Arthrogryposis multiplex congenita

Následující patologické stavy mohou způsobit deformaci ruky, což vede k poškození funkce ruky a vážnému postižení:

• Chybějící prst
• Prst navíc
• Syndaktylie (srůstání prstů)
• Primární svalová kontraktura, např. artrogryposis multiplex, vrozená (vzácná)

• Trauma (chybějící prsty, poškození šlach, zlomeniny kostí ruky atd.)
• Popáleniny (kontraktury jizev).
• Dupuytrenova kontraktura
• revmatoidní artritida
• Volkmannova ischemická kontraktura
• Poranění míchy (poliomyelitida, syringomyelie)
• Poranění brachiálního plexu
• Poranění periferních nervů
• Mnohočetné chondromy (Ollierova choroba, enchondromatóza – vzácné)

Vrozené vady jsou diagnostikovány při narození dítěte. Arthrogryposis multiplex congenita je často spojena s jinými neurologickými poruchami; kombinace doprovázená těžkými deformitami končetiny.

<b>DUPUYTRENOVA SMLOUVA</b>

Dupuytrenova kontraktura je poměrně časté onemocnění ruky. Nejčastěji se do procesu zapojuje prsteníček a/nebo malíček. Dupuytrenova kontraktura je způsobena „zvrásněním“ nebo zkrácením palmární fascie v důsledku nadměrného rozvoje pojivové tkáně. Tento patologický proces vede k neschopnosti prodloužit jeden nebo dva prsty. V tomto případě se v tloušťce palmární fascie často tvoří ztluštění (uzlíky) nebo tlusté krátké prameny směřující k prsteníku. V pokročilých případech se v kloubech postižených prstů tvoří vazivové změny, které vedou ke ztuhlosti prstů. Často se Dupuytrenova kontraktura vyvíjí současně v obou rukou.

Výskyt Dupuytrenovy kontraktury u mužů je několikanásobně vyšší než u žen. Dupuytrenova kontraktura se nejčastěji vyskytuje u mužů středního věku.

V mladém věku je toto onemocnění dosti vzácné, ale s věkem se zvyšuje výskyt Dupuytrenovy kontraktury. Pokud se onemocnění objeví v mladém věku, pak zpravidla dochází k rychlé progresi příznaků a těžšímu průběhu onemocnění.

Přesná příčina onemocnění není známa. K tomuto onemocnění existuje jasná dědičná predispozice. Kouření je nezávislým rizikovým faktorem pro rozvoj Dupuytrenovy kontraktury. Zneužívání alkoholu také zvyšuje pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění. Nedávné klinické studie prokázaly souvislost mezi zvýšeným výskytem Dupuytrenovy kontraktury a přítomností diabetes mellitus u pacienta.

Onemocnění může mít akutní začátek, ale ve většině případů se výrazné příznaky objeví až několik let po začátku onemocnění.

Normálně můžeme prsty volně ohýbat a ohýbat. S rozvojem Dupuytrenovy kontraktury v důsledku svraštění palmární fascie je narušena schopnost volně natahovat prsty. Jak nemoc postupuje, objevuje se ztuhlost kloubů postižených prstů. V závažných případech Dupuytrenovy kontraktury může být pozorován vývoj úplné nehybnosti jednoho nebo dvou prstů, to znamená rozvoj ankylózy. U některých pacientů jsou uzly pojivové tkáně v tloušťce palmární fascie charakterizovány výraznou bolestí. V počátečních stádiích onemocnění se ztluštění v oblasti dlaně nachází ve formě hustých pramenů nebo uzlů. V pozdějších stádiích onemocnění mohou být v oblasti prstů umístěny uzly pojivové tkáně.

Léčba Dupuytrenovy kontraktury může být prováděna jak konzervativními, tak chirurgickými metodami. Hlavním bodem pro výběr léčebné metody je závažnost patologických změn v palmární fascii.

<b>TRAUMATICKÉ VADY SEGMENTŮ RUKY</b>

Traumatické defekty různých segmentů ruky vznikají v důsledku těžkých mechanických poranění s primární destrukcí tkání, dále po hlubokých popáleninách, omrzlinách a ischemii.

I. Důvod:
mechanické zranění;
tepelná poranění;
ostatní.

II. Počet paprsků: izolovaný; množný; celkový.

III. Úroveň: kompenzovaná; subkompenzované; dekompenzovaný I, II, III stupně.

IV. Strana: levá; právo; oba štětce.

Počet defektů v segmentech ruky je určen počtem paprsků. Může se vyskytovat izolovaný defekt jednoho paprsku, který je častěji pozorován na prvním paprsku ve formě defektu falang a záprstní kosti na různých úrovních. Vícenásobné defekty paprsků znamenají úplnou nebo částečnou ztrátu dvou, tří nebo čtyř paprsků. Totální defekt je amputace ruky v úrovni zápěstních kostí, kdy ruka jako orgán ztrácí svůj tvar a funkci.

V závislosti na úrovni defektu segmentů ruky se rozlišují tři stupně závažnosti, které umožňují přibližně stanovit indikace a zvolit způsob rekonstrukce pahýlu.

Defekty distálních falangů prstů jsou považovány za kompenzované a nevyžadují obnovu.

Mezi subkompenzované defekty patří defekty na úrovni hlavních článků prstů a indikace k rekonstrukci jsou stanoveny individuálně, sledující cíl zlepšení funkce uchopovacích předmětů.

Dekompenzované vady prstů jsou rozděleny do tří stupňů závažnosti. Na první úrovni defekt probíhá podél metakarpofalangeální linie. Takový pahýl má výrazné omezení funkce a je indikován k rekonstrukci. Druhá úroveň dekompenzace probíhá uprostřed metakarpu. Taková ruka postrádá uchopovací funkce a podléhá rekonstrukci. Třetí úroveň dekompenzace probíhá podél linie zápěstí – to je ztráta ruky. V současné době neexistují žádné metody pro rekonstrukci takového pařezu. Podléhá protetice.

Strana traumatického defektu segmentů ruky má velký význam pro stanovení míry kompenzace celkové pracovní schopnosti pacienta. Adaptabilita na pracovní procesy a sebeobsluhu doma u jedinců s vadami segmentů ruky je velmi vysoká. Chirurgická rekonstrukce podle indikací a v některých případech na přání pacienta však zvyšuje šance na úplnější kompenzaci ztracené funkce ruky.

<b>POSTTRAUMATICKÉ KONTRAKTURY</b>

Kontraktura je omezení rozsahu pohybu v kloubu v důsledku patologických změn v okolních tkáních funkčně spojených s kloubem.

Klasifikace:

I. Kvůli:
1. Traumatické.
2. Fixace, ke které dochází v důsledku delší imobilizace pomocí sádrových obvazů.
3. Ischemická, spojená s poruchami krevního oběhu v důsledku nějakého druhu poranění nebo stlačení tkáně.
4. Ostatní.

Podle lokalizace kontraktur ruky se rozdělují podle anatomické stavby kloubů: kontraktury zápěstního kloubu, metakarpofalangeální, metakarpofalangeální, interfalangeální klouby a vyznačují se vlastními klinickými znaky.

Nejběžnější jsou: izolovaná kontraktura jednoho kloubu; více – několik kloubů ruky.

Podle dysfunkce se rozlišují: flekční kontraktury s různým deficitem extenze ruky a prstů. Extensor, doprovázený velkým deficitem ve flexi ruky a prstů; flexe-extenze, nejzávažnější kontraktury s jizevnatým poškozením tkání palmárního a dorzálního povrchu ruky a současnou fibrózou kloubů, šlach a svalů. Zpravidla jsou mnohočetné s porušením úchopové funkce ruky! Abdukční kontraktury v poloze abdukce prstu a addukční kontraktury s addukcí a deficitem abdukce prstu, omezení interdigitálních a planárních úchopů. Jizvatá degenerace tkání zápěstního kloubu je příčinou dysfunkce ruky.

Různé typy poranění ruky a prstů: uzavřené intraartikulární zlomeniny kostí, kloubní luxace doprovázené hemartrózou následovanou plastickou artrózou; otevřené rány, včetně střelných, na ruce, od ran na hlavě až po poškození muskuloskeletálního systému, svalů, šlach a nervů. Poúrazové kontraktury zahrnují nejčastější následky hlubokých, tepelných a chemických popálenin, úrazů elektrickým proudem, omrzlin, doprovázených rozsáhlými jizvanými defekty kůže a pod ní ležících tkání v různé hloubce.

Fixační kontraktury jsou spojeny s dlouhodobou imobilizací poraněné ruky různými, zejména sádrovými, obvazy v antifyziologickém postavení. Kontraktura se v tomto případě vyvíjí nejen v poškozeném kloubu, ale také ve zdravých sousedních kloubech v důsledku adhezivní fibroplastické artritidy a tendinitidy. Na fixační kontraktury jsou nejvíce náchylné metakarpofalangeální a interfalangeální klouby, u kterých se rychle rozvíjí ztuhlost, která se po 3-4 týdnech imobilizace mění v přetrvávající kontrakturu.

Ischemické kontraktury vznikají v důsledku narušení periferního průtoku krve v poškozených tkáních předloktí, ruky a prstů. Dlouhodobá ischemie způsobuje dystrofii především svalů a nervů a následnou myogenní a neurogenní kontrakturu. Ischemie se může vyvinout v důsledku trombózy velkých tepen při syndromu poziční komprese nebo syndromu prolongovaného crush tkání rukou. Příčinou ischemie může být útlak svalů a nervů hlubokým subaponeurotickým, subfasciálním hematomem středního svalového prostoru předloktí a dlaně. Komprese kruhovou sádrovou dlahou u zlomenin předloktí, zápěstí a ruky může také způsobit poruchu prokrvení a ischemii tkání s tvorbou desmogenních kontraktur.

Dermatogenní kontraktury vyvíjejí se s jizvovitými změnami v kůži a podkoží. V tomto případě není jizva srostlá s podkladovými tkáněmi – šlachami, kostmi. Jizva je pohyblivá, napíná kůži a omezuje flexi nebo extenzi kloubů.

Desmogenní kontraktura nastává, když jsou do procesu zjizvení zapojeny šlachy, synoviální-aponeurotické kanály, svaly předloktí a ruky. V tomto případě může dojít ke kombinaci s dermatogenní kontrakturou. V tomto případě jsou kožní jizvy srostlé se šlachami. V důsledku svalové trakce často vznikají flekční kontraktury prstů. Kloubní pohyblivost v mezích limitovaných jizvou je zachována. Zvláštní místo zaujímají neurogenní kontraktury prstů. Kvůli přetrvávajícímu poškození ulnárního a středního nervu se vyvine „drápová ruka“ s deficitem extenze, flexe a opozice prstů.

Artrogenní kontraktury se vyvíjejí v souvislosti s primárním poškozením kloubně-vazivového aparátu. Sekundární příčinou takových kontraktur jsou hluboké dermatodesmogenní tkáňové léze, které udržují kloub po dlouhou dobu v bludném postavení. V tomto případě dochází ke svraštění kloubního pouzdra, vazů, dystrofii kloubní chrupavky a v důsledku toho ke ztuhlosti, které se v literatuře říká „vazivová“ ankylóza. Artrogenní kontraktury interfalangeálních kloubů jsou často doprovázeny subluxacemi falang.

Dermato-desmo-artrogenní kontraktury vyvinout po těžkých otevřených zlomeninách, střelných poraněních, hlubokých popáleninách v důsledku jizvičné dystrofie všech tkání anatomicky spojených s klouby ruky a prstů.

1. Prevence kontraktur kloubů ruky při léčbě čerstvých poranění. Prevence poruch periferního prokrvení, otoků tkání, infekčních komplikací jako hlavních příčin dystrofie všech struktur ruky a vzniku jizevnaté rigidity, ztuhlosti a kontraktur kloubů.

2. Dříve komplexní konzervativní léčba kontraktur po různých poraněních rukou, včetně celkového a lokálního užívání léků a fyzioterapie, zaměřená na obnovení krevního oběhu, odstranění otoků, vstřebávání jizevnaté tkáně, normalizaci svalového tonusu a rozsahu hybnosti kloubů.

3. Včasná, racionální chirurgická léčba perzistujících kontraktur s omezenou funkcí ruky, kdy konzervativní rehabilitační metody jsou neúčinné.

Volba chirurgické metody závisí na charakteru kontraktury. Přední místo v léčbě kontraktur zaujímají různé metody kožních štěpů k náhradě jizevnaté tkáně ruky.

Artrogrypóza nebo syndrom vrozené mnohočetné kontraktury. Vrozená patologie, která se projevuje ve formě kontraktur končetin. Vzniká v důsledku svalové atrofie a nahrazení svalových vláken tukovou tkání.

Příčiny a příznaky artrogrypózy

Příčiny tohoto onemocnění nebyly dosud přesně stanoveny. Existuje několik teorií, které zmiňují mechanické, myogenní, infekční, dědičné a neurogenní faktory.

Je známo, že artrogrypózu může vyvolat více než jeden a půl sta důvodů. Včetně: bakterií a virů, léků, abnormalit ve struktuře dělohy atd.

Příznaky jsou zcela typické a nápadné: omezená pasivní pohyblivost kloubů (kontraktury) a zjevná svalová atrofie.

Často jsou symptomy doplněny přítomností dalších vrozených anomálií: PEC, amniové pruhy, luxace kloubních konců, cévní změny.

Mezi ostatními chorobami artrogrypóza jednoznačně vyniká tím, že všechny deformace a kontraktury u této choroby jsou symetrické. Navíc jsou velmi vytrvalé, obtížně se opravují a postupují rychle.

Léze se obvykle šíří do končetin, ale mohou zahrnovat i svaly v oblasti trupu a páteře.

Vnitřní orgány většinou nejsou postiženy. Odborníci však poznamenávají, že lidé s artrogrypózou často trpí onemocněními dýchacích cest.

Odhalit artrogrypózu pomáhají moderní diagnostické metody – ultrazvuk kloubů, rentgenové vyšetření, neurologické a elektrofyziologické testy.

Někdy je nutné použít endoprotetiku. Cena náhrady kyčelního kloubu lze například zjistit na webu.

Metody léčby artrogrypózy

K léčbě onemocnění se používají konzervativní i chirurgické metody.

V každém případě by léčba měla být zahájena ihned po narození. V tomto případě můžete dosáhnout dobrého výsledku. Čím menší je dítě, tím pružnější jsou jeho struktury kostí a chrupavek.

K léčbě artrogrypózy je předepsána korekce sádry, která by měla být provedena v několika fázích.

Každé nové etapě korekce předchází kurz léčebného tělocviku, který zvyšuje rozsah pohybu v oblasti kloubu a pomáhá korigovat stávající deformity.

Obvykle je léčba kombinována s léčebnými a fyzikálními procedurami. Po korekčním kurzu odborník vybere individuální ortézu.

Fotochromoterapie také pomáhá zlepšit funkce a trofismus nervosvalového systému a také bojovat proti osteoporóze.

Dobré výsledky se objevují i ​​po elektroforéze (pentoxifylin, aminofylin, kyselina askorbová, vápník, fosfor, síra).

Kromě výše uvedených metod může být nutná i úprava u neurologa s léčbou léky, které zlepšují vodivost a krevní oběh.

U dětí se během prvních let života doporučuje používat konzervativní metody.

Pokud konzervativní metody léčby nedávají požadované výsledky, pak se uchýlí k chirurgickému zákroku.

Korekci kontraktur na dolních končetinách lze provést již za 3-4 měsíce. Ale obecně se chirurgické operace doporučují zhruba od 3-4 let.

V první řadě se pracuje s horními končetinami, aby se dítě o sebe dokázalo postarat samo.

Při práci s dolními končetinami specialisté korigují kloubní luxace a operují kyčelní klouby. Kromě operace se doporučuje také nošení fixačních prostředků.

Děti s artrogrypózou by měly absolvovat lékařskou prohlídku přibližně každých 3-6 měsíců a dvakrát ročně jsou odesílány na lázeňskou léčbu.

Rodiče budou muset podstoupit terapii, protože léčba artrogrypózy je velmi dlouhodobá záležitost, která vyžaduje značné úsilí.

Z hlediska prognózy jsou lokalizované formy léčeny poměrně úspěšně.

Generalizované formy jsou mnohem obtížněji léčitelné, ale komplexní a hlavně včasná terapie může pacientovi výrazně usnadnit život.

Žádost o ošetření

Předběžná konzultace s Dr. Kazanským