Hemolytická nemoc u kojenců
Hemolytická nemoc novorozence (neboli erytroblastóza) patří mezi vzácná, ale velmi závažná onemocnění, při kterých dochází k ničení a odumírání červených krvinek. Hemolytická nemoc vzniká v důsledku inkompatibility krve matky a plodu podle Rh faktoru nebo systému ABO (skupinové antigeny)
Co je hemolytické onemocnění novorozence
Hemolytická nemoc novorozenců (HDN) je nejhorší noční můrou každého neonatologa. S HDN jsou erytrocyty (červené krvinky) novorozence (nebo plodu, pokud patologie vznikla v prenatálním období) masivně zničeny. Hemolytická nemoc novorozence vzniká v důsledku izosérologické inkompatibility, tedy inkompatibility s mateřskou krví podle Rh faktoru nebo systému ABO (skupinové antigeny). To znamená, že imunitní systém ženy vnímá červené krvinky plodu jako cizí prvky a produkuje protilátky, které je ničí.
Pokud nebudou přijata naléhavá opatření, může onemocnění vést k vážným následkům nebo dokonce smrti dítěte.
Příčiny hemolytické nemoci novorozence
Jak jsme si již řekli výše, příčinou hemolytického onemocnění novorozence je inkompatibilita s mateřskou krví podle Rh faktoru (ve většině případů) nebo podle systému ABO (skupinové antigeny). Krevní konflikt mezi matkou a dítětem nastává v následujících případech:
- U ženy s Rh-negativní (Rh-) krví se vyvine Rh-pozitivní (Rh+) plod;
- Krev nastávající matky patří do skupiny 0(I) a krev dítěte patří do skupiny A(II) nebo B(III);
- Senzibilizace matky před otěhotněním (tedy už má zvýšenou citlivost na krevní složky – např. pokud má Rh negativní krev, byla jí transfuze Rh pozitivní krve, potraty, potraty, porod). S každým dalším těhotenstvím a porodem se riziko vzniku hemolytického onemocnění novorozence jen zvyšuje, zvláště pokud při porodu došlo k abrupci placenty nebo musel být proveden císařský řez;
- Porušení bariérové funkce placenty.
Známky hemolytické nemoci novorozence
Známky hemolytického onemocnění novorozence přímo závisí na formě onemocnění. Například u edematózní formy dítě pociťuje silné otoky, kůže se stává voskovou, svalový tonus je prudce snížen a respirační a srdeční funkce jsou sníženy. Břicho je nafouklé a soudkovité (v důsledku zvětšení jater a sleziny).
Při chudokrevné formě kůže a sliznice zblednou a zmodrají. Břicho je také zvětšené.
Při ikterické formě se pokožka dítěte stává jasně žlutou (někdy až oranžovou) barvou. Sliznice a skléry očí také žloutnou. Dítě se stává malátným, ospalým, nebo naopak extrémně neklidným. Při jaderné žloutence se svaly velmi napnou, dítě se prohne v zádech, hází hlavou dozadu a často křičí a pronikavě pláče.
Formy hemolytické nemoci novorozence
Hemolytická nemoc novorozenců má několik forem, z nichž každá má své vlastní příznaky. Jak jsme již naznačili výše, specialisté rozlišují tři klinické formy onemocnění: edematózní, anemickou a ikterickou.
edematózní forma
Edematózní forma je nejzávažnější a vyvíjí se, když je dítě ještě v děloze. To může vést k potratu nebo předčasnému porodu, a pokud se dítě narodí živé, jeho stav je mimořádně vážný. Má silné otoky a těžkou anémii (hemoglobin je téměř nulový). Kůže má voskovou barvu, svalový tonus je prudce snížen, respirační a srdeční funkce jsou utlumené. Břicho je značně roztažené, protože játra a slezina jsou značně zvětšené. V dutině kolem srdce, plic a břišní dutiny může být pozorována akumulace tekutin a hladina bílkovin v krvi je značně snížena.
Anemická forma
Anemická forma je považována za nejlehčí formu hemolytického onemocnění novorozence a má nejpříznivější prognózu. Dítě má bledou kůži a sliznice, snížený svalový tonus, zvětšená játra a slezinu a narůstající anémii. V tomto případě nejsou stav a život dítěte ohroženy včasnou léčbou, příznaky rychle zmizí.
Forma žloutenky
Ikterická forma je nejčastější. Objevuje se v prvních 24 hodinách po porodu (někdy i druhý den) a její příznaky postupně přibývají. Kůže dítěte zežloutne (někdy i do oranžova), zežloutne i skléra a sliznice. Čím vyšší je hladina bilirubinu v krvi, tím horší je stav dítěte – stává se letargickým, ospalým, snižuje se jeho svalový tonus.
Přečtěte si také
Liší se také závažnost onemocnění. Mírné formy HDN jsou detekovány pouze s menšími příznaky nebo na základě výsledků testů. Ve středně těžkých případech se bilirubin v krvi zvyšuje, ale zatím nedochází k závažné intoxikaci. U těžkých forem dochází k poškození jader mozku bilirubinem (jaderná žloutenka), selhávají dýchací a srdeční funkce.
Léčba hemolytické nemoci novorozence
diagnostika
Diagnostika hemolytického onemocnění novorozence začíná již v prenatálním období, aby se vyloučil imunitní konflikt mezi matkou a plodem. Zjišťuje se krevní skupina a Rh faktor matky a otce, pokud má matka negativní Rh faktor, pak se jí ptají, zda prodělala předchozí těhotenství, potraty, potraty, zda podstoupila krevní transfuzi atd. Také během těhotenství se přítomnost protilátek proti Rhesus zjišťuje dynamicky třikrát. Ultrazvuk je povinný, protože HDN může být podezření na následující příznaky: ztluštění placenty, polyhydramnion, zvětšení jater a sleziny u plodu.
Po narození lze hemolytické onemocnění novorozence diagnostikovat takovými klinickými projevy, jako jsou: zežloutnutí kůže a sliznic, změna barvy výkalů a tmavé moči, anémie a hepatosplenomegalie.
Krevní test je povinný – HDN lze diagnostikovat při hladině hemoglobinu v krvi pod 150 g/l, zvýšení hladiny bilirubinu na více než 70 μmol/g v pupečníku a 310–340 μmol/g ve zbytku krev. Zároveň se s každou hodinou zvyšuje hladina bilirubinu v krvi. Povinná je také studie neúplných protilátek pomocí Coombsova testu a je předepsána konzultace s dětským hematologem.
Moderní ošetření
Léčba hemolytického onemocnění novorozence přímo závisí na formě onemocnění a jeho závažnosti. V těžkých případech se provádí krevní transfuze plodu in utero. Po porodu se v případě potřeby provádí také náhradní krevní transfuze, aby se odstranil volný (nepřímý) bilirubin a zabránilo se rozvoji komplikací. Lékaři také často používají hemosorpci a plazmaferézu – tzv. „čištění krve“.
— Nejčastějším způsobem léčby je fototerapie, kdy je novorozenec umístěn v inkubátoru pod lampu s modrým světlem o určité vlnové délce, která účinně ničí bilirubin v kůži. Při těžké anémii je nutná transfuze červených krvinek . Infuzní terapie se provádí pouze tehdy, pokud jsou u dítěte známky dehydratace. Choleretickou terapii lze doporučit pouze v případě rozvoje syndromu cholestázy, vysvětluje dětská lékařka Elena Pisareva.
Prevence hemolytické nemoci novorozence doma
Před narozením:
Hlavní prevencí hemolytického onemocnění novorozence je podávání anti-Rhesus imunoglobulinu ve 28. týdnu těhotenství a po porodu (u dalších těhotenství). Je to imunoglobulin, který blokuje tvorbu protilátek v těle matky.
— Hlavní prevencí hemolytického onemocnění novorozence je správné vedení těhotenství. Před porodem se jedná o průkaz anti-Rh protilátek v krvi ženy s negativním Rh faktorem (třikrát během těhotenství). V tomto případě není důležitá velikost titru protilátek, ale jejich dynamika. V případě zjištění rizika se ve 34. týdnu provádí rozbor plodové vody, vysvětluje dětská lékařka Elena Pisareva.
Ultrazvukové monitorování nám umožňuje potvrdit vývoj hemolytického onemocnění plodu: toto je indikováno ztluštěním placenty, polyhydramniem a zvětšenými játry a slezinou plodu.
Po porodu:
„Po porodu je nutné provést krevní test na bilirubin, klinický krevní test u dítěte a Coombsův test (průkaz anti-Rhesus a antierytrocytárních protilátek), aby se zabránilo rozvoji onemocnění,“ vysvětluje specialista.
Klinická doporučení pro hemolytické onemocnění novorozenců
— Při naší práci se řídíme klinickými doporučeními schválenými Ministerstvem zdravotnictví Ruské federace a schválenými Ruskou společností neonatologů a specialistů Asociace perinatální medicíny. Moderní doporučení jasně definují indikace pro konkrétní léčebnou metodu a techniku jejího provedení. Například jasně uvádí, že použití fenobarbitalu a hepatoprotektorů pro léčbu hemolytického onemocnění novorozenců je nepřijatelné. Ráda bych také zdůraznila, že v současné době není ukončení kojení v případě HDN indikováno, upřesňuje dětská lékařka Elena Pisareva.
Oblíbené otázky a odpovědi
Na otázky odpovídá Elena Pisareva, dětská lékařka na klinice Gaide.
K jakým komplikacím a následkům může vést hemolytické onemocnění novorozence?
Následky hemolytického onemocnění novorozence mohou zcela chybět, nebo mohou být dosti významné. Pokud není léčba zahájena včas nebo je neadekvátní, může být ikterická forma HDN komplikována bilirubinovou encefalopatií a syndromem ztluštění žluči. Při dosažení vysokých hladin může nepřímý bilirubin proniknout hematoencefalickou bariérou a ovlivnit mozek. V důsledku toho se rozvíjí bilirubinová encefalopatie neboli jaderná žloutenka. Nejčastěji se rozvíjí 3. až 6. den života. Dítě se stává ospalým a letargickým, snižuje se svalový tonus, objevuje se monotónní pláč, křeče, vyboulení velké fontanely, zvracení a regurgitace. V případech jaderné žloutenky mohou přeživší děti trpět mentálním postižením, včetně idiocie, narušeného fyzického vývoje, dětské mozkové obrny, hluchoty a poruchy řeči.
Při poškození jater se zvyšuje i hladina přímého bilirubinu v krvi, dochází k zahušťování žluči, její stagnaci ve žlučových cestách a vzniká reaktivní hepatitida. Poté žloutenka získá nazelenalý odstín, játra se zvětší a intenzita barvy moči se zvýší.
Musí rodiče před plánováním těhotenství podstoupit speciální vyšetření, aby se vyloučilo hemolytické onemocnění novorozence?
Vyloučit nemoc nelze, jediná možnost je vybrat si vhodného partnera podle krevní skupiny a Rh faktoru, ale v životě je to málokdy možné. Samozřejmě se vyplatí znát předem krevní skupinu a Rh faktor matky, aby bylo možné posoudit pravděpodobnost vzniku onemocnění, důležitá jsou i předchozí těhotenství, potraty, krevní transfuze – o tom všem je třeba informovat lékaře. V těhotenství je důležité podstoupit všechna potřebná vyšetření, abychom rozvíjející se problém včas zaznamenali a dítěti pomohli.