Co je renální dystopie a jaké je nebezpečí anomálie?

Pánevní dystopie ledvin je vzácná vývojová anomálie, která se vyskytuje u 1 z 10 000 lidí. Bylo vědecky prokázáno, že dystopie pánevních ledvin je spojena se zvýšeným rizikem nefrolitiázy, hydronefrózy a infekcí. Nepředpokládá se, že by byl vystaven zvýšenému riziku vzniku malignit. V Rusku tvoří rakovina (RCC) 4,0 % zhoubných novotvarů (4,8 % u mužské populace, 3,4 % u ženské populace) [6]. Výskyt RCC u dystopických ledvin není znám a je extrémně vzácný.
Parciální nefrektomie je standardní chirurgickou léčbou lokalizovaného RCC. Provedení operace takové renální anomálie, jako je renální dystopie, může být komplikováno atypickým umístěním cév, tortuozitou močovodu a přilehlými anatomickými strukturami. Je tedy nutné určit nejvhodnější operační techniku ​​pro léčbu pánevní dystopie ledvin a zvážit podezření na její malignitu.
V této kazuistice prezentujeme případ hypertonika bez příznaků útvaru pravé ledviny, u kterého byla náhodně zjištěna dystopie pánvičky pravé ledviny obsahující heterogenní útvar při počítačové tomografii (CT). V důsledku toho byla po vyšetření a předoperační přípravě provedena úspěšná laparoskopická enukleoresekce tumoru pravé ledviny. Histopatologická analýza odhalila SCC středního stupně bez rozšíření na sousední struktury s negativními resekčními okraji.

Klinické pozorování

56letý muž přišel na kliniku (centrum MEDSI na Krasnaya Presnya) s epizodami zvýšeného krevního tlaku až 160/100 mm Hg. Pacient popíral bolesti v kříži, dysurii, nutkání nebo frekvenci močení, nevysvětlitelný úbytek hmotnosti nebo únavu. Z anamnézy je známo, že v říjnu 2023 byl při lékařském vyšetření podle ultrazvukových údajů ledvin zjištěn útvar v pravé ledvině. Bylo naplánováno další vyšetření. Pacient podstoupil CT vyšetření břišních orgánů a retroperitoneálního prostoru s intravenózním kontrastem. Výsledky studie odhalily pánevní dystopii pravé ledviny a v jejím předním dolním segmentu útvar o velikosti 2,3-2,5 cm, aktivně akumulující kontrastní látku v arteriální fázi. Na základě výsledků vyšetření byl pacient konzultován onkologem plánovaně doporučen operační výkon ve výši resekce pravé ledviny. Po konzultaci byl pacient odeslán k chirurgickému řešení na onkourologické oddělení Klinické nemocnice MEDSI v Otradnoje.
Při studiu s trojrozměrnou (3D) rekonstrukcí byla odhalena heterogenní formace pravé ledviny o rozměrech 2,3×2,5 cm, renální hilum směřovalo doleva. Pro stanovení anatomie krevního zásobení byla provedena rekonstrukce arteriální fáze studie. Byla identifikována jediná renální arterie, vycházející z proximální pravé společné ilické arterie, distálně od aortální bifurkace, zatímco jedna renální véna vstoupila do bifurkace levé společné ilické žíly (obr. 2). Před operací nebyla provedena biopsie novotvaru. Cystoskopie neprokázala žádné patologické změny v močovém měchýři, ureterální ústí byla lokalizována v typickém místě.
Na základě klinického vyšetření, které přesvědčivě indikovalo malignitu útvaru, byla provedena robotická laparoskopická resekce pravé ledviny s tumorem. V této situaci by nejvhodnější umístění portu mělo být obdobné jako u operace pánve (jako při operaci prostaty), standardní umístění portu jako u operace ledvin není v tomto případě vhodné. Ledvina byla umístěna na úrovni sakrálního promontoria, což vyžadovalo umístění robotického portu o něco kraniálněji než standardní operace pánve. Proto byl port o průměru 12 mm umístěn 4 prsty nad pupek. Robotický port o průměru 8 mm byl umístěn 5 palců laterálně od kamery na pravé straně nad pupeční linií. Port o průměru 15 mm byl instalován do pravé kyčelní jamky a port o průměru 8 mm byl instalován do levé. Levý 8mm robotický port byl umístěn 4 šířky prstů laterálně od portu pro kameru, kraniálně od pupeční linie.
Pobřišnice byla vypreparována podél bifurkace aorty a pravé zevní ilické arterie a trasována proximálně. Disekce byla provedena proximálně kolem bifurkace a poté dolů do levé společné ilické cévy. Byla identifikována hlavní renální tepna vycházející z proximální části pravé společné kyčelní tepny. Byla nalezena velká renální žíla stékající do vena cava inferior. Po vizualizaci cév byl z tukového pouzdra izolován parenchym pravé ledviny. Je vizualizován nádor odlišné barvy od parenchymu. Hranice resekce jsou vyznačeny koagulací a oboustranně prošity nití. Byla provedena enukleoresekce tumoru bez ischemie s postupnou koagulací cév renálního parenchymu. Po odstranění tumoru byl resekční defekt sešit nitěmi ve dvou řadách a fixován sponami. Odhadovaná ztráta krve byla 100 ml. Pooperační komplikace nebyly žádné.
Závěrečné histologické vyšetření prokázalo jasnobuněčný renální RCC, WHO/ISUP stupeň 2 (maximální velikost 2 cm) s myxoidními stromálními změnami, bez známek invaze do perirenálního tuku, bez známek vaskulární invaze. Resekční okraje bez nádorového bujení. pT1a LV0 Pn0, R0. Pacient je na pozorování, bez známek recidivy.

Diskuse

Prevalence RCC dystopické ledviny je extrémně vzácná. Nefrektomie pro lokalizované formy RCC se pevně etablovala jako standard léčby tohoto onemocnění. Užitečnost laparoskopické resekce v tomto nastavení je velkou neznámou. K dnešnímu dni existuje jen několik kazuistik popisujících takové případy s podezřením na malignitu a většinou se jedná o zahraniční zdroje. Závěrečné histologické vyšetření ve většině těchto případů odhalilo RCC.
Dvě kazuistiky pojednávaly o možnosti parciální nefrektomie při podezření na malignitu. V obou případech bylo dosaženo úspěšných výsledků s negativními resekčními okraji a bez pooperačních komplikací. Tyto případy popisují, jak výhodné je využití robotické asistence z hlediska vizualizace, práce v pánevní oblasti bez komplikací i identifikace a navigace komplexním cévním prokrvením dystopického orgánu.
Nutno podotknout, že jsme se nepokoušeli provést biopsii útvaru před operací s ohledem na riziko komplikací jako je iatrogenní poškození tenkého střeva a vznik mezenterických hematomů. Kromě toho předchozí autoři případu důrazně doporučovali jeho použití k detekci aberantní vaskulární sítě. V jednom dříve publikovaném případě bylo zjištěno, že ledvina má až 5 renálních tepen.
Provedli jsme úspěšnou parciální nefrektomii, robotický systém poskytoval optimální vizualizaci ledviny a byl ergonomicky vhodný pro práci v oblasti břicha a pánve. pomohl naplánovat chirurgický přístup. nám umožnil studovat vaskulární anatomii před operací. V takových případech je třeba věnovat zvláštní pozornost umístění ledviny vzhledem k hlavním cévním strukturám, počtu a průběhu ledvinových cév, jakož i průběhu močovodu, a to je třeba vzít v úvahu při umístění robotického porty. Přes komplexní zobrazení nelze aberantní cévy a jejich průběh plně ocenit, dokud není ledvina vizualizována během operace.

Závěr

Toto klinické pozorování demonstruje úspěšné použití laparoskopické resekce dystopické ledviny s RCC. Předoperační zobrazování je zásadní pro definování vaskulární anatomie a prevence významné ztráty krve a poškození okolních struktur během robotické chirurgie. Tento případ jsme publikovali, protože RCC v takových ledvinách je vzácný jev a použití technologie k léčbě kombinace těchto patologií je nové a užitečné pro diskusi. Doufáme, že náš příklad a závěry pomohou dalším kolegům při plánování operace v podobných případech.

INFORMACE O AUTOROCH

Zelenin Dmitrij Aleksandrovič (Dmitrij A. Zelenin) – doktor lékařských věd, hlavní specialista v oboru urologie, JSC MEDSI Group of Companies, Moskva, Ruská federace
: [email protected]
https://orcid.org/0000-

Semenyakin Igor Vladimirovič (Igor) – doktor lékařských věd, profesor, lékařský ředitel, JSC GC „MEDSI“, Moskva, Ruská federace
: Semeniakin. [email protected]
https://orcid.org/0000-

Sergej Nikolajevič Perekhodov (Sergey N. Perekhodov) – RAS, doktor medicíny, profesor, hlavní lékař, Klinická nemocnice č. 1 „MEDSI“ v Otradnoye, JSC GC „MEDSI“, Moskva, Ruská federace
: [email protected]
https://orcid.org/0000-

Vasilčenko Michail Ivanovič (Michail I. Vasilčenko) – doktor lékařských věd, zástupce hlavního lékaře pro chirurgii, Klinická nemocnice č. 1 „MEDSI“ v Otradnoye, JSC GC „MEDSI“, Moskva, Ruská federace
: [email protected]
https://orcid.org/0000-

Derevyanko Sergey Pavlovič (Sergey P. Derevyanko) – vedoucí Urologického a litotriptického centra, Klinická nemocnice č. 1 „MEDSI“ v Otradnoye, JSC Skupina společností MEDSI, Moskva, Ruská federace
: [email protected]

Literatura

1. Lorenz EC, Vrtiska RJ, Lieske JC, Dillon JJ, Stegall MD, Li X., Bergstrath EJ et al. Prevalence abnormalit renálních tepen a ledvin pomocí počítačové tomografie u zdravých dospělých // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2010. Sv. 5. S. 431–438.
2. National Cancer Institute. Program dohledu, epidemiologie a konečných výsledků (SEER). Statistiky SEER: Rakovina ledvin a ledvinové pánvičky. 2016. URL: http://seer.cancer.gov/statfacts/html/kidrp. html
3. Keehn A., Ghavamian R. Roboticky asistovaná parciální nefrektomie v pánevní ledvině // J. Urol. 2014. Sv. 191. P. e952.
4. Ellen J., Narayan Nelsen C., Su L. Robotická parciální nefrektomie v mase pánevních ledvin: překonání anatomických problémů // J. Urol. 2014. Sv. 191. P. e952.
5. Rezaee ME, Shetty Z., Pridmore D., Dave CN, Shetty – asistovaná laparoskopická nefroureterektomie pro karcinom přechodných buněk pravé pánevní ledviny // J. Endourol. Case Rep. 2016. Sv. 2, N 1. S. 131–134. DOI: https://doi.org/10.1089/cren.2016.0068
6. Kaprin A.D., Starinsky V.V., Petrova novotvary v Rusku v roce 2018 (nemocnost a mortalita). Moskva: MNIOI im. – pobočka Federální státní rozpočtové instituce „NMITs of Radiology“ Ministerstva zdravotnictví Ruska, 2019. 250 s.

Dystopie ledvin – jedná se o vrozenou poruchu topografie ledvin, kdy orgán může být uložen nízko, posunutý do pánevní dutiny, sakroiliakální oblasti, hrudníku atd. Mohou být pozorovány bolesti v kříži nebo břiše, dysurické a zažívací poruchy a může se také vyvinout urolitiáza, pyelonefritida, hydronefróza. Patologie je diagnostikována pomocí ultrazvuku ledvin, vylučovací urografie a angiografie. Léčba renální dystopie je nutná, když se vyvinou komplikace. V případě zánětlivých procesů je předepsána antibakteriální terapie v případě nefrolitiázy, kameny jsou odstraněny.

ICD-10

Q63.2 Ektopická ledvina

• Příčiny
• Klasifikace
• Příznaky renální dystopie
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba renální dystopie
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

V klinické urologii je dystopie ledvin považována za vrozenou anomálii. Patologie tvoří asi 2,8 % z celkového počtu malformací ledvin. Některá forma renální dystopie se vyskytuje u 1 z 800-1000 novorozenců. Dystopie pravé ledviny je v populaci častější než levé a tvoří 58,3 % z celkového počtu případů této anomálie oproti 33,1 %, resp. Bilaterální dystopie je pozorována v 8,4% případů.

Příčiny

Renální dystopie je důsledkem opožděného pohybu a rotace ledviny z pánevní do bederní oblasti během embryogeneze. Zpočátku jsou ledviny plodu uloženy v malé pánvi a jak se vyvíjejí, pohybují se nahoru a zaujímají svou normální anatomickou polohu v bederní oblasti na úrovni XI-XII hrudních – I-III bederních obratlů na obou stranách. páteře. Vlivem nepříznivých podmínek může dojít k narušení migrace a rotace ledviny; V tomto případě se dítě narodí s abnormální topografií ledvin nebo dystopií. Na rozdíl od nefroptózy je při dystopii ledvina fixovaná a postrádá pohyblivost.

Klasifikace

Abnormální umístění ledvin může být oboustranné nebo jednostranné. Pokud nedochází k posunu ledviny na opačnou stranu, pak hovoříme o homolaterální dystopii. Méně častá je zkřížená (heterolaterální) anomálie, charakterizovaná migrací jedné nebo dvou dystopických ledvin na opačnou stranu. V případě zkřížené dystopie může být pozorována fúze dvou ledvin.

V závislosti na umístění ledvin existuje několik typů dystopie:

Klasifikace je založena na úrovni původu renálních arterií z kmene aorty, která by normálně měla odpovídat prvnímu bedernímu obratli.

Pro bederní dystopii ledviny (66,8 %), počátek renálních tepen je sledován v oblasti od II-III bederních obratlů po bifurkaci aorty. V tomto případě je ledvina umístěna mírně pod normální anatomickou úrovní. Typicky je taková ledvina otočena dopředu s ledvinnou pánvičkou, je palpována v oblasti hypochondria a může být zaměněna za nefroptózu nebo nádor.

Iliacká dystopie (11,9 %) je charakterizován původem abnormálního počtu renálních artérií z arteria iliaca communis a umístěním ledviny v jámě ilické. Při palpaci je taková ledvina někdy mylně považována za ovariální cystu nebo prostor zabírající útvar v dutině břišní.

V případě pánevní dystopie (21,3 %) renální tepny odbočují z a. iliaca interna, což způsobuje, že se ledvina nachází mezi rektem a močovým měchýřem u mužů nebo konečníkem a dělohou u žen. Močovod u takové dystopické ledviny je vždy zkrácen. Ledvinu posunutou do pánevní dutiny lze zaměnit za hematometr, zánětlivý přívěsek s adnexitidou nebo mimoděložní těhotenství.

Subdiafragmatické (hrudní, nitrohrudní) dystopie ledvin je pozorována, když renální tepny vycházejí z úrovně těla 12. hrudního obratle. V tomto případě je ledvina umístěna vysoko, někdy v hrudní dutině. Cévy a ureter hrudní ledviny jsou výrazně delší než obvykle. Hrudní dystopie ledviny může být zaměněna za mediastinální nebo plicní cystu, nádor, absces nebo opouzdřenou pleurisy.

CT urografie. Pánevní dystopie levé ledviny (další pacient).

Příznaky renální dystopie

Klinický obraz je určen anatomickou formou anomálie. Lumbální dystopie ledvin může být asymptomatická nebo se může projevit jako mírná tupá bolest v dolní části zad. U iliakální dystopie patří mezi časté obtíže bolest břicha a kyčelní oblasti, která se u žen zhoršuje během menstruace. Bolest je spojena s tlakem, který dystopická ledvina vyvíjí na nervové pleteně a přilehlé orgány. V tomto ohledu je možný i rozvoj urodynamických poruch – potíže s odtokem moči. Při stlačení kterékoli části střeva se může objevit plynatost, zácpa, nevolnost, gastralgie a zvracení.

Pánevní dystopie ledvin je doprovázena bolestí v konečníku a v oblasti přívěsků u žen, algomenoreou a dyspareunií. Bolest v pánevní ledvině může někdy simulovat klinický obraz akutní chirurgické patologie. Při stlačení močového měchýře a konečníku je pozorována zácpa, časté a bolestivé močení. Intratorakální dystopie ledvin může vyvolat výskyt bolesti za hrudní kostí, obvykle spojenou s jídlem. Hrudní dystopie ledvin je často kombinována s vrozenou brániční kýlou.

Komplikace

Pánevní dystopie může způsobit toxikózu těhotenství a zkomplikovat průběh spontánního porodu. Navíc rostoucí děloha dále vytěsňuje dystopickou ledvinu, což způsobuje charakteristické klinické příznaky. Zkřížená dystopie je často provázena rozvojem chronického selhání ledvin a v případě zúžení ledvinných cév přetrvávající nefrogenní arteriální hypertenzí již v mladém věku.

Dystopické ledviny jsou náchylné k rozvoji onemocnění (hydronefróza, nefrolitiáza, pyelonefritida, tuberkulóza), která je spojena s přítomností dalších ledvinových cév, ucpaným odtokem moči a urostázou. Při různých chirurgických zákrocích na břišní nebo hrudní dutině může dojít k náhodnému poškození abnormálně umístěné ledviny. V tomto případě je nutné sešít poškozené cévy, parenchym nebo ledvinnou pánvičku, a pokud není možné orgán zachovat, provést nefrektomii.

diagnostika

V případě iliakální a bederní dystopie lze ledvinu nahmatat přes přední stěnu břišní. Pánevní dystopii lze zjistit při rektálním (u mužů) nebo bimanuálním gynekologickém (u žen) vyšetření. Při digitálním rektálním nebo vaginálním vyšetření je dystopická ledvina palpována jako hustý, mírně pohyblivý útvar umístěný v blízkosti rekta nebo zadního fornixu pochvy.

Hrudní dystopie je diagnostikována během preventivní fluorografie nebo obecné rentgenografie hrudníku. Dystopická ledvina je nejčastěji definována jako hustý zaoblený stín v zadním mediastinu nad bránicí. Pro správnou diagnostiku patologie a určení formy onemocnění se používají vizualizační urologické metody – ultrazvuk ledvin, retrográdní a vylučovací urografie, radioizotopová renografie (scintigrafie), renální angiografie, MRI, MSCT ledvin.

MRI dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru. Pánevní zkřížená dystopie levé ledviny

Ultrazvuk ledvin nám umožňuje určit nepřítomnost ledviny v její anatomické lokalizaci a odlišit dystopii od nefroptózy. Vylučovací urografie obvykle přesně odhalí abnormální umístění ledvin, stupeň rotace a omezenou pohyblivost. V případě prudkého poklesu funkce ledvin se provádí retrográdní pyelografie. Při renální angiografii se zjišťuje úroveň původu renálních tepen z kmene aorty. Diferenciální diagnostika anomálie se provádí u nefroptózy, nádorů ledvin, střev a přívěsků.

Léčba renální dystopie

Léčba patologie je, pokud je to možné, konzervativní, zaměřená na eliminaci infekčního procesu, prevenci tvorby kamenů nebo jejich odstranění. V případě rozvoje pyelonefritidy se provádí léčba antibakteriálními léky, sulfonamidy, nitrofurany a látkami, které zlepšují průtok krve ledvinami.

Renální dystopie komplikovaná zubním kamenem nebo hydronefrózou může vyžadovat chirurgické odstranění ledvinových kamenů (pyelolitotomie, nefrolitotomie, nefrolitotripse atd.). Pokud abnormálně umístěná ledvina odumře, je indikována nefrektomie. Chirurgické přemístění ledviny představuje značné obtíže v důsledku rozptýleného typu krevního zásobení a malého kalibru cév.

Prognóza a prevence

Pacienti s diagnózou renální dystopie jsou sledováni urologem. Další prognóza je dána přítomností komplikací – hydronefróza, pyelonefritida, vazorenální hypertenze, novotvary. Pánevní dystopie ledvin nemůže být kontraindikací pro těhotenství, ale často způsobuje komplikace vedoucí ke smrti plodu. Proto by těhotné ženy s dystopií ledvin měly být již od raných stádií sledovány porodníkem-gynekologem a urologem. Preventivní opatření nebyla vyvinuta.