Co způsobuje vaginální a děložní malformace?

Specialisté K+31 dokážou odstranit jakoukoli vrozenou anomálii pohlavních orgánů a obnovit ženskou menstruační a reprodukční funkci.

Pokročilé techniky
léčba
Enrol
Vyplňte registrační formulář na stránce a my se vám ozveme zpět
K+31 na Lobačevského
K+31 Petrovská brána

O nemoci

Mezi vývojové anomálie pohlavních orgánů patří vrozené poruchy jejich anatomie v důsledku neúplné organogeneze. V tomto případě dochází ke změnám velikosti, tvaru, proporcí, symetrie, topografie a někdy dokonce k úplné absenci orgánu.

Dnes je možné korigovat vrozenou genitální patologii pomocí různých typů chirurgických zákroků.

Intrauterinní tvorba genitálií

Orgány urogenitálního systému se tvoří z urogenitálního záhybu, který je uložen již ve 2. týdnu nitroděložního vývoje. Ve 4-5 týdnech se ze záhybu vytvoří dva ženské (Müllerovy) vývody, které se pak v 7-11 týdnech spojí a vytvoří děložní hrdlo a pochvu a ve 13-14 týdnu dělohu a vejcovody.

Dutina děložní je zpočátku představována dvěma uterovaginálními dutinami oddělenými střední přepážkou. V 16. týdnu nitroděložního vývoje se tato přepážka postupně rozpouští: původně dvourohá děloha nabývá sedlovitého tvaru a poté normálního, hruškovitého, jednokomorového tvaru. Ve věku od 1 do 7 let se velikost dělohy výrazně nemění. Děložní hrdlo v tomto věku není jasně rozlišeno.

Dvourohá a sedlovitá děloha

V případech, kdy jsou procesy tvorby dělohy v době narození neúplné, může zůstat buď dvourohá, nebo mít určitý stupeň rozštěpu: oploštění fundu, mírná divergence očního pozadí do dvou rohů. Ve všech případech tvar průřezu dělohy připomíná sedlo. Anomálie dělohy se často kombinují s defekty močového systému a úzkou pánví.

Příčiny poruch embryogeneze jsou různé škodlivé faktory, které ovlivňují plod během těhotenství:

Beriberi
Endokrinní patologie (tyreotoxikóza, diabetes mellitus) a srdeční vady u matky
Infekční onemocnění (spalničky, chřipka, zarděnky, syfilis, toxoplazmóza)
Intoxikace (alkohol, nikotin, drogy, léky, chemikálie)

Malformace dělohy se většinou zjistí náhodou. Žena si nemusí být vědoma přítomnosti vrozené patologie. Při těžké deformaci děložního fundu je často pozorována primární neplodnost, která nutí pacientku navštívit lékaře. Standardní gynekologické vyšetření sedlovité nebo dvourohé dělohy je neinformativní. Při diagnostice vrozených anomálií dělohy hrají rozhodující roli instrumentální studie – ultrazvuk pánevních orgánů, hysteroskopie, hysterosalpingografie, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Pokud je zjištěna vada, používá se chirurgická léčba k obnovení normální anatomie dělohy. Po korekci vrozené vady se šance na početí a donosení miminka dramaticky zvyšují.

Menší deformace sedla nebrání početí. Během těhotenství však mohou být zjištěny následující: patologie placenty (laterální nebo nízké umístění, placenta previa, předčasné odloučení), abnormální poloha plodu, předčasný porod, slabost nebo porucha koordinace porodu. Anatomická a funkční méněcennost dělohy může vyvolat poporodní krvácení.

Služby

Zaznamenejte lékaře

Vyplňte formulář, naši manažeři vás budou kontaktovat do 15 minut

Absence vagíny

V důsledku nedostatečného rozvoje dolních úseků Müllerových vývodů může pochva zcela nebo částečně chybět (aplazie) – syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Děloha a vejcovody mají také abnormální strukturu. Kromě toho jsou u vaginální aplazie často pozorovány poruchy tvorby močového systému (ledvin, močovodů a močového kanálu) a páteře.

Navzdory skutečnosti, že výskyt této vady je způsoben genetickou predispozicí, ženy s touto patologií mají typickou sadu chromozomů (46, XX). Mají správně vytvořené vnější genitálie, vyvinuté sekundární pohlavní znaky a normální vaječníky. Nemoc je charakterizována amenoreou, sexuální život se stává nemožným. Při vyšetření se odhalí úplná absence nebo nevyvinutí pochvy a často i dělohy. Ke stanovení konečné diagnózy se používá ultrazvuk pánevních orgánů a ledvin, který umožňuje identifikovat změny ve struktuře genitourinárního systému. MRI se používá k určení typu defektu.

Léčba vaginální aplazie se provádí chirurgicky pomocí laparoskopie.. Pochva je vytvořena uměle z kožního laloku, pánevního pobřišnice, úseku sigmatu nebo rekta a používají se i aloplastické materiály. Dnes se objevily první údaje amerických vědců o vagíně uměle vypěstované z vlastních buněk pacientky a transplantované (Raya-Rivera AM et al., 2014). Pokud má žena vlastní rudimentární vagínu, lze ji sondovat pomocí speciálního zařízení.

Vaginální okluze

V důsledku zánětlivého procesu v období intrauterinního vývoje může dojít vaginální atrézie – úplná nebo částečná uzavření normálně vytvořené pochvy. Zároveň jsou vyvinuty a správně fungují zevní genitálie, děloha, děložní hrdlo, vejcovody a vaječníky.

V důsledku vaginální atrézie po pubertě je narušen odtok menstruační krve z dělohy a sexuální aktivita se stává nemožným nebo obtížným. Takoví pacienti pravidelně pociťují ostré bolesti v dolní části břicha, ale vnější menstruační krvácení se nevyskytuje.

Vrozená vaginální atrézie je často kombinována s uzávěrem řitního otvoru a/nebo nedostatečným rozvojem močového systému. Komplikace této patologie mohou zahrnovat: rozvoj ascendentní infekce, zánět pobřišnice, sepse, opětovné srůsty poševních stěn. Vaginální atrézie brání otěhotnění a normálnímu průběhu porodu.

Tato vada je diagnostikována při gynekologickém vyšetření, vaginální sondě, ultrazvuku a MRI pánve. Léčba je výhradně chirurgická – obnova plně funkční pochvy.

Vaginální přepážka

Pokud je narušena intrauterinní fúze Müllerových vývodů, může se v pochvě vytvořit přepážka.. Pokud je umístěn podélně, pak obvykle neinterferuje se sexuální aktivitou a nástupem těhotenství, ale ve vzácných případech během porodu může narušit pokrok prezentující části dítěte.

Příčné přepážky naopak zužují lumen pochvy, což po pubertě může způsobit absenci menstruace. V důsledku toho krev nahromaděná nad přepážkou napíná horní část pochvy, naplňuje dělohu (hematometra), vejcovody (hematosalpinx) a dostává se do malé pánve, což vyvolává výskyt ostrých bolestí v podbřišku.

Přítomnost vaginální přepážky vyžaduje chirurgický zákrok, pokud narušuje odtok menstruační krve nebo narození plodu. V druhém případě může dojít k naříznutí přímo během porodu.

Atrézie panenské blány

Atrézie je úplná absence otevření panenské blány. Tato vada se projevuje jako amenorea, protože kvůli obstrukci na úrovni panenské blány nemůže krev vytékat z pochvy. Hromadí se, protahuje stěny pochvy a pak může vyplnit dutinu dělohy a vejcovodů a proniknout do malé pánve stejným způsobem, jako je tomu v přítomnosti příčné přepážky pochvy.

Dívka s hymenální atrézií nemá po pubertě menstruaci. Současně se objevují periodické tažné a křečovité bolesti v podbřišku, slabost a závratě, způsobené hromaděním krve v pochvě, děloze, vejcovodech a pánvi.

Při prohlídce zevního genitálu lze díky průsvitné krvi odhalit vyboulenou panenskou blánu namodralé barvy. Konečná diagnóza je stanovena na základě ultrazvukových údajů z pánevních orgánů, což umožňuje detekci krve nahromaděné v genitálních dutinách. V případě atrézie panenské blány se provádí chirurgická léčba – křížová disekce panenské blány nebo částečná excize.

V dnešní době je možné odstranit téměř jakoukoli vrozenou anomálii pohlavních orgánů a obnovit menstruační a reprodukční funkci ženy. Hlavní věcí je kontaktovat zkušené specialisty včas.