Co je zvláštního na acetonemickém syndromu u dětí?

Acetonemický syndrom — je stav, který je charakterizován zvýšením ketolátek v krvi v důsledku metabolických poruch v těle dítěte, především metabolismu sacharidů a tuků. Ketolátky jsou skupinou specifických látek, které jsou normálně syntetizovány v malých množstvích v játrech a jsou jakýmsi „rezervním palivem“ pro tělo. Za přítomnosti metabolických poruch se však při hladovění sacharidů zvyšuje produkce ketolátek, což vede k jejich hromadění v krvi a také k masivnímu uvolňování ketonů v moči.

Tato patologie není nezávislým onemocněním, ale jde o komplex symptomů, který může doprovázet nebo být jedním z projevů základního onemocnění nebo může existovat nezávisle, bez přítomnosti základního onemocnění.

Tento syndrom lze zjistit u dětí jakékoli věkové kategorie, častěji je však registrován před 12.–13. rokem, častěji u dívek. Je však třeba říci, že za přítomnosti základního onemocnění lze acetonemický syndrom detekovat v jakémkoli věku a neexistuje žádná korelace s pohlavím dítěte. V poslední době se význam tohoto tématu v pediatrické praxi každým rokem zvyšuje, protože frekvence detekce této patologie se zvyšuje.

Obsah:

• Typy acetonemického syndromu
• Příčiny acetonemického syndromu
• Příznaky acetonového syndromu
• Diagnóza acetonemického syndromu
• Metody léčby acetonemického syndromu
• Důsledky acetonemického syndromu

<strong>Typy acetonemického syndromu</strong>

Klasifikace tohoto syndromu rozlišuje následující varianty:

• Primární, která se vyskytuje jako nezávislá patologie v nepřítomnosti základního onemocnění. Tato varianta se také nazývá idiopatický acetonemický syndrom.
• Sekundární, vznikající na pozadí různých druhů patologických stavů. Tento typ je jedním z projevů základního onemocnění.

<strong>Příčiny acetonemického syndromu</strong>

Bezprostřední příčinou vývoje tohoto onemocnění je zvýšení hladiny ketolátek v krvi. Vzhledem k klasifikaci tohoto stavu stojí za to samostatně zvážit důvody vývoje každého typu patologie.

V současné fázi je za hlavní důvod rozvoje primárního acetonemického syndromu považována přítomnost tzv. neuroartritické konstituční anomálie u dítěte (která byla dříve v lékařské literatuře nazývána „neuroartritická diatéza“). Tento stav je geneticky podmíněnou abnormalitou metabolismu purinů, která v kombinaci se selháním metabolismu lipidů a sacharidů vytváří u dítěte tendenci ke zvýšené tvorbě ketolátek a rozvoji periodických acetonemických krizí. Děti s takovou konstituční anomálií mají navíc vysoce nestabilní nervový systém, který ovlivňuje jeho reakci na různé faktory prostředí.

Vývoj sekundárního acetonemického syndromu je způsoben různými patologickými stavy:

• endokrinologická onemocnění (diabetes mellitus, tyreotoxikóza atd.);
• patologie gastrointestinálního traktu (GIT);
• půst;
• onemocnění jater;
• těžký průběh infekčních onemocnění;
• nádorová onemocnění;
• různé typy poranění, chirurgické zákroky.

Mezi provokující faktory patří také stres, velká fyzická námaha, špatná výživa (nedostatek sacharidů, převaha bílkovin a tučných jídel, což má za následek zvýšené odbourávání tuků, které se po cyklu složitých biochemických procesů přeměňují na ketolátky).

Všechny výše uvedené příčiny vedou ke zvýšení ketonů v krvi dítěte, které mají toxický účinek na tělo, zejména na centrální nervový systém a gastrointestinální trakt.

<strong>Příznaky acetonového syndromu</strong>

Acetonemický syndrom začíná akutně, ale některé děti mohou pociťovat slabost, bolest hlavy a nevolnost ještě před nástupem klinických příznaků. Hlavní příznaky, které jsou detekovány u dětí s acetonemickým syndromem, jsou následující:

1. Mnohočetné zvracení — jeden z nejcharakterističtějších příznaků acetonemického syndromu, kdy zvratky mohou obsahovat žluč. Stává se nemožným dát dítěti něco k pití nebo krmení, protože každý pokus o to vede ke zvracení. Na tomto pozadí se u dětí rychle rozvíjí dehydratace.
2. Suchá kůže.
3. Vyjádřené příznaky intoxikace, které se projevují:
   • bledá kůže s ruměncem na tvářích;
   • zvýšení tělesné teploty;
   • letargie, apatie;
   • ospalost.
4. Projevy z centrálního nervového systému:
   • vzrušení v počátečních fázích vývoje syndromu, které je pak nahrazeno slabostí;
   • ospalost;
   • křeče v těžkých případech;
   • při absenci adekvátní terapie může dojít k rozvoji acetonemického kómatu.
5. Vzhled charakteristické vůně acetonu ve vzduchu vydechovaném dítětem.
6. Bolest břicha křečovité povahy.
7. porucha stolice (průjem nebo zácpa).

Stojí za zmínku, že tento syndrom, kromě toho, že může způsobit těžkou dehydrataci dítěte, může také doprovázet a být prvním projevem poměrně velkého počtu patologických stavů, včetně život ohrožujících. Pokud má tedy dítě výše uvedené příznaky, je nesmírně důležité co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc, aby se zjistila příčina tohoto stavu a zajistila se adekvátní léčba acetonemického syndromu.

<strong>Diagnóza acetonemického syndromu</strong>

Diagnostika tohoto onemocnění se opírá o anamnestické údaje, výsledky fyzikálního vyšetření dítěte lékařem a také údaje z doplňkových diagnostických metod (laboratorních a přístrojových).

Při rozhovoru s rodiči a dítětem lékař objasňuje, zda pacient měl již dříve acetonemické krize a zjišťuje, co mohlo způsobit rozvoj tohoto stavu nyní. Poté lékař provede důkladné vyšetření pacienta.

K diagnostice tohoto onemocnění jsou nutné následující laboratorní metody:

1. Všeobecné klinické testy. Při provádění obecného krevního testu lze zaznamenat zvýšení leukocytů a zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Obecný test moči odhalí ketony (ketonurii). Ketony lze určit i pomocí speciálních testovacích proužků, které po ponoření do moči na chvíli změní barvu (pokud obsahují ketony). Poté se porovná barva testovacího proužku se vzorky na obalu a stanoví se hladina ketonurie.
2. Biochemický krevní test, kde se zjišťuje hladina glukózy v krvi, elektrolyty, celková bílkovina, močovina, jaterní testy atd.
3. Coprogram.
4. Analýza trusu pro vajíčka helmintů.

Z instrumentální metody Povinné je ultrazvukové vyšetření břišních orgánů a ledvin. V případě potřeby se provádějí další instrumentální studie.

Vzhledem k tomu, že tento syndrom může vzniknout v důsledku mnoha onemocnění, k diagnostice základního patologického procesu se uchýlí ke konzultaci s odborníky (endokrinolog, gastroenterolog atd.).

<strong>Metody léčby acetonemického syndromu</strong>

Léčba tohoto onemocnění spočívá nejen v odstranění hlavních klinických projevů tohoto patologického stavu, ale také v předepisování podpůrné terapie a také speciální diety po zastavení acetonemické krize, aby se zabránilo relapsům.

Dítěti s tímto onemocněním je předepsán klid na lůžku, frakční pití (časté pití malých porcí tekutiny) a speciální dieta založená na lehce stravitelných sacharidových potravinách. Dieta je velmi důležitou součástí léčby tohoto stavu, proto pro dosažení pozitivního efektu z terapie je nutné dodržovat všechna doporučení lékaře ohledně stravování dítěte. Medikamentózní léčba acetonemické krize spočívá v předepisování antiemetik a použití speciálních směsí s elektrolyty k rehydrataci. V případě potřeby se provádí infuzní terapie (nitrožilní kapání roztoků), která je zaměřena i na obnovu ztracené tekutiny. Kromě toho jsou předepsány sorbenty, antispasmodické léky a enzymy. Pokud existuje základní onemocnění, jeho léčba je povinná. Také komplex léčebných opatření pro acetonemický syndrom zahrnuje čištění střev klystýrem.

<strong>Důsledky acetonemického syndromu</strong>

Obecně platí, že s včasnou konzultací s odborníkem a včasnou léčbou je prognóza onemocnění příznivá. Při dlouhodobé absenci adekvátní terapie je však možný rozvoj extrémně nebezpečných komplikací, jako je těžká dehydratace a acetonemické kóma.

Nevolnost, zvracení, nedostatek chuti k jídlu, letargie, zápach acetonu ve vzduchu – tyto příznaky jsou projevem acetonemického stavu. A přestože mnoho rodičů o tomto stavu slyšelo, když se s ním setkají, upadnou do strnulosti. „Vysoký aceton u dítěte: co dělat?“, „Jak zlepšit stav dítěte dietou?“, „Proč potřebujete pediatra a proč je důležité vyhledat pomoc v nemocnici?“ – zjistěte odpovědi u specialistky KinderKlinik, dětské lékařky Dariny Panfilové.

<strong>Komentář specialisty</strong>

Příčiny acetonu v krvi

Vzhledem k vývoji se rozlišuje primární a sekundární acetonemický syndrom. Primární se často rozvíjí u dětí s genetickou poruchou metabolismu predisponovaných k porušenému metabolismu purinů. Provokujícím faktorem pro rozvoj primární AS je porušení diety. Podle doporučení Medscape jsou nejčastějšími spouštěcími potravinami:

• Čokoláda
• Žlutý sýr
• Potravinářské aditivum glutaman sodný (E 621)

Sekundární acetonový syndrom se vyskytuje na pozadí různých onemocnění:

• virové a bakteriální infekce
• jak teplota stoupá
• na pozadí jiného zvracení
• v pooperačním období a po úrazech
• po prodělaném stresu
• s nadměrnou fyzickou aktivitou
• na pozadí půstu (což lze také přičíst porušení stravy a stravy)

Jak zjistit zvýšený aceton

Pro stanovení hladiny acetonu existují speciální testovací proužky (ideální pro sledování stavu dítěte doma) a speciální laboratorní testy.

Příznaky acetonového syndromu

U dětí se tento stav projevuje opakovanými epizodami zvracení, které se často opakují a prodlužují. Také v tomto období je z úst cítit aceton, dítě má neustálou nevolnost, mohou se objevit bolesti břicha různé intenzity, mírné zvýšení teploty. Ve vydechovaném vzduchu a vyloučené moči se objevuje zápach acetonu. Dítě odmítá jíst a pít. Chování dítěte se mění: nejprve může dojít ke zvýšené vzrušivosti, která pak ustoupí letargii. Tyto příznaky se během několika dní zvyšují a vyžadují okamžitou korekci. Proč se to děje? Hlavním zdrojem energie pro naše tělo je glukóza, tzn. sacharidy. A v první fázi vývoje acetonemického syndromu je nedostatek sacharidů. Hladina glukózy v krvi klesá a poté se tělo přepne na rezervní cestu pro získávání energie pomocí jiného „paliva“ – tuků a bílkovin. Právě při oxidaci tuků a ketogenních aminokyselin vzniká velké množství ketolátek. Zvýšený aceton dráždí centrum zvracení v mozku a povrch trávicího traktu. V důsledku toho dochází ke zvracení, ztrátě tekutin a elektrolytů, což vede k dehydrataci a zvýšené intoxikaci. Výživa s acetonem: co můžete jíst a pít Navzdory různým důvodům bude v akutním období taktika poskytování pomoci stejná. Hlavní je předcházet a eliminovat dehydrataci!

Tři pravidla rehydratace (pájení):

1. nápoje k pití mohou být různé: sladké nápoje (dokonalá je sladká voda nebo 10% glukóza s acetonem), sladké čaje, nápoj ze sušeného ovoce, kompoty, ovocné nápoje, limonády, alkalické minerální vody bez plynu. Pravidelné pití je ale lepší střídat s orálními rehydratačními roztoky předepsanými lékařem.
2. pijte v malých porcích 10-15 ml (1 polévková lžíce) každých 10-15 minut. Pokud zvracíte opakovaně, je třeba si dát pauzu asi 10 minut a poté si dávat lžičky každé 2-3 minuty. Když se stav stabilizuje, po 10-15 minutách přepněte opět do předchozího rehydratačního režimu.
3. Objem tekutiny bude záviset na hmotnosti dítěte a stupni dehydratace. V průměru je při mírné ztrátě tekutin potřeba 40 ml na kg tělesné hmotnosti během prvních 4 hodin, poté 100-130 ml na kg tělesné hmotnosti dítěte.

Při změně klinických projevů je nutné přehodnotit objem tekutiny a formu podání!

Dieta s acetonem u dětí

Výživu v tomto období je nutné volit velmi individuálně, s ohledem na to, že dítě má sníženou chuť k jídlu a je třeba mu nabídnout něco, co bude skutečně „jíst s chutí“. Připravte si své oblíbené zdravé jídlo. Nenuťte své dítě jíst. Krmte v malých porcích, podávejte pyré o příjemné teplotě. Jídlo by mělo být lehce stravitelné, bohaté na sacharidy a s nízkým obsahem živočišných tuků.

Pro zvládnutí dítěte v akutním období existuje evropský výživový systém „BRAT“:

• Banány – banán
• Rise – rýže
• Applesauce – zapečené jablečné pyré
• Toast – sušený chléb

K dispozici jsou další varianty:

• „BRATT“ (plus čaj)
• „BRATTY“ (plus jogurt – jogurt)

Výrobků, které lze dítěti podávat, je podstatně více, hlavní je nabízet je „opatrně“, jak se stav zlepšuje, jídelníček je pestřejší. Převážnou část stravy by měly tvořit potraviny obsahující sacharidy (to je asi 60–65 % energetické potřeby dítěte).

Dítě s acetonovým syndromem má povoleno:

1. Obiloviny a výrobky z mouky, jako je pohanka, ovesné vločky, kukuřičná kaše, rýže.
2. Různé sladkosti: krekry, sušenky, želé, marmeláda, marshmallows.
3. Mléčné výrobky: jogurt, kefír, bílý sýr.
4. Různé druhy zeleniny a pokrmy z nich. Během období exacerbace je lepší použít tepelné ošetření.
5. Bobule a ovoce.
6. Masné výrobky a pokrmy z nich: libové maso (králík, krůta, maso dospělých zvířat – libové vepřové, hovězí); vejce (1 denně) – vařené nebo ve formě omelety.
7. Ryby a mořské plody: mořské ryby, zelené a hnědé řasy.

Co nejíst s acetonomií

Aby se zabránilo zhoršení celkového stavu a nevyvolalo opětovné zvýšení hladiny acetonu, je třeba ze stravy vyloučit:

• Tučné vývary z kostí nebo masa (včetně drůbeže nebo ryb)
• Mastná masa
• Vedlejší produkty (játra, ledviny atd.)
• Kouření
• Raci a některé druhy ryb
• Tučný tvaroh a zakysaná smetana
• Některé druhy zeleniny

Chcete-li získat podrobné rady ohledně výživy a vytvořit vyvážený jídelníček pro dítě s acetonémií, přihlaste se na konzultaci s našimi zkušenými pediatry.