Lánky v kategorii Systémová onemocnění

16 červen 2018 rok, v poliklinice MRRC pojmenované po A.F. Tsyba – pobočka Federální státní rozpočtové instituce „NMITs of Radiology“ Ministerstva zdravotnictví Ruska se bude konat Den otevřených dveří, věnující se včasné detekci maligních onemocnění lymfatický systém.

V očekávání této kampaně doktor lékařských věd, přednosta Oddělení medikamentózní léčby zhoubných novotvarů Centra lékařského výzkumu A.F.Sechenova Tsyba Natalia Falaleeva,
hovořil o příznacích, diagnostice a léčbě nádorových onemocnění lymfatického systému.

Za poslední desetiletí udělala klinická onkologie velký pokrok v pochopení mnoha problémů souvisejících s příčinami, diagnostikou a léčbou nádorových onemocnění.

Do této skupiny onemocnění patří i nádorová onemocnění krevního systému nebo hemoblastózy (rakovina krve, jak tomu pacienti říkají) – tento pojem zahrnuje akutní a chronickou leukémii, non-Hodgkinovy ​​lymfomy (lymfosarkom), Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza), nádory histiocytární -makrofágový systém (histiocytóza) .

Nádorová onemocnění krvetvorné a lymfatické tkáně tvoří přibližně 8 % všech zhoubných novotvarů a společně patří mezi 6 nejčastějších typů zhoubných nádorů. Úmrtnost v posledním desetiletí prudce klesla v důsledku lepší léčby.

Jednou z hlavních příčin vzniku řady nádorů lymfoidních a krvetvorných tkání je porucha imunitního systému, která vede ke ztrátě imunologické kontroly nad chronickou infekcí onkogenními viry a jinými infekčními agens.

Byl stanoven vztah mezi infekcí virem Epstein-Barrové (EBV) a výskytem Hodgkinova lymfomu. Virus Epstein-Barrové je také příčinou rozvoje klasické formy Burkittova lymfomu (BL). V etiologii a patogenezi NHL hrají důležitou roli i další infekční agens.

Dospělý T-buněčný lymfom je spojen s lidským lymfotropním virem typu I (HTLV-I). Žaludeční MALT lymfom může být způsoben infekcí Helicobacter pylori, zatímco kožní MALT lymfom je iniciován Borellia burgdorferi.

Eradikace Helicobacter pylori u MALT lymfomu žaludku vede k regresi nádoru a u folikulárního lymfomu spojeného s hepatitidou C je určujícím faktorem léčby použití antivirové terapie první volby.

Riziko rozvoje NHL je zvýšené u pacientů s autoimunitními chorobami. Nejvýznamnějším karcinogenním faktorem je expozice ionizujícímu záření. Úloha ionizujícího záření je zvláště významná u leukémie a mnohočetného myelomu. Spolu s ionizujícím zářením může být nepříznivým (provokujícím) faktorem elektromagnetické záření. Prokázán je i karcinogenní účinek chemických faktorů.

Riziko vzniku lymfomů je zvýšené u lidí v profesích spojených s expozicí následujícím látkám: fenoxy herbicidy, pesticidy, dioxiny, chlorfenoly, rozpouštědla. Mnoho epidemiologických studií v průběhu let prokázalo roli kouření při rozvoji akutní leukémie. Při vzniku hematologických nádorových onemocnění hrají významnou roli genetické faktory, vznik leukémie je tedy založen na mutaci v klonogenní hematopoetické buňce, což je potvrzeno průkazem četných chromozomálních aberací, které v řadě případů mají; prognostický význam.

Klasifikace: Lymfomy jsou skupinou heterogenních onemocnění, které vznikají z buněk imunitního systému na různých úrovních zrání a z různých oblastí lymfatických orgánů a mají jedinečné vlastnosti. Právě ony spolu s některými biologickými charakteristikami nádoru (rychlost růstu nádoru atd.) určují charakteristiky klinického průběhu, odpověď na léčbu a prognózu.

Podle moderní klasifikace mezi nádory lymfoidní tkáně patří Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se v závislosti na buněčné linii dělí na B-buněčné, T-buněčné a NK-buněčné nádory. Leukémie je skupina krevních onemocnění nádorového charakteru, kdy patologický proces začíná na úrovni krvetvorných progenitorových buněk, má klonální povahu a projevuje se poruchami proliferace a diferenciace buněk.

Leukémie se v závislosti na nádorovém substrátu dělí na akutní a chronické: u akutních leukémií tvoří převážnou část buněčného substrátu nezralé (blastické) buňky, zatímco u chronických leukémií je to zralé a zralé elementy.

Diagnostika: Je dobře známo, že účinnost léčby jakéhokoli onemocnění, zejména nádoru, závisí především na včasné diagnostice a včasném zahájení léčby ve specializovaném zařízení. Včasné rozpoznání onemocnění do značné míry závisí na včasné konzultaci s lékařem. Jak ukazuje klinická praxe, drtivá většina pacientů s nádorovým onemocněním je přijímána do nemocnice v období klinických projevů nádorového bujení.

Včasné klinické vyšetření začíná výslechem pacienta a zahrnuje vyšetření pacienta i použití celé řady paraklinických (laboratorních) vyšetřovacích metod, které lze rozdělit na obecné, specifické a speciální. Obecné vyšetřovací metody umožňují podezření na přítomnost maligního onemocnění a mohou sloužit jako podklad pro použití specifických a speciálních vyšetřovacích metod nezbytných pro včasné rozpoznání nádoru a určení rozsahu jeho šíření. Je zřejmé, že proces diagnostiky hemoblastóz by měl končit cytologickým, cytochemickým, histologickým, imunologickým a u některých onemocnění (chronická myeloidní leukémie, akutní leukémie, histiocytární nádory atd.) cytogenetickým, kulturním a elektronovým mikroskopickým vyšetřením nádorový substrát.

Pro diagnózu akutní leukémie je tedy nutné identifikovat specifickou leukemickou infiltraci kostní dřeně s cytochemickými, imunologickými a cytogenetickými charakteristikami;

pro lymforganulomatózu – detekce diagnostických buněk Berezovského-Sternberga;

pro lymfosarkom – přítomnost specifických blastových elementů v primární lézi;

pro nádory histiocyticko-makrofágové povahy – průkaz typických Langerhansových buněk a atypických aplastických elementů histiocytární povahy.

Jakékoli zhoubné onemocnění krvetvorné a lymfoidní tkáně se klinicky projevuje příznaky obecného charakteru (teplotní reakce;

stížnosti na slabost a únavu;

prchavé bolesti kostí a kloubů; polyadenie atd.).

Jinými slovy, zhoubnost procesu v raných stádiích může být vyrovnána „maskami“ široké škály onemocnění. Vzhledem k přítomnosti obecných stížností při absenci lokálních klinických změn jsou nejčastější diagnózy stanoveny a předepsána symptomatická, antibakteriální, antipyretická a obecná posilující léčba, která se ukazuje jako neúčinná.

V praxi je bohužel stále běžné předepisování termických a fyzioterapeutických postupů při lokálním zvětšení periferních lymfatických uzlin, kdy je pacientovi až na základě klinického vyšetření diagnostikována reaktivní lymfadenitida nebo nespecifická lymfadenopatie.

Pouze v případě, že se předepsaná léčba ukáže jako neúčinná a pacient je odeslán ke konzultaci do specializovaného ústavu. To vše trvá značnou dobu (několik týdnů až měsíců), přispívá k progresi nádorového procesu a pozdnímu stanovení přesné diagnózy; například, Naprostá většina pacientů s lymfosarkomem je zpočátku hospitalizována ve stadiu generalizace procesu (stadia III-IV onemocnění).

Za posledních 15 až 20 let se přístupy k léčbě nádorových onemocnění výrazně změnily. Každého pacienta s onkologickou patologií nově přijatého na specializovanou ambulanci je třeba posuzovat pouze z hlediska možného úplného vyléčení. Je to obtížná a dlouhá cesta i s nejmodernějšími léčebnými metodami, včetně kombinované chemoterapie a radioterapie. Jednou z moderních, vysoce účinných a žádaných metod léčby onkohematologických onemocnění je transplantace kostní dřeně. Tato metoda je schopna vyvolat regresi nádoru i v nejpokročilejších případech.

Úspěch v dosažení konečného cíle, který zahrnuje úplné vyléčení, do značné míry závisí na touze a přístupu samotného pacienta a silné podpoře jeho rodiny a přátel.

Zveřejněno 14. června 2018

Protilátky patřící do skupiny antinukleárních faktorů a protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu se objevují v krvi u mnoha autoimunitních onemocnění pojivové tkáně. Vyšetření se používá k identifikaci takových onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes (SLE), systémové kolagenózy, periarteritis nodosa, dermatomyositida, sklerodermie, SLE-like revmatoidní artritida a Sjogrenův syndrom.

Ruská synonyma

• Testy na podezření na systémové onemocnění pojivové tkáně
• Protilátky u kolagenóz, screening

Anglická synonyma

• Screeningové testy, onemocnění pojivové tkáně
• Autoprotilátky, autoimunitní poruchy pojivové tkáně

Metoda výzkumu

Nepřímá imunofluorescenční reakce.

Jednotky měření

Relativní jednotky na mililitr (RU/ml).

Jaký biomateriál lze použít pro výzkum?

Jak se správně připravit na studium?

• 30 minut před studií nekuřte.

Obecné informace o studiu

Systémová onemocnění pojiva (SCTD) představují velkou skupinu onemocnění, která mají podobnou patogenezi, klinický obraz, laboratorní diagnostiku a léčbu. Existuje asi 200 známých SZT, z nichž nejběžnější jsou následující:

• revmatoidní artritida;
• polymyositida a dermatomyositida;
• systémový lupus erythematodes (SLE);
• systémová sklerodermie;
• Sjögrenův syndrom;
• systémová vaskulitida;
• smíšené onemocnění pojivové tkáně a další.

Diagnostika CTD je poměrně obtížná a složitá, přičemž centrální místo zaujímají laboratorní diagnostické metody.

1. Antinukleární faktor na buňkách HEp-2, IgG

Stanovení antinukleárního faktoru (ANF) je „zlatým standardem“ pro detekci antinukleárních protilátek (ANA) a diagnostiku autoimunitních onemocnění.

Patogeneze systémových onemocnění pojiva (SCTD) je úzce spojena s poruchami imunitního systému a zvýšenou tvorbou protilátek proti strukturám vlastních buněk. Autoprotilátky proti složkám buněčného jádra – antinukleární protilátky – interagují s nukleovými kyselinami a proteiny jádra, cytoplazmatickými antigeny, což se projevuje zánětlivými změnami ve tkáních a orgánech, bolestmi kloubů a svalů, silnou únavou, hubnutím, kůží změny. ANA se nacházejí u mnoha autoimunitních onemocnění, ale nejcharakterističtější jsou pro systémový lupus erythematodes (SLE). ANA se nachází u více než 90 % pacientů se systémovými onemocněními pojiva, v současnosti je popsáno asi 200 odrůd, které spojuje jediný název – antinukleární faktor.

2. Protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu (ENA screen) – je heterogenní skupina autoprotilátek, které interagují s různými proteiny souvisejícími s ribonukleoproteiny. Při vyšetření pacientů s revmatoidní artritidou, systémovým lupus erythematodes a smíšeným onemocněním pojiva byly objeveny protilátky proti jaderným ribonukleoproteinům, které následně daly název celé skupině protilátek. Poté bylo možné identifikovat protilátky proti cytoplazmatickým ribonukleoproteinům, ale název zůstal stejný. K dnešnímu dni je známo více než 100 cytoplazmatických a jaderných antigenů. Nejdůležitějšími antigeny jsou Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70 a Jo-1. ENA screen je test, který umožňuje detekci jakýchkoli protilátek proti cytoplazmatickým a jaderným antigenům v krevním séru. Protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu jsou klinickým laboratorním markerem různých systémových onemocnění pojiva a používají se pro jejich diagnostiku a sledování jejich léčby. ENA screening je předepsán pro příznaky systémového autoimunitního procesu, jako je horečka, nevysvětlitelná slabost, artralgie a myalgie, kožní vyrážky a některé další. Nejsou specifické pro žádné konkrétní revmatické onemocnění a lze je pozorovat u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes (SLE), systémové sklerózy, Sjogrenova syndromu, smíšeného onemocnění pojivové tkáně a dalších stavů. ENA screening je metoda screeningu revmatických onemocnění u pacientů s klinickými příznaky autoimunitního procesu.

K čemu slouží výzkum?

• Pro diagnostiku systémových onemocnění pojiva (systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom, systémová sklerodermie, polymyozitida/dermatomyozitida, smíšené onemocnění pojiva).

Kdy je studium naplánováno?

• V přítomnosti příznaků systémových onemocnění pojivové tkáně: přetrvávající horečka, nemotivovaná slabost, artralgie, myalgie, kožní vyrážky, Raynaudův syndrom, záchvaty, psychóza, anémie, proteinurie a další.

Co znamenají výsledky?