Vrozená syfilis: příznaky, diagnostika, léčba

Vrozená syfilis je typ syfilis, který se přenáší na nenarozené dítě transplacentárně prostřednictvím krve matky. Vrozená syfilis může být časná nebo pozdní.

Časná vrozená syfilis zahrnuje fetální syfilis, kojeneckou syfilis a syfilis raného dětství.

Pozdní vrozená syfilis se většinou zjistí po 15-16 letech a do té doby se nijak neprojevuje. Někdy se však příznaky pozdní vrozené syfilis objevují již od třetího roku života.

Fetální syfilis se objevuje kolem 5. měsíce těhotenství, kdy bledá treponéma proniká do placenty a aktivně se množí uvnitř plodu.

Fetální syfilis postihuje doslova všechny vnitřní orgány, mozek a kosterní systém plodu, takže šance plodu na přežití jsou velmi nízké. Obvykle syfilis plodu končí jeho smrtí v 6.-7. lunárním měsíci těhotenství nebo předčasným porodem mrtvého dítěte.

Podle lékařské literatury končí 89 % těhotenství u žen se sekundární syfilis smrtí plodu nebo narozením mrtvého plodu.

Některé děti, které jsou transplacentárně infikovány syfilisem, přežijí, ale často takové děti, zejména ty, které se narodily s aktivními projevy syfilis, nejsou životaschopné a umírají v prvních dnech nebo měsících po narození.

Pokud dítě zůstane naživu, pak má zpravidla velmi vážné poruchy všech tělesných systémů. Děti s ranou vrozenou syfilis jsou oslabené, špatně se vyvíjejí, zaostávají v růstu a tělesné hmotnosti a jsou nedostatečně vyvinuté jak fyzicky, tak psychicky.

U dětí s ranou vrozenou syfilis v kojeneckém věku jsou často postiženy oči a také vnitřní orgány: játra, slezina a kardiovaskulární systém. U časné vrozené syfilis jsou často pozorovány léze kůže, kostí, chrupavek a zubů. Může se vyvinout hydrocefalus nebo syfilitický zánět mozkových blan.

Časná vrozená syfilis u dětí se může objevit s příznaky syfilis, to znamená kožní vyrážky, nebo v latentní formě – asymptomaticky. I u latentní vrozené syfilis je však onemocnění snadno identifikovatelné podle pozitivních sérologických reakcí v krvi a mozkomíšním moku.

Děti s časnou vrozenou syfilis ve věku 1 až 2 roky mohou zaznamenat:

• papulární vyrážka

Kolem řitního otvoru, v oblasti genitálií, hýždě, méně často na sliznici úst, hrtanu, nosu. Papuly mohou být lokalizovány na dlaních a chodidlech, na kůži obličeje, hlavně kolem úst a na bradě, méně často v oblasti čela a nadočnicových oblouků. V tomto případě se kolem úst tvoří radiálně umístěné trhliny, které při hojení tvoří zvláštní radiální jizvy. Tyto jizvy jsou velmi charakteristickým znakem vrozené syfilis a zůstávají po celý život.

• syfilitický pemfigus

Nejběžnější typ syfilitické vyrážky u časné vrozené syfilis. Syfilitický pemfigus je vezikula, která je nejčastěji lokalizována na dlaních a chodidlech dítěte, méně často na flexorových plochách předloktí a bérce nebo na trupu. Pemphigus je často pozorován při narození dítěte nebo se objevuje v prvních dnech a týdnech jeho života.

• syfilitická rýma

Je také charakteristickým znakem vrozené syfilis u kojenců. Rýma u syfilis se vyskytuje v důsledku zánětu, který papulární vyrážka způsobuje na nosní sliznici. Při syfilitické rýmě je dýchání nosem obtížné a dítě je nuceno dýchat ústy.

• osteochondritida

Dalším příznakem časné vrozené syfilis u kojenců jsou syfilitické kostní léze. Osteochondritida nejčastěji postihuje končetiny a způsobuje lokalizované napětí, otoky a bolest v postižené oblasti.

• periostitis a osteoperiostitis

Příznaky poruch kosterního systému u časné vrozené syfilis jsou pozorovány u 70-80 % pacientů.

Po prvním roce nemoci příznaky rané vrozené syfilis obvykle vymizí. Stejně jako u syfilis získané v dospělosti jsou možné opakující se vyrážky na kůži a sliznicích ve formě roseoly nebo papulí. Kromě toho je možné poškození hrtanu, kostí, nervového systému, jater, sleziny a dalších orgánů.

Pokud jde o pozdní vrozenou syfilis, může se vyskytovat i v latentní formě s pozitivními sérologickými reakcemi, případně se může projevit určitými klinickými příznaky. Pozdní vrozená syfilis se zpravidla zjišťuje ve věku 15-16 let, někdy později, někdy i dříve.

Nejnebezpečnější příznaky pozdní vrozené syfilis:

• poškození očí (někdy vedoucí k úplné slepotě);
• poškození vnitřního ucha (syfilitický labyrint s nevratnou hluchotou);
• dásně vnitřních orgánů a kůže;
• změna tvaru zubů (při které se podél volného okraje horních řezáků objeví zářez ve tvaru půlměsíce)

Mezi možné příznaky pozdní vrozené syfilis patří:

• „šavlovité“ holeně;
• jizvy kolem úst;
• „lebka ve tvaru zadku“;
• sedlový nos (u 15-20% pacientů je pozorován charakteristický příznak, způsobený destrukcí nosních kostí a kostěné části nosní přepážky);
• na kůži pacienta se mohou tvořit hrbolky a dásně;
• velmi často dochází k poškození endokrinního systému

Vrozená syfilis může být vyléčena pomocí moderních lékařských prostředků, a to musí být provedeno co nejdříve, než se změny v těle dítěte způsobené syfilisem stanou nevratnými. Žena, která prodělala syfilis, se proto musí ještě před otěhotněním poradit s venereologem, a pokud se nemoc matky během těhotenství prokáže, musí žena sama podstoupit léčebnou kúru na syfilis a provést preventivní léčbu dítěte bezprostředně po porodu.

Gynekologové našeho zdravotnického centra jsou vždy připraveni vám pomoci naplánovat vaše vytoužené a zdravé těhotenství.

Syfilis u dětí je infekční onemocnění způsobené Treponema pallidum, které postihuje kůži a sliznice, nervový systém a různé vnitřní orgány. U dětí může být patologie vrozená během intrauterinní infekce od nemocné matky a získaná kontaktem s patogenem v postnatálním období. Klinické projevy závisí na formě a stadiu onemocnění. Pro diagnostiku jsou předepsány treponemální a netreponemální laboratorní testy a instrumentální metody vizualizace za přítomnosti komplikací. Léčba se provádí antibiotiky ze skupiny penicilinů, cefalosporinů nebo makrolidů a navíc je předepsána symptomatická terapie.

ICD-10

A50 A51 A52

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky syfilis u dětí
  • Vrozené syfilis
  • Získaná syfilis
  • Diferenciální diagnostika

  Přehled

  Výskyt syfilis u dětí v Rusku je 0,8 případů na 100 tisíc obyvatel mladších 14 let, 3,9 případů na 100 tisíc dospívajících ve věku 15-18 let. Dětští pacienti mají vysokou biologickou náchylnost k infekci, zejména v raném věku, a jsou proto ve zvýšeném riziku. Syfilis u dětí představuje pro praktickou pediatrii obtížný problém kvůli polymorfismu příznaků, nepozornosti lékařů a častému rozvoji komplikací.

  

  Příčiny

  Původcem infekce je Treponema pallidum, který patří do skupiny gramnegativních spirochet. Jedná se o spirálovitý, pohyblivý mikroorganismus o délce 8-20 mikronů, který má 8-12 kadeří. Kromě klasické formy existuje světlá spirocheta ve formě cyst, které se tvoří za nepříznivých podmínek, a v L-formě, která vzniká v latentním období onemocnění nebo při nedostatečně účinné terapii.

  Světlá spirochéta je nestabilní vůči vnějším vlivům: sušením rychle odumírá, ve vlhkém prostředí žije až 12 hodin a při zahřátí nad 55 °C umírá do 15 minut. Bakterie je citlivá na různé druhy chemických dezinfekčních prostředků. Jediným rezervoárem a zdrojem infekce je člověk, hlavním mechanismem přenosu je kontakt. Děti se mohou nakazit několika způsoby:

  • Vertikální. Bakterie procházejí placentou během druhého a třetího trimestru těhotenství a způsobují typický klinický obraz vrozené syfilis. V prvních 3 měsících těhotenství je infekce dítěte nemožná, proto je důležité zahájit léčbu matky včas, aby se snížilo riziko onemocnění. K infekci dochází i při přirozeném porodu a kojení.
  • Domácnosti. To je hlavní mechanismus rozvoje získané syfilis u dětí raného a předškolního věku. Nejčastěji je zdrojem nákazy rodinný příslušník s aktivní formou onemocnění, který o dítě pečuje. Infekce je také možná při sdílení ručníků, nádobí, zubních kartáčků a žínek.
  • Sexuální. K prvnímu sexuálnímu zážitku u dospívajících často dochází bez bariérové ​​antikoncepce a preventivních opatření, takže existuje riziko infekce syfilis a jinými typy pohlavně přenosných chorob. Treponema pallidum je vysoce nakažlivá, k rozvoji nemoci stačí jediné intimní setkání s nakaženou osobou.

  Patogeneze

  Treponema pallidum proniká do těla dítěte mikrotraumaty na kůži nebo sliznicích. Bakterie se nejprve nachází pouze v oblasti vstupní brány, ovlivňuje cévní endotel a způsobuje lokální nekrózu tkáně. Klinicky se toto stadium projevuje tvorbou primárního afektu v podobě eroze nebo vředů. Dále treponema migruje lymfatickými cévami a dostává se do regionálních lymfatických uzlin, odkud se šíří do celého těla krevním řečištěm.

  Mikroorganismus má velké množství faktorů patogenity, které přispívají k jeho šíření a vyhýbání se imunitní odpovědi. Díky vnějším proteinům Tromp1 a Tromp2 je bakterie fixována na endoteliální buňky periplazmatického bičíku a hyaluronidáza jí pomáhá proniknout do mezibuněčného prostoru. Schopnost tvořit fibronektin a přítomnost multimembránových fagozomů vysvětluje odolnost patogenu vůči fagocytóze.

  

  Možná se zde skrývají šokující fotografie lékařských operací
  Je vám více než 18 let?
  Vrozené syfilis

  Klasifikace

  Podle mechanismu vývoje se syfilis u dětí dělí na vrozenou – s intrauterinní infekcí od matky a získanou – s kontaktní, domácí nebo sexuální infekcí. Získaná forma je rozdělena do 3 období: primární, sekundární, terciární, jako u dospělých. Vrozená syfilis má svou vlastní klasifikaci a zahrnuje následující možnosti:

  • Syfilis placenty a plodu. Příznaky se vyskytují v prenatálním období a projevují se závažnými anomáliemi vnitřních orgánů. Nemoc často končí smrtí v prenatálním období.
  • Časná syfilis. Podle doby nástupu prvních příznaků se dělí na syfilis v kojeneckém věku (0-1 rok), rané dětství (1-2 roky). Podle klinických projevů se onemocnění dělí na aktivní a latentní formu.
  • Pozdní syfilis. Má 2 klinické varianty: onemocnění u dětí 2-5 let se známkami sekundární syfilis, onemocnění u dětí starších 5 let s příznaky terciární syfilis.

  Příznaky syfilis u dětí

  Vrozené syfilis

  U časné verze onemocnění se příznaky objevují v prvních 2 letech života. Objevuje se papulární nebo makulární vyrážka po celém těle, syfilitický pemfigus, ztluštění kůže brady, dolní části zad a hýždí (Hochsingerova infiltrace). Poškození pohybového aparátu představuje osteochondritida, periostitis a kostní dásně. V 85-100% případů jsou vnitřní orgány zapojeny do procesu s rozvojem pericholangitidy, perisplenitidy, pankreatitidy a meningitidy.

  Pozdní vrozená syfilis se projevuje po 2 letech věku. Patognomickým znakem onemocnění u dětí je Hutchinsonova triáda: dystrofie horních předních řezáků (sudovité zuby se zářezem na řezné ploše), porucha zraku parenchymální keratitidou, ztráta sluchu v důsledku labyrintové hluchoty. V moderní pediatrii je však úplná triáda vzácná.

  Mezi charakteristické znaky pozdní syfilis patří přední zakřivení holenní kosti (šavle holeně), deformace nosních kostí (sedlový nos) a Robinson-Fournierovy jizvy kolem úst. U dětí dochází k opoždění fyzického a sexuálního vývoje a možnému poškození centrálního nervového systému: paréza a paralýza, epilepsie, poruchy řeči. V těžkých případech dochází k mentální retardaci, včetně demence.

  Získaná syfilis

  Klinický obraz získané infekce u dětí je podobný symptomům u dospělých pacientů, ale má charakteristiky související s věkem. První období onemocnění se projevuje primárním postižením – chancroidem (syfilomem) v místě zavlečení patogenu. U malých dětí se nachází extragenitálně (dutina ústní, řitní otvor, ruce) nebo na genitáliích. Adolescenti se vyznačují genitální lokalizací afektu.

  Chancre se vyskytuje 3-4 týdny po infekci. Vypadá jako vřed o průměru až 1 cm s červeným „lakovaným“ dnem a hladkými okraji. Ulcerózní defekt nebolí ani nezpůsobuje jiné nepohodlí při palpaci, jsou cítit tkáně husté elastické konzistence. Po 5-7 dnech se v blízkosti chancre tvoří regionální lymfangitida a lymfadenitida.

  Sekundární syfilis u dětí se objevuje 3-4 měsíce po infekci a projevuje se jako vyrážka na kůži a sliznicích. Vyrážky jsou reprezentovány růžovými skvrnami, načervenalými tuberkulami a malými vředy. Prvky jsou přítomny po dobu 10-20 dnů, poté zmizí beze stopy, ale mohou se opakovat. U dětí do 7 let je častější monomorfní vyrážka v omezených oblastech těla. Ve vyšším věku jsou pozorovány generalizované polymorfní vyrážky.

  Terciární syfilis je u dětí vzácný, protože se vyvíjí mnoho let po infekci a bez adekvátní léčby. Patognomické projevy jsou tuberkulózy a dásně, které se objevují na jakékoli části kůže, doprovázené hlubokým poškozením a deformací tkání. Během tohoto období dochází k lézím různých orgánů a systémů, které určují klinický obraz.

  Komplikace

  Negativní důsledky se vyskytují u jakékoli formy a stádia syfilis u dětí. Nejnepříznivější průběh fetální syfilis je, že končí pozdním potratem, porodem mrtvého plodu a novorozeneckou smrtí. U vrozené syfilis je možná slepota, hluchota a závažné neurologické poruchy, které způsobují postižení dítěte. Nebezpečná je deformace skeletu a mnohočetné patologie vnitřních orgánů.

  Získaná syfilis ve stadiu chancre může být komplikována přidáním sekundární infekce, nekrózou tkáně s rozvojem gangrény. U chlapců, kdy je primární postižení lokalizováno na genitáliích, je možná balanitida, erozivní balanopostitida, fimóza a parafimóza. Mezi komplikace sekundárního období patří syfilitická alopecie, poškození centrálního nervového systému a vnitřních orgánů, leukodermie (pigmentové syfilidy).

  diagnostika

  Vstupní vyšetření dítěte provádí na druhém stupni dětský lékař, rozsáhlé vyšetření vyžaduje dětský dermatovenerolog nebo vysoce specializovaný syfilidolog. Pro stanovení diagnózy má velký význam anamnéza a fyzikální vyšetření pacienta. K potvrzení infekčního onemocnění a určení jeho formy jsou předepsány následující diagnostické metody:

  • Instrumentální výzkum. K identifikaci syfilitických lézí vnitřních orgánů se používají různé zobrazovací metody: radiografie, ultrazvuk, CT nebo MRI. Podle indikací se provádí hloubková diagnostika pomocí ultrazvuku krevních cév a elektroencefalografie.
  • Přímé laboratorní metody. Výzkum identifikuje patogen nebo jeho genetický materiál, což umožňuje potvrzení diagnózy. Pro diagnostiku se používá výtok z povrchu kůže nebo sliznic, vzorky pupečníku a placenty a orgány plodu při porodu mrtvého plodu nebo pozdním potratu. Používají se techniky mikroskopie v tmavém poli, imunofluorescence a PCR.
  • Nepřímé laboratorní testy. Testy zjišťují protilátky v krevním séru a mozkomíšním moku. Pro screeningovou diagnostiku se používá netreponemální test na RPR. Klasická výzkumná metoda se nazývá imobilizační reakce Treponema pallidum (TPI). Další běžné metody potvrzení diagnózy: ELISA, RIF, metoda imunoblotování.

  Diferenciální diagnostika

  Projevy vrozené syfilis se liší od epidemického pemfigu novorozenců, epidermolysis bullosa a erysipel. Syfilitický chancre je třeba odlišit od měkkého chancre a chancriformní pyodermie. Stanovení diagnózy v sekundárním období onemocnění je obtížné, protože lékař musí vyloučit skvrnitou toxikodermii, pityriasis rosea, pyodermii a mnoho dalších dermatologických onemocnění.

  

  Laboratorní diagnostika syfilis

  Léčba syfilis u dětí

  Všem pacientům bez ohledu na věk je předepsána specifická farmakoterapie – antibiotika, která mají treponemocidní vlastnosti. Léčba je zaměřena na úplné zničení patogenu v těle. Mezi léky první volby patří peniciliny, které jsou schváleny pro použití v pediatrické praxi. Pokud jsou neúčinné nebo individuální nesnášenlivost, používají se makrolidy, cefalosporiny, tetracykliny (u pacientů starších 8 let).

  Léky pro léčbu syfilis se používají v parenterální formě. Dávkování a frekvence podávání se vypočítá s ohledem na věk a hmotnost pacienta. Účinnost terapie se posuzuje na základě stavu pacienta a laboratorního vyšetření na protilátky proti Treponema pallidum. Kromě antibiotické terapie jsou předepsány symptomatické léky s přihlédnutím k typu a závažnosti klinických projevů.

  Prognóza a prevence

  Dlouhodobý výsledek onemocnění závisí na stadiu, ve kterém je syfilis u dítěte diagnostikován, a intenzitě klinických příznaků. Infekci lze vyléčit v jakékoli fázi, v pozdním období však často dochází k nevratným poruchám fungování vnitřních orgánů a přetrvávajícím deformitám skeletu. Díky rozvoji moderní medicíny a zvýšené diagnostické přesnosti je prognóza pro většinu pacientů příznivá.

  K prevenci vrozené formy syfilis se provádí trojnásobné sérologické vyšetření všech těhotných žen. V případě zjištění infekce je okamžitě zahájen adekvátní léčebný režim, aby se snížilo riziko přenosu bakterií na dítě. Aby se zabránilo získané formě onemocnění, je nutné vysvětlit dospívajícím pravidla bezpečného sexu a provádět preventivní léčbu po kontaktu s infikovanou osobou.