Hemolytická žloutenka: příznaky a léčba

Článek ověřen 27.02.2023. Článek byl zkontrolován specialistou: Trandofilov Michail Michajlovič, Chirurgický onkolog, profesor, doktor lékařských věd, specialista na onkologii jater a žlučových cest.

Všimli jste si, že vaše pokožka nedávno získala neobvyklý nažloutlý nebo načervenalý odstín? Oční bělmo, které donedávna bíle zářilo, zmatnělo nebo jasně žlutě? Bolí vás játra a znepokojuje vás váš celkový stav? Všeho vysaďte a okamžitě jděte k lékaři – je dost možné, že máte žloutenku.

Ale co je to žloutenka? Přísně vzato se nejedná o onemocnění, ale o stav, kdy dochází k nadměrnému hromadění bilirubinu v krvi, který se ukládá ve tkáních a barví do žluta sliznice, oční skléry a kůži. Bilirubin je speciální žlučové barvivo, které se nachází v červených krvinkách (erytrocytech). Typicky, po prožití určitého počtu dní, jsou červené krvinky zničeny a žlučové barvivo vstupuje do jater, kde je po zpracování odesláno zpět do krve ve formě nových krvinek.

Ale někdy je tento proces narušen a bilirubin se začne hromadit ve velkém množství: kvůli příliš rychlé destrukci červených krvinek nebo kvůli některým problémům s játry, kdy nejsou schopny zpracovat množství bilirubinu, které se do nich dostává. V některých případech se žloutenka vyvíjí v důsledku zablokování jaterních kanálků, kterými musí bilirubin opustit játra.

Proto lze říci, že žloutenka u dospělých je důsledkem patologických procesů vyvíjejících se v játrech a žlučových cestách. A v závislosti na příčině tohoto procesu lze rozlišit tři typy žloutenky:

• suprahepatální nebo hemolytická žloutenka (kvůli příliš rychlému odbourávání bilirubinu)
• jaterní (kvůli onemocnění jater)
• subhepatální nebo mechanická žloutenka (v důsledku uzavřených jaterních kanálků)

Diferenciální diagnostika žloutenky

Aby bylo možné předepsat správnou léčbu, je nutné přesně určit příčinu onemocnění. Za tímto účelem se provádí diferenciální diagnostika žloutenky, během níž se nejprve shromažďuje anamnéza s přihlédnutím k mnoha faktorům: možný kontakt s infekčními pacienty, užívání některých léků, možnost otravy hemolytickými jedy, parenterální manipulace ( krevní transfuze, tetování, propíchnutí uší), zjištění dalších příčin, které by mohly způsobit problémy s odbouráváním nebo odstraňováním bilirubinu.

Po sběru anamnézy jsou nutné laboratorní a instrumentální studie pro diferenciální diagnostiku žloutenky.

Suprahepatální žloutenka

Suprahepatální žloutenka se vyvíjí na pozadí nadměrné tvorby a rychlého rozpadu bilirubinu. V důsledku takto zvýšené destrukce nejsou játra schopna odstranit veškerý bilirubin, což vede k jeho návratu do krve a v důsledku toho k rozvoji onemocnění.

Příčiny rozvoje suprahepatické žloutenky:

• hemolytické anémie (vrozené nebo získané – mikrosférocytární dědičná anémie, ovalocytóza, hemoglobinopatie, srpkovitá anémie, talasémie, akutní potransfuzní anémie);
• onemocnění neúčinné erytropoézy (primární zkratová hyperbilirubinémie, erytropoetická uroporfyrie, anémie z nedostatku B12);
• výsledek rozsáhlých infarktů vnitřních orgánů (obvykle plic) nebo hematomů;
• léčivé a toxické poškození (arsen, sirovodík, fosfor, trinitrotoluen, sulfonamidy).

Tento typ žloutenky může být příznakem i jiných onemocnění: lobární pneumonie, Addison-Birmerova choroba, malárie nebo se může objevit v přítomnosti zhoubných nádorů a některých jaterních lézí.

Hlavní příznaky suprahepatální žloutenky jsou: citronově žlutý odstín kůže, sliznic a oční skléry, bledá kůže v důsledku chudokrevnosti, mírné zvětšení jater.

Léčba suprahepatální žloutenky

Volba léčebné metody u suprahepatické žloutenky závisí na příčině nadměrné tvorby žlučového barviva – onemocnění, které způsobuje hromadění bilirubinu v krvi, a obvykle zahrnuje medikamentózní terapii zaměřenou na normalizaci jaterních funkcí.

Jaterní (parenchymatózní žloutenka)

Jaterní (parenchymatózní žloutenka) dochází na pozadí masivního poškození jaterních buněk (jejich struktur, funkcí), což způsobuje narušení spotřeby bilirubinu jaterními buňkami a problémy s jeho odstraněním. Parenchymatózní žloutenka je jedním z nejčastějších onemocnění jater.

V diferenciální diagnostice parenchymatózní žloutenky je prvním krokem vyloučení možnosti infekčního onemocnění.

Příčiny rozvoje parenchymatózní žloutenky:

• akutní virová hepatitida
• Infekční mononukleóza
• leptospiróza
• poškození jater způsobené toxickými léky nebo alkoholem
• chronická agresivní hepatitida
• cirhóza
• hepatocelulárního karcinomu

Hlavní příznaky parenchymatózní žloutenky jsou: zarudlá, rubínově zbarvená kůže, zvětšená játra, bolest v oblasti jater, „jaterní dlaně“ (flekaté zarudnutí), pavoučí žíly a svědění kůže.

Léčba parenchymatózní žloutenky

Výběr metod léčby tohoto typu žloutenky závisí na příčině onemocnění. V každém případě je však možné rozlišovat mezi konzervativní (medikamentózní) léčbou, která spočívá v odstranění základního onemocnění, a radikálním chirurgickým zákrokem v pokročilých případech žloutenky (transplantace jater).

Konzervativní léčba zahrnuje užívání léků (antihistaminika, steroidy atd.), plazmaferézu, fototerapii a dietu. Terapie je zaměřena na vyléčení viru, potlačení možnosti nakažení ostatních a prevenci rozvoje jaterní cirhózy. V léčbě chronické autoimunitní hepatitidy se využívá kortikoterapie.

Bohužel terapeutické metody léčby nejsou schopny člověka zcela zbavit viru, ale konstantní, systematická léčba snižuje zánětlivý proces v těle.

V případě pokročilého patologického procesu, kdy není možné dosáhnout remise a již se začínají rozvíjet různé komplikace, můžeme hovořit o transplantaci jater.

Subhepatická (mechanická) žloutenka

Subhepatická (mechanická) žloutenka U dospělých se vyvíjí v důsledku narušení volného toku žluči do dvanáctníku v důsledku zúžení žlučových cest.

Zúžení se může vyvinout z různých důvodů:

• přítomnost kamenů ve společném žlučovodu
• přítomnost nádorů slinivky břišní, jater, společného žlučovodu, žlučníku
• paraziti
• změny jizvy (často se vyskytují po operaci)
• atrézie nebo hypoplazie žlučových cest (vývojová anomálie vedoucí k nedostatečnému rozvoji tkáně)
• cholangiokarcinom (zhoubný nádor žlučových cest)
• benigní duktální stenóza

Benigní duktální stenóza a cholangiokarcinom (maligní nádor) mohou také způsobit poškození vývodu u primární sklerotizující cholangitidy (chronické, progresivní onemocnění žlučových cest).

Hlavní příznaky mechanické žloutenky jsou: zežloutnutí kůže, sliznic a oční skléry se nazelenalým nádechem, horečka a svědění kůže.

V poslední době dochází k progresivnímu nárůstu benigní a maligní patologie orgánů hepatopankreatoduodenální zóny (duodenum, játra se žlučovými cestami a žlučníkem, pankreas). To nevyhnutelně vede ke zvýšení počtu pacientů s mechanickou žloutenkou, mezi nimiž převažují starší a senilní lidé s těžkou průvodní patologií, která přímo ovlivňuje závažnost onemocnění, což vede k poměrně vysoké úmrtnosti na mechanickou žloutenku.

Léčba mechanické žloutenky

U mechanické žloutenky způsobené benigními procesy je hlavním problémem přítomnost kamenů ve společném žlučovodu, které narušují normální odtok žluči. Kameny mohou periodicky způsobovat ucpání žlučových cest, které se projevuje jako žlučová kolika, zánět žlučových cest (cholangitida), pankreatitida nebo mechanická žloutenka.

Endoskopická papilosfinkterotomie

Dnes se řešení problému obnovení normálního toku žluči rozšířilo. endoskopická papilosfinkterotomie (EPST).

K provedení EPST je nutné mít přesnou představu o povaze překážky (velikost, počet a umístění kamenů, délka zúžení žlučovodu). Poměr velikosti kamenů a šířky žlučovodů pod úrovní ucpání hraje důležitou roli, protože pokud jsou kameny velké (vyšší než průměr spodního vývodu), je nutné je rozdrtit (litotripse ).

Endoskopická papilosfinkterotomie umožňuje odstranění asi 90 % konkrementů lokalizovaných ve žlučovodu.

Neméně naléhavý je problém léčby mechanické žloutenky u maligních onemocnění hepatobiliárního traktu a slinivky břišní. Tato komplikace se vyskytuje téměř u všech pacientů s maligními nádory v této oblasti: v důsledku stlačení nebo zablokování lumen žlučových cest.

Bohužel jen málo pacientů se zhoubnými nádory hepatobiliárního traktu a pankreatu může podstoupit radikální léčbu.

Pacienti s mechanickou žloutenkou způsobenou obstrukcí odtoku žluči maligními novotvary zpravidla podstupují paliativní intervence zaměřené na snížení hladiny cholestázy (nedostatečný odtok žluči).

Rozlišují se následující metody léčby mechanické žloutenky:

• aplikace cholecysto-, choledocho-, bighepaticojejunostomie

• vnější-vnitřní drenáž
• stentování
• vnější drenáž žlučových cest

V současné době je stále více pozornosti věnováno antegrádním (transkatétrovým) intervencím u onemocnění žlučových cest a slinivky břišní.

Perkutánní transhepatální cholangiostomie

Existují dva způsoby léčby mechanické žloutenky:

• dvoustupňový (pomocí Lunderquistova styletového katetru)
• jednokrokový (pomocí jehly Chiba)

Metodologie dvoustupňová perkutánní transhepatální cholangiostomie pomocí Lunderquist stylet katétru, zahrnuje provedení punkce jater z pravého laterálního přístupu.

Pomocí injikované radiokontrastní látky a pod kontrolou elektronově-optického konvertoru se provádí punkce vizualizovaného žlučovodu Lunderquistovým styletovým katetrem. Po vyjmutí styletu a ujištění, že žluč vytéká z pouzdrového katétru, se zavede speciální vodicí drát a vede se do místa, kde se zužuje vývod. Vytvoří se intrahepatální kanál, zavede se permanentní katétr a po RTG kontrole polohy katétru se fixuje na kůži.

V metodě jednostupňová perkutánní transhepatální cholangiostomie Tenkojehlová punkce intrahepatálního žlučovodu se provádí pomocí Chiba jehly. Lunderquistův vodicí drát prochází lumen jehly do místa zúžení duktu. Jehla se odstraní, na vodič se navlékne výměnný katétr s vloženou kovovou hadičkou, která se vede na stěnu propíchnutého potrubí. Přes katétr se zavede vodicí drát do lumen vývodu do místa zúžení a intrahepatální kanál se rozšíří. Po instalaci permanentního katetru se provede rentgenové vyšetření ke sledování jeho polohy a katetr se fixuje na kůži.

Pro zlepšení kvality života pacienta po uvolnění tlaku ve vývodech se provádí obnova lumen žlučových cest (rekanalizace).

Existují následující metody rekanalizace žlučovodů:

• vnitřní drenáž katetru
• endoprotetika
• tvorba kompresních duktálně-intestinálních anastomóz pomocí magnetických prvků
• tvorba biliogastrické anastomózy.

Katétrová vnitřní drenáž žlučových cest u mechanické žloutenky

Jednostupňová vnitřní drenáž žlučových cest se provádí pouze v případě, že při vnější drenáži bylo možné zavést vodicí drát za úroveň zúžení žlučovodu. Jinak se opožděná vnitřní drenáž provádí po odlehčení nedostatečného odtoku žluči a biliární hypertenze zevní drenáží žlučových cest.

Odložená vnitřní drenáž se obvykle provádí 10 dní po adekvátní vnější drenáži.

Endoprotetika žlučových cest

Provádí se s cílem obnovit přirozený tok žluči v gastrointestinálním traktu. Endoprotetika může být provedena pouze v případě, že se předpokládá, že délka života pacienta nebude delší než 6 měsíců, kvůli nevyhnutelné blokádě lumen endoprotézy po 6 měsících od okamžiku instalace stentu.

Perkutánní transhepatická mikrocholecystostomie

Operace se provádí k odstranění nedostatečného toku žluči v důsledku ucpání distálních úseků společného žlučovodu. Intervence je také indikována ke snížení tlaku uvnitř žlučníku u akutní cholecystitidy u starších lidí a u pacientů s těžkou průvodní patologií, která neumožňuje radikální chirurgickou léčbu.

Mikrocholecystostomie Seldingerovou metodou

Na kůži se pod kontrolou ultrazvukového skenování vybere místo pro optimální punkci žlučníku, provede se kožní řez a provede se punkce žlučníku pomocí Chiba jehly. Lumenem jehly se do lumen močového měchýře zavede vodicí drát, kterým se kanál rozšiřuje. Po RTG kontrastní kontrole drenážní polohy se fixuje na kůži.