Prázdná sella turcica
pod pojmem “prázdná sella turcica” je třeba chápat jako prolaps supraselární cisterny do dutiny sella turcica se zploštěním hypofýzy podél dna a stěn sella turcica.
Syndrom prázdné selly
Syndrom prázdné selly — je soubor poruch nervového, endokrinního systému a orgánů zraku, vyvíjející se v důsledku vyčnívání mozkových membrán do dutiny sella turcica se současným stlačením a šířících se podél jejích stěn jednoho z hlavních endokrinní žlázy – hypofýza. Závažnost tohoto problému v posledních desetiletích vzrostla s rozšířeným používáním magnetické rezonance (MRI) v diagnostice a také s nárůstem počtu pacientů, kteří podstoupili ozařování, operaci nebo kombinovanou léčbu adenomu hypofýzy. Sella turcica je anatomická struktura, která je částí sfenoidální kosti, která tvoří základ lebky a je zevně podobná sedlům tureckých jezdců, odtud její název. Hypofýza se nachází v sella turcica, žláze s vnitřní sekrecí, která produkuje hormony, které se podílejí na regulaci růstu a vývoje orgánů, na řadě metabolických procesů v těle a na koordinaci fungování orgánů a tkání. Hypofýza je od lebeční dutiny oddělena procesem dura mater – bránice sella turcica. V některých případech chybí sella turcica nebo má vrozenou vadu a následně se pia mater a subarachnoidální prostor rozšiřují do dutiny sella, což vede ke zvětšení objemu sella turcica. Tato anatomická vada je přítomna téměř u 10 % zdravých jedinců a ve většině případů nevede k dysfunkci hypotalamo-hypofyzárního systému. Syndrom PTS se vždy vyskytuje na pozadí insuficience bránice sella turcica, která zase může být vrozená nebo se může vyvinout v důsledku hyperplazie hypofýzy v důsledku řady onemocnění a fyziologických stavů (těhotenství, puberta atd.), jakož i na pozadí užívání některých léků. Při užívání perorální antikoncepce tedy dochází k hormonální substituční léčbě hypofunkce periferních endokrinních žláz, přechodné hypertrofii hypofýzy a stopky s jejich následnou involucí, která v konečném důsledku vede ke ztenčení bránice a zvětšení jejího otevření. Onemocnění se vyskytuje častěji u lidí středního věku (35-50 let), u žen je diagnostikováno pětkrát častěji než u mužů. Podle statistik Syndrom prázdné selly je častější u žen, které rodily více než dvakrát. Nemoc se dělí podle příčiny, která ji způsobila, do 2 typů: – syndrom primární prázdné selly, ke kterému dochází bez předchozí patologie hypofýzy, na pozadí úplného zdraví; — sekundární syndrom prázdné selly, vyvíjející se v důsledku zmenšení velikosti nebo v důsledku destrukce hypofýzy, zvětšené v důsledku nádorových procesů, po chirurgickém zákroku nebo radiační expozici, krvácení do nádoru atd. Vždy se vyskytuje na pozadí nedostatečnosti bránice sella turcica, která může být vrozená nebo se může vyvinout v důsledku hyperplazie hypofýzy v důsledku řady onemocnění a fyziologických stavů (těhotenství, puberta atd.). Riziko expanze a oslabení bránice se zvyšuje také při traumatických poraněních mozku, nádorech a infekcích, které postihují mozkovou tkáň a přispívají ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. Pro vznik PTS jsou nejdůležitějšími faktory brániční insuficience a zvýšený tlak mozkomíšního moku. Zbývající faktory jsou pouze predisponující. Výzkumy posledních let naznačují možnou účast autoimunitní vazby v patogenezi syndromu PTS – rozvoj lymfocytární hypofyzitidy. Mechanismus rozvoje syndromu prázdné selly je takový, že při nedostatečné bránici jsou mozkové pleny pod tlakem tekutiny, která v nich cirkuluje, vtlačeny do dutiny sella turcica, což vede ke ztenčení hypofýzy a v důsledku toho narušení jeho fungování. V důsledku přeměny anatomických struktur spodiny lební je narušena kontrola hypofýzy hypotalamem, což má za následek rozvoj různých endokrinních poruch. Změny v umístění anatomických struktur vzhledem k optickému chiasmatu a také nedostatečné prokrvení optického chiasmatu vedou k rozvoji poruch zrakových orgánů.
<b>Příznaky syndromu prázdné Sella</b>
Klinický obraz syndromu prázdné selly sestává ze spontánně vznikajících a mizejících symptomů z nervového, endokrinního systému a zrakových orgánů. Primární forma syndromu prázdné selly se velmi často vyskytuje zcela bez klinických projevů a může být náhodně odhalena při rentgenovém vyšetření. Neurologické příznaky téměř vždy doprovázejí tuto patologii a mají tendenci se zhoršovat ve stresových situacích. Nejčastějším příznakem je bolest hlavy bez jasné lokalizace, nejprve mírná, periodicky se vyskytující a poté konstantní. Ze strany autonomního nervového systému je pozorováno prudké zvýšení krevního tlaku, zimnice, bolest v srdci a dušnost. Pacienti si mohou stěžovat na dušnost, pocit strachu, bolesti břicha a nohou a zvýšení teploty. Kromě toho jsou odhaleny poruchy emocionálně-osobní a volní sféry psychiky pacienta. Poruchy endokrinního systému jsou způsobeny nedostatkem nebo nadbytkem produkce hormonů hypofýzou. Na pozadí nerovnováhy v hypotalamo-hypofyzárním systému se mohou vyvinout onemocnění, jako je hyperprolaktinémie, vedoucí ke snížení sexuální funkce, hypopituitarismus, Itsenko-Cushingova choroba, akromegalie, diabetes insipidus a další metabolické poruchy. Bylo zjištěno, že v polovině případů může být syndrom PTS spojen s jinými endokrinními onemocněními: diabetes mellitus, syndrom mnohočetného endokrinního nádoru typu 1. Byla popsána kombinace syndromu PTSD s malými nádory adenohypofýzy. V tomto případě budou příznaky záviset na tom, která část hypofýzy je postižena, a tedy na syntéze a sekreci toho kterého hormonu hypofýzy je narušena. Příznaky ze zrakových orgánů se objevuje v případě poškození optického chiasmatu a je charakterizován bolestivými pocity v periorbitální oblasti. Pacienti si stěžují na dvojité vidění, slzení, pocit „závoje“ před očima a zhoršení zrakové ostrosti. Oftalmoskopie odhalí otok a zarudnutí optické ploténky a změny v zorných polích. Mezi vzácné stížnosti pacientů se syndromem PTSD patří: zahrnují sníženou zrakovou ostrost a zhoršení laterálního vidění; vodnatý výtok z nosu diagnostikovaný jako výtok z mozkomíšního moku. Rýma, která se vyskytuje častěji při kašli a kýchání, je často jediným projevem tohoto syndromu, který vede k nesprávné diagnóze alergické nebo vazomotorické rýmy a nesprávné taktice léčby. Příčinou rinorey je přítomnost spojení mezi sella turcica a ústní dutinou, která se periodicky objevuje při kašli nebo kýchání.
<b>Syndrom prázdné selly – diagnóza</b>
Nejinformativnější jsou diagnostické metody magnetická rezonance a počítačová tomografie mozku, které odhalují známky zvýšeného intrakraniálního tlaku, jako je zvětšení komor a prostorů obsazených mozkomíšním mokem. V tomto případě vertikální velikost hypofýzy nepřesahuje 3 mm a je posunuta dozadu nebo dolů. Mnoho studií věnovaných MRI mozku u syndromu PTSD nám umožňuje dospět k závěru, že diagnostická hodnota MRI v této patologii dosahuje 100%. Při podezření na syndrom PTSD nebo po lokální diagnostice se objasňuje funkční stav hypotalamo-hypofyzární oblasti vyšetřením tropních a periferních hormonů (dle klinického obrazu), biochemickým krevním testem (při metabolických poruchách).
Syndrom prázdné selly – léčba a prognóza
Léčba syndromu prázdné selly zaměřené na odstranění příznaků neuroendokrinní, oftalmologické a neurologické povahy. Léková terapie se provádí pro souběžné endokrinní patologie a symptomy autonomního nervového systému jsou eliminovány. Pokud se objeví bolest, doporučuje se předepsat léky proti bolesti. Navzdory přítomnosti intrakraniálního tlaku u syndromu prázdné selly odborníci nedoporučují jeho korekci pomocí léků. Indikace pro chirurgický zákrok To může mít za následek prosakování mozkomíšního moku dnem sella turcica, stejně jako stlačení očních nervů v důsledku prohnutí optického chiasmatu do bráničního otvoru sella turcica. V současné době se používá transsfenoidální extradurální zavedení snímatelného balónku naplněného silikonem, alternativním přístupem je tamponáda sella turcica; Metodou léčby progresivní ztráty zraku u tohoto onemocnění je transsfenoidální chiasmopexe a u pacientů s intrakraniální arteriální hypertenzí a PTSD se používá lumboperitoneální zkrat. Předpověď Diagnóza syndromu prázdné selly je kontroverzní a nejčastěji závisí na průběhu souběžných onemocnění mozku a hypofýzy. Autor článku:
Khetagurová Fatima Kazbekovna Endokrinolog nejvyšší kategorie, kandidát lékařských věd, docent na katedře endokrinologie pojmenované po akademikovi V. G. Baranovovi ze Severozápadní státní lékařské univerzity pojmenované po I. I. Mečnikovovi. Člen Asociace endokrinologů Petrohradu. více podrobností
Je problém určit, do jaké kategorie zařadit asymptomatické pacienty se zvýšeným tlakem likvoru nebo pacienty s anamnézou lymfocytární hypofyzitidy, benigní intrakraniální hypertenze, Sheehanova syndromu atd.
Terminologie
Dříve termín syndrom prázdné selly používá se u pacientů s bolestmi hlavy a zrakovými poruchami. Jak se nyní soudí, mnoho z těchto pacientů má idiopatickou intrakraniální hypertenzi a prázdná sella turcica se tvoří sekundárně, v důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku mozkomíšního moku.
Epidemiologie
Jak bylo uvedeno výše, je obtížné odhadnout prevalenci primární prázdné selly v populaci, protože do této skupiny často spadají pacienti s asymptomatickou benigní intrakraniální hypertenzí. Jak uvádí většina publikací, větší predispozice se vyskytuje u žen, stejně jako u obézních pacientů.
Klinický obraz
Ačkoli většina pacientů s primární prázdnou sella turcica je zcela asymptomatická a nemá žádné endokrinologické abnormality, je nyní rozpoznána souvislost prázdné sella turcica s hypopituitarismem (např. deficit růstového hormonu [8]) a hyperprolaktinemií [7], i když zůstává nejasné, zda tyto onemocnění způsobující tvorbu sekundární prázdné sella turcica nebo přesněji prázdné sella turcica v kombinaci s endokrinopatií jako následek onemocnění.
Dochází k prolapsu supraselárních struktur do prázdné sella turcica (zejména u sekundárního původu se ve většině případů projevuje poruchou zraku posunem optického chiasmatu [12]).
Patologie
Prázdná sella turcica je považována za důsledek herniálního protruze arachnoidální membrány do hypofyzární jamky přes brániční defekt, který se vyskytuje u 20 % populace [4, 5]. Přestože se prázdná sella turcica může objevit u pacientů s normálním tlakem mozkomíšního moku, je častější u pacientů s intrakraniální hypertenzí.
diagnostika
Radiografie
Nálezy na laterálních rentgenových snímcích lebky neumožňují rozlišení mezi pacienty s prázdnou sella turcica a pacienty s tumory hypofýzy (např. makroadenom hypofýzy) a projevují se zvětšením velikosti sella turcica fossa se ztenčením a remodelací hypofýzy. stěny, bez spolehlivých známek zničení.
počítačová tomografie
Sella turcica je naplněna mozkomíšním mokem. Při použití tenkých řezů lze vizualizovat nálevku, která mediálně protíná sella turcica.
Zobrazování magnetickou rezonancí
MRI je modalitou volby k potvrzení diagnózy, i když to často není nutné. MRI vizualizuje sella turcica naplněnou mozkomíšním mokem a technika také umožňuje vyloučení cystických nádorů. Existuje diagnostický „infundibulum sign“ (v anglické literatuře infundibulum sign [1]).
Posouzení významu prázdné sella turcica jako náhodného nálezu může být obtížné, zvláště pokud neexistuje žádné relevantní klinické pozadí. Pravděpodobnost, že tento proces je spojen s nezjištěnou intrakraniální hypertenzí, koreluje s věkem a pohlavím pacienta (střední věk, žena). Orbitální změny (např. vyboulení pochev zrakového nervu) a tloušťka podkožního tuku jako ukazatel hmotnosti, i když nenahrazují měření ICP, jsou dostupná kritéria [11].
Léčba a prognóza
Jako izolovaný náhodný nález, prázdná sella turcica nevyžaduje léčbu a má malý klinický význam.
Je zajímavé, že při zvažování prázdné sella turcica v kombinaci s idiopatickou intrakraniální hypertenzí vede úspěšná léčba primárního stavu k vymizení tohoto příznaku a hypofýza nabývá normální velikosti [2].
Historie a původ termínu
Termín byl navržen Buschv roce 1951 na základě pitvy 40 mrtvol [4,10].
Diferenciální diagnostika
Nozologickými jednotkami pro diferenciální diagnostiku jsou jakékoli cystické útvary selární oblasti, ale všechny vedou k posunu infundibula hypofýzy (např. chybějící příznak infundibula [1]).
- arachnoidální cysta
- vzhledově podobný, ale vytlačuje nálevku hypofýzy
- Obrázky s vysokým rozlišením mohou vizualizovat stěny cyst
- obvykle se hustotou nebo signálními charakteristikami těsně neshoduje s mozkomíšním mokem
- může mít na obrázcích vážených T2 malé tečkovité zahrnutí
- obvykle se hustotou nebo signálními charakteristikami těsně neshoduje s mozkomíšním mokem
- obvykle má pevnou složku
- často se vyskytují kalcifikace
- obvykle se hustotou nebo signálními charakteristikami těsně neshoduje s mozkomíšním mokem
- obvykle má pevnou složku
- obvykle se hustotou nebo signálními charakteristikami těsně neshoduje s mozkomíšním mokem
- vyznačující se omezením difuze
Synonyma
Prázdná sella turcica
Syndrom prázdné selly
Literatura
- Haughton VM, Rosenbaum AE, Williams AL a kol. Rozpoznání prázdného sella podle CT: znak infundibulum. AJR Am J Roentgenol 1981; 136 (2): 293-5. Pubmed
- Zagardo MT, Cail WS, Kelman SE a kol. Reverzibilní prázdná sella u idiopatické intrakraniální hypertenze: indikátor úspěšné terapie?. AJNR Am J Neuroradiol 17(10):1953-6. Pubmed
- Foley KM, Posner JB. Způsobuje pseudotumor cerebri syndrom prázdné selly? Neurologie 1975; 25 (6): 565-9. Pubmed
- Busch, W. Morfologie krůtí buňky a její důsledky pro hypotézu. Virchows Archives of Patological Anatomy, Physiology and Clinical Medicine 1951; 320:437.
- Bernard T. Donovan. Hypofýza: Přední hypofýza. University of California Press 1966;
- Lupi I, Zhang J, Gutenberg A a kol. Od expanze hypofýzy k prázdnému prostoru: progrese onemocnění na myším modelu autoimunitní hypofyzitida. Endokrinologie 2011; 152 (11): 4190-8. Pubmed
- Thwin M, Brophy BP. Hyperprolaktinémie a prázdný žaludek. J Clin Neurosci 2012; 19 (4): 605-6. Pubmed
- Poggi M, Monti S, Lauri C a kol. Primární prázdné buněčné membrány a deficit GH: prevalence a klinické důsledky. Ann. Ist. Super. Sanita 2012; 48 (1): 91-6. Pubmed
- Laway BA, Mir SA, Dar MI a kol. Sheehanův syndrom s centrálním diabetes insipidus. Arq Bras Endocrinol Metabol 2011; 55 (2): 171-4. Pubmed
- Shore RN, Decherney AH, Stein KM a kol. Syndrom prázdné Sella. Virilizace u 59leté ženy. JAMA 1974; 227 (1): 69-70. Pubmed
- Saindane AM, Lim PP, Aiken A a kol. Faktory určující klinický význam „prázdné“ sella turcica. AJR Am J Roentgenol 2013; 200(5):1125-31. Pubmed
- Kaufman B, Tomsak RL, Kaufman BA a kol. Herniace supraselárního zrakového systému a třetí komory do prázdných sellae: morfologické a klinické úvahy. AJR Am J Roentgenol 1989; 152 (3): 597–608. Pubmed
- F Gaillard a kol. Prázdná sella Radiopaedia.org
- Sella turcica a paraselární oblast
- Rathkeho cysta
- Kraniofaryngiom
- Syndrom prázdné selly
- Adenom hypofýzy (obecné informace)
- Makroadenomy hypofýzy
- Mikroadenom hypofýzy