Fokální sklerodermie

Juvenilní sklerodermie je poměrně vzácné autoimunitní onemocnění u dětí, u kterého je pozorován patologický růst pojivových tkání. V důsledku toho se kůže stává hustší, silnější a tvrdší, což může mít negativní dopad na vnitřní orgány a systémy. Sklerodermie se obvykle objevuje ve věku 7 až 10 let.

Podle statistik se sklerodermie vyskytuje s frekvencí 1 případ na 37 tisíc dětí, zatímco dívky trpí patologií častěji než chlapci, přibližně 4krát. Hlavní vrchol detekce onemocnění nastává v rané adolescenci.

Prevenci, léčbu a diagnostiku juvenilní sklerodermie provádějí dětští revmatologové za účasti v případě potřeby specialistů na infekční onemocnění, genetiků, pediatrů a dalších specialistů. Nemoc vyžaduje systematické sledování a při absenci řádné pomoci může vést k nevratným důsledkům pro zdraví dítěte.

Klasifikace

Odborníci rozlišují dva hlavní typy onemocnění u dětí: systémovou a lokalizovanou sklerodermii.

• Lokalizovaná sklerodermie (LS) nebo infantilní morfea je typ patologie, při které je postižena kůže, klouby, pojivová tkáň a svaly v určitých oblastech těla. Počátek onemocnění je nejasný: nejprve se na kůži objevují červenofialové skvrny, které se nedají odlišit texturou nebo tloušťkou od zdravých oblastí dermis. Poté nabobtnají, zhoustnou, změní barvu na fialovou nebo růžovou a ve středu skvrny se vytvoří bělavé nebo žluté pustuly.
• Systémová sklerodermie neboli systémová skleróza (SS) je variantou onemocnění, při které je patrné ztluštění kůže na celém těle. Jizvy a ztvrdnutí tkání se neomezují pouze na kůži: mohou být postiženy plíce, srdeční sval, ledviny a gastrointestinální trakt, což může mít negativní důsledky pro fungování celého těla. Ztluštění kůže na těle vede také k narušení pohybového aparátu, omezení hybnosti, kloubním onemocněním.

Lokalizovaná sklerodermie se zase dělí na několik podtypů.

• Generalizovaná morfea. Charakterizované poškozením dvou nebo více oblastí těla, nejčastěji nohou a trupu. S touto formou se plaky mohou slučovat a vytvářet jednotlivé skvrny.
• Omezená (fokální) sklerodermie je typ patologie, při které se na kůži dítěte tvoří několik malých plaků, nejčastěji na jedné oblasti těla, méně často na dvou. V některých případech, kromě kůže, onemocnění postihuje pojivové tkáně umístěné pod dermis. Tento typ sklerodermie je nejméně nebezpečný a škodlivý pro zdraví dětí.
• Bulózní morfea. Vyznačuje se tvorbou bul na plátech – speciálních dutin naplněných vzduchem. K tomu dochází, když jsou kožní skvrny vystaveny mechanickému poškození.
• Lineární sklerodermie je nejčastější variantou onemocnění u dětí. Projevuje se jako tvorba plaků, jakoby se nacházejí na jedné linii. Může se objevit na kterékoli části těla, včetně pokožky hlavy. U této formy onemocnění poškození postihuje svalové a kostní struktury, což způsobuje omezenou motorickou aktivitu.
• Hluboká morfea. Nejvzácnější typ patologie, postihující ne tolik kůži, jako hlouběji umístěné tkáně: svaly, klouby, vazy, kosti, vnitřní orgány. Je považována za nejnebezpečnější variantu onemocnění.

V některých případech se objevuje tzv. overlap syndrom, kdy se příznaky sklerodermie kombinují s příznaky jiných autoimunitních stavů, jako je systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.

Podle stupně aktivity se onemocnění dělí na minimální, střední a maximální typy.

Příčiny sklerodermie u dětí

Etiologie onemocnění nebyla dosud plně studována. Je prokázáno, že největší vliv na vznik autoimunitního procesu mají genetické faktory a mnoho dětí s touto diagnózou má chromozomální abnormality.

Mezi další faktory, které mohou vyvolat nástup sklerodermie, patří:

• aktivní teplotní účinky na kůži: časté přehřívání, dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření, těžká hypotermie;
• alergická onemocnění spojená s potravinovou senzibilizací;
• různé poruchy endokrinního systému, včetně významných hormonálních změn v těle během dospívání;
• somatické patologie akutní a chronické povahy;
• předchozí virové infekce různých typů;
• negativní vliv chemikálií;
• nesprávné nebo dlouhodobé užívání některých léků.

Mezi možné příčiny odborníci řadí také poškození cév, různé poruchy imunity a vazivové změny ve tkáních.

Příznaky

Klinický obraz patologie závisí na závažnosti příznaků a formě sklerodermie zjištěné u dětí. Klíčové vlastnosti jsou:

• svědění kůže v oblastech, kde se tvoří plaky;
• silný otok, ztluštění kůže, neschopnost ji složit;
• ztluštění prstů, takže vypadají jako klobásy;
• výskyt dlouhodobých nehojících se vředů na zhutněných oblastech kůže;
• zvýšená křehkost nehtů;
• artralgie – bolest kloubů;
• myalgie – bolest svalů;
• ranní ztuhlost v kloubech při pokusu o pohyb.

Pokud je gastrointestinální trakt zapojen do patologického procesu, může se u dítěte se sklerodermií objevit křeče v břiše, plynatost, nadýmání a poruchy střev.
Při lokální formě onemocnění se téměř u všech dětí objevuje Raynaudův syndrom. Je charakterizována přecitlivělostí pokožky rukou na působení chladu. To se projevuje zblednutím kůže na konečcích prstů při kontaktu se studenou vodou, vzduchem nebo ledovými předměty, přičemž dítě pociťuje nepříjemné brnění, pálení, až bolest. Může být také pozorováno snížené hmatové vnímání.

Systémová sklerodermie může způsobit problémy s ledvinami, plícemi, srdcem a krevními cévami. U některých dětí dochází k prudkým výkyvům krevního tlaku a může se u nich rozvinout syndrom arteriální hypertenze, ischemická choroba srdeční a další nebezpečné patologie.

Další příznaky systémové formy onemocnění mohou zahrnovat:

• chronický kašel;
• zvětšené, zesílené krevní cévy na těle, zejména na rukou a obličeji;
• kalcifikace;
• malé vředy na špičkách rukou a nohou;
• svalová slabost.

diagnostika

Během počátečního vyšetření specialisté posoudí stav kůže, zaznamenají oblasti zhutnění, povedou rozhovor s pacientem a jeho zástupci, shromažďují údaje o anamnéze a stížnosti. Provádějí se testy k odhalení Raynaudova syndromu a hledání rozšířených kapilárních cév na těle.

Laboratorní a instrumentální diagnostický komplex zahrnuje:

• všeobecné klinické a biochemické krevní testy, včetně testu na hladinu antinukleárních protilátek, která je u sklerodermie výrazně zvýšená;
• elektrokardiogram a echokardiogram srdce k posouzení stavu kardiovaskulárního systému a srdečního svalu;
• dýchací testy k posouzení, zda patologie ovlivnila zdraví plic;
• endoskopické vyšetření jícnu a střev k identifikaci možného poškození gastrointestinálního traktu;
• rentgen plic.

V některých případech může být dítěti s možnou sklerodermií poskytnuto vyšetření CT nebo MRI podle potřeby. Funkční testy také pomáhají posoudit kvalitu ledvin a močového systému.

Pro obecné posouzení stavu malého pacienta a sledování doprovodných patologií jsou do konzultací zapojeni dermatologové, specialisté na infekční onemocnění, alergologové a další specialisté.

Sklerodermie je onemocnění, které postihuje kůži, pojivové tkáně a cévy a také vnitřní orgány. To vše vede k poruchám krevního oběhu a řadě dalších problémů. Navíc se onemocnění vyskytuje jak u dětí, tak u dospělých pacientů. Zvláště ohroženy jsou ženy ve věku 20-40 let.

Často je obtížné určit přesnou příčinu onemocnění. Velkou roli v této problematice však hraje vliv vnějších faktorů:

• interakce s křemíkem a toxickými látkami;
• hypotermie nebo omrzliny;
• přenesené infekční nemoci;
• endokrinní poruchy;
• spálení sluncem a tepelné popáleniny;
• poruchy nervového systému (včetně dlouhodobého stresu);
• radioterapie.

Typy a formy sklerodermie <br />

V dermatovenerologii se sklerodermie dělí na:

1. Lokalizované (ohniskové). Ovlivňuje pouze kůži a okolní tkáně, poté se projevuje ve formě prstencových a lineárních těsnění. Zůstává aktivní po dobu 3-5 let nebo déle, poté může zmizet téměř beze stopy.
2. Systém (SSD). Ovlivňuje vnitřní orgány a poškozuje cévy. Často je doprovázena necitlivostí prstů a jiných částí těla, závratěmi, zvracením, bolestivými pocity v oblasti srdce a křečemi malých tepen.

U mnoha pacientů lokalizovaná sklerodermie odezní bez léčby. U jiných však zánětlivý proces časem nabývá na síle a přechází do agresivnější fáze.

Nargis Gurkina,
porodník-gynekolog

Příznaky sklerodermie <br />

Hlavním příznakem sklerodermie jsou kožní léze. Objevují se první změny ve formě otoků, které se postupem času stávají hustšími a tmavšími a více napjatými. Pacienti se často obávají suché kůže a svědění. Nejčastěji onemocnění postihuje kůži rukou a prstů, stejně jako dolní končetiny a hlavu. Ale sklerodermie penisu je extrémně vzácná.

Existuje také něco jako „Raynaudův fenomén“. Mluvíme o drobných křečích cév, které způsobují změnu barvy kůže na prstech. Nejprve zblednou, pak zmodrají a nakonec zčervenají.

Podle statistik se příznaky sklerodermie vyskytují u 3 ze 100 000 lidí. A pouze 10 % všech pacientů jsou děti (většinou dívky).

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, je nutné okamžitě zahájit léčbu sklerodermie. V opačném případě začne onemocnění postupovat, což negativně ovlivňuje pohodu pacienta.

• kalcifikace, tzn. usazeniny vápníku v a pod kůží (hlavně v oblasti rukou, loktů, předloktí a kolen);
• dysfunkce jícnu (včetně refluxu, poškození sliznice, pálení žáhy, problémy s polykáním jídla);
• vývoj adenokarcinomu jícnu;
• průjem, rychlý úbytek hmotnosti, bolest břicha;
• poškození plicní tkáně, které je doprovázeno dušností a pocitem nedostatku vzduchu;
• srdeční arytmie;
• rozvoj arteriální hypertenze a selhání ledvin.

Diagnostika sklerodermie nebo jak identifikovat onemocnění <br />

K potvrzení přítomnosti sklerodermie lékař nařídí biopsii postižených oblastí. Diagnostika také zahrnuje:

• laboratorní výzkum;
• kapilaroskopie;
• esofagogastroskopie;
• echokardiografie;
• počítačová tomografie hrudníku;
• biopsie ledvin atd.

Obecný krevní test však dokáže odhalit pouze malé specifické změny (chudokrevnost), což k přesné diagnóze nestačí.

Léčba sklerodermie <br />

Léčba sklerodermie v Petrohradě je zaměřena na boj proti zánětlivému procesu. Hlavním úkolem je zabránit tvorbě vazivové tkáně. K tomuto účelu lze použít různé léky:

• kortikosteroidy;
• methotrexáty;
• imunomodulační činidla (protože sklerodermie je autoimunitní onemocnění).

Postupem času se může výsledná vazivová tkáň znovu vstřebat a pokožka zůstane opět jemná a pružná.

Sklerodermie se také léčí fyzioterapií. Při zákroku se pracuje na poškozeném kloubu, čímž se obnovuje jeho pružnost. Jinak hrozí kulhání, bolesti zad a kolen.

Dalším způsobem, jak zpomalit šíření nemoci, je pravidelné masírování pokožky pomocí hydratačních krémů. Ale kosmetika pomůže skrýt pigmentaci a obnovit sebevědomí, protože psychologický stav pacienta není méně důležitý pro úplné uzdravení.

Při léčbě Raynaudova fenoménu odborníci důrazně doporučují:

• přestat kouřit;
• vyhnout se dlouhodobému vystavení chladu;
• vyhnout se emočnímu stresu;
• omezit používání bylinných infuzí a léků.

Chcete vědět, který lékař léčí sklerodermii? Nebo si domluvit schůzku s odborníkem? Kontaktujte zdravotnická centra ExpressMedService umístěná v okresech Frunzensky a Vyborgsky v Petrohradě. Provedeme kompletní vyšetření a předepíšeme vhodnou léčbu.

1. Federální klinické směrnice. Dermatovenerologie. 2015: Kožní onemocnění. Sexuálně přenosné infekce. 5. vyd. M.: Business Express; 2016.
2. Guseva N.G. Systémová sklerodermie a pseudosklerodermie. M, Medicína. 1993
3. Smirnov A.V., Glavinskaya T.A. Moderní koncepce patogeneze a možnosti léčby omezené sklerodermie. Lékařský časopis Nižnij Novgorod 1997
4. Burlutskaya A.V., Savelyeva N.V., Statova A.V. Případ debutu systémové sklerodermie u 10leté pacientky. Kuban vědecký lékařský bulletin. 2018
5. Tlish M.M., Sorokina N.V. Výskyt omezené sklerodermie v Krasnodarském kraji. Bulletin dermatologie a venerologie. 2015
6. Bakulev A.L., Galkina E.M., Karakaeva A.V., Litviněnko M.V. Případ lokalizované bulózní sklerodermie. Bulletin dermatologie a venerologie. 2016
7. Pal’tsev M.A. Klinická a morfologická diagnostika kožních onemocnění / Pal’tsev M. A., Potekaev N. N. – M.: Medicine, 2004.
8. Potekaev N.N., Korsunskaya I.M., Guseva S.D., Nevozinskaya Z.A. Sklerodermie: obecný pohled na problém. Klinická dermatologie a venerologie. 2013
9. Batkaev E.A., Galyamova Yu.A. Sklerodermie // Učebnice. Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání. M., 2002. 24 sec.
10. Yusupova L.A., Filatova M.A. Lokalizovaná sklerodermie: diagnostika, klinické příznaky, léčba. Ošetřující lékař. 2014