Konkrescence krčních obratlů: vrozená anomálie

Anomálie kraniovertebrálního spojení jsou vrozené nebo získané defekty týlní kosti, foramen magnum nebo prvních dvou krčních obratlů, které mají za následek zmenšení prostoru pro dolní mozkový kmen a krční míchu. Tyto defekty mohou vést k bolestem krku, syringomyelii, lézím kaudální skupiny hlavových nervů, dysfunkci mozečku a míchy a poruchám krevního oběhu ve vertebrobazilárním systému. Diagnostika se provádí pomocí magnetické rezonance (MRI) nebo počítačové tomografie (CT). Léčba často vyžaduje korekci defektu s následnou stabilizací pomocí operace nebo externího ortopedického zařízení.

• Etiologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Platybasia (MRI)
Изображение

JOHN T. ALESI/VĚDECKÁ FOTOKNIHOVNA

Platybasia a vrozená asimilace atlasu (CT)
Изображение

Živé umělecké podniky / VĚDECKÁ FOTOLIBNA

Nervová tkáň je poddajná a citlivá na stlačení. Kraniovertebrální anomálie způsobují nebo přispívají ke kompresi krční míchy nebo mozkového kmene; Některé typy této patologie zahrnují následující:

• Fúze atlasu (C1) a týlní kosti – je-li předozadní rozměr foramen magnum za odontoidním výběžkem < 19 mm, může dojít ke kompresi míchy
• Baziliární invaginace (pronikání okcipitálních kondylů do zadní lebeční jamky): protruze odontoidního výběžku přes foramen magnum, obvykle zkrácení krku a způsobující kompresi, která může zahrnovat mozeček, mozkový kmen, ocasní kraniální nervy a míchu
• Subluxace atlantoaxiálního kloubu nebo jeho dislokace (posunutí atlasu vpřed vzhledem k axis vertebra, ale někdy posteriorně, laterálně, vertikálně nebo rotačně): akutní nebo chronická komprese páteře;
• Klippel-Feilova malformace (srůst horních krčních obratlů nebo atlasu se zadní částí hlavy): deformace a omezená pohyblivost krku, obvykle však bez neurologických následků, někdy však komprese krční míchy po drobném traumatu
• Na laterálním snímku lebky je vidět platybasie (zploštění lebeční báze tak, že úhel sevřený průsečíkem rovin kliva a přední jámy je > 135°): zkrácení krku, obvykle nezpůsobuje žádné příznaky, pokud není doprovázeno bazilární invaginací

Etiologie kraniocervikálních anomálií

Anomálie kraniovertebrálního spojení, z nichž mnohé mohou být vrozené nebo získané.

Vrozené

Vrozené anomálie mohou být specifické strukturální patologie nebo systémové poruchy, při kterých je narušen růst a vývoj kosterního systému. Mnoho pacientů má kombinované léze.

Strukturální anomálie skeletu zahrnout následující:

• Asimilace atlasu (vrozená fúze atlasu a týlní kosti)
• Atlas hypoplazie
• Bazilární invaginace
• Vrozená Klippel-Feilova anomálie (např. s Turnerovým nebo Noonanovým syndromem), často spojená s anomáliemi atlantookcipitálního kloubu
• Abnormální odontoidní kost (os odontoideum), která částečně nebo úplně nahrazuje zub axiálního obratle
• Platybasia, často s bazilární invaginací, Arnold-Chiariho syndrom (posunutí cerebelárních mandlí nebo cerebelárních vermis směrem dolů do cervikálního míšního kanálu) a další patologie

Systémové poruchy , vedoucí k narušení růstu a vývoje kosterního systému a rozvoji kraniovertebrálních anomálií, zahrnují:

• achondroplazie (porucha růstu epifýzových kostí charakterizovaná zkrácenými, špatně tvarovanými kostmi), která v některých případech způsobuje zúžení foramen magnum nebo jeho splynutí s atlasem, což vede ke stlačení míchy nebo mozkového kmene;
• Downův syndrom, Morquiův syndrom (mukopolysacharidóza IV. typu) nebo osteogenesis imperfecta, které mohou vést k subluxaci nebo dislokaci atlantoaxiálního kloubu.

Získáno

Získané poruchy mohou být důsledkem zranění nebo nemoci.

• Zranění mohou postihnout muskuloskeletální systém a jsou obvykle důsledkem nehod motorových vozidel, pádů a potápění; Některá zranění jsou neslučitelná se životem.
• Revmatoidní artritida (RA, nejčastější příčina) a Pagetova choroba krční páteře mohou způsobit atlantoaxiální kloubní dislokaci nebo subluxaci, bazilární invaginaci nebo platybasii.
• Metastatické nádory s postižením kosti mohou vést k dislokaci nebo subluxaci atlantoaxiálního kloubu.
• Pomalu rostoucí nádory kraniovertebrálního spojení (např. meningiom, chordom) mohou utlačovat mozkový kmen nebo míchu.

Symptomy a známky abnormalit kraniocervikálního spojení

Příznaky a známky poruch kraniocervikální junkce se mohou objevit po menším traumatu krku nebo spontánně a mohou se lišit v závislosti na stupni komprese a poškození příslušných struktur. Zachování se liší v závislosti na stupni stlačení a ovlivněných strukturách.

Nejběžnější projevy jsou:

• Bolest šíje, často spojená s bolestí hlavy
• Klinický obraz komprese míchy

Bolest v krku často se šíří do paží, může být kombinován s bolestí hlavy (často v okcipitální oblasti s ozářením do parietální oblasti); Výskyt tohoto typu bolesti je spojen s kompresí kořene C2 a velkého okcipitálního nervu a také s lokální muskuloskeletální dysfunkcí. Bolesti šíje a hlavy se obvykle zhoršují pohyby hlavy a mohou být vyvolány kašláním nebo předklonem. Pokud mají pacienti s Chiariho malformací hydrocefalus, může poloha hlavy dolů zhoršit hydrocefalus a způsobit bolest hlavy.

Komprese míchy se týká horní krční páteře. Mezi nedostatky patří

• Spastická paréza v pažích a/nebo nohou způsobená kompresí motorických drah.
• Poškození zadních funiculi se projevuje poruchami kloubně-svalové a vibrační citlivosti.
• Při ohýbání krku se vlna brnění šíří shora dolů podél páteře, často se šíří do paží a nohou (Lhermitteův příznak).
• Ojediněle se vyskytuje zhoršená citlivost na bolest a teplotu (funkce spinothalamického traktu) typu „rukavice“ a „punčocha“.

Vzhled krku a/nebo rozsah pohybu mohou být změněny v přítomnosti určitých anomálií (např. platybasie, bazilární invaginace, Klippel-Feilova malformace). Může být zkrácený s omezenou pohyblivostí (tvorba pterygoidních kožních svalových záhybů na laterální ploše krku od m. sternocleidomastoideus k rameni) nebo být v patologickém postavení (např. torticollis s Klippel-Feilovou anomálií). Rozsah pohybu může být omezen.

na komprese mozku (např. v důsledku platybasie, bazilární invaginace nebo kraniocervikálních tumorů) jsou možné léze cerebellum, mozkového kmene a hlavových nervů. Léze mozkového kmene a hlavových nervů zahrnují

• Centrální spánková apnoe
• Internukleární oftalmoplegie (ipsilaterální slabost oční addukce plus kontralaterální horizontální nystagmus při abdukci oka s laterálním pohledem)
• Klesající nystagmus (rychlá složka směřující dolů)
• Dysfonie
• Dysatria
• Dysfagie

Cerebelární poškození obvykle zhoršuje koordinaci.

Porucha krevního oběhu ve vertebrobazilárním systému může být vyvoláno změnou polohy hlavy. Příznaky mohou zahrnovat

• Vasovagální synkopa
• Padající kouzla (náhlé, nevyprovokované pády)
• Závratě
• Zmatenost nebo změněný stav vědomí
• Slabost
• zhoršené vidění

Syringomyelie (dutina v centrální části míchy) se často nachází u pacientů s Chiariho malformací. To může vést k

• Segmentální ochablé parézy a atrofie, které jsou výraznější v distálních částech horních končetin
• Ztráta bolesti a citlivosti na teplotu, rozšíření do oblastí těla ve formě kapuce na krku a proximálních částech horních končetin.

Určitá citlivost však zůstává.

Diagnostika kraniocervikálních anomálií

• MRI nebo CT sken mozku a horní krční míchy

V případech bolesti krku nebo týlního hrbolu v kombinaci s neurologickým deficitem odpovídajícím poškození horní části míchy, dolního mozkového kmene nebo mozečku je třeba mít podezření na kraniocervikální anomálii. Odlišení od dolních cervikálních lézí je obvykle založeno na klinickém zobrazení (úroveň míšní léze) a neurozobrazení.

Neurozobrazování

Při podezření na abnormalitu kraniocervikálního spojení se provádí CT nebo MRI horní části míchy a mozku, zejména zadní lebeční jamky a samotného kraniocervikálního spojení. Akutní nebo rychle progredující neurologický deficit je akutní stav vyžadující okamžité neurozobrazení. Sagitální MRI je lepší při identifikaci souvisejících lézí nervového systému (např. dřeně, mostu pons, cerebellum, změny míchy, vaskulární anomálie a syringomyelie). CT skeny jsou při zobrazování kostních struktur přesnější než MRI a jsou snadněji dostupné v nouzových situacích.

Pokud není možné CT a MRI, provádí se RTG vyšetření lebky v laterálních projekcích a snímky krční míchy v předozadních a šikmých projekcích.