Vitiligo. Příčiny, příznaky, léčba vitiliga

Vitiligo je varianta onemocnění zvané dyschromie. Tato patologie je charakterizována změnou barvy kůže v určitých oblastech, způsobenou rozpadem melaninu, barvícího pigmentu odpovědného za barvu epidermis. V důsledku toho se na těle dítěte postupně objevují oddělené nebo splývající bílé skvrny, které se neopalují. Diagnostiku a léčbu vitiliga u dětí provádějí dermatologové s pomocí řady dalších specialistů.

Nejčastěji se první příznaky dyschromie u dítěte objevují mezi 10. a 18. rokem, ale v některých případech se příznaky onemocnění objevují dříve – před 6. rokem. Rozvoj onemocnění je spojen se smrtí nebo akutní dysfunkcí melanocytů – speciálních pigmentových buněk, které obsahují melanin.

Toto onemocnění je častější u dívek a nezpůsobuje téměř žádné fyzické nepohodlí nebo bolest. Problém s patologií je jiný: děti s vitiligem jsou zahanbené svým vzhledem, zažívají silný psychický stres a mají strach ze zesměšnění, což má v konečném důsledku negativní dopad na psycho-emocionální stav dítěte, což vede ke stresu a různým psychoneurologickým poruchám.

Klasifikace

V závislosti na průběhu onemocnění se rozlišují následující formy vitiliga:

• stabilní, když vytvořené bezbarvé skvrny na kůži zůstávají nezměněny a během několika let se nezvětšují;
• progresivní, kdy proces depigmentace, i když pomalý, ale neustále se šíří do jiných oblastí těla;
• nestabilní, při kterém je pozorován nárůst některých skvrn a pokles jiných.

V závislosti na klinických příznacích může být patologie lokalizovaná nebo generalizovaná. Mezi místní patří:

• lokalizované vitiligo, charakterizované tvorbou jednoho nebo více skvrn v jedné oblasti, jako na noze, rameni nebo krku;
• segmentální forma onemocnění, kdy se na jedné straně těla nachází skupina změněných oblastí, nejčastěji podél nervu;
• vitiligo sliznic, při kterém je pozorováno zbarvení slizničních tkání v ústech, nosu atd. (tento typ patologie je typický pro zástupce černošské rasy, i když se vyskytuje i u jiných národů).

V rámci generalizovaného typu onemocnění se vitiligo rozlišuje:

• vulgární, doprovázené výskytem několika skvrn na různých částech těla;
• akrocefalické, kdy změny barvy kůže postihují omezené oblasti kolem úst, prsních bradavek, genitálií, konečků prstů nebo hlavy penisu u chlapců;
• univerzální, u kterého je pozorováno rozsáhlé zbarvení kůže na ploše až 80 % celého povrchu těla.

V některých případech je diagnostikováno smíšené vitiligo, kdy děti vykazují charakteristické příznaky několika forem patologie najednou.

Příčiny

Obecně je tvorba vitiliga založena na porušení imunitní obrany těla pod vlivem určitých faktorů. Existuje několik hlavních teorií, které poměrně přesvědčivě popisují patogenezi vitiliga. Bohužel žádná z nich nebyla dosud uznána jako jediná správná a vědci pokračují ve výzkumu tímto směrem.

Nejpravděpodobnější teorie byly:

• neurogenní, popisující vitiligo v důsledku různých patologií nervového systému;
• autoimunitní, což naznačuje, že se onemocnění vyvíjí v důsledku autosenzibilizačních procesů, kdy tělo vnímá část svých vlastních buněk, v tomto případě melanocytů, jako cizí agens a ničí je;
• teorie biochemických poruch, která definuje patologii jako výsledek nadměrné akumulace určitých enzymů v těle;
• genetické, se zaměřením na dědičnou povahu onemocnění.

Každá z těchto teorií je nepřímo potvrzena faktory, které byly odborníky spolehlivě stanoveny jako predisponující k vitiligu. Patří sem:

• častý stres, silné emocionální zážitky s negativními konotacemi;
• hormonální poruchy v těle způsobené genetickými syndromy, endokrinními chorobami, iracionálním užíváním hormonálních léků;
• pohlavně přenosné infekce, které by mohly být přeneseny na dítě z matky během nitroděložního vývoje nebo během porodu;
• chronické nebo dlouhodobé, pomalé nemoci;
• mechanické poškození kůže;
• tepelné a chemické účinky na pokožku;
• nadměrné ultrafialové záření;
• nedostatek některých vitamínů a minerálů v těle.

Mezi pravděpodobné faktory predisponující k patologii řada vědců řadí i některé léky, které jsou dětem předepisovány v rámci léčby psychoneurologických poruch.

Příznaky vitiliga u dětí

Klinický obraz patologie je tak odlišný od jiných forem dermatologických onemocnění, že je velmi obtížné zaměňovat příznaky s jinými onemocněními. Nejprve se na kůži objevují malé kulaté skvrny připomínající podkožní bílé tečky. Postupem času se zvětšují, získávají nerovnoměrné obrysy, stávají se ještě světlejšími, ale nikdy nevyčnívají nad povrch kůže.

Poté, v závislosti na formě vitiliga, skvrny získají svůj konečný vzhled, sloučí se nebo zůstanou izolované na určitých oblastech těla. Mezi další příznaky vitiliga u dětí patří:

• pocit svědění, mírné brnění v oblastech se změněnou barvou kůže;
• místní zarudnutí;
• vzhled peelingových oblastí.

Pokud skvrny postihují pokožku hlavy, vlasy v těchto oblastech mohou také odbarvit. Tento jev se nazývá polióza a je poměrně častý.

diagnostika

Nejprve dermatologové vyšetřují kůži dítěte, zjišťují vlastnosti, umístění a tvar odbarvených oblastí a současně sbírají potřebná anamnestická data. V budoucnu k identifikaci patologických procesů v těle, které by mohly způsobit vitiligo, lékaři předepisují diagnostický komplex. V závislosti na indikacích může zahrnovat:

• všeobecné klinické testy krve a moči;
• biochemický krevní test;
• dermatoskopie;
• hormonální a alergické testy.

V některých případech může být nutná další konzultace s endokrinologem, neurologem a řadou dalších specialistů.

Vitiligo (nebo leukoderma) je zdravotní stav, který vede ke ztrátě přirozené pigmentace v kůži v důsledku ničení melaninu. Při této patologii jsou specifické oblasti kůže zbaveny své přirozené barvy, což dává povrchu kůže vícebarevný vzhled. Tato vada je zvláště patrná na tmavém odstínu pleti.

Onemocnění postihuje všechny oblasti kůže, ale nejčastěji se objevuje na horních a dolních končetinách, obličeji, trupu, pokožce hlavy a dokonce i uvnitř úst. Důvody, proč se vitiligo objevuje ve specifických oblastech kůže, zůstávají záhadou a nelze předvídat, kde se objeví.

Příčiny vitiliga

Vitiligo — je mnohostranný proces se složitým vývojovým mechanismem zahrnujícím různé faktory, včetně genetických a negenetických. V současné době existuje řada různých teorií, které se pokoušejí vysvětlit původ tohoto stavu, ale skutečné kořeny tohoto jevu zůstávají neznámé. Jedinou prokázanou okolností zůstává nepřítomnost funkčních melaninových pigmentů v kůži a úbytek pigmentových buněk v důsledku jejich destrukce.

Možné faktory, které mohou být zdrojem vitiliga:

Genetika hraje důležitou roli při rozvoji vitiliga. Nemoc je spojena s více než 56 různými místy na genech, což komplikuje proces dědičnosti. Podle statistik je genetická predispozice pozorována u přibližně 43 % pacientů, ale genetické faktory mají vliv na určité úrovni u 79 % všech případů vitiliga. Je důležité zdůraznit, že v mnoha případech může být vliv rodinných stravovacích návyků mylně interpretován jako genetická predispozice. Často se tyto dva aspekty zaměňují a rodinné stravovací návyky, které jsou podceňovány, mohou být vnímány jako dědičné vlastnosti.

Poruchy endokrinního systému, způsobená abnormalitami v těle, může mít dlouhodobé projevy, trvající několik generací. Mezi tyto poruchy patří: zhoršená absorpce glukózy, patologie štítné žlázy, hypofýzy a nadledvin, stejně jako dysfunkce reprodukčního systému u žen. Práce v nebezpečných podmínkách: neustálé vystavování lidského těla škodlivým chemikáliím, jako je fenol a mravenčí alkohol, zvyšuje pravděpodobnost rozvoje vitiliga.

Genetický aspekt při vzniku vitiliga je spojen s řadou genů, které se podílejí na regulaci syntézy melaninu, reakci organismu na oxidační stres a fungování imunitního systému. Předpokládá se, že genetické komponenty také ovlivňují počáteční věk manifestace této patologie. Podle vědeckých výzkumů bylo zjištěno, že pravděpodobnost rozvoje vitiliga u dětí, jejichž rodiče mají leukodermii, se pohybuje kolem 31 %.

Příznaky vitiligo

Hlavním indikátorem vitiligo je vzhled bílých skvrn na kůži, které se někdy mohou vyskytovat i na sliznicích úst a genitálií. Tyto oblasti se liší od zbytku pokožky ztrátou přirozené pigmentace a objevují se jako bělavé skvrny. Léze mohou získat mléčně bílý nebo kávový odstín a jejich tvary a velikosti se mohou lišit, s obrysy, které mohou být buď jasně definované, nebo nejasné. V průběhu času se mohou odbarvené oblasti rozšířit a sloučit. Někdy mohou lidé s vitiligem zaznamenat příznaky, jako je svědění a odlupování v oblastech světlé kůže, a kolem těchto oblastí může být zarudnutí, což naznačuje zánětlivou reakci.

Vitiligo nejčastěji postihuje ty oblasti kůže, které jsou nejvíce vystaveny slunci. Kromě toho může pokožka hlavy, obočí a řasy také ztratit svůj pigment a získat bělavý odstín. Někdy mají pacienti s vitiligem jeden nebo více halo névů, což jsou krtky obklopené světlým okrajem, kde kůže postrádá melanin. Přítomnost mnohočetných halo névů může být známkou aktivní autoimunitní reakce těla na melanocyty. Pigmentové defekty charakteristické pro vitiligo se mohou objevit také na sliznici dutiny ústní, stydkých pysků, kolem řitního otvoru, na mužském penisu a ženské vulvě.

Fenomén Kebner — je fenomén, který se vyskytuje u každého třetího pacienta trpícího vitiligem a projevuje se objevením se nových lézí na oblastech kůže, které byly vystaveny akutnímu nebo chronickému traumatu. Kolem těchto nových lézí se vyvinou svědivé, šupinaté léze. U jedinců s hypopigmentací kůže se někdy objevují léze nejen kůže, ale i jiných orgánů a systémů těla.

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom je autoimunitní porucha, při které jsou projevy podobné vitiligu doprovázeny poškozením očí, vnitřního ucha a mozkových blan. Tato patologie se obvykle začíná projevovat u pacientů ve věku od 18 do 43 let.

Příznaky Vogt-Koyanagi-Haradova syndromu zahrnují následující projevy:

1. Oblasti kůže se ztrátou pigmentace.
2. Bolest v oblasti hlavy.
3. Zkreslení vnímání zvuku.
4. Periodické zvukové nepohodlí v uších.
5. Ztráta vlasů.

Alessandriniho syndrom je vzácné onemocnění, jehož původ zůstává záhadou. Je charakterizována kombinací příznaků vitiliga s poškozením vnitřních orgánů a nevysvětlitelnou spontánní bolestí.

Příznaky alessandrinského syndromu zahrnují následující projevy:

1. Vzhled světlých skvrn na kůži obličeje.
2. Ztráta přirozené barvy obočí a řas.
3. Snížená funkce sluchu nebo dokonce hluchota.
4. Odchylky ve zrakových funkcích.
5. Výskyt nepředvídatelných pocitů bolesti.

Metody léčby vitiliga

Vitiligo představuje hlavní léčebný problém, pouze u 6 % pacientů došlo ke spontánnímu obnovení normální barvy kůže. Adekvátní terapie, včetně terapie vitaminy, s přihlédnutím k důležitosti zařazení mědi a zinku do vitaminových komplexů však může progresi vitiliga výrazně zpomalit. Ozařování oblastí kůže postižených vitiligem pomocí ultrafialové paprsky s nízkou vlnovou délkouspolu s realizací laserová terapie do dvou let také snižují riziko šíření pigmentových vad do periferních oblastí. V některých případech může léčba onemocnění jater a dalších stavů, které mohou způsobit vitiligo, pomoci obnovit normální barvu pleti.

Léčba vitiliga zahrnuje použití PUVA terapie и selektivní fototerapie. Pro maskování kosmetických vad se doporučuje použít základ s vysokým stupněm ochrany před ultrafialovými paprsky. Vyhýbání se přímému slunečnímu záření, s výjimkou terapeutických ultrafialových paprsků, a nošení oděvu, který zakrývá postižené oblasti kůže, může pomoci předejít spálení.

Použití středně aktivních kortikosteroidních mastí v kombinaci s fotosenzibilizujícími léky, jako je psoralen, při aplikaci na kůži vykazuje znatelně příznivý terapeutický účinek. Navzdory tomu 23 % pacientů s vitiligem nezažívá během léčby pozitivní dynamiku.

Přístup k léčbě vitiliga, včetně střídání hormonální terapie и fototerapie, se zvažuje v závislosti na charakteristikách každého pacienta a v některých situacích může být vyžadováno vnitřní podávání kortikosteroidů.

Prognóza a prevence

Prognóza pro celkové vitiligo zůstává nepříznivá, nicméně u jiných variant onemocnění lze spontánní obnovu barvy kůže pozorovat v 17 % případů.

Léčba vitiliga může trvat několik let. Úspěšných léčebných výsledků je dosaženo v 73 % případů.

Neexistují žádná zvláštní opatření k prevenci onemocnění. Pro zpomalení progrese vitiliga se pacientům doporučuje dodržovat tato doporučení:

1. Snižte hladinu stresu v každodenním životě.
2. Vyhněte se traumatizaci pokožky.
3. Minimalizujte vystavení intenzivnímu ultrafialovému záření.
4. V případě slunečného počasí chraňte postiženou pokožku přípravky na ochranu proti slunci.