Postupy

Hypersomnie – co to je a jak se s ní vypořádat

Schopnost udržet úroveň bdělosti odpovídající okolním podmínkám je důležitou funkcí nezbytnou pro normální lidský život, seberealizaci a dosažení úspěchu. Narušení této funkce a výskyt patologické spavosti může výrazně snížit kvalitu života a výkonnosti, mít významné sociální důsledky a vést k maladaptaci. Patologická spavost je definována jako stav charakterizovaný neschopností udržet si dostatečnou úroveň bdělosti během dne, doprovázený výskytem epizod neodolatelné potřeby spánku, vedoucí k nezáměrnému (imperativnímu) usínání.

KLÍČOVÁ SLOVA: spánek, hypersomnie, Kleine-Levinův syndrom, nutkání ke spánku, fluoxetin, modafinil

Kreslení. Srovnání zastoupení pomalých spánkových fází u pacientů s narkolepsií a zdravých lidí

Hypersomnie je část, která zahrnuje skupinu onemocnění, která sdílejí hlavní příznak nadměrné denní ospalosti, která není způsobena poruchou nočního spánku nebo cirkadiánních rytmů. U hypersomnií je ve většině případů nadměrná ospalost chronickým příznakem a musí být přítomna alespoň tři měsíce před diagnózou.

V současné době, podle třetího vydání Mezinárodní klasifikace poruch spánku [1], sekce hypersomnie zahrnuje následující nemoci:

narkolepsie typu 1;
narkolepsie typu 2;
idiopatická hypersomnie;
Kleine-Levinův syndrom;
sekundární hypersomnie; hypersomnie při užívání léků nebo jiných léků; hypersomnie u duševních poruch;
syndrom spánkové deprivace.

Jak je patrné z předložené klasifikace, hypersomnie centrální geneze zahrnují narkolepsii, idiopatickou hypersomnii a Kleine-Levinův syndrom. Ospalost v jiných nosologiích je převážně sekundární povahy.

Metody diagnostiky

K posouzení závažnosti denní spavosti se používají introspektivní metody, jako je Epworth Sleepiness Scale, Stanford a Carolina Sleepiness Scale, a objektivní metody – vícenásobný test spánkové latence, aktigrafie, polysomnografie. Výsledky těchto studií spolu ne vždy korelují a měly by být předmětem příslušného klinického hodnocení.

Multiple Sleep Latency Test hodnotí schopnost člověka usnout v tichém prostředí. Před vyšetřením je nutné provést polysomnografii, která potvrdí, že délka spánku předchozí noci je minimálně sedm hodin. Na konci testu se vypočítá průměrná spánková latence, která u zdravého člověka obvykle přesahuje deset minut. U hypersomnie má diagnostický význam doba usínání kratší než osm minut. Dalším neméně důležitým aspektem hodnocení výsledků testu je přítomnost epizod časného, kratšího než 15 minut, nástupu spánku s rychlým pohybem očí (spánkové období REM – SOREMP). Je důležité si uvědomit, že přítomnost SOREMP lze zaznamenat u lidí s chronickou spánkovou deprivací, poruchami cirkadiánního rytmu, s poruchou dýchání ve spánku a někdy i u zdravých lidí (ve 4–9 % případů). K diagnostice idiopatické hypersomnie se používá dlouhodobá aktigrafie a polysomnografie s průběžným záznamem ukazatelů v průběhu dne.

Narkolepsie

Přečtěte si více

Laserová operace prostaty kde to dělají

Toto onemocnění ze skupiny hypersomnie je charakterizováno nadměrnou denní spavostí, záchvaty úplné nebo částečné ztráty svalového tonu (kataplexie) a dalšími jevy spojenými s REM fází spánku.

V roce 1880 francouzský lékař JB Gelineau podrobně popsal tuto nemoc a nazval ji narkolepsií (z řec. narke – necitlivost a lepsis – útok). Klinický obraz narkolepsie je dobře prostudován, hlavní příznaky se nazývají „narkoleptická pentáda“ [2]:

denní ospalost, imperativní spánek;
denní záchvaty kataplexie; hypnagogické a hypnopompické halucinace;
kataplexie probouzení a usínání;
poruchy spánku v noci.

Narkolepsie nemusí nutně vyžadovat všechny výše uvedené příznaky.

Nadměrná denní ospalost je prvním a nejzásadnějším příznakem onemocnění, často pro pacienta nejvíce invalidizující. Epizody neodolatelné potřeby spánku se mohou během dne opakovat a končit usnutím. Délka spánku se může pohybovat od dvou nebo tří do několika desítek minut. Většina pacientů navíc po probuzení udává určitou úlevu, ale po krátké době se ospalost opět zvyšuje. Zpravidla se zvyšuje v situacích, které nevyžadují aktivní účast pacienta, například při sledování televize, čtení nebo při přepravě. Fyzická aktivita může dočasně potlačit touhu spát, ale v některých případech se ospalost projevuje v podobě náhlých „návalů“ spánku, ke kterým může dojít například při chůzi nebo při jídle. Mnoho pacientů s narkolepsií zažívá výpadky paměti, někdy kombinované s epizodami automatického chování, na pozadí těžké ospalosti.

Kataplexie je náhlá, krátkodobá, úplná nebo částečná ztráta svalového tonu při zachování vědomí. Kataplexie se zpravidla vyskytuje na pozadí vyjádřených emocí, většinou pozitivních. Téměř všichni pacienti zaznamenávají výskyt kataplexie v situacích spojených se zábavou: smích, vyprávění vtipu atd. Avšak strach a hněv mohou také vyvolat epizody. Útoky se mohou objevit méně než jednou za měsíc a více než 20krát denně. Postupem času se pacienti naučí vyhýbat se situacím, které vyvolávají záchvaty kataplexie, a do jisté míry mohou jejich výskyt kontrolovat. Projevy kataplexie se mohou mezi pacienty výrazně lišit, od vzácných fokálních záchvatů způsobených smíchem až po časté generalizované záchvaty doprovázené pády.

Hypnagogické a hypnopompické halucinace se objevují při usínání nebo probouzení ze spánku. Halucinace jsou zpravidla „holistické“, často kombinované s vizuálními, sluchovými a hmatovými symptomy, mohou být živé a mají fantastický charakter. Věří se, že odrážejí snovou aktivitu, ke které dochází ve špatnou dobu. Když se stanou poprvé, často pacienty po čase vyděsí, pacienti si na ně zvyknou a dokážou je jasně odlišit od skutečných událostí;

Kataplexie probuzení a usínání (spánková paralýza) je stav, který nastává při probuzení ze spánku, méně často před usnutím, charakterizovaný neschopností provádět dobrovolné pohyby. V tomto případě je pacient plně při vědomí, adekvátně hodnotí události kolem sebe, ale nemůže se pohybovat, někdy dokonce otevřít oči. Kataplexie při probuzení trvají od několika sekund do několika minut a mohou být pro pacienty nesnesitelné. Halucinace a spánkovou paralýzu uvádí 33 až 80 % pacientů s narkolepsií. Nejsou specifické pro poruchu a mohou se vyskytovat jako izolované příznaky a být diagnostikovány jako REM parasomnie.

Přečtěte si více

Fenobarbital - návod k použití

Poruchy spánku u narkolepsie jsou poměrně časté. Více než 70 % pacientů uvádí nespokojenost se spánkem. Usínání pro ně není problém, ale často si stěžují na neschopnost udržet si nepřerušovaný spánek (časté probouzení, potíže s usínáním, špatná kvalita spánku). Doba, za kterou pacienti s narkolepsií usnou, zřídka přesahuje 8 minut v 50 % případů, fáze rychlého pohybu očí (REM) začíná brzy – méně než 15 minut. Oproti zdravým jedincům mají zvýšený počet probuzení, dobu bdění ve spánku, zastoupení první fáze spánku, počet elektroencefalografických (EEG) aktivací, snížené zastoupení delta spánku a vyšší motorickou aktivitu (obr. ) [3]. Nespavost u narkolepsie není komorbidní poruchou, ale příznakem onemocnění, které koreluje se závažností denní spavosti, snižuje kvalitu života pacientů a vyžaduje terapii.

Kromě toho je narkolepsie velmi často doprovázena dalšími poruchami spánku. Vědci z Innsbrucku uvádějí, že u 24 % ze sta pacientů s narkolepsií vyšetřených pomocí polysomnografie byl diagnostikován syndrom obstrukční spánkové apnoe různé závažnosti a u 34 % byla zjištěna parasomnie (ve 24 % případů – REM spánek bez atonie a v 10 % – % případů – parasomnie nespojené s REM fází). Poruchy hybnosti byly pozorovány u 55 % pacientů (bruxismus u 31 %, syndrom neklidných nohou u 24 %) [4].

Kromě hlavních příznaků je narkolepsie diagnostikována dvakrát častěji než u běžné populace s obezitou (definovanou jako index tělesné hmotnosti ≥ 30 kg/m²), příznaky depresivních nebo úzkostných poruch s panickými atakami. Sociální fobie jsou zjištěny ve 20 % případů. Více než polovina pacientů s narkolepsií uvádí zvýšenou únavu, která není spojena s ospalostí.

Narkolepsie typu 1

Diagnostická kritéria pro narkolepsii typu 1 (syndrom nedostatku hypokretinu, narkolepsie s kataplexií) zahrnují stížnosti na denní ospalost nebo nutkavý nástup spánku po dobu delší než tři měsíce, stejně jako jedno nebo obě z následujících kritérií:

1) přítomnost kataplexie. Při provádění více testů je průměrná spánková latence ≤ 8 minut a jsou zaznamenány dvě nebo více epizod SOREMP. Navíc epizoda SOREMP zaznamenaná během noční polysomnografie může nahradit jednu SOREMP při vícenásobném testu latence spánku;

Je třeba poznamenat, že pokud se u pacienta časem vyvinou ataky kataplexie nebo v pozdější fázi, je koncentrace hypokretinu 1 v mozkomíšním moku stanovena na ≤ 110 pg/ml resp.

2. Wayne A.M., Hecht K. Lidský spánek. Fyziologie a patologie. M.: Medicína, 1989.

3. Roth T., Dauvilliers Y., Mignot E. a kol. Přerušený noční spánek u narkolepsie // J. Clin. Sleep Med. 2013. Sv. 9. č. 9. S. 955–956.

4. Frauscher B., Ehrmann L., Mitterling T. a kol. Opožděná diagnóza, rozsah závažnosti a mnohočetné spánkové komorbidity: klinická a polysomnografická analýza 100 pacientů z innsbrucké narkolepsie kohorty // J. Clin. Sleep Med. 2013. Sv. 9. č. 8. S. 805–812.

5. Singh AK, Mahlios J., Mignot E. Genetická asociace, sezónní infekce a autoimunitní základ narkolepsie // J. Autoimmun. 2013. Sv. 43. S. 26–31.

Přečtěte si více

Tvarohový výtok u mužů

6. Thannickal TC, Nienhuis R., Siegel JM Lokalizovaná ztráta hypokretinových (orexinových) buněk u narkolepsie bez kataplexie // Spánek. 2009. Sv. 32. č. 8. S. 993–998.

7. Vernet C., Arnulf I. Idiopatická hypersomnie s dlouhou dobou spánku a bez ní: Kontrolovaná série 75 pacientů // Spánek. 2009. Sv. 32. č. 6. S. 753–759.

8. Mignot EJ Praktický průvodce terapií syndromů narkolepsie a hypersomnie // Neuroterapeutika. 2012. Sv. 9. č. 4. S. 739–752.

Současná klasifikace hypersomnií: její diagnostika a léčba

Sechenov První moskevská státní lékařská univerzita

Kontaktní osoba: Kirill Nikolajevič Strygin, [email protected]

Schopnost udržet úroveň bdělosti, která odpovídá potřebám prostředí, je důležitým požadavkem pro úspěšný lidský život, seberealizaci a dosažení úspěchu. Porucha této funkce vede k patologické ospalosti. To by mohlo snížit kvalitu života a produktivitu, což by vedlo k významným sociálním důsledkům a maladaptaci. Hypersomnie je popisována jako stav neschopnosti zajistit dostatečnou úroveň bdělosti během dne, doprovázený epizodami naléhavé denní ospalosti vedoucí k nežádoucímu spánku.