Bolest u syringomyelie

Specializujeme se na problematiku popsanou v tomto článku.

Neurologové na klinice Medintercom
v centru Moskvy

Syringomyelie. Klinický obraz, diagnostika a léčba syringomyelie

Toto onemocnění patří do specializací: Neurologie

1. Co je syringomyelie
2. Klinický obraz syringomyelie
3. Diagnostika a léčba syringomyelie

1. Co je syringomyelie

Syringomyelie je chronická progresivní patologie charakterizovaná tvorbou dutin v míše (méně často v medulla oblongata).

Syringomyelie je diagnostikována u mladých lidí. Míra záchytu je 1 případ na 10 tisíc obyvatel. Muži jsou k této nemoci náchylnější. Rozlišuje se forma vrozená a získaná. Patologické cystické dutiny vzniklé během nitroděložního vývoje bývají lokalizovány v dolní části krční páteře nebo v horní části hrudní páteře. Získaná syringomyelie může postihnout prodlouženou míchu, stejně jako jakékoli oblasti v tloušťce míchy, zejména pokud je důsledkem traumatu nebo nádorových onemocnění. Často se po růstu gliové tkáně tvoří cystovité dutiny, které se následně rozpadají.

Vývoj patologie je vlnový. Progrese symptomů se střídá s obdobími relativní remise, ale úplné vyléčení je nemožné. Syringomyelie je celoživotní diagnóza. Moderní léčebné metody jsou zaměřeny na udržení maximální kvality a zvýšení délky života takových pacientů.

Naše klinika má specializované specialisty v této oblasti.
(2 specialisté)

2. Klinický obraz syringomyelie

Symptomy syringomyelie se primárně projevují ve ztrátě citlivosti – hmatové a teplotní – v určitých oblastech kůže, která může být značně rozsáhlá. Nejčastěji se jedná o oblast trupu a paží. Nejčastější cervikální forma onemocnění vede ke ztrátě reflexů rukou a atrofii rukou se současnou spastickou parézou nohou a Hornerovým syndromem.

Když se cysty rozšíří do mozkového kmene, je pozorován následující obrázek:

• bulbární poruchy (potíže s polykáním a mluvením);
• obličejová disociovaná anestezie;
• nystagmus.

Vrozená syringomyelie je charakterizována vývojovými anomáliemi (dysrafickými příznaky) postihujícími celé tělo:

• polymastia;
• kyfoskolióza;
• neúměrně prodloužené horní končetiny.

Obecně lze klinické příznaky rozdělit do tří skupin symptomů:

• Segmentálně disociovaná zadní rohovková forma poruch citlivosti;
• Periferní paréza horních končetin;
• Cévní a trofické patologie způsobené autonomními poruchami.

Na rozdíl od nádorových onemocnění je klinický obraz syringomyelie charakterizován velmi pomalou progresí, avšak se ztrátou citlivosti na velkých plochách kůže. Po celý život pacienti zcela neztrácejí pohyblivost, i když onemocnění často vede k artropatiím (zvětšení a bolesti kloubů).

Celkové somatické projevy mohou zahrnovat hubnutí, ochablost končetin a výraznou ztrátu svalového tonusu. V kombinaci se sníženou nebo ztracenou citlivostí kůže takové příznaky často vedou ke zraněním a popáleninám.

U syringomyelie dochází u řady reflexů k patologickým změnám (např. pocení může zcela vymizet nebo naopak výrazně zesílit). Kvůli poruchám krevního oběhu mohou oblasti končetin a trupu získat namodralý odstín. Kůže samotná se někdy v důsledku pomalého metabolismu pokryje pustuly a vředy. U pacientů se syringomyelií jsou zornice zúžené a horní víčko pokleslé. Jak onemocnění postupuje, kostní tkáň ztrácí vápník, což vede ke kostním změnám a zraněním. U tohoto onemocnění se mozkomíšní mok nemění.

3. Diagnostika a léčba syringomyelie

Diagnóza syringomyelie se stanoví na základě výsledků komplexního vyšetření. Celkový klinický obraz a dynamika v kombinaci s RTG a MRI daty nám umožňuje odlišit toto onemocnění od jiných onemocnění s podobnými příznaky.

Léčba je obvykle zaměřena na udržení přijatelné kvality života a snížení frekvence období exacerbací, které vedou ke ztrátě funkce a citlivosti v nových oblastech.

Symptomatická léčba, stejně jako opatření ke snížení rychlosti progrese patologie, zahrnují:

• Rentgenová terapie (snižuje bolest a obnovuje citlivost kůže);
• proserinová terapie (aktivuje proces přenosu mezibuněčných impulsů);
• použití fosforu a radioaktivního jódu k inhibici růstu gliových buněk, což vede k tvorbě nových cystických dutin v míše;
• balneoterapie;
• lázeňská léčba.

V závislosti na indikacích lze u syringomyelie použít i chirurgickou léčbu. Cílem operace je obvykle odstranění komprese míchy a normalizace cirkulace mozkomíšního moku. Velryby mohou být vypuštěny do subarachnoidálního prostoru nebo peritoneální dutiny, což snižuje tlak CSF, objem cysty a rychlost jejich růstu.

články o onemocněních centrálního a periferního nervového systému<img src=“https://medintercom.ru/img/articles.png“ />

Shromáždili jsme pro vás zajímavé a užitečné informace týkající se neurologie. Články popisují onemocnění centrálního a periferního nervového systému, jejich příznaky, diagnostiku a léčbu i nejmodernější metody vyšetření nervového systému.

• Poranění míchy a míchy
• Vestibulární neuronitida, akutní periferní vestibulopatie
• Friedreichova familiární ataxie, Friedreichova nemoc
• Koktavost je logoneuróza.
• Herpetická meningitida
• Bournevilleova nemoc. Příčiny, příznaky a léčba

• Bolest ramene. Příčiny, příznaky a léčba
• Bolest v krku. Příčiny, příznaky a léčba
• Benigní recidivující serózní Mollaretova meningitida
• Disociativní záchvaty. Pseudo záchvaty
• Diabetická polyneuropatie. Příčiny, příznaky a léčba
• Hydromyelie. Příčiny, příznaky a léčba

Syringomyelie (z řeckého „syrinx“ – prázdná trubka a „myelon“ – mícha) – chronické onemocnění centrálního nervového systému, při kterém se tvoří dutiny v hmotě míchy a někdy i v prodloužené míše. Pravá syringomyelie je spojena s patologií gliové tkáně, v ostatních případech je onemocnění důsledkem anomálií kraniovertebrálního spojení. Použití MRI páteře významně usnadnilo diagnostiku syringomyelie. V případech, kdy MRI není možné, lze syringomyelické dutiny zobrazit pomocí myelografie. Syringomyelie je neléčitelná, protože začala v mladém věku, provází pacienta po celý jeho život. Pacienti podstupují symptomatickou a neuroprotektivní terapii, v těžkých případech chirurgickou drenáž dutin.

• Příznaky syringomyelie
• diagnostika
• Léčba syringomyelie
• Prognóza syringomyelie
• Ceny za ošetření

Přehled

Pravá syringomyelie je způsobena vrozenou vadou gliové tkáně, při které dochází k nadměrnému růstu gliových buněk v šedé hmotě hrudní a krční míchy a v mozkovém kmeni (syringobulbie). Proces proliferace gliových buněk může být spuštěn traumatickým poraněním nebo infekčním onemocněním. Patologicky proliferované gliové buňky odumírají a v šedé hmotě mozku se tvoří dutiny vystlané gliovými buňkami. Tyto buňky umožňují průchod tekutiny, která se hromadí v dutině a způsobuje její postupné zvětšování. To způsobuje kompresi, degeneraci a smrt sousedních nervových buněk: motorických a senzorických neuronů.

Stabilní progrese syringomyelie je způsobena neustálým nárůstem vytvořených dutin, doprovázeným odumíráním rostoucího počtu neuronů. U pravé syringomyelie se často zjišťují vrozené deformity a vývojové anomálie páteře: skolióza, deformity hrudníku, malokluze, asymetrická stavba obličejové lebky a dalších částí skeletu, vysoké patro, dysplazie boltců, přídatné bradavky mléčných žláz , rozdvojený jazyk, šestiprstka atd. Pravá syringomyelie je familiární a vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 25 až 40 let.

V přibližně 65 % případů syringomyelie to není pravda, ale je spojena s anomáliemi na spojení lebky a páteře (kraniovertebrální spojení). Takové strukturální anomálie vedou k expanzi míšního kanálu. Šedá hmota těch segmentů míchy, které jsou na úrovni významné expanze míšního kanálu, je zničena, což vede ke vzniku klinického obrazu charakteristického pro syringomyelii. V místě mrtvých neuronů se mohou tvořit dutiny podobné těm, které se tvoří u pravé syringomyelie v důsledku těžkého poranění páteře, krvácení nebo infarktu míchy.

Příznaky syringomyelie

Ve většině případů se v zadních rozích míšních tvoří dutiny syringomyelie, kde se nacházejí senzorické neurony odpovědné za bolest a teplotní citlivost. V tomto případě jsou na kůži určeny velké oblasti se ztrátou odpovídajících typů citlivosti, nejčastěji se nacházejí na horních končetinách a trupu a při jednostranném poškození mají vzhled „polokazajky“ a s bilaterální poškození, „bunda“. Kvůli poruchám čití u syringomyelie dochází u pacientů často k úrazům a popáleninám, což je často důvodem první návštěvy lékaře. Ale ještě před vytvořením zjevné ztráty citlivosti dochází u pacienta k poruchám čití v těchto oblastech v podobě bolestí a parestezií (pálení, plazení atd.), což může být také důvodem k návštěvě lékaře. Proprioceptivní smysl a hmatová citlivost zůstávají u syringomyelie nedotčeny. Charakterizovaná dlouhodobou tupou bolestivou bolestí šíje, mezilopatkové oblasti, paží a hrudníku. Ztráta citlivosti v dolní části trupu a nohou je poměrně vzácná.

Syringomyelie se vyznačuje výraznými neurotrofickými poruchami: ztluštění kůže a její cyanóza, špatné hojení i drobných ran, deformace kloubů a kostí, osteoporóza. Pacienti se syringomyelií často pociťují charakteristické změny na rukou: prsty jsou ztluštělé, kůže je suchá a hrubá, jsou viditelné četné jizvy po ranách a popáleninách, často se vyskytují hnisavé rány nebo čerstvé popáleniny, vzácností nejsou ani panaritia. Při postižení bočních rohů horních hrudních segmentů míchy je pozorována cheiromegalie – výrazné ztluštění ruky. Trofické léze kloubů (nejčastěji ramene a lokte) u syringomyelie jsou doprovázeny tavením jejich kostních elementů s tvorbou dutin. Charakteristický je prudký nárůst velikosti postiženého kloubu, při pohybu nedochází k bolesti a je slyšet hluk, způsobený třením úlomků kostí v kloubu.

Jak syringomyelie postupuje, dutiny vytvořené v míše se zvětšují a mohou ovlivnit její přední rohy, což vede ke snížení svalové síly, zhoršení hybnosti a výskytu svalové atrofie. Rozvíjí se tzv. ochablé parézy končetin, charakterizované sníženým svalovým tonusem, atrofií a sníženými hlubokými reflexy. Při syringomyelii krční míchy je pozorován Hornerův syndrom (povislé víčko, rozšířená zornice, propadlá oční bulva). Při zapojení motorických drah do procesu je pozorována nižší paraparéza, někdy doprovázená poruchou močení.

Pokud se při syringomyelii vytvoří dutina v mozkovém kmeni (syringobulbie), onemocnění začíná poruchou citlivosti ve vnějších částech obličeje. Později postupně narůstají poruchy řeči, polykání, dýchání (bulbární parézy), vzniká atrofie jazyka, měkkého patra a poloviny obličeje. U syringomyelie může dojít k sekundární infekci s rozvojem bronchopneumonie nebo urologických onemocnění (uretritida, pyelonefritida). Rozvoj bulbární paralýzy u syringobulbie může vést k zástavě dechu a smrti pacienta.

diagnostika

Rentgenovými diagnostickými metodami lze odhalit trofické projevy syringomyelie v podobě osteoporózy, destrukce kostních elementů kloubu apod. MRI páteře umožňuje přesnou diagnostiku syringomyelie, a pokud ji není možné provést, myelografii. Tyto vyšetřovací metody umožňují vidět syringomyelické dutiny v míše a mozkovém kmeni.

MRI bederní páteře. Cystická inkluze v míše (syringomyelie)

Léčba syringomyelie

V počátečním období syringomyelie, kdy dochází k aktivní proliferaci glií, se používají léčebné metody zaměřené na potlačení tohoto procesu. Tato léčba pomáhá zastavit progresi onemocnění a zmírnit její příznaky. K tomuto účelu se využívá rentgenová terapie – ozařování postižených segmentů míchy a léčba radioaktivním jódem nebo fosforem, které mají tendenci se hromadit v rychle se množících gliových buňkách a ozařovat je „zevnitř“. Před léčbou syringomyelie radioaktivním jódem je pacientovi předepsán Lugolův roztok, z něhož jód vyplňuje buňky štítné žlázy a tím je chrání před pronikáním radioaktivního jódu.

Medikamentózní léčba syringomyelie provádí neurolog a zahrnuje použití dehydratačních činidel (acetazolamid, furosemid), vitamínů, neuroprotektorů (kyselina glutamová, pyrocetam) a bendazolu. K úlevě od bolesti u syringomyelie jsou indikována analgetika (metamizol, aminofenazon) a gangliové blokátory (pachykarpin).

Poměrně novou metodou v léčbě syringomyelie je neostigminová terapie, která zlepšuje vedení nervových vzruchů. Ale není zaměřena na příčinu onemocnění, ale umožňuje pouze dočasné zlepšení nervosvalového přenosu. Tuto terapii je možné kombinovat s UHF nebo radonovými koupelemi.

Chirurgická léčba syringomyelie diskutováno v případech velkého a narůstajícího neurologického deficitu v podobě centrálních paréz nohou a periferních paréz paží. Operace páteře se provádějí k drenáži syringomyelických dutin, dekompresi míchy a odstranění adhezí.

Prognóza syringomyelie

Pravá syringomyelie se zpravidla vyznačuje pomalu progresivním průběhem a nezkracuje délku života. Pacienti si zachovávají schopnost pracovat po dlouhou dobu. Pokud se však objeví infekční komplikace, může se vyvinout sepse. Syringobulbie je vážný stav, protože zapojení dýchacího centra a vagusového nervu do procesu vede ke smrti.

Metody primární prevence syringomyelie dosud neexistují. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci progrese onemocnění, prevenci infekcí, úrazů a popálenin.