Různé vaskulitidy

Vaskulitida je skupina onemocnění, při kterých dochází k zánětu stěn krevních cév: tepny, žíly, arterioly, kapiláry, venuly. Výsledkem je ischemie a nekróza životně důležitých orgánů, které jsou zásobovány krví postiženými cévami: srdce, ledviny, játra, plíce, kůže, klouby. Klinické příznaky jsou nespecifické a zahrnují celkové příznaky, kožní, kloubní, ledvinový syndrom a další projevy. Vaskulitida je téměř nemožné vyléčit. K dosažení stabilní remise a korekce orgánových poruch je předepsána patogenetická terapie: hormonální, vaskulární, protinádorové, protizánětlivé a další léky.

Typy vaskulitidy

• vaskulitida malých cév: Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, Henochova-Schonleinova purpura. mikroskopická polyangiitida;
• vaskulitida středních cév: polyarteritida, Kawasakiho choroba;
• vaskulitida velkých cév: Takayasuova choroba, Hortonova choroba.

Existuje samostatná skupina vaskulárních lézí zahrnujících cévy různých velikostí: Coganův syndrom, Behcetova choroba.

Pomozte! Vaskulitida převažuje u zralých pacientů ve věku 40–50 let, s výjimkou Kawasakiho choroby a hemoragické vaskulitidy, které jsou mnohem častější u malých dětí a dospívajících.

zavolej teď
Enrol navštivte gastroenterologa
Vyberte čas

Příčiny vaskulitidy

Mechanismus rozvoje vaskulitidy je spojen s aktivací systému komplementu (ochranných proteinů) v reakci na pronikání cizích dráždivých látek. Pod vlivem spouštěcího faktoru se v krvi tvoří cirkulující imunitní komplexy (CIC), které se skládají z protilátkových složek a antigenů.

Když se CIC připojí k povrchu cévní stěny, neutrofily jsou první, které migrují do místa zánětu. Požitím cirkulujících imunitních komplexů neutrofily uvolňují lysozomální enzymy. Lysozomy ve velkém množství poškozují cévní stěnu: zvyšují její propustnost, ničí endotel, způsobují poruchy mikrocirkulace a okluzi (ucpání) cév.

Důvody, proč se vaskulopatie vyvíjí, nejsou zcela pochopeny. Primární vaskulitida se vyskytuje nezávisle na pozadí narušené imunitní reaktivity za účasti infekce. Hlavní role v vaskulární lézi patří Staphylococcus aureus, infekce HIV, virus Epstein-Barrové, virus hepatitidy B a C, cytomegalovirus. Jako původce mohou působit různé alergeny, bakterie a složky léků.

Sekundární vaskulitida je považována za projev nebo komplikaci řady onemocnění: meningitida, sepse, diabetes mellitus, zhoubné nádory, cirhóza jater. Spouštěcí faktory zahrnují hypotermii, UV záření a bodnutí hmyzem. U některých žen se vaskulitida projevuje během těhotenství.

Pomozte! Někteří autoři zastávají názor, že pro vznik vaskulitidy jsou nezbytné spouštěcí faktory a genetická predispozice.

Příznaky vaskulitidy

Nechte si poradit od odborníka:

Klinické projevy vaskulitidy jsou nespecifické a závisí na postižené anatomické oblasti, typu poškozených cév a aktivitě systémového zánětu.

Léze velkých cév

Obří buněčná arteritida (Hortonova choroba) a Takayasuova arteritida se vyskytují s postižením cév velkého průměru.

na Hortonova nemoc Zánětlivý proces je nejčastěji lokalizován v oblasti karotické tepny, méně často v okcipitálních a oftalmických tepnách. Klinický obraz se skládá ze známek systémového zánětu (slabost, hubnutí, malátnost) a bolestivého syndromu. V 75 % případů pacienti pociťují jednostrannou časovou bolest, méně často oboustrannou a bolestivé pocity v čelistních svalech při žvýkání. Na pokožce hlavy se tvoří oblasti nekrózy a hmatné uzliny.

Změny na oční tepně se projevují snížením zrakové ostrosti až po dočasnou ztrátu zraku, dvojité vidění a ptózu (poklesnutí) horního víčka. Bez léčby dochází po několika měsících k nevratným procesům v optickém nervu.

Takayasuova nemoc doprovázené poškozením aorty, jejích velkých úseků a větví. Zánět podklíčkových a brachiálních tepen je typicky doprovázen necitlivostí, slabostí, pocitem chladu v pažích, bolestí v rameni a na hrudi. Zánětlivý proces v vertebrálních a karotických tepnách způsobuje neurologické příznaky: závratě, mdloby, poruchy paměti, roztržitost. Změny v plicní tepně jsou doprovázeny dušností, kašlem a tachykardií.

Středně velké cévní léze

Do této skupiny onemocnění patří polyarteritis nodosa a Kawasakiho choroba.

pro polyarteritis nodosa Typicky dochází k prudkému poklesu hmotnosti, a to až do bodu vyčerpání, rychlé únavy a slabosti. Kůže je bledá s mramorovaným vzorem, erytematózní vyrážkou a hmatnými podkožními uzlinami. Muskuloskeletální léze jsou charakterizovány syndromem bolesti, svalovou slabostí, revmatoidní artritidou a polyartritidou.

U 75–90 % pacientů se nodulární periarteritida vyskytuje s komplexem renálních příznaků: žízeň, dušnost, otoky, poruchy močení, křeče, sucho v ústech. Poškození koronárních cév vede k rozvoji anginy pectoris, infarktu myokardu, arytmii a kardioskleróze. Zapojení plic do patologického procesu je doprovázeno hlučným dýcháním, dušností a hemoptýzou.

Kawasakiho nemoc charakterizované poškozením tepen středního a velkého kalibru (hlavně koronárních) a žil. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u dětí do pěti let.

Onemocnění je charakterizováno triádou příznaků:

• Kožní projevy se vyskytují v akutním období a jsou reprezentovány malou bodovou vyrážkou ve formě červených skvrn a puchýřů. Vyrážka napodobuje vzhled spalniček, přetrvává 15–20 dní, poté zasychá a odlupuje se. Kůže v oblasti dlaní a chodidel postupně ztlušťuje a je narušen rozsah pohybu.
• Srdečně-cévníodchylky objevují se 4–6 týdnů po propuknutí onemocnění a jsou doprovázeny tachykardií, arytmií a bolestí srdce. Uzávěr koronární tepny může vést k srdečnímu selhání, infarktu myokardu, perikarditidě.
• Poškození sliznic se vyskytuje se známkami konjunktivitidy, stomatitidy, faryngitidy. Cervikální lymfatické uzliny jsou zvětšené a bolestivé při palpaci.
• Kloubní syndrom se vyvíjí u 30 % pacientů a přetrvává měsíc. Postiženy jsou drobné klouby rukou a nohou. Typická bolest v kolenním a hlezenním kloubu.

V některých případech se Kawasakiho choroba vyskytuje s postižením gastrointestinálního traktu a rozvojem dyspeptického syndromu: nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha.

Léze malých cév

Skupinu cévních lézí malých cév představují následující nosologické jednotky:

• Churg-Strauss syndrom. Jedná se o granulomatózní zánět krevních cév postihující kůži, dýchací cesty, ledviny a plíce. Má pozvolný průběh. Debutuje příznaky sinusitidy, rýmy, bronchiálního astmatu a během několika let vede k rozvoji eozinofilní pneumonie, pleurisy a nevratné deformace průdušek.
• Wegenerova granulomatóza. Jde o nekrotizující vaskulitidu s tvorbou granulomů (uzlů) v dýchacích cestách, ledvinách a dalších orgánech. Klinický obraz tvoří glomerulonefritida, změny v hrtanu a dutině ústní, rýma, polymorfní vyrážky a poruchy zraku.
• Mikroskopická polyangiitida. Zánětlivý proces zahrnuje kapiláry, arterioly a venuly kůže, dýchacích orgánů a ledvin. V klinickém obrazu dominují renální a plicní syndromy. Onemocnění má rychle progredující, maligní průběh a často vede k rozvoji komplikací: selhání ledvin, střevní krvácení, bronchoobstrukce a poruchy trávení.
• alergickýpurpura nebo hemoragická vaskulitida. Jedná se o aseptický zánět krevních cév kůže, kloubů a gastrointestinálního traktu. Projevuje se kožními projevy, později se rozvíjejí kloubní a ledvinové syndromy. Poškození jiných orgánů je vzácné, ale ne nemožné.
• Kožní leukocytoklastická vaskulitida nebo kopřivkaangiitida.Vyvíjí se na pozadí revmatických a onkologických onemocnění. Typickým příznakem je hmatná fialová vyrážka, lokalizovaná převážně na kůži dolních končetin. Vyrážka je doprovázena svěděním, bolestí a svalovou atrofií.

Systémová vaskulitida může mít širokou škálu příznaků a může být maskována jinými chorobami, což ztěžuje jejich diagnostiku v rané fázi.

Diagnóza vaskulitidy

Revmatolog může mít podezření na vaskulitidu na základě fyzikálního vyšetření, posouzení anamnézy a klinických údajů. Pro stanovení přesné diagnózy potřebuje pacient komplexní laboratorní a instrumentální vyšetření.

Diagnostické vyhledávání vaskulitidy zahrnuje následující metody:

• hematologické testy,
• klinický a biochemický rozbor krve, moči,
• Ultrazvuk dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru,
• rentgen hrudníku,
• echokardiografie,
• angiografie (rentgenové vyšetření cév).

Další diagnostické metody pro posouzení orgánových poruch jsou předepsány podle indikací.

Revmatolog musí odlišit systémovou vaskulitidu od mnoha onemocnění. Pro kompletní diferenciální diagnostiku se proto provádí biopsie žil a tepen s histologickým rozborem.

Metody léčby vaskulitidy

Volba terapie je založena na závažnosti příznaků a formě onemocnění. V akutní fázi onemocnění by pacienti měli zůstat na lůžku nebo pololůžku, zorganizovat si vyváženou a na vitamíny bohatou stravu, vzdát se alkoholu a nikotinu a pít hodně vody.

Při konzervativní léčbě vaskulitidy se používají symptomatické a patogenetické léky (ovlivňují příčinu zánětu cév):

• Angioprotektory a korektory mikrocirkulace. Jedná se o léky první volby pro všechny formy vaskulitidy. Snižují tvorbu krevních destiček, normalizují mikrocirkulaci a mají vazodilatační účinek.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Zpomalují zánět a zmírňují bolest. Často předepisován pro kloubní syndrom a silné bolesti hlavy.
• Glukokortikosteroidy obecného a lokálního účinku. Jsou účinné u kožních lézí, protože odstraňují subjektivní příznaky dermatóz a mají antialergické vlastnosti.
• Diuretika, přípravky draslíku používá se při léčbě renálního syndromu. Snižují obsah tekutin v tkáních, neutralizují otoky, snižují objem cirkulující krve, čímž stabilizují intravaskulární tlak.
• Cytostatika. Jde o imunosupresiva, která ovlivňují mechanismus vzniku vaskulitidy – tlumí imunologický zánět.

Pokud existuje základní onemocnění, jeho léčba se provádí současně. V těžkých případech vaskulitidy se používá mimotělní hemokorekce – odstranění patologických krevních produktů mimo tělo pacienta.

V případě rozvoje nevratného orgánového poškození nebo chirurgických komplikací je nutná chirurgická intervence.

Léčba vaskulitidy doma

Samoléčba je nepřijatelná. Některé formy vaskulitidy jsou nebezpečné, rychle postupují a bez včasné lékařské péče mohou vést ke smrti. Hlavními příčinami úmrtí jsou těžké selhání ledvin a mozkové krvácení.

Vaskulitida by se u dětí neměla léčit doma. U dětí je tendence k generalizaci zánětlivého procesu, což souvisí s nezralostí imunitních obranných mechanismů. Výskyt jakýchkoli příznaků je důvodem k konzultaci s pediatrem.

Kterého lékaře bych měl navštívit pro vaskulitidu?

Primární diagnostiku systémové vaskulitidy provádí revmatolog. Stanovení konečné diagnózy a volba léčebného režimu vyžaduje konzultaci a účast nefrologa, gastroenterologa, pneumologa, onkologa, otolaryngologa, oftalmologa a dalších specialistů s přihlédnutím ke klinickým projevům.

Léčba vaskulitidy v Moskvě

Diagnostika a léčba vaskulitidy v Moskvě se provádí na poliklinice Otradnoye. Kvalifikovaní terapeuti s bohatými praktickými zkušenostmi pracují v úzké spolupráci s dalšími specialisty a diagnostiky, se kterými určují formu onemocnění, vypracovávají plán léčby vaskulitidy, provádějí rehabilitační a preventivní opatření. Tento kombinovaný přístup zlepšuje kvalitu léčby a umožňuje předvídat průběh vaskulitidy.

Schůzku s terapeutem si můžete domluvit telefonicky nebo prostřednictvím online formuláře na webu.

Prevence vaskulitidy

Vzhledem k nejasné etiologii mnoha forem vaskulitid není poskytována primární specifická prevence. Preventivní opatření jsou zaměřena na prevenci infekce prostřednictvím očkování, identifikace a léčby chronických ložisek infekce. Pro posílení obranyschopnosti organismu je důležitý správný denní režim, strava bohatá na vitamíny, mírná fyzická aktivita, otužování.

Systémová vaskulitida – je skupina revmatických onemocnění, která se liší klinickým obrazem a symptomy. Společným procesem, společným pro všechny vaskulitidy, je zánět cév, který v závislosti na jejich lokalizaci vede k různým projevům.

Jaké další příznaky mohou naznačovat vaskulitidu?

• Zarudnutí (vyrážka) na kůži
• Horečka
• Obecná slabost
• Bolest svalů a kloubů
• Snížení hmotnosti
• Zhoršení krevního oběhu v tkáních

Výskyt systémové vaskulitidy se velmi liší v závislosti na typu onemocnění a může být od 2,6 do 178 případů na 100 000 lidí letitý od 45 let, Nejběžnější typ onemocnění je však nejčastěji pozorován u dětí a mladých dospělých. až do 20 let.

Jaké typy vaskulitidy existují?

Odborníci považují anatomické rysy postižených cév za hlavní kritérium pro rozdělení.

1. Vaskulitida s poškození velkých cév – obrovskobuněčná arteritida (Hortonova arteritida, temporální arteritida) a Takayasuova arteritida.

Obří buněčná arteritida Častěji jsou postiženi lidé nad 50 let, především ženy.

Mezi hlavní příznaky patří:

• silná bolest hlavy, často bez předchozí zkušenosti
• náhlá a akutní porucha zraku,
• zvýšený krevní obraz: rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP). To je jedna z indikací pro naléhavou konzultaci s revmatologem).

Arteritida Takayasu (také známé jako „bezpulzová nemoc“ kvůli častému výskytu ztráty pulsu na horních končetinách). Podezření na ni lze mít při poklesu tepu v pažních tepnách, stejně jako při rozdílu krevního tlaku v obou pažích o více než 10 mm Hg.

• Pozorováno u mladých lidí. Nejvíce jsou k tomu náchylné mladé ženy. Poměr postižených žen a mužů je 8:1 a onemocnění se obvykle objevuje mezi 15. a 30. rokem.

Tato diagnóza je většinou obtížně stanovitelná, důležité je vyloučit revmatické onemocnění s dlouhodobě zvýšenou ESR nebo teplotou, když jsou vyloučeny všechny ostatní příčiny.

2. К vaskulitida s poškozením malých cév jsou:

vaskulitida spojená s ANCA. Společnou mají přítomnost speciálního markeru v krvi – protilátek proti cytoplazmě neutrofilů. Postihují stejně muže i ženy. Průměrný věk nakažených je 40 let.

Wegenerova granulomatóza – těžké, rychle postupující onemocnění. Bez včasné léčby vede ke smrti během 6-12 měsíců.

Často na toto onemocnění může mít podezření otolaryngolog v případě perforace nosní přepážky nebo oční lékař v případě jednostranného exoftalmu a zánětu očnice.

Mezi hlavní příznaky patří:

• vředy/krvavý výtok z nosní dutiny
• přítomnost červených krvinek a bílkovin v moči
• změny na plicích dle radiologické diagnostiky

Mikroskopická polyangiitida charakterizované poškozením ledvin, plic a někdy i nervového systému, často se takoví pacienti nejprve obracejí na nefrology nebo pulmonology;

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve Churg-Strauss) se může vyvinout u pacientů, u kterých je dlouhodobě pozorováno bronchiální astma, nosní polypy a je charakterizováno výrazným zvýšením počtu eozinofilů v krvi, stejně jako poruchami čití/bolesti v pažích, nohách (hlavně v ruce a nohy) a poškození plic podle radiační diagnostiky.

3. Imunokomplexní vaskulitida (kryoglobulinemická vaskulitida, Goodpastureův syndrom, vaskulitida asociovaná s IgA, hypokomplementemická urtikariální vaskulitida, kryoglobulinemická vaskulitida atd.).
Tato skupina vaskulitid je častěji spojena s infekčním onemocněním (infekce dýchacích cest, virová hepatitida B, virová hepatitida C a další).

Příčiny těchto onemocnění nejsou známy. Rizikové faktory:

• bakteriální, virové nebo parazitární infekce
• léky:
• prostředí: nedostatek světla a s tím spojená nízká hladina vitaminu D, vystavení chemickým faktorům
• genetická predispozice

Pro diagnostiku se používají různé laboratorní (specifické testy krve a moči) a instrumentální studie (angiografie, angioscanning, dopplerografie, biomikroskopie, kapilaroskopie, CT a MRI).

Hlavní léčba spočívá v glukokortikoidech a cytostatické léčbě, v případě refrakterního onemocnění pak v geneticky upravené biologické léčbě.

Je důležité si uvědomit, že včasná diagnóza a včasné zahájení správné léčby pomůže rychle dosáhnout remise a také sníží riziko komplikací a relapsů.