Příznaky a léčba fibrózní dysplazie kostí

Instrumentální studie pomáhají stanovit diagnózu a posoudit stupeň poškození kostry. Nejinformativnější metodou pro podezření na fibrózní dysplazii je CT.

Hlavní části článku

• Fibrózní dysplazie na CT co to je
• Příčiny a příznaky fibrózní dysplazie
• CT známky fibrózní dysplazie
• Indikace a kontraindikace pro počítačovou tomografii

Datum zveřejnění 29-04-2023

MRI v noci cena během dne

Kalkulace nákladů na ČT

Pochybujete o diagnóze z jiné kliniky? Náš lékař zkontroluje vaše snímky a napíše na ně svůj názor

Zanechte žádost o schůzku

Enrol
Zanechte žádost o schůzku
PŘIHLÁSIT SE

Instrumentální studie pomáhají stanovit diagnózu a posoudit stupeň poškození kostry. Nejinformativnější metodou pro podezření na fibrózní dysplazii je CT.

Počítačová tomografie je založena na použití rentgenového záření. Kostní tkáň má vysokou hustotu a aktivně absorbuje ionizující toky. Díky této skutečnosti jsou na CT snímcích dobře patrné kosterní elementy. Skenování nám umožňuje určit změny tvaru, velikosti a struktury kostí.

Jako výsledek počítačové tomografie jsou získány snímky studované oblasti vrstva po vrstvě. Moderní CT stroje fungují na principu spirálového zkoumání zájmové oblasti. Mobilní stůl, na kterém je pacient umístěn, se pohybuje uvnitř prstence tomografu. Současně se kolem plošiny otáčejí snímací prvky upevněné v portálu. Zařízení s více řezy pořídí několik fotografií během jedné otáčky. Multislice computing tomography (MSCT) trvá méně času než skenování krok za krokem. Výsledkem je snížení radiační zátěže na tělo pacienta.

Snímání se provádí v příčné rovině. Informace jsou digitalizovány a přenášeny na monitor počítače. Pomocí softwaru jsou rekonstruovány boční a přímé projekce a je znovu vytvořen objemový model části skeletu.

Fibrózní dysplazie na CT

Fibrózní dysplazie na CT co to je

Braitsev-Lichtensteinova choroba je klasifikována jako patologie podobná nádoru. Dysplazie vzniká při poškození osteogenního mezenchymu. Manifestace procesu je nejčastěji pozorována u dětí ve věku od 1 do 15 let.

U dysplazie skeletu jsou zdravé struktury nahrazeny patologickými vazivovými tkáněmi s inkluzí ostrůvků kostních trámčin. Onemocnění je sporadické, ale v některých případech jsou pozorovány doprovodné patologie:

• Albrightův syndrom – endokrinní poruchy spojené s poškozením přední hypofýzy, melanóza kůže;
• Cushingova choroba – zpomalení růstu, osteoporóza;
• Mazabraudův syndrom je kombinací příslušné patologie s poškozením svalové tkáně v bezprostřední blízkosti změněné kosti.

Podle charakteru distribuce se rozlišují mono- a polyostotické formy fibrózní dysplazie. V prvním případě se patologický proces vyskytuje v rámci jedné kosti. Onemocnění se může projevit u dospělých, endokrinopatie není pozorována. Polyostotická dysplazie je charakterizována současným postižením několika kostí.

Fibrózní dysplazie končetin

Zatsepinova klinická klasifikace zahrnuje následující formy onemocnění:

• intraoseální léze – vyvíjejí se jednotlivá a mnohočetná ložiska vazivové tkáně se zachováním struktury kortikální vrstvy;
• celková osteodysplazie – do procesu jsou zapojeny všechny segmenty, často doprovázené deformací a patologickými zlomeninami;
• nádorová forma – existují jednotlivá ohniska, obvykle dosahující velkých velikostí;
• Albrightův syndrom – objevuje se generalizovaná kosterní léze se známkami endokrinních poruch;
• fibrocartilaginózní forma – transformace pojivové tkáně může vést k rozvoji chondrosarkomu;
• kalcifikující léze – vyskytuje se vzácně, doprovázená kalcifikací patologických oblastí.

Histologicky existují 3 formy fibrózní osteodysplazie:

• hlavní;
• množící se;
• osteoklastické.

Proces se může vyvinout v jakékoli části těla, kde je kostní tkáň.

Fibrózní dysplazie žeber

Je to docela vzácné. Nejčastěji je pozorována monostotická forma dysplazie, u které patologický proces nepřesahuje jedno žebro.

V počáteční fázi jsou příznaky prakticky nepřítomné;

U polyostotické formy fibrózní dysplazie jsou žebra postižena méně často. Nejčastěji proces postihuje tubulární kosti.

V případě rizika patologické zlomeniny žeber se provádí chirurgická léčba, která posiluje oblast patologické restrukturalizace.

Fibrózní dysplazie femuru

Patologie je obvykle diagnostikována v dětství. Dysplazie kyčle začíná růstem abnormální tkáně v oblasti diafýzy. Intraoseální forma se může vyvinout v totální poškození. Obvykle tento proces postihuje horní část stehna.

Polyostotická forma je charakterizována poškozením kostí jedné končetiny (femur, holenní a lýtková kost, noha). Degenerativní změny mohou způsobit lokální krvácení, cystické útvary, patologické zlomeniny apod. Při postižení tibie je vysoké riziko vzniku kalcifikujícího fibromu.

Dysplazie kyčelního kloubu (HD) je samostatnou formou vrozeného onemocnění. Patologie zahrnuje různé typy poškození kloubních prvků. Při osteodysplazii kyčelního a femuru je narušena kongruence (srovnatelnost) kloubních ploch, dochází k dysfunkci kyčelního kloubu.

Vláknitá dysplazie kostí lebky

Charakteristickým znakem onemocnění je jednostranné poškození. Existují různé typy dysplazie následujících kostí:

• čelní;
• klínovitý;
• temporální;
• okcipitální;
• parietální.

Nejčastěji je patologie lokalizována v oblasti obličeje, postihuje spánkové kosti a spodinu lebeční. Proces může mít mono- nebo polyostotický charakter.

Charakteristiky CT polyostotické fibrózní dysplazie

Selhání remodelace vede k narušení konfigurace lebky a viditelným změnám v obličejovém skeletu.

Fibrózní dysplazie spánkové kosti

U degenerativních lézí lebky je narušena funkčnost sekcí lebky. Fibrózní dysplazie spánkové kosti je doprovázena abnormalitami ve fungování sluchového a vestibulárního systému. Existují mono- a polyostotické formy, McCune-Albrightův syndrom.

Změny vedou k deformaci a zvětšení objemu spánkové kosti, což způsobuje stenózu zvukovodu.

Příčiny a příznaky fibrózní dysplazie

Patologie je vrozená. Příčinou poruchy vývoje osteoblastického mezenchymu je somatická mutace genu GNAS1. Anomálie může být důsledkem:

• toxikóza během těhotenství;
• radiační expozice;
• infekční onemocnění během těhotenství;
• intoxikace těla těhotné ženy průmyslovým odpadem atd.

Nemoc postupuje pomalu a v dospělosti se procesy stabilizují. Mezi faktory, které vyvolávají manifestaci patologického procesu, patří:

• trauma;
• infekční nemoci;
• metabolické poruchy;
• užívání určitých léků;
• změny hormonálních hladin atd.

Klinický obraz fibrózní osteodysplazie závisí na typu a lokalizaci léze.

Albrightův syndrom je nejzávažnější formou onemocnění. Tato patologie je charakterizována triádou příznaků:

• časný sexuální vývoj u dívek (první menstruace ve věku 3 let);
• nerovnoměrná pigmentace kůže ve formě světle hnědých skvrn (častěji pozorované u žen);
• mnohočetná ložiska osteodysplazie.

Z kardiovaskulárního systému je pozorována sinusová arytmie, pokles krevního tlaku a porucha metabolismu myokardu.

Monostotická forma probíhá bez výraznějších poruch. Stupeň deformace kosti závisí na velikosti patologického ložiska. Pacienti uvádějí mírnou bolest v místě procesu.

Degenerativní změny na obratli (šipky označují patologická ložiska)

Fibrózní dysplazie lebečních kostí se klinicky rozlišuje jako samostatná forma. Nejčastěji je postižena oblast obličeje. Pomalý vývoj onemocnění umožňuje úplnou kompenzaci a zabraňuje vzniku hrubých organických poruch mozku. Neurologické příznaky se vyskytují ve vzácných případech a jsou reprezentovány:

• bolesti hlavy;
• letargie;
• opoždění vývoje;
• závrať.

Zvětšení objemu kostí vede k asymetrii obličeje a viditelným deformacím lebky.

Když je postižena frontálně-orbitální zóna, pozorujeme následující:

• zrakové postižení;
• výčnělek oční bulvy;
• změna vzdálenosti mezi oběžnými drahami;
• zvětšení obočí;
• okulomotorické poruchy.

Lokalizace procesu v oblasti nosní přepážky a etmoidní kosti vede k slzení a potížím s dýcháním.

Vláknitá dysplazie horních končetin je charakterizována kyjovitým rozšířením tubulárních kostí. Při postižení ruky dochází ke zkrácení prstů.

Patologické změny na femuru a holenní kosti vedou ke zkrácení délky, zakřivení a kulhání.

V případě patologické zlomeniny pacient zaznamenává zvýšenou bolest, zhoršené motorické a podpůrné funkce; Je možné krvácení do okolních tkání.

CT známky fibrózní dysplazie

Pomocí vícevrstvé počítačové vizualizace se posuzuje konfigurace kostí a studují se znaky strukturálních poruch. Fibrózní dysplazie je charakterizována polymorfním rentgenovým obrazem. CT příznaky závisí na poměru vazivových vláken a kostní hmoty. Nejlepším diagnostickým kritériem je změna struktury postižené oblasti podle typu „broušeného skla“.

V případě osteodysplazie určují tomogramy:

• deformace kosti se zesílením diploického prostoru;
• u cystických útvarů jsou ložiska ohraničena sklerotickým lemem v ostatních případech má změněná oblast rozmazaný obrys;
• Pro léze plochých kostí je charakteristická změna struktury podle typu „voštinový“.

Neprůhlednost zabroušeného skla na CT skenu lebky

Charakteristická lokalizace monostotické formy fibrózní dysplazie:

• žebra;
• proximální femur;
• holenní kosti;
• obličejová část lebky;
• rameno.

U polyostotické formy jsou změny na CT detekovány v následujících částech skeletu:

• stehenní kost;
• holeně;
• pánevní kosti;
• žebra;
• kosti lebky;
• pletenec horní končetiny;
• páteř (hlavně v bederní oblasti);
• klíční kosti.

CT se používá k provádění diferenciální diagnostiky fibrózní dysplazie s následujícími patologiemi:

• maligní nádor (osteosarkom, osteoklastoblastom);
• aneuryzmatická kostní cysta;
• osteomyelitidu;
• Pagetova choroba;
• obří buněčný granulom;
• osteom atd.

V popisu CT vyšetření lékař uvádí:

• lokalizace patologického procesu;
• rozměry topeniště;
• povaha patologických změn;
• stav okolních tkání;
• stupeň deformace kostí atd.

V případě patologické zlomeniny CT snímky jasně ukazují lineární poruchy celistvosti kosti a periostální reakci.

Osteodysplazie páteře vede k rozvoji skoliózy a spondylózy. Tomogramy určují strukturální změny ve tkáni obratlů, deformaci chrupavčitých plotének atd.

Indikace a kontraindikace pro počítačovou tomografii

CT je předepsáno, když je nutné objasnit lokalizaci a velikost patologické léze.

V procesu přípravy na chirurgickou léčbu pomáhá počítačové skenování sestavit plán operace a určit rozsah nadcházející intervence.

Studie se provádí během rehabilitačního období. Na základě výsledků CT se posuzuje obnova kostních a svalových struktur a interakce implantátu s okolními tkáněmi.

Metoda počítačové tomografie má řadu kontraindikací. Rentgenové záření má teratogenní účinek a může způsobit poruchy vývoje plodu. V případě potvrzeného těhotenství se CT vyšetření nepředepisuje.

V přítomnosti nemoci z ozáření je expozice rentgenovému záření kontraindikována.

V diferenciální diagnostice novotvarů se používá počítačová tomografie se zvýšením kontrastu. Metoda má řadu dalších omezení:

• alergie na jód;
• selhání ledvin;
• hyperthyroidismus;
• užívání metforminu pacientem jako součást léčby diabetes mellitus.

Pokud má pacient kontraindikace k použití kontrastu, lékař zvolí alternativní metody hardwarové diagnostiky.

Mnohočetné dystrofické změny v kostech lebky na tomogramech

Pokud máte podezření na vývoj fibrózní dysplazie, doporučujeme vám podstoupit CT vyšetření v Magnit Medical Center. Klinika je vybavena moderním počítačovým tomografem Siemens. Diagnózu provádí kvalifikovaný radiolog a popis je pacientovi poskytnut do 1,5–2 hodin. Chcete-li si domluvit schůzku, volejte 8 (812) 407-32-31.

Polyostotická fibrózní dysplazie (děti, klinika) je kostní léze, při které je oblast normální kostní tkáně nahrazena pojivovou tkání se zahrnutím kostních trámců. Může být lokalizovaná nebo rozšířená a postihuje jednu nebo více kostí.

Mezi příznaky polyostotické fibrózní dysplazie u dětí patří bolest, deformace, zkrácení nebo prodloužení segmentu a patologické zlomeniny.

Výrazné vrozené deformity většinou chybí. U polyostotické formy se první příznaky objevují v dětství. Poškození kostí je doprovázeno endokrinopatiemi, pigmentací kůže a narušením kardiovaskulárního systému. Projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, nejstálejšími příznaky jsou drobné bolesti (obvykle v kyčlích) a progresivní deformity. Někdy je onemocnění diagnostikováno pouze tehdy, když dojde k patologické zlomenině.

V případě diagnózy polyostotické fibrózní dysplazie byste měli kontaktovat lékaře, kteří jsou indikováni v rámci standardní lékařské péče, abyste zjistili, jak léčit polyostotickou fibrózní dysplazii.

Léčba polyostotické fibrózní dysplazie u dětí v tomto případě zahrnuje užívání léků ze standardu lékařské péče.

Informace poskytnuté na základě nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 9. listopadu 2012 N 725n „O schválení standardu primární zdravotní péče o děti s předčasnou pubertou včetně sekundární geneze“

Biogenom ukazuje všechna opatření k potvrzení diagnózy, která jsou specifikována v normách Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.

Přesný seznam opatření může určit pouze váš ošetřující lékař.

Diagnóza onemocnění

Nechte si od lékaře osobně poradit ohledně svého zdravotního stavu.

Pro diagnostiku onemocnění se provádějí následující opatření:

Funkční výzkum

• Registrace elektrokardiogramu
• Rentgenový snímek ruky
• Magnetická rezonance mozku
• Transabdominální ultrazvukové vyšetření dělohy a přívěsků
• Retroperitoneální počítačová tomografie s intravenózním bolusovým kontrastem
• Magnetická rezonance mozku s kontrastem
• Magnetická rezonance retroperitoneálního prostoru s intravenózním kontrastem
• Zobrazování pánevních orgánů magnetickou rezonancí
• Zobrazování mediastina magnetickou rezonancí
• Rentgenový snímek stehenní kosti
• Radiografie plic
• Rentgenová denzitometrie proximálního femuru
• Ultrazvukové vyšetření retroperitoneálního prostoru
• Ultrazvukové vyšetření orgánů šourku
• Ultrazvukové vyšetření štítné žlázy a příštítných tělísek

Laboratorní testy

• Obecný terapeutický biochemický krevní test
• Obecná analýza moči
• Test hladiny draslíku v krvi
• Test hladiny luteinizačního hormonu v séru
• Test hladiny sodíku v krvi
• Test hladiny anorganického fosforu v krvi
• Test hladiny celkového testosteronu v krvi
• Studium hladiny folikuly stimulujícího hormonu v krevním séru
• Test hladiny alkalické fosfatázy v krvi
• Podrobný obecný (klinický) krevní test
• Krevní test pro stanovení biochemických poruch metabolismu lipidů
• Test hladiny dehydroepiandrosteron sulfátu v krvi
• Test hladiny ionizovaného vápníku v krvi
• Studie hladiny celkového estradiolu v krvi
• Test hladiny prolaktinu v krvi
• Koagulogram (indikativní studie systému hemostázy)
• Studium protilátek proti peroxidáze štítné žlázy v krvi
• Sérový thyrotropinový test
• Krevní test na hladinu 17-hydroxyprogesteronu
• Studium hladiny adrenokortikotropního hormonu v krvi
• Test hladiny inzulínu v plazmě
• Studie hladiny inzulínu podobného růstového faktoru I v krvi
• Test hladiny celkového kortizolu v krvi
• Test hladiny reninu v krvi
• Test volného tyroxinu (T4) v séru
• Stanovení hladiny volného trijodtyroninu (T3) v krevním séru
• Studium hladiny somatotropního hormonu v krvi
• Studium hladiny lidského choriového gonadotropinu v krvi

Už jste prošli testy?
Dešifrovat analýzy v bezplatné mobilní aplikaci Biogenom (stažení jedním kliknutím)

Které specialisty byste měli kontaktovat?

• Kontrolní termín (vyšetření, konzultace) u dětského endokrinologa
• Primární schůzka (vyšetření, konzultace) s oftalmologem
• Primární schůzka (vyšetření, konzultace) s porodníkem-gynekologem
• Opakované objednání (vyšetření, konzultace) u porodníka-gynekologa
• Vstupní termín (vyšetření, konzultace) u dětského endokrinologa
• Vstupní termín (vyšetření, konzultace) u genetika
• Vstupní termín (vyšetření, konzultace) u dětského urologa-androloga
• Následná schůzka (vyšetření, konzultace) u dětského urologa-androloga
• Vstupní termín (vyšetření, konzultace) u neurochirurga
• Opakovaná návštěva (vyšetření, konzultace) u očního lékaře

Už jste byli u lékaře? Máte předepsanou léčbu?
Získejte bezplatný druhý názor v aplikaci Biogenom (Získejte druhý názor)

Léčba onemocnění

K léčbě onemocnění se používají následující skupiny léků:

• Metformin (Diaformin OD, Siofor 850, Formin Pliva)

• Dydrogesteron (Duphaston)

Somatropin a jeho agonisté

• Somatropin (Jintropin, Norditropin NordiLet, Omnitrope)

Vasopresin a jeho analogy

• Desmopresin (Vazomirin, Nativa, Nourem)
• Desmopresin (Minirin, Nativa, Presainex)

• Fludrokortison (Cortineff, Fludrokortison)

Hormony štítné žlázy

• Levothyroxin sodný (L-Thyroxin, L-Thyroxin 150 Berlin-Chemie, Bagothyrox)

• Hydrokortizon (Cortef, Solu-Cortef, SOLU-CORTEF NovaMedica)
• Hydrokortizon (Cortef, Laticort, SOLU-CORTEF NovaMedica)
• Prednisolon (Medopred, Prednisol, Prednisolon Nycomed)

Analogy hormonu uvolňujícího gonadotropin

• Leuprorelin (Lucrin Depot, Eligard)
• Triptorelin (Decapeptyl, Decapeptyl depot, Diphereline)
• Triptorelin (Decapeptyl, Decapeptyl depot, Diphereline)

• Tamoxifen (Sinfen, Tamoxifen, Tamoxifen Hexal)

• Anastrozol (Anastera, Anastrex, Arimidex)

Konečný seznam funkčních a laboratorních vyšetření, lékařských konzultací, ale i medikamentózní terapie stanoví ošetřující lékař.

Prevence onemocnění

• Psychologická adaptace