Diagnostika a léčba Behcetovy choroby

Behcetova choroba je chronický zánět krevních cév (vaskulitida), který může způsobit bolestivé vředy v ústech a na genitáliích, kožní léze a oční problémy. Kromě toho může zánět postihnout klouby, nervový systém a trávicí trakt.

• Příznaky |
• Diagnostika |
• Předpověď |
• Léčba |
• Další informace |

• Typicky se vředy objeví v ústech, na genitáliích a kůži, poté zmizí a poté se znovu objeví.
• Lékař stanoví diagnózu na základě stanovených kritérií.
• Léčba závisí na tom, které oblasti těla jsou postiženy, ale obvykle zahrnuje kortikosteroidy a v některých případech další léky, které potlačují imunitní systém.

Behcetova choroba je běžná ve všech zemích světa, ale nejčastěji se vyskytuje na územích Velké hedvábné stezky vedoucí ze Středomoří do Číny. Ve Spojených státech je onemocnění diagnostikováno poměrně zřídka. Vyskytuje se přibližně stejně často mezi muži a ženami, obvykle začíná po 20 letech, ale závažnost onemocnění je vyšší u mužů. Ve vzácných případech se onemocnění vyvíjí u dětí. Příčiny Behcetovy choroby nejsou známy. Zdá se, že riziko zvyšují určité genetické vlastnosti, například u lidí s genem tzv HLA-B51 .

Příznaky Behcetovy choroby

Téměř všichni pacienti s tímto onemocněním mají opakující se bolestivé vředy v ústech podobné těžké ulcerózní stomatitidě (recidivující aftózní stomatitida). Vředy v ústech jsou obvykle prvním příznakem Behcetovy choroby. Vředy se mohou objevit kdekoli v ústech, jako je jazyk, dásně a ústní sliznice, a často se objevují ve shlucích. Vředy jsou kulatého nebo oválného tvaru, v průměru od méně než 0,5 do asi 4 palců (asi 1–10 centimetrů). Vředy jsou malé nebo hluboké se nažloutlou centrální částí. Vředy přetrvávají 1–2 týdny.

Ačkoli jsou běžné jiné typy vředů v ústech (jako jsou opary způsobené infekcí virem herpes simplex), vředy u Behcetovy choroby se hojí déle a jsou závažnější.

Ústní a genitální vředy u Behcetovy choroby
Skrýt podrobnosti

Vředy v ústech (vlevo) jsou obvykle prvním příznakem Behcetovy choroby. Je také možné mít vředy na genitáliích (vpravo).

© Springer Science+Business Media

Je také možné mít vředy na genitáliích. Vředy na kůži penisu, šourku nebo vulvy mohou být bolestivé. Vaginální vředy mohou být nebolestivé.

Erythema nodosum u Behcetovy choroby
Skrýt podrobnosti
Erythema nodosum (červené hrbolky pod kůží) se může objevit u lidí s Behcetovou chorobou.
© Springer Science+Business Media

Pacienti mohou pociťovat horečku a celkový pocit malátnosti (nevolnosti). Jiné příznaky se mohou objevit kdekoli od několika dnů do několika let později:

• Oči: Poškození oka je pozorováno u 25–75 % pacientů. Část oka je periodicky postižena zánětlivým procesem. Zánět (recidivující iridocyklitida nebo uveitida) má za následek bolest oka, zarudnutí, citlivost na světlo a rozmazané vidění. Mohou se objevit další patologické změny na očích. Pokud se neléčí, je možná slepota.
• Kůže: Kožní puchýře a hnisavé pupínky se vyskytují přibližně u 80 % pacientů. Menší poranění, dokonce i píchnutí injekční jehlou, může způsobit tvorbu malých zarudlých nebo hnisem naplněných pupínků. Na nohou se mohou objevit bolestivé, červenofialové hrbolky zvané erythema nodosum.
• Klouby – Přibližně polovina pacientů pociťuje bolesti kolen a jiných velkých kloubů. Tento relativně mírný zánět (artritida) neprogreduje a nezpůsobuje poškození tkáně.
• Krevní cévy: Zánět krevních cév (vaskulitida) v celém těle může vést ke vzniku krevních sraženin v tepnách a vyboulení (aneuryzmatu) oslabených cévních stěn. Když jsou postiženy tepny mozku, vaskulitida může vést k mrtvici. Pokud jsou postiženy renální tepny, je možné poškození ledvinové tkáně. Při postižení plicních tepen může dojít ke krvácení, které se projevuje hemoptýzou.
• Zažívací trakt: Příznaky mohou zahrnovat břišní nepohodlí a bolest, koliku, průjem a vředy na střevních stěnách. Příznaky mohou být charakteristické pro zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba a ulcerózní kolitida).
• Centrální nervový systém: Zánět mozku nebo míchy je méně častý, ale vede k vážným následkům. Zpočátku mohou pacienti pociťovat bolesti hlavy. Mezi další příznaky patří horečka a ztuhlý krk (příznaky meningitidy), zmatenost a ztráta koordinace. V průběhu let se mohou vyvinout změny osobnosti a ztráta paměti.

Diagnóza Behcetovy choroby

• Stanovená kritéria
• Krevní testy

Neexistují žádné laboratorní testy k potvrzení Behcetovy choroby, ale lékař může stanovit diagnózu na základě stanoveného souboru kritérií. Podezření na toto onemocnění vzniká, pokud pacient, zejména mladý člověk, měl 1 případy vzniku vředů v dutině ústní během 3 roku a jsou splněna 2 kritéria z níže uvedeného seznamu:

• opakující se genitální vředy;
• typické oční problémy;
• kožní léze, jako je otok pod kůží, akné nebo vředy;
• pupínky nebo puchýře na kůži, které se objevují při sebemenším poranění.

Příznaky však mohou připomínat jakékoli jiné onemocnění, včetně reaktivní artritidy (dříve nazývané Reiterův syndrom), lupusu (systémový lupus erythematodes), Crohnovy choroby, herpesu a ulcerózní kolitidy. Diagnostika může trvat měsíce, protože k potvrzení syndromu potřebuje lékař pozorovat charakteristický komplex symptomů, který nejprve odezní (remise) a poté se vrátí (relaps). Vředy v ústech mohou připomínat jiné, častější projevy, jako je herpetická vyrážka (způsobená patogenem – virem herpes simplex).

Dělají se krevní testy. Neumožňují nám určit onemocnění, ale mohou potvrdit přítomnost zánětu.

Diagnózu Behcetovy choroby je obtížné potvrdit pouze na základě vředů v ústech a případných genitálních nebo kožních vředů. Diagnostiku usnadňuje přítomnost dalších příznaků, jako je zánět očí nebo cév.

Prognóza Behcetovy choroby

Příznaky mohou přijít a odeznít náhle, což může mít velmi negativní dopad na váš životní styl. Symptomy nebo období nepřítomnosti symptomů (remise) mohou trvat týdny, roky nebo desetiletí. Mnoho pacientů nakonec dosáhne remise. Ve vzácných případech může poškození nervového systému, trávicího traktu nebo krevních cév vést ke smrti. Riziko úmrtí je vyšší u mladých mužů a u pacientů s arteriálním onemocněním nebo u pacientů s vysokou frekvencí exacerbací. Postupem času se průběh onemocnění zmírňuje.

Léčba Behcetovy choroby

• Kortikosteroidy a další imunosupresiva
• Jiné léky v závislosti na symptomech

Neexistuje žádný lék, ale léčba Behcetovy choroby může obvykle pomoci zmírnit charakteristické příznaky. Léky jsou předepisovány na základě postiženého orgánu a závažnosti onemocnění. Jsou možné například následující možnosti:

• Na záněty očí a kožní vředy: Kortikosteroidy (k potlačení zánětlivé reakce) pro místní použití na oči a kůži. Azathioprin (lék na potlačení imunity) pomáhá udržovat ostrost vidění, zabraňuje vzniku nových očních vředů a podporuje hojení vředů. Perorální methotrexát může snížit zánět oka. Injekční léky obsahující interferon alfa a inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru (TNF) mohou pomoci lidem s problémy se zrakem.
• V případě těžkého zánětu očí nebo nervového systému: Pokud je zánět oka závažný nebo příznaky nejsou dostatečně kontrolovány prednisonem, je předepsáno imunosupresivum cyklosporin.
• Na vředy v ústech, na genitáliích a na bolesti kloubů: K léčbě vředů lze použít kortikosteroidní krémy, lokální anestetika a sukralfát. Perorální kolchicin (používaný k léčbě dny) se předepisuje k prevenci vzniku nových vředů a ke snížení bolesti kloubů. Perorální dapson může snížit počet vředů v ústech a na genitáliích a zkrátit dobu potřebnou k jejich zhojení. Perorální azathioprin také pomáhá léčit vředy v ústech a genitáliích a zmírňuje bolesti kloubů. Inhibitor tumor nekrotizujícího faktoru etanercept (který potlačuje funkce imunitního systému) pomáhá předcházet vzniku nových vředů v ústech. Tento lék se podává injekčně. V některých případech je místo etanerceptu předepsán jiný inhibitor tumor nekrotizujícího faktoru (infliximab nebo adalimumab). Pokud kolchicin není účinný, může být interferon alfa předepsán ve formě injekcí. Apremilast lze použít ke snížení bolesti a počtu vředů v ústech. Thalidomid, který se používá zřídka, může být užíván perorálně a pomáhá léčit vředy v ústech, genitáliích a kůži, ale vředy se mohou opakovat, pokud je lék zastaven.

Cyklofosfamid a chlorambucil se předepisují, když jsou jiné léky neúčinné nebo když se rozvinou život ohrožující nebo závažné komplikace očí nebo nervového systému.

doplňující informace

Anglické zdroje uvedené níže mohou být užitečné. Vezměte prosím na vědomí, že kompilátoři ADRESÁŘE nenesou odpovědnost za obsah tohoto zdroje.

1. Vasculitis Foundation: Poskytuje pacientovi informace o vaskulitidě, včetně toho, jak najít lékaře, dozvědět se o výzkumu a připojit se k podpůrným skupinám pacientů.

Nemoc Behcet, také známý jakoBehcetův syndrom, je chronické onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév v různých částech těla a je neobvyklé. Může se vyvinout v důsledku zánětu a infekce způsobené poruchou imunitního systému těla. Syndrom byl pojmenován po Hulusi Behcetovi, tureckém vědci, který poprvé rozpoznal nemoc u jednoho ze svých pacientů a identifikoval její tři hlavní příznaky.

Přestože je onemocnění charakterizováno opakujícími se vředy, očními a kožními problémy, může způsobit i problémy v kardiovaskulárním systému, trávicím systému, plicích, kloubech, ledvinách a nervovém systému.

<strong>Co způsobuje Behcetovu chorobu?</strong>

Přesná příčina onemocnění není známa. Obvykle je spojena s genetickými a environmentálními faktory, které jsou běžné v zemích, jako je Blízký východ a Asie. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je důsledek boje s infekcí v důsledku problémů s imunitním systémem a výskytu některých příznaků.
K tomuto typu onemocnění dochází, když imunitní systém neúmyslně napadne své vlastní buňky. Obecně se předpokládá, že příznaky onemocnění jsou způsobeny infekcí krevních cév. Tento stav se může projevit v tepnách a žilách a poškodit krevní cévy v těle.
Podle výzkumu na toto téma byla prokázána přítomnost genů spojených s tímto onemocněním. Podle jiné studie se má za to, že spouštění těchto genů viry nebo bakteriemi u vnímavých nositelů genů může způsobit onemocnění.
Přestože se onemocnění vyskytuje u dětí a starších osob, postihuje především muže a ženy ve věku 20-30 let. Onemocnění je závažnější u mužů než u žen.

<strong>Jaké jsou příznaky Behcetovy choroby?</strong>

V časných stádiích onemocnění lze pozorovat řadu různých příznaků, které s onemocněním nesouvisejí. Příznaky se liší od člověka k člověku a mohou se časem zhoršovat.
Příznaky a příznaky onemocnění se mohou lišit v závislosti na tom, která část těla je postižena. Tyto příznaky zahrnují vředy v ústech, záněty očí, kožní vyrážky a některé rány. Důsledky onemocnění, které se mohou objevit v pozdějších fázích, se mohou lišit v závislosti na příznacích a příznacích.
Mezi oblastmi často postiženými onemocněním je oblast úst na prvním místě. Nejčastějším příznakem jsou bolestivé vředy v ústech a kolem nich, které připomínají rakovinné nádory. Z malých, bolestivých otoků se vyvinou bolestivé vřídky. Ačkoli se vředy mohou zahojit během 2 až 3 týdnů, tyto příznaky se obvykle opakují.
U některých lidí s tímto onemocněním se mohou na těle objevit vředy podobné akné. U jiných se na nohou a kůži objeví vyrážka, vyvýšené, citlivé uzliny a tkáňové výrůstky. Na genitáliích se mohou vytvořit otevřené vředy, které jsou často bolestivé a po zhojení mohou zanechat jizvy.
U lidí s tímto stavem se může vyvinout infekce nebo zánět oka. To může způsobit zarudnutí, bolest a rozmazané vidění v obou očích. Pokud se u vašich očí objeví některý z těchto příznaků, měli byste okamžitě navštívit lékaře.
Někteří lidé mohou pociťovat bolesti kloubů, ale většinou postihují kolena. Některé lidi trápí kotníky, lokty nebo zápěstí. Příznaky mohou trvat 2-3 týdny a obvykle spontánně odezní.
Protože v žíle dochází ke srážení krve, zánět může způsobit zarudnutí, bolest a otok paže nebo nohy. Toto onemocnění, které postihuje trávicí systém, může způsobit bolesti břicha, průjem a krvácení a tyto příznaky lze pozorovat.
Zánět mozku a nervového systému může způsobit horečku, bolest hlavy, závratě, ztrátu rovnováhy nebo paralýzu.
Kromě toho byste měli se svým lékařem probrat příznaky, které se mohou objevit v různých a běžných situacích. Pokud jsou navíc přítomny výše uvedené příznaky, měl by se člověk rozhodně poradit s odborným lékařem a podstoupit vyšetření.

<strong>Jak diagnostikovat Behcetovu chorobu?</strong>

Neexistuje žádný specifický test na diagnostiku onemocnění. Proto je diagnostika onemocnění založena na fyzikálním vyšetření provedeném lékařem, stejně jako na příznacích a výsledcích vyšetření.
Vzhledem k tomu, že vředy v ústech se vyskytují u většiny lidí, musí se opakovat alespoň třikrát během 1 roku, aby byly diagnostikovány. Pro stanovení diagnózy jsou navíc nutné dvě podmínky. Jedním z nich jsou opakující se otevřené boláky na genitáliích, záněty v očích a vředy na kůži. V takových případech může krevní test vyloučit možnost jiného onemocnění.
Jedním z testů používaných z hlediska diagnostiky onemocnění je patergický test. Během tohoto testu lékař zavede jehlu pod kůži a prohlédne oblast. Vyšetření odhalí reakci imunitního systému s tvorbou zarudlého otoku.

<strong>Léčba Behcetovy choroby</strong>

Vzhledem k tomu, že léčba onemocnění se liší od člověka k člověku, může se lišit v závislosti na stížnostech a onemocněních. Mohou existovat určité rozdíly v metodách léčby a některé léky může být nutné užívat po dlouhou dobu.
Zejména při medikamentózní léčbě se může lišit v závislosti na regionu a závažnosti onemocnění. Onemocnění se projevuje především ve formě vředů v ústech. Přestože tato situace může způsobit některé negativní momenty v životě člověka, lze doporučit kortizonové spreje nebo roztoky.
Podobnou situaci jako afty mohou mít i vředy, které se vyskytují v oblasti genitálií. Pro tuto oblast lze také doporučit kortizonové krémy nebo roztoky. Váš specialista může také doporučit některé léky proti bolesti na bolest nohou.
Lidé trpící tímto onemocněním musí pravidelně podstupovat vyšetření a sledovat svůj zdravotní stav. Zpoždění léčby onemocnění a nedostatek kontroly mohou vést k vážným následkům, z nichž jedním může být slepota.
Všechny léky a metody, které by měly být doporučeny a použity během léčby, může určit pouze lékař. Neměli byste používat žádné jiné léky nebo metody než ty, které vám doporučil váš lékař.