Pneumofibróza – příznaky a léčba

Pneumofibróza je charakterizována proliferací pojivové tkáně v plicích. Vznikají jizvy, které nahrazují parenchym. Fungování plic je narušeno, ventilace se zhoršuje.

Hlavní části článku

• Je pneumofibróza viditelná na CT vyšetření plic?
• CT známky změn pneumofibrózy v plicích
• CT nebo MRI pro plicní fibrózu

Datum zveřejnění 08-02-2019

MRI v noci cena během dne

Výpočet nákladů na hrudní CT

Vyšetření CT hrudníku

Pochybujete o diagnóze z jiné kliniky? Náš lékař zkontroluje vaše snímky a napíše na ně svůj názor

Zanechte žádost o schůzku

Enrol
Zanechte žádost o schůzku
PŘIHLÁSIT SE

Pneumofibróza je charakterizována proliferací pojivové tkáně v plicích. Vznikají jizvy, které nahrazují parenchym. Fungování plic je narušeno, ventilace se zhoršuje. Tento proces se projevuje následujícími příznaky:

• dušnost s minimální fyzickou námahou a s progresí onemocnění – dokonce i v klidu;
• suchý kašel, méně často s uvolňováním malého sputa;
• potíže s dýcháním;
• náhlá ztráta hmotnosti, celková slabost atd.

CT snímek voštinových plic: pacient s diagnózou idiopatické plicní fibrózy

Podle původu rozlišují:

• idiopatická plicní fibróza (příčina neznámá);
• sekundární:
  • způsobené faktory životního prostředí (kouření, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, akutní otravy);
  • související s předchozími nemocemi (pneumonie, tuberkulóza atd.)

  Pro diagnostiku se používají vizualizační metody výzkumu, z nichž hlavní je počítačová tomografie.

  Je pneumofibróza viditelná na CT vyšetření plic?

  Počítačová tomografie je zlatým standardem v diagnostice pneumofibrózy. Tato studie nám umožňuje s vysokou pravděpodobností identifikovat změny jizvy, určit přesnou polohu, velikost, tvar a další charakteristiky. CT skenování využívá rentgenové záření k vytvoření černobílých snímků studované oblasti, ve kterých se oblasti s různou hustotou odrážejí změnami intenzity stínování.

  Pokud zaznamenáte nějaké znepokojivé příznaky, měli byste se poradit s lékařem. Specialista vydá doporučení k vyšetření. Zákrok můžete podstoupit na klinice Magnit, která se nachází nedaleko stanice metra Technologický institut.

  

  Plicní fibróza na CT: změny zobrazené na snímku byly detekovány po radioterapii

  Před diagnózou se vede rozhovor, během kterého jsou identifikovány kontraindikace:

  • těhotenství;
  • hmotnost přesahující 150 kg.

  Pro jasnější vizualizaci změn se provádí CT se zavedením kontrastní látky. Látka se šíří krevním řečištěm a na snímcích se mění intenzita obrazu některých struktur. Tento postup se neprovádí:

  • jestliže jste alergický/á na jód;
  • hyperfunkce štítné žlázy;
  • léčba metforminem;
  • vysoké hladiny kreatininu v krvi;
  • laktace.

  CT známky změn pneumofibrózy v plicích

  Počítačová tomografie umožňuje vidět nejmenší jizvy, které se po zhojení obvykle tvoří v místě zánětu. Podobné formace se mohou objevit v oblasti chirurgických zákroků.

  V určité fázi rozvoje fibrózy jsou v místě zvýšené hustoty plicní tkáně vizualizovány změny typu „zabroušeného skla“. Léze se zdají světlejší než zdravé oblasti parenchymu, protože hůře přenášejí rentgenové záření.

  Při masivním šíření fibrózy je charakteristický obraz „plísní plíce“. Toto jméno bylo dáno četným cystickým dutinám umístěným v několika řadách. Uvnitř je vzduch. Stěny takových útvarů jsou silnější než normální interalveolární septa. Histologické vyšetření odhalilo, že tyto prvky jsou reprezentovány pojivovou tkání. Je pozorován zvýšený rozvoj periferního intersticia.

  Normální struktura plicního acini je narušena. Postižené oblasti tkáně jsou vyloučeny z výměny plynů, protože nejsou schopny plnit své funkce.

  Změny mohou být pozorovány v jedné plíci nebo se mohou rozšířit na obě strany. Pokud je fibróza lokalizována v jednom segmentu respiračního parenchymu, patologie se nazývá fokální. Když se pojivová tkáň šíří v různých lalocích obou plic, je diagnostikován difúzní proces. Čím vyšší je procento poškození, tím závažnější je klinický obraz a horší prognóza.

  Fibróza je nevratný proces, obnovení normální struktury plicní tkáně je nemožné. Léčba může zpomalit progresi onemocnění.

  

  Léze opacity rozemletého skla v plicní tkáni

  CT nebo MRI pro plicní fibrózu

  Informativní diagnostické metody jsou magnetická rezonance a počítačová tomografie. Výzkum nám umožňuje získat řezy studované oblasti a vytvořit trojrozměrný model. Volba postupu se provádí individuálně pro každý klinický případ. Berou v úvahu, které struktury je třeba vyšetřit, suspektní diagnózu a stávající kontraindikace pacienta.

  MRI je založena na záznamu pohybu atomů vodíku v uměle vytvořeném magnetickém poli. Tato metoda je dobrá pro vyšetření tkání, které obsahují hodně vody. Při vizualizaci dutých nebo pohyblivých orgánů je obraz nejasný a neinformativní. Magnetická rezonance se pro vyšetření plic nedoporučuje. Skenování může sloužit jako doplňková metoda nebo může být použito v případě kontraindikací CT.

  Počítačová tomografie je metodou volby v diagnostice plicních patologií. Fibróza je jasně viditelná na CT vyšetřeních. Studie se provádí rychle a nevyžaduje zdlouhavou přípravu. Při skenování s kontrastem by měl být předem proveden krevní test na kreatinin, aby se zjistila funkce ledvin. Toto laboratorní vyšetření lze provést na klinice Magnit bezprostředně před vyšetřením. K darování krve nesmíte minimálně 4 hodiny před testem jíst.

  

  Poloha pacienta na stole tomografu během CT vyšetření plic

  • Nemoci dýchacích cest. Současné aspekty diagnostiky a léčby. / Trukhan D.I., Bagisheva N.V., Filimonov S.N. / SpetsLit, 2022. – 286 s.
  • CT vyšetření: hrudník, břicho a pánev. Muskuloskeletální systém. 2. vydání. / Webb W.R., Brant W.E., major N.M. / GEOTAR-Media, 2023. – 488 s.
  • Zobrazování onemocnění plic a mediastina. / Trufanov G.E., Grishchenkov A.S., Mitusov G.M. / Nakladatelství: Makov M.Yu., 2022. – 368 s.

  

  Pneumofibróza (plicní fibróza – PF) je nevratná progresivní náhrada plicní tkáně tkání jizvy s následnou remodelací plic (Kolahian S. et al., 2016). Zjizvení spojené s LF může být způsobeno řadou faktorů, ale ve většině případů lékaři nemohou určit přesnou příčinu stavu. Pokud není nalezena žádná příčina, stav se nazývá idiopatická LF (ILF).

  Poškození plic způsobené LF je nevratné, ale medikamentózní terapie může pomoci zmírnit onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta. Některým lidem může být doporučena transplantace plic.

  Klasifikace pneumofibrózy

  Rozlišují se následující typy pneumofibrózy:

  • intersticiální – je identifikována příčina rozvoje LF;
  • idiopatické – příčina plicní fibrózy není známa;
  • fokální (malé nebo velké fokální) – je postižena malá oblast plic, nejsou patrné žádné příznaky;
  • difuzní pneumofibróza (celková) – LF téměř celé plíce.

  <em>V závislosti na lokalizaci existují následující typy pneumofibrózy:</em>

  • šňůrovité – charakterizované mírnou proliferací vláken pojivové tkáně;
  • lineární – postižen je plicní parenchym;
  • apikální – je postižena horní část plic;
  • bazální – jsou postiženy spodní části plic;
  • hilar – fibróza v oblasti, kde se plíce spojují s mediastinálními orgány.

  IPF je prototypem chronické progresivní fibrotické plicní choroby. Zdravá plicní tkáň je nahrazena pozměněnou extracelulární matricí, alveolární architektura je zničena, což vede ke snížení poddajnosti plic, zhoršené výměně plynů a nakonec k respiračnímu selhání a smrti. Patologie postihuje asi 3 miliony lidí na celém světě a výskyt prudce stoupá s věkem (Richeldi L. et al., 2017).

  Etiologie pneumofibrózy

  Důvody rozvoje LF:

  • infekce dolních cest dýchacích;
  • infekce SARS-CoV-2;
  • chronická bronchitida, bronchiolitida;
  • alveolitida;
  • chronická pleuristika;
  • vdechování cigaretového kouře;
  • cystická fibróza;
  • tuberkulóza (vývoj tuberkulózních lézí vede k posttuberkulózní fibróze a extratuberkulózní léze k metatuberkulózní fibróze v důsledku modifikace dříve vytvořené pojivové tkáně (Khaĭdarly IN, 2003);
  • radiační terapie;
  • chemoterapie;
  • environmentální a pracovní polutanty (pneumokonióza, silikóza);
  • obezita;
  • diabetes mellitus;
  • gastroesofageální reflux;
  • Plicní Hypertenze;
  • plicní embolie;
  • obstrukční spánkové apnoe;
  • chronická reakce štěpu proti hostiteli;
  • onemocnění pojivové tkáně nebo autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjogrenův syndrom) (Kolahian S. et al., 2016).

  Pneumofibróza u infekce SARS-CoV-2 je charakterizována abnormální alveolární reepitelizací, aktivací fibroblastů, nadměrným ukládáním kolagenu, komponentami extracelulární matrix, které narušují normální plicní architekturu (Rumende CM et al., 2021).

  LF se také může objevit bez jakékoli známé příčiny. Podle výsledků studie je genetickým rizikovým faktorem pro vznik IPF genový polymorfismus MUC5B (Kolahian S. et al., 2016).

  Je pneumofibróza maligní novotvar? Pneumofibróza není maligní novotvar a je charakterizována proliferací pojivové tkáně. Podle výsledků studie může kouření cigaret v kombinaci se současným emfyzémem predisponovat pacienty s IPF k malignitě, zejména nemalobuněčnému karcinomu plic (Samarelli AV et al., 2021).

  Patogeneze pneumofibrózy

  U pneumofibrózy je narušena regulace hojení poškozených oblastí plic/obnovení pojivové tkáně v reakci na opakovaná alveolární mikrotrauma.

  Při hojení poškozených oblastí plic dochází k aktivaci fibroblastů (podporují ukládání složek extracelulární matrix, proteinů – kolagenu a elastinu, proteoglykanů a glykoproteinů) k hojení (regeneraci) poškozených tkání. Nadměrné ukládání složek extracelulární matrix (hyaluronan, fibronektin a intersticiální kolageny) nevratně remodeluje strukturu plicní tkáně, což vede ke ztluštění alveolárních a peribronchiálních stěn, což zhoršuje výměnu plynů.

  Nadměrná aktivita fibroblastů vede ke vzniku plicní fibrózy. V místech poškození dochází k hyperproliferaci pojivové tkáně za účasti myofibroblastů, které způsobují kontrakci plicní tkáně. Aktivovaný komplex fibroblast/myofibroblast je vysoce citlivý na růstové faktory/cytokiny, jako je růstový faktor pojivové tkáně (CTGF). – CTGF), destičkový růstový faktor (PDGF), transformující růstový faktor (TGF)-β1, interleukiny (IL) – IL-1β, IL-6, IL-13 a IL-33, což vede k pneumofibróze (Kolahian S. et al., 2016).

  Nadměrné ukládání proteinů extracelulární matrix při plicní fibróze vede k fibrotické remodelaci, alveolární destrukci a nevratné ztrátě funkce plic. Histologické vyšetření pneumofibrózy odhaluje bilaterální intersticiální pneumonii s bazálními retikulárními změnami spojenými s trakčními bronchiektáziemi (Martinez FJ et al., 2017).

  Klinické projevy pneumofibrózy

  LF může být asymptomatická v přítomnosti malých oblastí pneumofibrózy. Pokud je oblast poškození plic velká, rozvíjí se respirační selhání.

  <em>Při pneumofibróze si pacient může stěžovat na:</em>

  • dýchání v krátkých, mělkých výbuchech;
  • suchý kašel;
  • únavu;
  • dušnost (během nebo po cvičení) se může během odpočinku objevit dušnost;
  • snížení tělesné hmotnosti.

  Jak nemoc postupuje, u některých lidí mohou být diagnostikovány:

  • „Hippokratické prsty“ – příznak klubání (charakterizované baňkovitým ztluštěním falangů prstů na rukou a nohou);
  • cyanóza;
  • poruchy srdeční činnosti (zvýšená srdeční frekvence, otoky dolních končetin).

  Zvláštnosti pneumofibrózy u dětí

  U dětí je častou příčinou plicní fibrózy cystická fibróza. Pneumonie, infekce a strukturální poškození plic se u dětí projevují velmi brzy, často bez příznaků nebo známek (Ranganathan SC et al., 2017).

  Komplikace pneumofibrózy

  Mezi komplikace LF patří:

  • přítomnost dušnosti v klidu;
  • emfyzém;
  • plicní hypertenze;
  • riziko vzniku maligního plicního nádoru;
  • plicní srdce (zvětšení pravé síně a komory v důsledku zvýšeného krevního tlaku v plicním oběhu);
  • kardiopulmonální dysfunkce;
  • délka hospitalizace a pobytu na jednotce intenzivní péče;
  • použití kyslíkové podpory s vysokým průtokem (forma neinvazivní respirační podpory, při které je pacientům podáván zahřátý, zvlhčený, kyslíkem obohacený vzduch);
  • potřeba umělé ventilace;
  • rozvoj syndromu akutní respirační tísně;
  • Vysoké hladiny C-reaktivního proteinu, interleukinu-6, laktátdehydrogenázy a D-dimeru jsou spojeny se zvýšeným rizikem dalšího fibrotického onemocnění plic.

  Diagnostika pneumofibrózy

  K diagnostice pneumofibrózy lékař předepisuje:

  • klinické a biochemické krevní testy;
  • rentgen hrudníku;
  • počítačová tomografie (CT);
  • testy funkce plic (dechové testy, které měří, jak dobře fungují plíce);
  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • analýza krevních plynů (k určení hypoxie a posouzení ventilace);
  • plicní biopsie.

  Často je diagnóza pneumofibrózy založena na přítomnosti charakteristických dat z CT s vysokým rozlišením a biopsie při absenci intersticiálních plicních onemocnění jiné etiologie (Xaubet A. et al., 2017).

  Plicní fibróza na CT se projevuje přítomností „zabroušeného skla“ – ložisek drobného zhutnění plicní tkáně, subpleurálním zesílením periferního plicního intersticia.

  Léčba pneumofibrózy

  V případě asymptomatické LF se doporučuje dynamické pozorování pneumologem. V případě zánětlivého procesu v plicích může lékař předepsat antibakteriální nebo antivirové léky, mukolytika, bronchodilatátory a expektorancia. U středně těžkých a těžkých případů LF se doporučují glukokortikoidy a oxygenoterapie.

  Antifibrotické léky jsou účinné při léčbě pacientů s plicní fibrózou: nintedanib (inhibitor proteinkinázy) a pirfenidon (imunosupresivní lék).

  Očekávaná délka života s pneumofibrózou závisí na závažnosti onemocnění a přítomnosti doprovodných onemocnění u pacienta. Průměrná míra přežití je 2–5 let od doby klinické manifestace pneumofibrózy. U mírných až středně těžkých případů onemocnění zahrnuje léčba podávání antifibrotických léků. V závažných případech patologie je nejlepší terapeutickou možností transplantace plic (Xaubet A. et al., 2017).

  Pirfenidon a nintedanib zpomalují fyziologickou progresi a zlepšují přežití pacientů (Martinez FJ et al., 2017). Nintedanib (inhibitor tyrozinkinázy) se dříve používal pouze jako protirakovinný lék. Dnes se používá jako antifibrotické činidlo (Samarelli AV et al., 2021). Nintedanib byl poprvé syntetizován v laboratoři Boehringer Ingelheim a schválen pro klinické použití ve Spojených státech v roce 2014 a Evropskou lékovou agenturou (EMA) v roce 2015 (Conn R., 2018).

  Komplexní léčba LF způsobené infekcí SARS-CoV-2 by kromě medikamentózní terapie měla zahrnovat program plicní rehabilitace a dlouhodobou oxygenoterapii (Rumende CM et al., 2021).

  Prevence plicní fibrózy

  Pro prevenci LF se doporučuje:

  • cvičit pravidělně;
  • přestat kouřit;
  • jíst správně;
  • při léčbě respiračních onemocnění dodržujte doporučení lékaře;
  • používat ochranné prostředky při činnostech, které mohou ovlivnit činnost dýchacího ústrojí (například osobní ochranné prostředky dýchacích cest – celoobličejové masky, polomasky s výměnnými filtry, ochranné respirátory).

  Screening pacientů s LF

  Podle výsledků studie více než 50 % pacientů s IPF uvedlo, že od nástupu příznaků k diagnóze uplynul více než rok. Pro zajištění včasné diagnózy je vhodné provést screening vysoce rizikových skupin, včetně těch, kteří podstupují CT hrudníku na rakovinu plic.

  Včasná diagnostika onemocnění usnadňuje včasné podání antifibrotické terapie, nicméně i přes výhody tohoto typu léčby pneumofibrózy zůstává většina pacientů bez terapie (Oldham JM et al., 2021).

  Mohly by vás zajímat i články

  

  Opary jsou běžnou virovou infekcí způsobenou virem herpes simplex typu 1 (HSV-65). Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) je infikováno více než 50 % světové populace mladší XNUMX let. Klinický obraz Patogen je v latentním stavu v lidských nervových gangliích. Za vhodných podmínek dochází k jeho reaktivaci, která je doprovázena rozvojem charakteristických lokálních symptomů: […]

  

  Gastritida neboli zánět žaludeční sliznice je polyetiologické onemocnění, jehož jednou z příčin je silný psychoemotický stres. Je zvláště běžné u lidí, kteří pracují v podmínkách vysoké odpovědnosti a emočního stresu, stejně jako u těch, kteří jsou náchylní k úzkosti a mají potíže se zvládáním stresu. V moderní gastroenterologii je tento stav považován za nápadný příklad psychosomatické patologie, kdy emocionální […]

  

  Vitamin A je komplexní biologicky aktivní sloučenina se silnými antioxidačními vlastnostmi. Jeho hlavní forma, retinol, dostal své jméno podle své důležité role ve vidění. Vitamin A je schopen se rozpouštět v tucích, díky čemuž se ukládá v játrech: na jedné straně schopnost akumulace zajišťuje tvorbu zásob vitaminů v těle; na druhé straně je možná toxicita […]

  odborná publikace určená pro zdravotnická zařízení a lékaře, jakož i pro lékařské a farmaceutické specialisty