Portální hypertenze – klasifikace

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v žilách břišní dutiny v důsledku porušení venózního odtoku žilním systémem jater. Důsledkem portální hypertenze jsou křečové žíly břišních orgánů se ztenčením jejich stěn, což může vést k těžkému krvácení ohrožujícímu pacienta na životě.

Nejčastěji se portální hypertenze rozvíjí u pacientů s jaterní cirhózou a je jedním z faktorů vedoucích k úmrtí u tohoto onemocnění. Portální hypertenze je charakterizována rozšířením žil přední břišní stěny, hemoroidních žil a jícnových žil. Selhání jater při cirhóze má za následek nedostatečnou tvorbu krevních srážlivých bílkovin, proto mají tito pacienti zvýšenou krvácivost. To je důvodem vysoké úmrtnosti na krvácení u portální hypertenze. I při současném stavu medicíny je úmrtnost na krvácení z křečových žil více než 50 %.

Léčba portální hypertenze v Inovativním cévním centru

V Inovativním cévním centru se k léčbě portální hypertenze využívají jak klasické operace k vytvoření splenorenálních anastomóz, tak urgentní endovaskulární operace transjugulárního portokaválního zkratu (TIPS).

Endovaskulární operace se provádějí na angiografickém komplexu s doplňkovým využitím vizualizace portální žíly pomocí ultrazvukové navigace. Takové intervence se provádějí v lokální anestezii s intravenózní sedací.

Operace splenorenální anastomózy se provádějí u zdravých pacientů, kteří prodělali krvácení z jícnových varixů. Tyto výkony provádíme v narkóze přístupem v levé laterální stěně břicha s přechodem do hrudníku. Takové intervence pomáhají vyhnout se život ohrožujícím komplikacím portální hypertenze.

Před / Po

Aneuryzma slezinné tepny je nejčastější ze všech aneuryzmat postihujících tepny vnitřních orgánů a tvoří téměř 60 % z jejich celkového počtu. Riziko ruptury se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů. Obvykle jsou aneuryzmata slezinných tepen malé velikosti, od 1,0 do 2,5 cm, a pokud překročí 5 cm, jsou považovány za obří. Moderní chirurgie v boji proti aneuryzmatu slezinné tepny může pacientovi nabídnout jak otevřenou laparotomii, tak endovaskulární léčebné metody. Taktika léčby závisí na velikosti aneuryzmatu a jeho umístění. Mnoho chirurgů dává přednost provedení resekce aneuryzmaticky dilatované tepny současně s odstraněním sleziny, což není tělu zdaleka lhostejné, protože tento orgán se podílí na krvetvorbě a regulaci imunitního systému.

<img src=”https://angioclinic.ru/netcat_files/userfiles/1/TIPS/portal.jpg” />Příčiny a rizikové faktory

Portální hypertenze nastává, když něco brání průtoku krve játry, což zvyšuje tlak uvnitř portální žíly. Tato obstrukce (blokáda) může být intrahepatální, subhepatická (extrahepatická) nebo suprahepatická.

Intrahepatální příčiny portální hypertenze

Hlavní příčinou hypertenze je cirhóza (v 70 % případů). Existuje mnoho příčin cirhózy, z nichž nejčastější je zneužívání alkoholu. Cirhóza jater může způsobit rozsáhlou fibrózu (jizvení). Intenzivní zjizvení zabraňuje průchodu tekutin játry. Fibróza obklopuje krevní cévy v játrech, což ztěžuje průtok krve.

Existuje velké množství onemocnění, které způsobují portální hypertenzi:

• virová hepatitida,
• Autoimunitní hepatitida,
• Fibróza jater,
• Nádorový proces v játrech,
• Wilsonova choroba, vrozená chyba metabolismu mědi,
• Hemochromatóza, nadměrné hromadění železa,
• Cystická fibróza, systémové dědičné onemocnění,
• cholangitida, zánět žlučových cest spojený s infekcí,
• Biliární atrézie, špatně vytvořené žlučovody,
• infekce,
• Některá metabolická onemocnění.

Subhepatální příčiny portální hypertenze

• Trombóza portální a slezinové žíly,
• Vrozené anomálie portální žíly, zejména atrézie,
• Komprese portální žíly nádorem,
• Hematologické nemoci.

Suprahepatální příčiny portální hypertenze

Tyto příčiny jsou způsobeny obstrukcí průtoku krve z jater do srdce a mohou zahrnovat:

• Trombóza jaterních žil, Budd-Chiariho syndrom,
• Traumatická trombóza dolní duté žíly,
• Adhezivní perikarditida, zánět perikardiálního vaku charakterizovaný zvýšenou permeabilitou a dilatací cév.

Mezinárodní údaje o prevalenci portální hypertenze nejsou známy, i když je známo, že 80 % pacientů trpí portální hypertenzí z intrahepatálních příčin, tedy cirhózou jater.

Průběh onemocnění

Průběh onemocnění lze rozdělit do 4 fází:

Fáze I – počáteční

Nemoc se již objevila, ale zatím ji nelze diagnostikovat. Je asymptomatická, nebo pacienti pociťují tíhu v pravém hypochondriu a mírnou malátnost.

Stupeň II – střední

Objevují se výrazné klinické příznaky onemocnění. Bolest v horní části břicha, plynatost, poruchy trávení (říhání, pálení žáhy, tíha v břiše atd.), splenomegalie a hepatomegalie (zvětšená játra).

Stádium III – těžké

Všechny známky a příznaky portální hypertenze jsou přítomny v těžké formě.

Stádium IV – stadium komplikací

Vzniká napjatý ascites, který je obtížně léčitelný, opakované krvácení a možné komplikace.

Komplikace

Hlavní komplikace: gastrointestinální krvácení, ascites a jaterní encefalopatie (jaterní selhání, komplex duševních, nervových a svalových poruch).

Splenomegalie často způsobuje anémii, nízký počet bílých krvinek a nízký počet krevních destiček.

Mezi běžné komplikace spojené s portální hypertenzí patří aspirační pneumonie, sepse, selhání ledvin, kardiomyopatie, arytmie a hypotenze.

Portální hypertenze je nebezpečný stav, protože může způsobit krvácení. V mnoha případech jsou krvácivé epizody považovány za lékařské pohotovosti, protože úmrtnost na krvácení z varixů je asi 50 %. Ezofageální varixy jsou velmi časté u lidí s pokročilou cirhózou a odhaduje se, že u každého třetího člověka s varixy se rozvine krvácení.

Předpověď

Portální hypertenze je komplikací základního onemocnění jater. Onemocnění lze často kontrolovat a přežití závisí na zachování funkce jater. Čím hůře játra plní své funkce, tím horší je prognóza.

Vyšší mortalita a morbidita u pacientů se závažným a přetrvávajícím gastrointestinálním krvácením. Úmrtnost pacientů s diagnózou jícnových varixů je 30 %.

Pacienti, kteří měli alespoň jednu epizodu krvácení z jícnových varixů, mají 80% šanci na opětovné krvácení do 1 roku. U pacientů s jícnovými varixy přispívají imunitní, kardiovaskulární a plicní komplikace k přibližně 20–45 % úmrtí.

Léčba se provádí na klinikách:
od 350000 rublů.

Výhody ošetření na klinice

Zkušenosti s operacemi otevřeného splenorenálního zkratu
Krev šetřící chirurgické technologie
Endovaskulární postupy TIPS

diagnostika

• Křečové žíly jícnu

Když krev nemůže snadno protékat játry, snaží se obejít portálový systém a pomocí žilního systému se vrátit do srdce. Komplikace vznikají v důsledku sníženého průtoku krve játry a zvýšeného tlaku uvnitř žil, což vede k rozšíření žil. Křečové žíly se mohou objevit v jícnu, žaludku a konečníku.

• Krvácení z křečových žil

Když se krev snaží najít jinou cestu k srdci, otevřou se nové krevní cévy. Mezi nimi jsou ty, které probíhají podél stěny horní části žaludku a dolního konce jícnu. Tyto žíly mohou krvácet. Krvácení může být mírné, v takovém případě je nejčastějším příznakem anémie; nebo těžké, doprovázené krvavým zvracením nebo melénou (černá, dehtovitá stolice, ke které dochází v důsledku krvácení z horní části gastrointestinálního traktu). Křečové žíly jícnu a žaludku mohou vést k život ohrožujícímu krvácení.

Abdominální hydrops je nadměrné nahromadění tekutiny v pobřišnici způsobené kombinací faktorů včetně zvýšeného portálního tlaku, krevní stáze a snížených hladin krevních bílkovin. Ascites může dosáhnout obrovských rozměrů, stlačuje bránici a narušuje normální dýchání.

• Jaterní encefalopatie

Reverzibilní porucha nervové a duševní činnosti při onemocněních jater. Projevuje se zmateností, podrážděností a ospalostí v důsledku hromadění toxických látek v důsledku neschopnosti jater je dostatečně filtrovat.

Zvětšená slezina je hlavním příznakem extrahepatální hypertenze, často doprovázené anémií a trombocytopenií (nízké hladiny krevních destiček v krevním řečišti).

Snížení počtu bílých krvinek v krvi zvyšuje riziko infekce. Spontánní bakteriální peritonitida je nejčastější infekční onemocnění doprovázející cirhózu a jaterní hypertenzi. Doprovází ho zimnice, horečka a bolesti břicha.

Portální hypertenze je nebezpečnou komplikací mnoha onemocnění jater a přináší značná rizika pro život. Diagnostika tohoto onemocnění se opírá o klinická data, výsledky ultrazvukového a endoskopického vyšetření žaludku.

Laboratorní testy mohou posoudit funkci jater a ledvin, což ovlivňuje prognózu onemocnění. Pro přípravu na případnou intervenci u portální hypertenze se používají metody vizualizace portálních cév. Využíváme metody počítačové tomografie a magnetické rezonance diagnostiky žil dutiny břišní.

Klinika používá následující diagnostické metody:

Léčba

Léčba portální hypertenze je náročná. Obtížnost souvisí s tím, že rozvíjející se jaterní selhání způsobuje špatnou toleranci závažných cévních intervencí. Naše klinika však vyvinula technologie pro léčbu portální hypertenze s nízkým rizikem pro život pacienta.

Operace krvácení z žil portálního systému

• Operace žaludku a jícnu

V případech krvácení z křečových žil jícnu se často používají metody přímé chirurgické hemostázy – sutura krvácejících žil po disekci žaludku. Takové operace, prováděné na pozadí krvácení, často končí pro pacienta nepříznivě. Úmrtnost po takových operacích je minimálně 40 %. Někdy praktičtí chirurgové doplňují tento postup splenektomií na základě obav ze snížení průtoku krve v důsledku podvázání slezinné tepny.

• Pomocí sondy Blackmore

Speciální dvousložková sonda umožňuje těsnou kompresi horní části žaludku a dolního jícnu a tlačí na rozšířené žíly. Spolu s dalšími opatřeními (transfuze plazmy, krve a hemostatických léků) pomáhá zastavit těžké gastrointestinální krvácení. Zastavení krvácení neodstraní jeho příčinu, takže recidiva je nevyhnutelná. Ale použití této sondy nám umožňuje odložit zásah na portálovém systému na klidnější období a provést jej plánovaně. Doporučuje se udržovat hadici nafouknutou nejdéle 6 hodin, poté by měla být na hodinu uvolněna. Celková doba užívání by neměla přesáhnout 2 dny.

• Embolizace jícnových žil a slezinné tepny

Endovaskulární technologie pro zástavu krvácení z jícnových varixů. Zřídka se provádí jako nezávislá intervence, protože vyžaduje transhepatální přístup, ale používá se ve spojení s vytvořením transhepatické portokavální anastomózy (TIPS). Do lumen křečových žil se vkládají spirálky a mikroemboly, které blokují průtok krve v krvácejících cévách a pomáhají zastavit krvácení.

• TIPY – transhepatický portokavální zkrat

Moderní high-tech metoda pro léčbu portální hypertenze, používaná v naléhavých případech nebo jako příprava na transplantaci jater. Účelem intervence je vytvoření umělé anastomózy mezi větvemi portální žíly v tloušťce jater a jaterní žílou ze systému vena cava inferior. V důsledku toho se zlepšuje odtok z portálního systému a snižuje se tlak v křečových žilách jícnu. Krvácení se rychle zastaví.