Otoskleróza – příznaky

Onemocnění ucha, jako je otoskleróza, je jedním z nebezpečných typů poškození vnitřního ucha, protože při absenci léčby otoskleróza nevyhnutelně vede k hluchotě.

Při otoskleróze je narušena struktura kostěného pouzdra vnitřního ucha, které má tvar labyrintu. Porucha má za následek malé léze v uchu – oblasti kosti, které nejprve nadměrně změknou a pak časem zhustnou.

V tomto článku jsme pro vás shromáždili informace o příznacích onemocnění v různých fázích, příčinách jeho výskytu, formách progrese a typech diagnostiky.

Jaké jsou příznaky otosklerózy?

Otoskleróza má vlnovitý průběh a vede k poruchám funkcí zvukově vnímacího a zvukově vodivého aparátu s rozvojem nedoslýchavosti.

Onemocnění většinou postupuje ve vlnách a postupně vede k dysfunkci vnímání zvuku, tedy ke ztrátě sluchu.

V počátečních stádiích je obtížné odhalit jakékoli příznaky, ale ke zhoršení stavu vnitřního ucha může dojít během několika let. Když se otoskleróza vyvine na určitou úroveň, začnou následující nemoci:

• Hluk nebo dokonce hučení v uších je hlavním příznakem, který se objevuje téměř u každého a někdy je to jediný příznak, který onemocnění doprovází. Často taková dysfunkce naznačuje ztrátu sluchu a maskování části zvukového rozsahu u osoby;
• Symptom zvaný „paracusis of Velisius“ je něco, co je charakteristické pouze pro otosklerózu a objevuje se pouze u ní. Tento příznak znamená zvýšenou ostrost sluchu na hlučných místech;
• Vaše vnímání zvuku je obecně narušeno, tedy na jakékoli frekvenci. Navíc se tento příznak může objevit náhodně, například když mluvíte po telefonu, ale neslyšíte osobu, zatímco osobně slyšíte hlas naprosto dobře.

Všechny příznaky se s postupem onemocnění zintenzivňují – člověk musí časem vnímat sluchovým uchem více zvuků či hlasů a ztráta sluchu se zvýrazní.

Také by se nemělo zapomínat na neurotické a psychologické faktory. Lidé s otosklerózou v důsledku částečné nebo úplné hluchoty nebo ztráty sluchu začínají mít problémy se sociální adaptací, komunikací s lidmi, proto se stávají více uzavřenými, nekomunikativními a asociálními. Kromě toho může nemoc ovlivnit koncentraci na práci a poruchy spánku.

Jaké jsou příčiny onemocnění?

Není možné s jistotou mluvit o příčinách otosklerózy, protože tato oblast nebyla plně prostudována, ale lze učinit předpoklady:

• Hormonální nerovnováha nebo změny, menopauza nebo těhotenství (tyto faktory platí pro ženy) nebo jiné metabolické poruchy a problémy s endokrinním systémem;
• Dědičnost, nejčastěji po ženské linii. Podle statistik asi 40 % pacientů „zdědilo“ toto onemocnění.

Mezi příčiny otosklerózy patří také spalničky a další infekční onemocnění, akustická poranění (při práci v podmínkách nadměrně vysoké hladiny hluku ve výrobě), poruchy krevního oběhu a cévní onemocnění.

Jaké jsou formy otosklerózy?

Formy onemocnění se liší v závislosti na tom, kde se léze nacházejí a jaký typ ztráty sluchu je přítomen.

První formou onemocnění je tympanická otoskleróza. S ním jsou ohniska lokalizována kolem tyčí, což snižuje pohyblivost a fixuje ji. Také dochází pouze k narušení vedení zvuku. Léčba tohoto typu otosklerózy je považována za nejpříznivější z hlediska prognózy, protože umožňuje téměř úplné obnovení funkce sluchu.

Druhou formou je kochleární otoskleróza. Léze se nacházejí v pouzdru vnitřního ucha, někdy zasahují až do vnitřního zvukovodu. Tato forma se vyznačuje progresivním zhoršováním vnímání zvuku, ke kterému dochází v důsledku toxického působení metabolických produktů v těchto ložiskách na vnitřní ucho. Chirurgická léčba kochleární otosklerózy se provádí pouze výjimečně, vzhledem k vysokému riziku pooperačních komplikací.

Další formou je smíšená otoskleróza. Tato forma kombinuje dvě předchozí – snížení sluchové ostrosti je způsobeno jak porušením vedení zvuku, tak jeho vnímáním. Léčba prováděná pro tuto formu umožňuje do určité míry obnovit funkce vnitřního ucha.

Jak lze otosklerózu diagnostikovat a jaká je taktika léčby?

Ke stanovení diagnózy je kromě vyšetření lékařem ORL nutné audiologické vyšetření a počítačová tomografie spánkových kostí.

Existují formy, u kterých je indikována pouze konzervativní nebo pouze chirurgická léčba. Někdy se konzervativní léčba provádí při přípravě na operaci. Indikace pro jednu nebo druhou možnost určuje lékař.

Konzervativní léčba zahrnuje užívání léků, které mění metabolické procesy ve spánkové kosti, a dále přípravky obsahující vápník a vitamín D3. Jeden kurz trvá 3 měsíce, může být vyžadováno několik kurzů.

Chirurgická léčba spočívá v nahrazení třmenů protézou (umělou, vyrobenou z inertního materiálu nebo z chrupavky boltce).

Obvykle se operace provádí v lokální anestezii přes zvukovod, ale v některých případech lze použít celkovou anestezii. Efektivitu operace lze často posoudit ihned (na operačním stole).

Ať už jsou příčiny onemocnění jakékoli, je třeba začít s léčbou otosklerózy co nejdříve a nejlépe v nejranějších stádiích. K tomu doporučujeme absolvovat pravidelnou diagnostiku a běžná vyšetření, abychom včas odhalili začínající onemocnění. Včasná diagnostika a vyšetření nám umožňuje posoudit charakteristiky klinického obrazu, vytvořit individuální léčebný program, který je v každém konkrétním případě nejúčinnější.

Klinika Pyatigorsk „LOR-KMV“ vám nabízí služby kvalifikovaných odborníků a zkušených otolaryngologů, kteří provedou vyšetření, diagnostiku a okamžitě předepíší léčbu otosklerózy.

Postaráme se o zdraví vašeho sluchadla. Sjednejte si schůzku s našimi specialisty prostřednictvím webových stránek nebo na telefonním čísle uvedeném v horní části stránky. Můžete také objasnit své případné dotazy a nechat si poradit od našich zaměstnanců – zanechte žádost na webu a my vám zavoláme zpět.

Otoskleróza (otospongióza) je ohraničená léze kostěného pouzdra labyrintu vnitřního ucha, která má za následek vznik ankylózy třmenu a s tím spojenou převodní nedoslýchavost (konduktivní otoskleróza), poruchu zvukově vnímacího aparátu a z toho vyplývající senzorineurální ztráta sluchu (kochleární otoskleróza). Spolu se ztrátou sluchu mohou projevy otosklerózy zahrnovat tinnitus, bolest ucha, mírné závratě a neurastenický syndrom. Diagnostika onemocnění zahrnuje otoskopii, audiometrii, prahovou audiometrii, cílenou radiografii, nepřímou otolitometrii, stabilografii, vestibulometrii. Ke zlepšení sluchu u pacientů s otosklerózou může být použita chirurgická léčba (stapedoplastika). Konzervativní terapie zaměřená na zastavení otosklerotického procesu je ve vývoji.

ICD-10

H80 Otoskleróza

• Příčiny otosklerózy
• Patogeneze otosklerózy
• Klasifikace otosklerózy
• Příznaky otosklerózy
• Diagnóza otosklerózy
• Léčba otosklerózy
• Ceny za ošetření

Přehled

Údaje dostupné moderní otolaryngologii ukazují, že přibližně 1 % populace trpí otosklerózou, přičemž ženy představují přibližně 75–80 % postižených. Příznaky otosklerózy se nejčastěji objevují mezi 20. a 35. rokem. Onemocnění se vyvíjí postupně a začíná poškozením jednoho ucha. Otoskleróza je zpravidla oboustranný proces, k poškození druhého ucha dochází po několika měsících, někdy i letech. Podle různých údajů je jednostranná otoskleróza pozorována u 3-10% pacientů. U žen bylo pozorováno významné zhoršení příznaků otosklerózy v souvislosti s těhotenstvím. Během prvního těhotenství je zhoršení pozorováno u 30% pacientů s otosklerózou, během druhého – u 60%, během třetího – u 80%.

Příčiny otosklerózy

Dnes je známo několik teorií etiologie otosklerózy. Mezi nimi vystupuje do popředí dědičná teorie. V její prospěch svědčí často pozorovaná familiární povaha onemocnění a také identifikace různých genetických vad u 40 % pacientů s otosklerózou. Vzhledem ke zhoršení stavu, ke kterému dochází u žen s otosklerózou během těhotenství, nelze vyloučit souvislost mezi onemocněním a endokrinními a metabolickými změnami probíhajícími v těle. Zejména poukazují na roli dysfunkce štítné žlázy a příštítných tělísek.

Existuje také teorie infekční expozice spouštějící geneticky podmíněnou predispozici k otoskleróze. Nedávný výzkum v této oblasti odhalil, že spalničky mohou být takovým účinkem. Někteří autoři připisují roli spouštěcích faktorů chronickému akustickému traumatu, poruchám prokrvení kostního pouzdra labyrintu a kalcifikaci chrupavkové tkáně.

Patogeneze otosklerózy

Zvláštností kostního pouzdra labyrintu je, že jde o primární kost vytvořenou během embryogeneze, bez sekundární osifikace. U otosklerózy je proces tvorby zralé kosti aktivován v různých ohraničených oblastech kostního labyrintu. Na začátku dochází k tvorbě nezralé houbovité kostní tkáně obsahující mnoho cév. Takové zaměření otosklerózy se nazývá aktivní. Poté se nezralá kostní tkáň léze přemění na sklerotickou zralou kost.

Ložiska otosklerózy mohou být mnohočetná. V 50% případů otosklerózy se nacházejí v oblasti vestibulárního okna, ve 35% – v kochleární kapsli, v 15% – v polokruhových kanálech. Umístění ohniska otosklerózy v oblasti vestibulárního okna vede k zapojení základny třtin do sklerotického procesu s rozvojem jeho ankylózy. V důsledku vzniklé nehybnosti třmenu je narušena zvukově vodivá funkce ucha a vzniká převodní nedoslýchavost. Pokud jsou ložiska otosklerózy umístěna v labyrintovém schodišti, je narušena funkce sluchového vnímacího aparátu ucha, což vede ke vzniku neurosenzorického typu ztráty sluchu.

Klasifikace otosklerózy

V závislosti na poruše vedení zvuku nebo vnímání zvuku existují 3 formy otosklerózy:

Vodivá otoskleróza dochází pouze při porušení zvukového vedení. Prahový audiogram ukazuje zvýšení prahů vzdušného vedení, zatímco kostní vedení zůstává v normálních mezích. Otoskleróza této formy je prognosticky nejpříznivější, protože její chirurgická léčba má dobrý účinek a může vést k úplnému obnovení sluchu.

Smíšená otoskleróza charakterizované ztrátou sluchu jak v důsledku poruch vedení zvuku, tak poruch vnímání zvuku. V tomto případě prahový audiogram odhalí zvýšení prahů vzdušného i kostního vedení. V důsledku chirurgické léčby této formy otosklerózy je obnovení sluchu možné pouze do úrovně kostního vedení.

Kochleární otoskleróza provázené výrazným narušením zvukově vnímací funkce ucha. Práh kostní vodivosti zaznamenaný během audiogramu je více než 40 dB. Zlepšení sluchu na úroveň kostního vedení u pacientů s touto formou otosklerózy, ke kterému dochází v důsledku chirurgické léčby, nevede k dostatečné obnově sluchu pro komunikaci.

Na základě charakteru projevu symptomů je otoskleróza klasifikována jako pomalá (68 %), intermitentní (21 %), prchavá nebo rychlá (11 %). Ve svém vývoji prochází otoskleróza 3 obdobími: počáteční, období výrazných klinických projevů a terminální.

Příznaky otosklerózy

Otoskleróza má obvykle zákeřný asymptomatický začátek, který se také nazývá histologické stadium otosklerózy. V této fázi již dochází ke změnám ve struktuře labyrintové kostní tkáně, ale klinické projevy ještě nemusí být pozorovány. Některé případy otosklerózy jsou charakterizovány rychlou progresí a počátečním rozvojem senzorineurální ztráty sluchu. Počáteční stadium otosklerózy však ve většině případů trvá 2–3 roky, během nichž může pacient zaznamenat pouze mírný hluk v uchu a lehkou ztrátu sluchu zjistí až při audiometrii.

Ztráta sluchu. Otoskleróza obvykle začíná postupnou a zpočátku sotva znatelnou ztrátou sluchu. Zpočátku je charakteristická porucha vnímání nízkých tónů se zachovaným nebo i zvýšeným vnímáním vysokých tónů. Pacient s otosklerózou si přitom stěžuje na špatné porozumění mužské řeči, zatímco řeč žen a dětí slyší velmi dobře. Je pozorován Willisův paracusis – zjevné zlepšení sluchu, ke kterému dochází v hlučném prostředí. Faktem je, že u otosklerózy hluk neovlivňuje vnímání zvuků a partneři pacienta, aby překonali hluk na pozadí, mluví hlasitěji. Dalším patognomickým příznakem otosklerózy je Weberova parakuzie – zhoršení vnímání řeči se současným přenosem dalších zvuků do hlemýždě, vycházejících z měkkých tkání těla pacienta. Weberova parakuzie je pozorována například při chůzi nebo žvýkání potravy.

Postupem času se sluch zhoršuje se zhoršeným vnímáním nízkých i vysokých zvuků. V období výrazných klinických projevů pacient šeptanou řeč nevnímá, porozumění normální řeči je obtížné. Je pozoruhodné, že ztráta sluchu v důsledku otosklerózy nikdy neustoupí, může se pouze zhoršit. Progrese nedoslýchavosti může být spojena s celkovou únavou a endokrinními změnami (těhotenství, porod, menstruace). Ztráta sluchu u otosklerózy může dosáhnout ztráty sluchu III. stupně, ale úplná hluchota se nikdy nevyvine.

Hluk v uchu pozorováno u 80 % pacientů s otosklerózou. Charakteristickým rysem je, že závažnost tinnitu nekoreluje se stupněm ztráty sluchu. Z hlediska zvukového spektra se blíží hluku kamen primus nebo šustění listí (tzv. „bílý šum“). Předpokládá se, že tinnitus u otosklerózy je spojen s oběhovými a metabolickými poruchami v hlemýždi.

Bolest ucha se vyskytuje během období exacerbace otosklerotického procesu. Má praskavý charakter a je obvykle lokalizován v oblasti mastoidního procesu. Často po nástupu bolesti se ztráta sluchu ještě zhorší.

Závratě U pacientů s otosklerózou je pozorován poměrně vzácně. Obvykle je přechodný a má nízkou intenzitu. V případech, kdy jsou závratě výrazné, je třeba předpokládat jinou etiologii ztráty sluchu (například pozdní vrozená syfilis).

Neurastenický syndrom U pacientů s otosklerózou je způsobena těžkými poruchami sluchu, které jim brání v plné komunikaci. Kvůli ztrátě sluchu jsou pacienti ve společnosti neustále ve stresu, který je nutí vyhýbat se komunikaci. Stávají se uzavřenými, apatickými, letargickými; Jsou pozorovány poruchy spánku, jako je denní ospalost. Nejčastěji se neurastenie vyvíjí, pokud je otoskleróza doprovázena výrazným hlukem v uchu a významnou ztrátou sluchu.

Diagnóza otosklerózy

Pacienti s otosklerózou hledají pomoc u otolaryngologa se stížnostmi na ztrátu sluchu a tinnitus. Úkolem lékaře je odlišit otosklerózu od mnoha dalších příčin nedoslýchavosti: adhezivní zánět středního ucha, chronický hnisavý zánět středního ucha, kochleární neuritida, cholesteatom, ušní maz a zevní otitidy, nádory ucha, ankylóza stapes u systémových osteopatií, labyrintitida, Meniérova choroba, atd. Za tímto účelem proveďte otoskopii a důkladné vyšetření sluchu.

Otoskopie a mikrootoskopie odhalí Holmgrenovu triádu typickou pro otosklerózu: nepřítomnost ušního mazu, suchost a atrofické změny na kůži zvukovodu, snížená citlivost kůže zvukovodu při podráždění (absence zarudnutí a kašlacího reflexu). Ve většině případů otosklerózy je bubínek nezměněn. V případě jeho atrofie je nepřímým znakem otosklerózy Schwartzova skvrna – zarudlá sliznice bubínkové dutiny, která je viditelná v místě atrofie. Při hypertrofii ušního bubínku otoskopický obraz připomíná následky chronického exsudativního zánětu středního ucha.

Audiometrie pacientů s otosklerózou odhalí zhoršené vnímání šeptané řeči. Test ladičky odhalí zvýšenou nebo normální vodivost zvuků tkáněmi a sníženou vodivost vzduchem. Výsledky prahové audiometrie závisí na formě otosklerózy. Akustická impedancemetrie je pomocná diagnostická metoda. Ultrazvukové vyšetření pomáhá odlišit otosklerózu od kochleární neuritidy. U otosklerózy není vnímání ultrazvuku prakticky narušeno, zatímco u kochleárního neuritidy se zhoršuje 2-3krát.

Studie vestibulární funkce (nepřímá otolitometrie, vestibulometrie, stabilografie) odhalí hyporeflexii u 64 % pacientů a hyperreflexii u 15 %. Ve 21 % případů probíhá otoskleróza bez vestibulárních poruch. Pokud se objeví závratě, je nutná konzultace s otoneurologem a vestibulologem.

Změny v kostní tkáni labyrintového pouzdra, ke kterým dochází při otoskleróze, jsou někdy určeny výsledky cílené radiografie lebky. Informativnější studií je však CT lebky, která umožňuje vizualizaci ložisek otosklerózy.

CT sken spánkových kostí. Na obou stranách difúzní pokles pneumatizace buněk mastoidního výběžku a pyramidy spánkové kosti v důsledku otosklerózy

Léčba otosklerózy

Ve vztahu k otoskleróze se používají chirurgické léčebné metody zaměřené na zlepšení mechanismu přenosu zvukových vibrací z řetězce sluchových kůstek do perilymfy labyrintu. Operaci je vhodné provést při poklesu kostního vedení alespoň na 25 dB a vzdušného na 50 dB. I při ztrátě sluchu v těchto mezích je však operace kontraindikována, pokud je otosklerotický proces v aktivní fázi.

V chirurgické léčbě otosklerózy se používají 3 typy operací: mobilizace spon, fenestrace labyrintu a stapedoplastika. První typ operací je zaměřen na uvolnění spon z kostních adhezí, které je znehybňují, druhý – na vytvoření nového okna ve stěně vestibulu labyrintu. Tyto operace se však vyznačují nestabilním účinkem. Zlepšený sluch po těchto zákrocích může přetrvávat několik let, ale pak ztráta sluchu rychle postupuje. Stapedoplastika zahrnuje implantaci protézy, která nahrazuje třmen. Tato operace může být provedena s nebo bez stapedektomie. V druhém případě je protéza upevněna ke kovadlině otvorem vytvořeným v základně svorek. Stapesová protéza může být vyrobena z pacientovy vlastní chrupavky nebo kostní tkáně, dále z teflonu, titanu nebo keramiky. Stapedoplastika se provádí na uchu, které hůře slyší. Pokud je operace účinná, lze ji provést na druhém uchu nejdříve po šesti měsících.

Chirurgická léčba otosklerózy stapedoplastikou umožňuje dosáhnout stabilního zlepšení sluchu u 80 % pacientů. Nebrání však rozvoji otosklerotického procesu. Proto pokračuje hledání účinných konzervativních metod léčby otosklerózy. V poslední době se jednou z těchto metod stala dlouhodobá kombinovaná terapie s fluoridem sodným, preparáty vápníku a vitaminem D3. Teoreticky by taková léčba měla zastavit demineralizaci, ke které dochází na periferii otosklerotických lézí, a tím zastavit expanzi těchto lézí.

U kochleární a smíšené formy otosklerózy lze sluchadla použít jako alternativu chirurgické léčby nebo jako její doplněk.