Roztroušená skleróza – příznaky, léčba, příčiny

Roztroušená skleróza — chronické progresivní onemocnění charakterizované mnohočetnými lézemi v centrálním a v menší míře v periferním nervovém systému. Synonyma: tečkovaná insulární skleróza, plaková skleróza, roztroušená sklerotizující periaxiální encefalomyelitida, roztroušená skleróza, roztroušená skleróza.

KLINICKÝ OBRÁZEK

Klinický obraz roztroušené sklerózy je extrémně polymorfní, neexistuje jediný příznak, který by byl pro toto onemocnění charakteristický. Diagnostika je obtížná zejména na počátku roztroušené sklerózy. Nástup onemocnění je přibližně stejně často poly- a monosymptomatický. Nemoc často začíná slabostí nohou. Druhým nejčastějším příznakem na počátku jsou poruchy čití a zraku. Poruchy čití se projevují paresteziemi, pocitem necitlivosti v různých částech těla, méně často radikulární bolestí, pocitem proudu procházejícího páteří (Lhermitteův symptom). Poruchy zraku se obvykle projevují jako optická (obvykle retrobulbární) neuritida s výrazným zhoršením vidění a zpravidla s pozdějším dobrým zotavením; Vzácně onemocnění debutuje bilaterální neuritidou. Někdy roztroušená skleróza začíná nejistou chůzí a je doprovázena závratí, zvracením a nystagmem. V některých případech proces začíná poškozením okulomotorického a abducentního nervu, které se projevuje jako diplopie, méně často močením.

PŘÍZNAKY

• Paréza zaujímá přední místo mezi projevy onemocnění. Zvláště často je pozorována dolní spastická paraparéza, méně často tetraparéza, přičemž slabost je výraznější v proximálních částech končetin. Pozoruhodná je závislost tíže spasticity na držení těla pacienta. V poloze vleže je tedy svalová hypertenze méně intenzivní než ve vzpřímené poloze, což je patrné zejména při chůzi.
• Typickými příznaky roztroušené sklerózy způsobené poškozením mozečku a jeho spojení jsou statická a dynamická ataxie, dysmetrie, hypermetrie, asynergie, intenční třes, míjení cíle při provádění koordinačních testů, skenovaná řeč a megalografie, snížený svalový tonus. Při poškození zubatě-červeno-jaderných drah může intenční třes nabýt charakteru hyperkineze, která se vyznačuje velkoplošným charakterem, při cílevědomém pohybu prudce narůstá a v těžkých případech se šíří do hlavy a trupu.
• Ve většině případů je zaznamenán nárůst šlachových a periostálních reflexů s rozšířením reflexogenních zón a výskytem zkřížených reflexů, zejména na nohou.
• Jedním z charakteristických příznaků onemocnění je absence nebo pokles abdominálních kožních reflexů, často asymetrických, přičemž je současně zaznamenán nárůst hlubokých reflexů, zejména kostoabdominálních a hlubokých reflexů přední stěny břišní. Méně často je možný pokles a ztráta cremaster reflexu.
• Většina pacientů s roztroušenou sklerózou zažívá patologické reflexy chodidla typu flexe a extenze. Patologické reflexy zápěstí nejsou neobvyklé. Často je pozorován klon nohou, méně často – patela, někdy – ochranné reflexy.
• Reflexy orálního automatismu jsou detekovány přibližně u 30 % pozorování. Někteří pacienti mohou zažít nucený smích a pláč.
• Mnoho pacientů pociťuje poruchy citlivosti, a to jak subjektivní (parestézie a bolesti různé lokalizace), tak objektivní, především snížení vibrační a kloubně-svalové citlivosti, převážně na nohou, které mohou způsobit nebo zhoršit statické a koordinační poruchy. Povrchová citlivost se mění méně často, hlavně podle radikuloneuritického typu.
• Jedním z typických příznaků je nystagmus v jeho různých variantách (vzhledem ke zvláštnostem lokalizace demyelinizačních ložisek). Horizontální nystagmus, často s rotační složkou, je tedy spojen s poškozením mozkového kmene, monokulární nystagmus s postižením mozečku v procesu a vertikální nystagmus s poškozením ústních částí mozkového kmene.
• Patologie hlavových nervů je často zaznamenána: optická, ve formě optické neuritidy, okulomotorické, abducens, obličejové a trigeminální nervy, méně často – vestibulokochleární. Zcela typický pro roztroušenou sklerózu je syndrom internukleární oftalmoplegie, spojený s ložisky demyelinizace v systému zadního podélného fascikulu.
• Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je syndrom „klinického rozštěpení“ nebo „disociace“, který odráží nesoulad mezi příznaky poškození jednoho nebo více funkčních systémů. Například výrazné snížení zraku při nezměněném obraze očního pozadí u zánětu zrakového nervu a naopak výrazné změny očního pozadí, změny zorných polí a přítomnost skotomu při normální zrakové ostrosti.
• Pacienti často pociťují zvláštní reakci na účinky tepla. V některých případech je tedy při horké koupeli nebo dokonce teplém jídle pozorováno zhoršení stavu pacienta: prohlubuje se paréza, zhoršuje se vidění a stávají se výraznější poruchy koordinace. Tyto podmínky netrvají déle než 30 minut a poté se situace vrátí k původnímu. Někteří autoři přikládají tomuto fenoménu u roztroušené sklerózy diagnostický význam a označují jej jako symptom „horké koupele“ (Uthoffův fenomén).
• Někdy je pozorována choreická hyperkineze. Klidový třes je zaznamenán jen zřídka.
• V některých případech, zejména v pozdějších stadiích onemocnění, jsou zjištěny známky postižení periferního nervového systému v podobě radikulopatie a polyneuropatie.
• U roztroušené sklerózy jsou možné paroxysmální příznaky: tonické křeče a křeče; přechodná dysartrie a ataxie, akineze, nystagmus, choreoatetóza; narkolepsie; neuralgie trojklaného nervu. Méně často se v pozdějších stadiích onemocnění mohou rozvinout typické epileptické záchvaty.
• Dysfunkce pánevních orgánů se projevuje ve formě imperativního nutkání a/nebo zpoždění močení, zácpy a vzácně i fekální inkontinence. Typická je sexuální slabost u mužů a menstruační nepravidelnosti u žen.

LÉČBA

Léčba by měla být prováděna výhradně neurologem. Samoléčba je nepřijatelná. Hlavními cíli léčby roztroušené sklerózy jsou úleva, prevence exacerbací a zpomalení progrese patologického procesu. Důležitá je také symptomatická terapie.