Aplazie ledvin, co to je

Jak žít, když máte jen jednu ledvinu? Proč jsem se narodil zvláštní? Jak dlouho musím žít po odebrání ledviny? Máme odpovědi na všechny vaše obavy Sergej Viktorovič Bělomycev, urolog, PhD, primář urologického oddělení Městské klinické nemocnice pojmenované po V.V. Vinogradová.

Nevěděl jsem, že mám jednu ledvinu!

Vrozená absence ledviny se nazývá ageneze. Prevalence jednostranné renální ageneze v populaci je přibližně 1 z 1000 lidí. Tato patologie je diagnostikována dvakrát častěji u chlapců a je obvykle levostranná.

„Často lidé ani netuší, že se narodili s jednou ledvinou. Zjistí to pomocí ultrazvuku, vylučovací urografie, počítačové tomografie nebo magnetické rezonance. Je pozoruhodné, že jediný orgán je obvykle zvětšen, aby mohl plnit funkce ztracené ledviny.“

Proč se lidé rodí s jednou ledvinou?

K normální tvorbě ledvin dochází v důsledku interakce primárního ledvinového kanálku, který je přítomen pouze v embryu, s nefrony (systém trubic a krevních cév). Z primárního ledvinového vývodu se následně tvoří močovody a ledvinná pánvička.

Tento proces tvorby párových orgánů může být narušen z následujících důvodů:

• mutace v genech RET a GDNF, které hrají zásadní roli při tvorbě ledvin
• infekční onemocnění matky během těhotenství
• vystavení matky škodlivým chemikáliím během těhotenství, užívání drog a alkoholu
• malformace: syndromy Potter, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, Turner, Ivmark, DiGeorge
• kaudální regrese (nedostatečný rozvoj dolní části těla, například nohy a pánev jsou menší, než se očekává vzhledem k věku)

Orgán může být odebrán z několika důvodů, například:

• rakovina ledvin
• hnisavý zánět ledvin
• terminální hydronefróza
• sekundární scvrklá ledvina
• poranění ledvin
• polycystické onemocnění ledvin (mnohočetné malé cysty), které zhoršují funkci ledvin

Nefrektomie (odstranění ledviny) je velká operace, která samozřejmě nezůstane bez povšimnutí těla. Pooperační období je do značné míry ovlivněno jak operačním přístupem, tak důvodem odebrání orgánu. Otevřené odstranění ledviny (laparotomie nebo lumbotomie) je spojeno se silnou bolestí a pomalejším zotavením pacienta. U laparoskopických a robotických metod je naopak méně operační traumatizace a snazší rehabilitace.

Dobu rekonvalescence po operaci ovlivní i velikost odstraňovaného orgánu a zachování jeho funkce. Například, i když je z rakoviny ledvin odstraněn velký nádor, zbývající část orgánu může pokračovat ve funkci. Taková operace a závažná diagnóza si však jistě vyžádá pooperační léčbu a dlouhodobou rehabilitaci.

K zotavení po odstranění malé vrásčité ledviny, která již dlouho nepřispívala ke „společné příčině“ očisty těla, dojde rychleji.

Rehabilitace bude šetrnější, pokud omezíte denní příjem soli a nenecháte se unést proteinovými a keto dietami!

Jak žít s jednou ledvinou?

„Když dojde ke ztrátě jedné ledviny, zbývající orgán nese dvojnásobnou zátěž. Pokud je zdravý, u pacienta nedojde k selhání ledvin.“

Jediná ledvina se nejčastěji zvětšuje a přebírá funkce druhého ztraceného orgánu. Ne vždy se to však děje. Přítomnost doprovodných onemocnění a věk pacienta mohou ovlivnit schopnost orgánu využívat kompenzační schopnosti. V důsledku toho se u takto komplexních pacientů rozvine selhání ledvin. Může být akutní nebo chronická. V obou fázích je narušena filtrace moči a v důsledku toho je tělo otráveno produkty rozpadu. Selhání ledvin může být život ohrožující, proto je důležité navštívit lékaře.

• zdravá a vyvážená strava
• Je nutné sledovat množství a kvalitu spotřebované tekutiny, protože riziko urolitiázy se zvyšuje v přítomnosti jediné ledviny
• při kontaktních sportech buďte opatrní, protože zvětšená ledvina je méně pokryta žebry, což zvyšuje riziko poranění jediné ledviny
• adekvátní prevenci a včasnou léčbu infekce močových cest
• informujte svého lékaře o svých speciálních potřebách před zahájením jakékoli léčby nebo operace
• kontrolovat krevní tlak
• pravidelné cvičení
• pravidelné lékařské prohlídky

Článek má pouze informativní charakter. Existují kontraindikace, je nutná konzultace s odborníkem.

Fetální renální ageneze: co to je

Nepříznivé vnější faktory působící na těhotnou ženu mohou někdy přes všechny ochranné mechanismy vést k poruchám nitroděložního vývoje plodu. U dítěte se ageneze ledvin (oboustranná nebo častěji jednostranná) vyskytuje v 1 případě z 1100-1200 porodů a někdy se tato patologie stává pro rodiče poměrně závažným testem.

Co je renální ageneze

Tato anomálie může být úplná nebo neúplná. Při úplné absenci ledviny mluvíme o agenezi. Pokud je přítomna alespoň část orgánu, hovoří se o jeho aplazii. Velmi často současně s absencí ledviny dochází k nedostatečnému rozvoji, částečné nebo úplné absenci močovodu. V druhém případě nedochází ani k otevření močovodu v močovém měchýři.

Nejčastěji orgán chybí na levé straně, i když je možná i pravostranná anomálie. Dvoustranný proces je mnohem méně běžný.

Příznaky anomálie

Jednostranná porucha se může projevit až v dospělosti. Často se na něj přijde náhodou při vyšetření na jiná onemocnění. To však platí spíše pro dospělé. Moderní screeningové metody umožňují odhalit anomálie u plodu v raných fázích jeho vývoje, i když je to značně obtížné.

Pokud je podezření na agenezi nebo aplazii ledvin od narození, přítomnost takových souvisejících anomálií, jako jsou:

• ageneze nadledvin,
• anální atrézie (neodhalený řitní otvor);
• vaginální atrézie u dívek;
• absence chámovodu, varlete a jeho přívěsku u chlapců;
• vývojové poruchy bederní páteře.

Tyto abnormality jsou mnohem nápadnější a nutí zkušeného lékaře přemýšlet, zda dítě nemá další abnormality, které nejsou patrné při běžném vyšetření.

Po celý život veškerou práci na čištění krve od „odpadků“ přebírá druhá ledvina, která se zvětšuje i během intrauterinního období. Říká se tomu „kompenzační hypertrofie“. Jeho nadměrný objem zvyšuje riziko různých druhů onemocnění. Některá vědecká data naznačují, že postupem času se u takových lidí nejprve rozvine glomerulopatie (zhoršení filtrační funkce jediné ledviny) a poté arteriální hypertenze. Pravda, tato teorie se stále zkoumá.

Bilaterální ageneze ledvin je patologie, která je ve 100 % případů smrtelná. Dítě se většinou rodí mrtvé. Detekce takové patologie během těhotenství je vážným důvodem pro lékařský potrat. Ultrazvukové vyšetření těhotných žen odhalí:

• nedostatek vody;
• nepřítomnost fetálního močového měchýře;
• absence ledvin u plodu.

Děti s renální aplazií (nebo agenezí) umírají během prvních 2 dnů na respirační selhání, protože jejich plíce se nevyvíjejí kvůli oligohydramniu. Existují vzácné případy normálního vývoje dýchacích orgánů, ale i tehdy děti umírají na selhání ledvin v prvních týdnech života.

Léčba ageneze ledvin

V případě oboustranné anomálie je léčba nemožná. V případě jednostranné ageneze ledvin dítě nepotřebuje žádný zásah, protože stávající orgán se dobře vyrovná s funkcí čištění krve. Vzhledem k tomu, že takovým dětem však hrozí různá onemocnění ledvin, jsou včas registrovány u nefrologa nebo urologa. V případě vývoje infekčních onemocnění se s nimi zachází podle obecných pravidel, přičemž se bere v úvahu skutečnost, že mají jedinou ledvinu. V případě poranění je lékař povinen použít všechny možné metody k uchování orgánu (u zdravých lidí je někdy operací volby odstranění jedné z ledvin v důsledku poranění).

Invalidita není v případě ageneze ledvin vůbec povinná. Lidé často žijí zcela normální život, aniž by kdy navštívili lékaře s onemocněním ledvin. Pokud však ledvina začne nezvládat své funkce, příznaky selhání ledvin začnou přibývat. Když tento stav dosáhne stadia 2A (s množstvím kreatininu v krevní plazmě rovným 0,14-0,44 a rychlostí glomerulární filtrace 20-50%), má pacient právo podstoupit lékařskou prohlídku a přijmout skupinu invalidity. Máte-li jakékoli dotazy, domluvte si schůzku s našimi specialisty. Registrace je možná na webu Dobrobut.com a na výše uvedených telefonních číslech.