Co je hemangiom jater

Hemangiom jater je nejčastější benigní nádor jater. Skládá se z dutin naplněných krví vyživovaných jaterními tepnami. Předpokládá se, že se jedná o vrozený útvar.

Epidemiologie

Prevalence se celosvětově pohybuje od 0.4 do 20 %. Je častější u dospělých s nástupem ve věku 30-50 let.
Prevalence v obecné populaci se velmi liší a je nejčastěji objevena náhodně během zobrazovacích studií pro různé nesouvisející patologie. Ženy jsou náchylnější, jak potvrzují všechny dostupné studie, poměr výskytu u žen a mužů je 5:1.
Nejčastěji je hemangiom jater osamělý, ale jsou možné vícečetné léze – od 2 do 20% orgánu.

Typy hemangiomů

• kapilární hemangiomy do velikosti 3 cm. z toho pouze 10% nárůst v průběhu času z důvodů, které jsou stále neznámé;
• středně velké hemangiomy – od 3 do 10 cm;
• obří nebo kavernózní hemangiomy – od 10 cm do 20-40 cm.

Podle lokalizace se nejčastěji nacházejí v pravém laloku jater, často v segmentu IV.

Etiologie

Přesná příčina hemangiomů jater není známa, může být vrozená, existují výzkumníci, kteří zaznamenali případy hemangiomů v rodinách, což naznačuje možnou genetickou souvislost, jiní – s mezenchymálním původem.

Příznaky

Většina hemangiomů je asymptomatická a jsou objeveny náhodně. A nejčastěji, pokud se objeví klinické projevy, jsou nespecifické a jsou společné mnoha dalším nemocem, zejména trávicího původu.
Méně než polovina případů má příznaky. Nejčastěji se jedná o bolest v horní části břicha (obvykle k tomu dochází u velkých lézí, které způsobují natažení tobolky Glisson).

Kombinace jaterních hemangiomů (obvykle obrovských) s deplecí koagulopatií se nazývá Kasabach-Merrittův syndrom. Jedná se o potenciálně nebezpečné onemocnění s možným rizikem ruptury hemangiomu a vysokou úmrtností.

diagnostika

Prvotní diagnózou je ultrazvuk dutiny břišní, jehož průkaz hemangiomu vyžaduje potvrzení MRI nebo CT dutiny břišní s kontrastem, eventuálně kontrastním ultrazvukem, angiografií nebo scintigrafií.
Používají se k odlišení hemangiomu od jiných cévních nádorů, benigních lézí (adenomů) nebo maligních (hepatocelulární karcinom, angiosarkom, metastázy, dysplazie). V některých případech může být vyžadována biopsie formace.

Léčba a prognóza

Většina malých hemangiomů nevyžaduje léčbu kvůli jejich rozměrové stabilitě a nízkému riziku komplikací.
Na základě existujících údajů není známa žádná farmakologická terapie, která by mohla snížit velikost jaterních hemangiomů. Antiangiogenní léčba bevacizumabem (monoklonální protilátka schopná inhibovat aktivitu endoteliálního růstového faktoru) byla zvažována bez důkazu účinnosti.

Indikace k operaci zahrnují rychlý růst velikosti, bolest navzdory lékům proti bolesti nebo obojí. V současné době jsou za absolutní indikaci operace považovány: velikost, lokalizace nebo riziko intratumorové trombózy, ruptury nebo jiných komplikací.
Chirurgická léčba zahrnuje segmentální resekci, lobektomii nebo enukleaci hemangiomu pomocí otevřené operace nebo laparoskopie.
Kromě chirurgických metod existují další možnosti léčby symptomatického hemangiomu, jako je arteriální embolizace nebo radiofrekvenční ablace.

Transplantace jater je indikována u velkých nebo difuzních bilaterálních lézí. V literatuře bylo popsáno pouze několik takových případů.

Dispenzární pozorování

Po stanovení diagnózy ve většině případů stačí kontrolní vyšetření (ultrazvuk/CT/MRI) každých 6-12 měsíců.
Výjimkou jsou pacienti s velkými lézemi a pacienti s Kasabach-Merrittovým syndromem.

Zvláštní pozornost by měla být věnována také těhotné ženě s hemangiomem, zvláště velkým, kvůli možnému růstu formace. Každý případ je posuzován individuálně, na základě rizik komplikací, s možností výběru sledování vzniku nebo léčby a také cesty porodu.

Hemangiom jater je malý novotvar skládající se z poškozených cév, který se po mnoho let nemusí nijak projevit. Nejčastěji se defekt zjistí při vyšetření jater nebo celého hepatobiliárního systému z jiných důvodů. Odstranit defekt konzervativními metodami není možné. Lékaři doporučují vyčkávací přístup, ale pokud dojde ke stlačení okolní zdravé tkáně, bude nutné chirurgické odstranění. Diagnostiku a léčbu provádí hepatolog a chirurg.

Příčiny tvorby hemangiomu jater

Hemangiom jater je novotvar krevních cév, který se nachází hluboko v orgánu, má benigní složení a nepodléhá maligní degeneraci. Není zcela jasné, proč se odchylka vyvíjí, ale lékaři se domnívají, že se tvoří v děloze. Jedná se o poměrně vzácný novotvar, ale je běžný mezi nádory jater. Pouze u některých pacientů vada přetrvává a vyvíjí se po celý život, u většiny kojenců ustoupí a zcela vymizí během několika měsíců po narození. Ve většině případů je růst hemangiomové tkáně typický pro ženy během puberty, kdy dochází k aktivní produkci pohlavních hormonů. Ze stejných důvodů nádor progreduje během těhotenství. Pokud defekt dosáhl velké velikosti, měl by být odstraněn, protože může způsobit hojné krvácení s rychlým nástupem smrti.

Lékaři se domnívají, že patologie se vyvíjí v důsledku genetických defektů, které vedou k nesprávné tvorbě vnitřních orgánů. V důsledku toho se v játrech tvoří velké množství žil, které se hromadí v jednom místě a tvoří hemangiom. V důsledku toho vzniká novotvar, který může být umístěn v jednom nebo obou lalocích jater. Jeho velikost může přesáhnout 5 cm, což způsobuje stlačení parenchymu.

O to, do které skupiny vad tento novotvar patří, se lékaři stále přou. Existují dvě teorie:

• nádor – postupná benigní proliferace tkáně, která proniká do okolního zdravého parenchymu, závisí na produkci hormonů a po operaci se může znovu rozvinout;
• cévní malformace – výskyt jednotlivého nebo vícečetného defektu tvořeného plexem cév (tento stav může přerůst v hemangiomatózu – poškození celého jaterního parenchymu drobnými hemangiomy, které následně vede k cirhóze).

Primární vývoj a rozsah šíření hemangiomu ovlivňují také následující faktory:

• krvácení do parenchymu;
• vaskulární trombóza;
• expanze lumen nádorových cév.

Vada se vyznačuje pomalým vývojem po celý život, může se zvětšit jen o několik centimetrů. Výjimkou jsou ženy, jejichž tělo produkuje estrogeny, které urychlují benigní růst buněk.

Příznaky jaterního hemangiomu

Ve většině případů má benigní novotvar následující parametry:

• velikost není větší než 5 cm, nádor dosahuje takových parametrů v dospělosti;
• žádný vliv na laboratorní parametry;
• absence klinických příznaků.

Pokud nádor dosáhne velké velikosti (až 15-20 cm), mohou se vyvinout nejasné příznaky, které se objevují i ​​u jiných onemocnění jater:

• hepatomegalie – zvětšení velikosti jater, která mohou vyčnívat zpod pravých žeber;
• tupá bolest pod žebry (příznak spojený s kompresí měkkých tkání a okolních cév rostoucím nádorem);
• nevolnost ve formě únavy, letargie, chronické nevolnosti, závratí.

Nejzávažnější komplikací vyplývající z rozvoje hemangiomu je ruptura cévní stěny s rozvojem profuzního, masivního krvácení. Může se vytvořit v důsledku vlivu následujících faktorů:

• mechanické poškození břišní tkáně, i když bylo nepatrné;
• aktivní fyzická aktivita, sport;
• náhlý pohyb, který zatěžuje pravou stranu břicha.

Čím intenzivnější je krvácení, tím rychleji nastává smrt. Proto, pokud je zjištěn hemangiom, měli byste pravidelně podstupovat preventivní vyšetření, pečlivě cvičit a plně dodržovat všechny pokyny lékaře. Pokud pocítíte bolest břicha, měli byste okamžitě kontaktovat kliniku.

Metody léčby hemangiomu jater

Výběr léčebných metod závisí především na parametrech nádoru:

• tvar, který je definován ve třech rovinách;
• rozměry – do 5 cm nepodstupujte léčbu, nad těmito parametry se doporučuje chirurgická intervence.

Pokud je zjištěn novotvar, doporučuje se každých 6 měsíců podstoupit ultrazvukové vyšetření. Sledují se následující odchylky:

• stupeň nárůstu velikosti;
• stav pacienta, možnost projevu charakteristických klinických příznaků, které jsou typické pro patologii jater a celý hepatobiliární systém jako celek.

Je důležité nevynechat okamžik, kdy se novotvar začne postupně zvětšovat, což může vyvolat ztenčení stěny cévy a způsobit náhlé krvácení.

Různí lékaři mají na indikace zákroku různé názory. chirurgický zákrok pokud je zjištěn hemangiom. Potřeba chirurgického zákroku je u každého pacienta zvažována individuálně. V úvahu se berou následující parametry, z nichž každý může být indikací pro chirurgický zákrok:

• zvýšení velikosti nádoru nad 5 cm;
• umístění novotvaru (hluboko v parenchymu nebo v blízkosti velkých cév);
• celková pohoda pacienta, nepřítomnost nebo možnost rozvoje negativních klinických příznaků;
• přítomnost nebo nepřítomnost souběžných patologií hepatobiliárního systému nebo jiných částí těla;
• roční nárůst progrese nádoru (útvary, které se každý rok zvětšují o polovinu své velikosti, jsou předmětem odstranění);
• riziko krvácení nebo jeho bezprostřední rozvoj;
• stlačení sousedních zdravých tkání.

K odstranění hemangiomů se nejčastěji používají následující typy operací:

• segmentální resekce jater – je odstraněn segment, ve kterém se nádor nachází;
• resekce jaterního laloku – celý lalok je odstraněn, pokud novotvar dosáhl velké velikosti;
• hemihepatektomie – odstranění 5-8 segmentů jater;
• embolizace – zavedení látky, která eliminuje možnost průtoku krve v cévách vyživujících nádor, což vede k jeho nekróze.

Mnoho lékařů doporučuje před operací použít hormonální terapii. Výrazně snižuje velikost uzlu, takže operace probíhá bez komplikací.

V poslední době bylo vyvinuto mnoho neinvazivních postupů, které umožňují odstranění nádoru bez postižení zdravé jaterní tkáně. Například vnášení feromagnetických částic s dodatečným využitím elektromagnetického pole. K nekróze nádoru dochází v důsledku prudkého zvýšení teploty pouze v oblasti jeho umístění. Tkáně se pak samy rozpouštějí.

Existují kontraindikace pro chirurgický zákrok. Patří sem spojení nádorových cév s žilními cévami jater, mnohočetné rozšíření uzlin a cirhóza. V takových případech bude léčba nejen neúčinná, ale může také vést k vážným komplikacím pro zdraví a život.

Prognóza a prevence

Obecně má patologie pozitivní prognózu, protože u většiny pacientů nádor nepodléhá rychlé progresi a má malou velikost. Negativní výsledek je pozorován v případě velkého nárůstu velikosti s kompresí zdravých tkání, stejně jako v případě krvácení. V takových případech může bez naléhavé lékařské péče dojít i ke smrti.

Není možné zcela eliminovat riziko rozvoje hemangiomu, protože přesná příčina jeho vývoje nebyla plně identifikována. Lékaři pouze doporučují ženám, aby byly opatrné ohledně patologie. Pokud je detekován, je nepřijatelné používat perorální antikoncepci, protože vliv hormonů může vést k významnému nárůstu nádoru.