O dětské mozkové obrně podrobně a přístupným způsobem

Dětská mozková obrna (DMO) je skupina onemocnění centrálního nervového systému s vedoucím neprogresivním poškozením motorických zón a motorických drah mozku. Dětská mozková obrna vzniká v důsledku poškození nezralého mozku, který je v procesu zrání v prenatálním období nebo v raném dětství. Základem pro stanovení diagnózy dětská mozková obrna po 6 měsících života dítěte je skutečnost, že poruchy hybnosti jsou etiopatogeneticky spojeny s poškozením mozku v perinatálním a časném postnatálním období a ve svém vývoji přešly do reziduálního (stacionárního) období. . Kódování podle MKN-10: G80.0 – Spastická dětská mozková obrna; G80.1 – Spastická diplegie; G80.2 – Infantilní hemiplegie; G80.3 – Dyskinetická mozková obrna; G80.4 – Ataxická dětská mozková obrna; G80.8 – Jiná dětská mozková obrna.

Příčiny dětské mozkové obrny.

Bylo popsáno více než 400 biologických a environmentálních faktorů, které ovlivňují normální vývoj plodu, ale jejich role při vzniku dětské mozkové obrny nebyla plně prostudována. Často je jak v těhotenství, tak při porodu zaznamenána kombinace několika nepříznivých faktorů Mezi příčinami dětské mozkové obrny převažují škodlivé účinky na mozek v prenatálním období – až 95%, na druhém místě jsou prenatální (během porodu) poškození. následují postnatální (časné poporodní období) faktory. Poškození mozku dítěte během porodu v důsledku asfyxie a intrakraniálních krvácení se překrývá se stávajícími fenomény dysontoembryogeneze. Zhoršení stavu dítěte může způsobit i traumatická poranění mozku v postnatálním období. Mezi příčiny rozvoje dětské mozkové obrny je třeba poznamenat: hluboká nedonošenost a hydrocefalus, malformace mozku, traumatické nebo hypoxicko-ischemické poškození mozku a míchy, intrauterinní infekce plodu (toxoplazmóza, chlamydie, uroplazmóza, herpes virus, zarděnky atd.) , inkompatibilita Rh faktoru matky a plodu – „Rhesusův konflikt“, autoimunitní proces, toxikóza těhotenství, infekční, endokrinní, chronická somatická onemocnění matky.

Mezi nitroděložní příčiny vývoje dětské mozkové obrny patří: akutní nebo chronická extragenitální onemocnění matky: hypertenze, srdeční vady, anémie, obezita, cukrovka a onemocnění štítné žlázy atd., užívání léků v těhotenství, pracovní rizika, alkoholismus rodičů, stres, psychická nepohoda, fyzická zranění v těhotenství. Viz část webu « Specializace webu. PPCNS »

Rozšířit… . Většina výše uvedených nepříznivých faktorů perinatálního období vede k intrauterinní hypoxii plodu a narušení uteroplacentární cirkulace. Nedostatek kyslíku inhibuje syntézu nukleových kyselin a proteinů, což vede ke strukturálním poruchám embryonálního vývoje. Různé komplikace během porodu: slabá kontraktilní aktivita dělohy, rychlý nebo vleklý porod, císařský řez, prodloužená bezvodá perioda, koncem pánevní a koncem pánevní prezentace plodu, prodloužené stání hlavičky v porodních cestách, instrumentální porodnictví, ale i předčasný porod a vícečetné těhotenství jsou také považovány za faktory s vysokým rizikem rozvoje dětské mozkové obrny. Donedávna byla porodní asfyxie považována za hlavní příčinu poškození mozku u dětí. Studie anamnézy dětí, které utrpěly porodní asfyxii, ukázala, že 75 % z nich mělo extrémně nepříznivé pozadí nitroděložního vývoje, zhoršené dalšími rizikovými faktory chronické hypoxie. Proto ani v přítomnosti těžké porodní asfyxie není příčinná souvislost s následným rozvojem psychomotorického deficitu absolutní. Významné místo v etiologii dětské mozkové obrny zaujímá intrakraniální porodní trauma v důsledku mechanických účinků na plod (útlak mozku, rozdrcení a nekróza mozkové tkáně, ruptury tkání, krvácení do membrán a mozkové tkáně, poruchy dynamický krevní oběh mozku). Zcela nevyřešenou otázkou zůstává role dědičné predispozice a genetické patologie ve struktuře dětské mozkové obrny. Často je diagnóza dětské mozkové obrny založena na nediferencovaných genetických syndromech, což je charakteristické zejména pro ataxické a dyskinetické formy dětské mozkové obrny. Přítomnost atetózy a hyperkineze, které jsou obvykle striktně spojeny s jadernou žloutenkou, tedy při absenci spolehlivých anamnestických údajů může mít genetický základ.

Mechanismus vzniku dětské mozkové obrny.

V důsledku vystavení škodlivým faktorům jsou zničeny neurony hlavního centrálního motoricko-pyramidového traktu mozku, což následně vede k narušení tvorby podmíněných motorických a antigravitačních reflexů. Dochází k poškození nebo destrukci buněčných struktur mozku odpovědných za motorické, řečové nebo kognitivní funkce a vznikají různé formy dětské mozkové obrny. V důsledku toho dítě nemůže chodit, provádět přesné pohyby, mluvit atd.

Hlavní klinické projevy dětské mozkové obrny.

V důsledku nedostatečného rozvoje nebo poškození mozku u dětské mozkové obrny jsou postiženy především motorické dráhy mozku a dochází také k opoždění a narušení jeho zrání jako celku. Děti s dětskou mozkovou obrnou proto pociťují různé poruchy – poruchy hybnosti (100 %), které mohou být jediným projevem onemocnění, dále poruchy intelektu, řeči a vyšších korových funkcí. Motorické a smyslové postižení od prvních dnů života dítěte s dětskou mozkovou obrnou vytváří nepříznivé podmínky pro rozvoj kognitivní a řečové činnosti, motivačně-potřebové a osobnostní sféry.

Jaké formy dětské mozkové obrny existují u dětí?

Nejpoužívanější klasifikace v Rusku jsou klasifikace K.A. Semenová (1978):

– hemiplegická forma;

a L.O. Badalyan a kol. (1988) Tabulka č. 1.

– hemiplegie – diplegie – bilaterální hemiplegie

Spastické formy: – hemiplegie – diplegie – bilaterální hemiplegie

Při přípravě materiálu byly použity: klinická doporučení pro management dětí s dětskou mozkovou obrnou. Schváleno na zasedání výkonného výboru profesního sdružení pediatrů Svazu pediatrů Ruska na XVII. kongresu pediatrů Ruska dne 15. února 2013.

V mezinárodní klinické praxi se bilaterální (dvojitá) hemiplegie nazývá kvadruplegie nebo tetraparéza. Vznik různých neurologických abnormalit a forem dětské mozkové obrny závisí na lokalizaci a velikosti léze v mozku. Například fokální, multifokální nekróza a periventrikulární leukomalacie nervových buněk se často následně vyvinou do mnohočetných cyst, porencefalie, hydrocefalu, což vede k hemiparetickým a spastickým formám dětské mozkové obrny, často v kombinaci s parciální epilepsií, mentální retardací apod.

Spastická bilaterální dětská mozková obrna Spastická diplegie G80. Nejběžnější typ dětské mozkové obrny (3/4 všech spastických forem), také známý jako „Littleova nemoc“. Spastická diplegie je charakterizována oboustranným poškozením končetin, nohou ve větším rozsahu než paží a časnou tvorbou deformit a kontraktur. Mezi běžné přidružené příznaky patří opožděný mentální a řečový vývoj, pseudobulbární syndrom, patologie hlavových nervů vedoucí k atrofii optického disku, dysartrie, poškození sluchu a středně těžké mentální postižení.

Spastická tetraparéza (dvojitá hemiplegie) G80.0. Jedna z nejtěžších forem dětské mozkové obrny, která je důsledkem abnormálního vývoje mozku, intrauterinních infekcí a perinatální hypoxie s difúzním poškozením mozkové tkáně, často doprovázená vznikem sekundární mikrocefalie. Klinicky se projevuje jako oboustranná spasticita, stejně vyjádřená na horních a dolních končetinách, nebo převážně v pažích. U této formy dětské mozkové obrny je pozorována široká škála doprovodných patologických stavů: následky poškození hlavových nervů (strabismus, atrofie zrakového nervu, sluchové postižení, pseudobulbární syndrom), těžké kognitivní a řečové vady, epilepsie, časný vznik těžkých sekundárních ortopedické komplikace (kloubní kontraktury a kostní deformity). Těžké motorické postižení rukou a nedostatek motivace k léčbě a vzdělávání prudce omezují sebeobsluhu a jednoduché pracovní činnosti.

Spastická jednostranná dětská mozková obrna G80.2 . Je charakterizována jednostrannou spastickou hemiparézou a u některých pacientů opožděným duševním a řečovým vývojem. Ruka obvykle trpí více než noha. Spastická monoparéza je méně častá. Fokální epileptické záchvaty jsou možné. Příčinou je hemoragická cévní mozková příhoda (obvykle jednostranná) a vrozené anomálie ve vývoji mozku. Děti s hemiparézou získávají motorické dovednosti související s věkem o něco později než zdravé děti. Úroveň sociální adaptace proto obvykle není dána stupněm motorického postižení, ale intelektovými schopnostmi dítěte.

Dyskinetická dětská mozková obrna G80.3 Je charakterizována mimovolními pohyby, tradičně nazývanými hyperkineze (atetóza, choreoatetóza, dystonie), změnami svalového tonu (lze pozorovat zvýšení i snížení tonusu), poruchami řeči, nejčastěji ve formě hyperkinetické dysartrie. Chybí správné postavení trupu a končetin. Většina dětí vykazuje zachování intelektových funkcí, což je prognosticky příznivé ve vztahu k sociální adaptaci a často převažují poruchy učení v emočně-volní sféře.

Jednou z nejčastějších příčin této formy je anamnéza hemolytického onemocnění novorozence s rozvojem „jaderné“ žloutenky a také akutní intranatální asfyxie u donošených dětí se selektivním poškozením bazálních ganglií (status marmoratus). V tomto případě jsou zpravidla poškozeny struktury extrapyramidového systému a sluchového analyzátoru. Rozlišují se athetoidní a dystonické varianty.

Ataxická dětská mozková obrna G80.4 Charakterizováno nízkým svalovým tonusem, ataxií a vysokými šlachovými a periostálními reflexy. Poruchy řeči v podobě mozečkové nebo pseudobulbární dysartrie nejsou neobvyklé. Poruchy koordinace jsou reprezentovány přítomností intenčního třesu a dysmetrie při provádění účelných pohybů. Je pozorován s převažujícím poškozením mozečku, fronto-ponto-cerebelárního traktu a pravděpodobně i frontálních laloků v důsledku porodního traumatu, hypoxického ischemického faktoru nebo vrozených vývojových anomálií. Intelektuální deficit v této podobě kolísá od středního po hluboký.

Obecně je hlavním klinickým příznakem dětské mozkové obrny spasticita, která se vyskytuje ve více než 80 % případů. Spasticita je „porucha pohybu, která je součástí syndromu horního motorického neuronu, charakterizovaná zvýšením svalového tonu v závislosti na rychlosti a doprovázená zvýšenými šlachovými reflexy vyplývajícími z hyperexcitability napínacích receptorů“ (JW Lance 1980).

Jaké metody léčby dětské mozkové obrny se v současnosti používají?

V rané fázi vývoje dětské mozkové obrny (např.až 4 měsíců, podle klasifikace K.A. Semenova) diagnóza není vždy zřejmá, nicméně přítomnost zatížené perinatální anamnézy, opožděný psychomotorický vývoj dítěte jsou indikací k cílenému pozorování dítěte pediatrem a neurologem. Poskytování pomoci novorozencům s rizikem rozvoje dětské mozkové obrny začíná již v porodnici a pokračuje ve 2. stupni – na specializovaných odděleních dětských nemocnic a ve 3. stupni – ambulantně na dětských klinikách pod dohledem pediatra, neurologa a specialisty. lékaři (ortoped, oftalmolog atd.) .

Federální klinické směrnice neobsahují žádné patogenetické účinky na příčinu dětské mozkové obrny. Cílem doporučení je optimální adaptace dítěte na existující vadu na základě principů plasticity nervového systému. Podle Evropského konsenzu o léčbě dětské mozkové obrny pomocí botuloterapie, publikovaného v roce 2009, se rozlišuje několik hlavních skupin terapeutických intervencí u spastických forem dětské mozkové obrny:

Hlavní skupiny terapeutických intervencí u spastických forem dětské mozkové obrny.

Stůl 2. Rozšířit…

Dětská mozková obrna (CP) – je komplex poruch, které ovlivňují schopnost člověka pohybovat se, udržovat rovnováhu a držení těla. Slovo „cerebrální“ se týká stavu zahrnujícího mozek a „obrna“ znamená „slabost“, potíže s ovládáním svalů.

K mozkové obrně dochází, když se centrální nervový systém nevyvíjí normálně nebo když dojde k poškození mozku, které ovlivňuje schopnost ovládat svaly. Projevy onemocnění jsou rozmanité a odpovídají závažnosti stavu dítěte s dětskou mozkovou obrnou: od potřeby cizí pomoci po celý život, až po schopnost chůze pomocí speciálních prostředků nebo i zcela samostatně.

Dětská mozková obrna (DMO) v průběhu času neprogreduje, ale jednotlivé symptomy se mohou v průběhu života měnit: pokud se dítě s DMO neléčí, mohou se zvětšit svalové kontrakce a svalová „ztuhlost“.
Dětská mozková obrna (DMO) se ve všech případech projevuje poruchami hybnosti. U mnoha se také rozvinou doprovodné patologické stavy: křeče, problémy se sluchem, zrakem, řečí, mentální retardace atd. Dětská mozková obrna (DMO) je jednou z nejčastějších příčin invalidity v dětství: její prevalence na Ukrajině a v Evropě je 2–3 na 1000 živě narozených dětí a mezi extrémně předčasně narozenými dětmi dosahuje 40-100 na 1000 živě narozených dětí.

<strong>Formy dětské mozkové obrny</strong>

Existují čtyři hlavní formy mozkové obrny v závislosti na poruchách svalového tonusu:

1. Spastická forma – napjaté svaly. Spastická dětská mozková obrna je nejčastější, tvoří 80 % všech případů. Svalový tonus je zvýšený, jsou neustále ve stavu kontrakce, což ztěžuje činnost.

2. Ataktická forma – ztráta rovnováhy a koordinace. Děti s ataxickou dětskou mozkovou obrnou mají potíže s rovnováhou a koordinací. To se projevuje jako problémy s chůzí, stejně jako s rychlým pohybem nebo s činnostmi, které vyžadují koncentraci a kontrolu (například psaní).

3. Dyskinetická forma – nekontrolovaná motorická aktivita. Při dyskinetické mozkové obrně jsou pozorovány nekontrolované pohyby paží nebo nohou; Mohou být buď pomalé a flexibilní, nebo rychlé a zbrklé. Obvykle to zatěžuje motorickou aktivitu dětí, zejména sezení a chůzi. Někdy jsou postiženy obličejové svaly a jazyk, což vede k problémům s polykáním a řečí. Jedním z podtypů této formy dětské mozkové obrny je dystonická. Mezi její projevy patří nejednotnost svalového tonu, kdy období úplné relaxace vystřídá období silného napětí. Změny mohou nastat jednou za několik dní nebo několikrát za den.

4. Smíšená forma — nelze identifikovat příznaky pouze jedné formy dětské mozkové obrny, která je častější, ale příznaky různých typů se objevují současně. Častou kombinací je spasticko-dyskinetický typ.
Dětská mozková obrna je také klasifikována podle následujících charakteristik:
— Pokud jde o postižené části těla:
• Hemiplegie (poškození jedné poloviny těla – pravé nebo levé).
• Diplegie (ochrnutí postihující obě poloviny těla, ale většinou nohy).
• Tetraplegie (poškození paží a nohou).
— Dopravní přestupky:
• Používá se systém klasifikace funkcí hrubého motoru (GMFCS).

<strong>Rizikové faktory a příčiny dětské mozkové obrny</strong>

K mozkové obrně dochází v důsledku poškození nervového systému dítěte – buď in utero (80 % případů) nebo po narození (20 %). Působením různých faktorů dochází k poškození mozku dítěte, zejména oblastí odpovědných za pohyb.
Žádný z uvedených faktorů nutně nevede k rozvoji onemocnění, ale jejich přítomnost zvyšuje riziko vzniku dětské mozkové obrny.

Mezi nejčastější rizikové faktory patří následující:

• nedonošenost a nízká porodní hmotnost novorozence;
• Hypoxie dítěte in utero, během porodu nebo bezprostředně po něm
• Infekční léze mozku dítěte;
• Poruchy systému srážení krve dítěte;
• Poškození mozku dítěte v důsledku traumatu nebo mozkového krvácení;
• Virová a infekční onemocnění matky a plodu během těhotenství;
• Onemocnění štítné žlázy u matky
• Vliv chemikálií a špatných návyků během těhotenství (včetně pracovních rizik, kouření, užívání drog)
• Hemolytická nemoc novorozence;
• Genové mutace;
• Komplikace během těhotenství a porodu (vzácnější příčina dětské mozkové obrny, než se běžně soudí. Ty tvoří 5 až 10 % případů).

Příznaky dětské mozkové obrny

Někdy lze příznaky dětské mozkové obrny odhalit hned při narození, totiž když lékař dítě vyšetří a zhodnotí jeho stav, ale nejčastěji je diagnóza stanovena až ve věku jednoho až dvou let. Dětská mozková obrna může být doprovázena příznaky, které se mezi pacienty velmi liší v závislosti na typu onemocnění.
Hlavním příznakem, který může naznačovat riziko rozvoje dětské mozkové obrny, je porucha motoriky, která se objevuje během vývoje dítěte (zejména důležité dovednosti, jako je schopnost držet hlavu, převrátit se ze zad na břicho, sedět, plazit se, stát a chodit). ).

Příznaky zahrnují:

• Změny svalového tonu od úplné relaxace k silnému napětí.
• Silné svalové napětí + zvýšené reflexy (spasticita) – často v podobě naklánění těla dítěte na jednu stranu, asymetrické postavení končetin.
• Porucha koordinace pohybů (ataxie).
• Pomalé, flexibilní pohyby (atetóza).
• Třes nebo nekontrolované, nepravidelné pohyby.
• Děti vyjadřují nepřiměřený neklid nebo letargii.

Sekundární projevy zahrnují:

• Poruchy sání, polykání, slinění.
• Opožděný vývoj řeči.
• Křeče (epilepsie).
• Zhoršený zrak a sluch.
• Mentální retardace.