivní efekt použití inhibitorů tumor nekrotizujícího faktoru, jako je infliximab. Někteří pacienti mohou mít prospěch z tocilizumabu, dalšího léku, který snižuje zánět. Přibližně u jedné čtvrtiny pacientů však léky nedokážou zcela potlačit příznaky.

Požadovaná doba podávání léku nebyla stanovena. Dávka kortikosteroidů se postupně snižuje a nakonec se lék vysadí, protože tyto léky, zvláště pokud jsou užívány po dlouhou dobu, mohou způsobit vážné vedlejší účinky. Po vysazení léků přibližně u poloviny pacientů dojde k recidivě příznaků, takže může být nutné obnovit lékovou terapii.

Aby se předešlo komplikacím (viz Léčba vysokého krevního tlaku), mohou být zapotřebí opatření ke snížení krevního tlaku. Často jsou předepisovány inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE). Nízká dávka aspirinu se obvykle doporučuje ke snížení rizika tvorby sraženin v zanícených tepnách, které mohou vést k ucpání. Pokud je tepna, která zásobuje srdeční sval krví, ucpaná, je možný infarkt myokardu.

K obnovení průtoku krve lze použít bypass. Například, pokud má pacient potíže s používáním rukou nebo chůzí, může být proveden chirurgický bypass, aby se obnovil průtok krve do postižené končetiny. Pokud arteritida postihuje srdeční tepny, může být zapotřebí další bypass, nazývaný bypass koronární arterie, k obnovení průtoku krve do srdečního svalu. V závislosti na vašich příznacích může být použit alternativní postup (jako je perkutánní transluminální koronární angioplastika), ale nemusí být tak účinný jako bypass.

doplňující informace

Anglické zdroje uvedené níže mohou být užitečné. Vezměte prosím na vědomí, že kompilátoři ADRESÁŘE nenesou odpovědnost za obsah tohoto zdroje.

1. Vasculitis Foundation: Poskytuje pacientovi informace o vaskulitidě, včetně toho, jak najít lékaře, dozvědět se o výzkumu a připojit se k podpůrným skupinám pacientů.

Takayasuova choroba je chronické zánětlivé onemocnění velkých tepen. Šíří se do břišní a hrudní oblasti a velkých krevních cév. Alternativní název: nespecifická aortoarteritida.

Příznaky Takayasuovy choroby

• je obtížnější cítit puls pacienta, na jedné paži je zaznamenán nárůst tlaku v arteriálních cévách
• chronická slabost
• bolestivé pocity v kloubní tkáni, vysvětlené poruchou krevního oběhu

V závislosti na umístění onemocnění se rozlišují následující příznaky:

• v případě poškození podklíčkové tepny na levé straně je zaznamenána hypertenze
• s rozvojem Takayasuovy choroby v krční tepně je narušena práce zrakového aparátu, je možná ztráta zraku, lékaři zaznamenávají zvuky nad postiženým kanálem
• Poškození brachiocefalické tepny na pravé straně je kromě standardních příznaků doprovázeno sníženou odolností vůči fyzické námaze
• Když se Takayasuova choroba rozšíří do břišní oblasti, objeví se bolestivé pocity při chůzi

Akutní forma syndromu aortálního oblouku je doprovázena následujícími příznaky:

• horečka
• náhlá ztráta hmotnosti
• zvýšená činnost potních žláz
• neschopnost vykonávat fyzickou práci v důsledku silné únavy
• bolest v oblasti srdce
• záchvaty tachykardie
• nízká teplota pokožky rukou

Chronická forma je charakterizována následujícími syndromy:

• koarktace je charakterizována záchvaty tachykardie, tlakovými rázy
• zánět větví oblouku, vede k migrénám, závratím a zhoršení zrakové ostrosti
• uzávěr plicní tepny, charakterizovaný suchým kašlem, dušností, hemoptýzou
• ucpání renálních arteriálních kanálů, znamená bolestivou bolest v bederní oblasti, existuje riziko krevních sraženin
• ischemie břišní povahy, doprovázená průjmem, krvácením ve střevním traktu

Zkontroloval článek
A. E. Bortnevskii, radiolog • 20 let praxe

Datum zveřejnění: 24. března 2021

Datum revize: 10. září 2024

Všechny skutečnosti prověřil lékař.

Příčiny

Přesné příčiny Takayasuovy choroby nebyly stanoveny. Lékaři mají podezření na vliv infekčních organismů, autoimunitní agresi. Existuje několik rizikových faktorů:

• dědičná predispozice
• obří buněčná arteritida
• sklerodermie a spondyloartrózy
• zánětlivé procesy
• vystavení ultrafialovým paprskům
• oslabená imunita
• pití alkoholu, kouření, užívání drog

Fáze Takayasuovy choroby

Existuje několik fází progrese patologie:

• počáteční stádium je charakterizováno poškozením arteriálních kanálů, které vycházejí z aorty
• druhý znamená šíření nemoci do odcházejících tepen
• ve třetí fázi se zánětlivý proces šíří do arteriálních kanálů v ledvinovém systému
• v konečné fázi onemocnění kromě výše popsaných oblastí postihuje plicní tepnu

Odrůdy

Existuje následující klasifikace:

Takayasuova stenotická nemoc

Charakterizováno zúžením cévních kanálů.

Takayasuova deformující nemoc

V konečných stádiích onemocnění je doprovázeno deformací krevních cév.

Takayasuova aneuryzmatická nemoc

Doprovázeno progresí aneuryzmat.

diagnostika

Chcete-li stanovit diagnózu, musíte navštívit revmatologa. V případě potřeby lékař odešle pacienta ke specialistům jiného profilu. Diagnostika je komplexní. Lékař shromažďuje anamnézu, přičemž bere v úvahu dříve prodělaná chronická zánětlivá onemocnění. Pacient je odeslán na obecný test krve a moči a je provedena imunologická studie krevních buněk. K určení šířky aorty je předepsán rentgen. Duplexní skenování arteriálních kanálů ukazuje stupeň zúžení. Angiografie se používá ke studiu struktury krevních cév. CT vyšetření se používá k detekci aneuryzmat. Ultrazvukové vyšetření zobrazuje celkový stav oběhového systému. Echokardiografie se používá k detekci abnormalit ve fungování srdečního systému.