Radiální kostní cysta

Aneuryzmatická kostní cysta (ABC) – je benigní expanzivní nádorovitá kostní léze neznámé etiologie, sestávající z četných cévních prostorů naplněných krví, diagnostikovaná především u dětí a dospívajících.

Epidemiologie

Aneuryzmatické kostní cysty se vyskytují převážně u dětí a dospívajících, 80 % pacientů s aneuryzmatickými kostními cystami je mladších 20 let [8].

Klinický obraz

Klinický obraz se většinou projevuje jako bolestivý syndrom s pozvolným nástupem. Onemocnění může vést k patologickým zlomeninám. Aneuryzmatická kostní cysta může být palpována jako otok v postižené oblasti. ACC může způsobit omezení pohybu. Ve všech případech zůstávají laboratorní testy v normálních mezích.

Patologie

Aneuryzmatické kostní cysty se skládají z dilatovaných vaskulárních prostorů různé velikosti naplněných krví nebo tekutinou podobnou séru, oddělených přepážkami pojivové tkáně obsahujícími kostní trámčiny nebo osteoidy s obrovskými osteoklasty. Dutiny není podšitý endotel. Aspirační biopsie tenkou jehlou obvykle nemá žádnou diagnostickou hodnotu, protože poskytuje pouze čerstvou krev v aspirátu [7]. Přestože většina ACC jsou primární léze, až jedna třetina aneuryzmatických kostních cyst je sekundární k doprovodným patologickým procesům (např. chondroblastom, fibrózní dysplazie, obrovskobuněčný tumor [4], osteosarkom). Varianta ACC – obrovskobuněčný reparativní granulom se vyskytuje v tubulárních kostech horních a dolních končetin a také v kostech lebky. Občas se vyskytují v kostech apendikulárního skeletu a jsou známé jako pevné aneuryzmatické kostní cysty. Histologicky jsou tyto dvě entity totožné [6].

Lokalizace

• dlouhé tubulární kosti: 50-60 %, obvykle v oblasti metafýzy
  • dolní končetiny: 40 %
    • tibie a fibula: 24 %, převážně proximální
    • femur: 13 %, převážně proximální
    • zejména v zadních elementech, ve 40 % případů s rozšířením na tělo obratle [8]

    diagnostika

    Rentgen a počítačová tomografie

    Radiograficky je aneuryzmatická kostní cysta jasně vymezené expanzivní osteolytická léze se sklerotickými okraji. CT odhaluje podobné změny s lepší vizualizací poruchy kortikální vrstvy a šíří se do měkkých tkání. CT navíc umožňuje detekovat hladiny tekutin, které jsou obtížněji rozpoznatelné než u MRI, ale úzká šířka okénka umožňuje jejich detekci [3].

    Zobrazování magnetickou rezonancí

    MRI umožňuje vizualizaci hladin tekutin a vizualizace pevné složky naznačuje sekundární ACC.

    Cysty mají proměnlivou intenzitu MR signálu s prstencovými oblastmi se sníženým signálem na sekvencích T1 a T2. Předpokládá se, že lokalizované oblasti vysokého signálu na T1 a T2 představují oblasti obsahující hemoglobin v různých stádiích rozpadu.

    Je důležité si pamatovat, že přítomnost hladin tekutin, ačkoli je charakteristickým znakem aneuryzmatických kostních cyst, se vyskytuje také u jiných benigních a maligních lézí (např. obrovskobuněčný tumor (GCT), chondroblastom, jednoduchá kostní cysta a osteosarkom).

    • T1 (K+): septa mohou být zesílena podáním kontrastní látky [12]

    Angiografie

    • ACC jsou špatně vaskularizovány [15]

    Léčba a prognóza

    Léčí se chirurgicky a opakují se v ~20 % (od 11 do 31 %).

    Spontánní regrese je vzácná [13,14].

    Diferenciální diagnostika

    Patologie pro diferenciální diagnostiku závisí na modalitě.

    Pro rentgenografii (a v menší míře CT) se jedná o lytické léze kostí GIMN EPOH FA.

    U MRI je rozdíl výrazně kratší, zejména s ohledem na věk, umístění a rentgenová data. Mezi hlavní onemocnění patří léze s hladinami tekutin uvnitř a kromě ACC zahrnují chondroblastom, fibrózní dysplazii, obrovskobuněčný tumor [4] a osteosarkom.

    Příběh

    Toto onemocnění bylo identifikováno jako samostatná nozologická forma v roce 1942 H. Jaffem a L. Lichtensteinem.

    Literatura

    1. Topouchian V, Mazda K, Hamze B a kol. Aneuryzmatické kostní cysty u dětí: komplikace injekce fibrotizujícího činidla. Radiologie 2004; 232 (2): 522-6. Pubmed
    2. Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ a kol. Z archivu AFIP. Primární nádory páteře: radiologická patologická korelace. Rentgenografie (abstrakt) 1996; 16 (5): 1131-58. Pubmed
    3. Hudson TM. Hladiny tekutin v aneuryzmatických kostních cystách: funkce CT. AJR Am J Roentgenol 1984; 142(5):1001-4. Pubmed
    4. Meyers SP. MRI nádorů kostí a měkkých tkání a nádorům podobných lézí, diferenciální diagnostika a atlas. Thieme Publishing Group 2008;
    5. Rai AT, Collins JJ. Perkutánní léčba dětské aneuryzmatické kostní cysty v C1: minimálně invazivní alternativa: kazuistika. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26 (1): 30-3. Pubmed
    6. Ilaslan H, Sundaram M, Unni KK. Solidní varianta aneuryzmatických kostních cyst v dlouhých tubulárních kostech: obrovskobuněčný reparativní granulom. AJR Am J Roentgenol 2003; 180(6):1681-7. Pubmed
    7. Layfield LJ. Cytopatologie nádorů kostí a měkkých tkání. Oxford University Press 2002;
    8. Blake M.A. Zobrazování v onkologii. Springer Verlag 2008;
    9. Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M a kol. Nádory hrudní stěny: radiologické nálezy a patologická korelace: část 1. Benigní nádory. Radiographics 23 (6): 1477-90. Pubmed
    10. Burton E.M., Brody A.S. Základy dětské radiologie. George Thieme Verlag 1999;
    11. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneuryzmatická kostní cysta: koncept, kontroverze, klinická prezentace a zobrazování. AJR Am J Roentgenol 1995; 164 (3): 573-80. Pubmed
    12. Caro PA, Mandell GA, Stanton RP. Aneuryzmatická kostní cysta páteře u dětí. MRI zobrazení při 0.5 tesla. Pediatr Radiol 1991; 21 (2): 114-6. Pubmed
    13. Bocklage TJM, Quinn RHM, Schmit BPM a kol. Nádory kostí a měkkých tkání: Multidisciplinární přehled s případovými prezentacemi. JP MEDICAL PUBLISHERS
    14. Potterova patologie plodu a kojence: 2dílná sada. Mosby.
    15. Diagnostická radiologie: muskuloskeletální a prsní zobrazení. Jaypee Brothers Medical Pub
    16. Jeremy Jones, Henry Knipe, Bruno Di Muzio, Frank Gaillard a spol. Aneuryzmatická kostní cysta. radiopaedia.org
    • Nádory kostí: systémový přístup a diferenciální diagnostika
    • Nádory kostí WHO klasifikace
      • kostotvorné nádory
        • adamantinom
        • osteoblastom
        • osteomu
        • osteoidní osteom
        • enostóza
        • osteosarkom
        • osteochondrom
        • enchondrom
        • chondroblastom
        • chondrosarkom
        • chondromyxoidní fibrom
        • Ewingův sarkom
        • Obří buněčný nádor kosti
        • neosifikující fibrom
        • fibrózní dysplazie
        • aneuryzmatická kostní cysta
        • intraoseální lipom