Obří buněčná temporální arteritida, vše o nemoci
Giant cell arteritis (GCA) je vzácný, ale závažný stav charakterizovaný zánětem tepen, zejména tepen hlavy. Tento stav, často označovaný jako temporální arteritida, postihuje především temporální tepny umístěné v blízkosti spánků, což má za následek řadu příznaků, které mohou významně ovlivnit kvalitu života, a pokud se neléčí, mohou vést k závažným komplikacím, včetně slepoty.
Příznaky GCA
Příznaky obrovskobuněčné arteritidy se mohou velmi lišit od člověka k člověku, ale mezi ty nejčastější patří:
Silná bolest hlavy: často konstantní a lokalizovaná v oblasti spánku, bolest se může časem zvyšovat nebo se objevovat periodicky.
Bolestivost pokožky hlavy: Mnoho lidí pociťuje citlivost pokožky hlavy, takže i lehký dotek bolí.
Bolest čelisti: Často je hlášena bolest nebo nepohodlí při žvýkání nebo otevírání úst.
Poruchy zraku: Pacienti mohou zaznamenat dvojité vidění nebo náhlou ztrátu zraku, zvláště pokud je doprovázena bolestí čelisti.
Systémové příznaky: Mohou zahrnovat horečku, únavu a neúmyslný úbytek hmotnosti.
Je zajímavé, že asi 50 % lidí s obrovskobuněčnou arteritidou může také trpět revmatickou polymyalgií, která se vyznačuje bolestí svalů a ztuhlostí, zejména v oblasti krku, ramen a kyčlí.
Příčiny GCA
Přesná příčina obrovskobuněčné arteritidy zůstává nejasná. Tento stav je spojen s abnormální imunitní reakcí, která vede k zánětu stěn tepen, zúžení krevních cév a omezení průtoku krve. Ačkoli se předpokládá, že určitou roli hrají určité genetické a environmentální faktory, přesné mechanismy se stále studují.
Rizikové faktory
Riziko vzniku obří buněčné arteritidy může zvýšit několik faktorů:
Věk: Onemocnění postihuje především starší lidi, zejména osoby ve věku 70 let a starší, se vzácnými případy u osob mladších 50 let.
Pohlaví: Ženy jsou vystaveny vyššímu riziku, s prevalencí přibližně dvakrát vyšší než u mužů.
Etnická příslušnost: Nemoc je nejčastější u lidí severoevropského nebo skandinávského původu.
Rodinná anamnéza: Může existovat genetická predispozice, protože onemocnění může být někdy zděděno.
Přidružené stavy: Lidé s polymyalgií rheumatica mají zvýšené riziko rozvoje GCA.
Komplikace
Obří buněčná arteritida může vést k závažným komplikacím, pokud se neléčí:
Slepota: Snížený průtok krve do očí může vést k náhlé, bezbolestné ztrátě zraku, která je často nevratná.
Aneuryzma aorty: Zánět může oslabit stěny aorty, což může vést k život ohrožující ruptuře.
Cévní mozková příhoda: Přestože je vzácná, existuje riziko mrtvice spojené s tímto stavem.
Diagnóza
Diagnostika obří buněčné arteritidy může být náročná kvůli jejím překrývajícím se symptomům s jinými stavy. Diagnostický proces obvykle zahrnuje:
Lékařská anamnéza a fyzikální vyšetření: Důkladné zhodnocení, včetně kontroly citlivosti temporální tepny.
Krevní testy: Zvýšené hladiny zánětlivých markerů, jako je sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP), mohou naznačovat přítomnost zánětu.
Zobrazovací testy: Testy jako Dopplerův ultrazvuk, magnetická rezonanční angiografie (MRA) nebo pozitronová emisní tomografie (PET) mohou pomoci vizualizovat tepny a detekovat oblasti zánětu.
Biopsie temporální tepny: Jedná se často o definitivní test, při kterém se odebere malý vzorek spánkové tepny a vyšetří se na zánět a přítomnost obrovských buněk.
péče
Základním kamenem léčby obrovskobuněčné arteritidy je kontrola zánětu, aby se předešlo komplikacím.
Kortikosteroidy: Vysoké dávky kortikosteroidů se obvykle zahajují rychle, často ještě před potvrzením definitivní diagnózy. Většina pacientů hlásí výrazné zmírnění symptomů během několika dnů.
Dlouhodobá léčba: Léčba může pokračovat po dobu jednoho až dvou let nebo déle s postupným snižováním dávky léku. Pro sledování relapsů a nežádoucích účinků je nutné pravidelné sledování.
Sledování nežádoucích účinků: Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může vést ke komplikacím, jako je osteoporóza, a pacientům může být doporučeno užívat doplňky stravy ke snížení tohoto rizika.
V některých případech může být zvážena další léčba, jako jsou imunosupresiva, která pomáhají účinně kontrolovat stav.
Jak pomáháme
Naše nepřetržitá péče o pacienty zajišťuje, že se vám v Indii dostane bezproblémové léčby.
Rozhodnutí o léčbě
Kontaktujte nás, sdílejte své lékařské zprávy a sdělte nám své preference. V souladu s tím vám jeden z našich pacientských konzultantů pomůže rozhodnout se a vybrat tu nejlepší nemocnici podle vašich preferencí.
Pomoc při léčbě
Jakmile se rozhodnete pro nemocnici, náš tým vám poskytne pozvánku na vízum. Náš tým se s vámi setká na letišti a odveze vás do nemocnice. Náš podpůrný personál s vámi vyřídí všechny formality v nemocnici.
Zákaznická podpora
S Ginger Healthcare se už nikdy nebudete muset bát cestovat do zahraničí. Náš pečující tým podpory pacientů zajišťuje, že budete mít v Indii úžasný zážitek od příjezdu do odjezdu.
Obří buněčná temporální arteritida (Hortonova choroba) — zánětlivé onemocnění (vaskulitida) s autoimunitním mechanismem vývoje, postihující především velké a střední intra- a extrakraniální cévy. Nejčastěji je pozorován zánět cévní stěny větví vnější krční tepny. Diagnostika Hortonovy choroby zahrnuje klinické a neurologické vyšetření pacienta, zhodnocení laboratorních dat, stavu zrakového orgánu a výsledků biopsie temporální tepny, ultrazvukového dopplerovského vyšetření, MRI a CT mozku. Léčba Hortonovy choroby spočívá v úvodní a udržovací léčbě glukokortikoidy. Provádí se po dobu dvou let a lze ji zrušit pouze v případě, že nedojde k recidivě.
- Příčiny Hortonovy choroby
- Příznaky Hortonovy choroby
- Diagnóza Hortonovy choroby
- Léčba a prognóza Hortonovy choroby
- Ceny za ošetření
Přehled
Hortonova choroba je pojmenována po americkém lékaři Hortonovi, který ji poprvé popsal v roce 1932. Toto onemocnění dostalo své druhé jméno, temporální arteritida, kvůli skutečnosti, že ve většině případů se vyskytuje s poškozením temporální tepny. Klinická revmatologie zahrnuje Hortonovu chorobu do skupiny systémových vaskulitid, kam dále patří Takayasuova choroba, periarteritis nodosa, Kawasakiho choroba a Wegenerova granulomatóza.
Hortonova choroba je častější v severoevropských a skandinávských zemích, kde je incidence 15-35 lidí na 100000 1,47 Výskyt je výrazně nižší v asijských, arabských zemích a Japonsku, kde je 100000 na 50 70 lidí. Nejnáchylnější k rozvoji Hortonovy choroby jsou starší lidé (nad 3 let), přičemž vrchol výskytu se vyskytuje ve věkové skupině kolem 5 let. Ženy mají větší pravděpodobnost, že onemocní Hortonovou chorobou než muži. Na XNUMX infikované muže připadá přibližně XNUMX žen.
Příčiny Hortonovy choroby
Vedoucí mechanismus ve vývoji Hortonovy choroby je považován za porušení imunitní odpovědi podle typu autoimunitního procesu. Potvrzuje se to, že u mnoha pacientů byly zjištěny protilátky proti imunoglobulinům M a A a v elastické vrstvě cévní stěny postižené tepny je pozorováno ukládání cirkulujících imunitních komplexů.
Jako provokující faktory Hortonovy choroby jsou pravděpodobně indikovány infekční agens, především viry (virová hepatitida, chřipka, herpes). U 33 % pacientů s Hortonovou nemocí jsou antigeny Hbs a protilátky proti nim často zjištěny v krvi ve stěnách postižených tepen. Přítomnost genů HLA B14, A10, B8 zjištěná v mnoha případech Hortonovy choroby potvrzuje názor většiny autorů o existenci genetické predispozice k rozvoji onemocnění.
Příznaky Hortonovy choroby
Příznaky Hortonovy choroby se mohou vyvíjet postupně během několika týdnů. V jiných případech, obvykle po akutní respirační virové infekci nebo jiné virové infekci, je pozorován akutní nástup. Typický klinický obraz Hortonovy choroby zahrnuje: celkové příznaky, cévní projevy a poškození orgánu zraku.
Časté příznaky Hortonova choroba zahrnuje vysokou horečku, silné bolesti hlavy, anorexii, ztrátu hmotnosti, únavu, poruchy spánku, artralgii a myalgii. Bolest hlavy u Hortonovy choroby může být jednostranná nebo oboustranná, má pulzující, tupý charakter a je často dočasně lokalizovaná, zesiluje v noci a zvyšuje se během 2-3 týdnů. Může být doprovázena bolestí pokožky hlavy, ostrou bolestí a necitlivostí v obličeji a bolestí při žvýkání. Myalgie obvykle postihuje svaly ramenního a pánevního pletence. Jejich příznaky jsou podobné jako u polymyalgia rheumatica.
Cévní projevy Hortonova choroba je vyjádřena zhutněním a bolestí při palpaci parietálních a temporálních tepen často chybí jejich pulsace; Palpace pokožky hlavy odhalí uzliny. Často se při vyšetření pacienta s Hortonovou chorobou zjistí otok a zarudnutí kůže v časové oblasti. Léze jednotlivých větví a. carotis interna se projevují jako ataky přechodných ischemických ataků nebo ischemické mrtvice odpovídající oblasti mozku. Ve vzácných případech Hortonovy choroby jsou pozorovány léze jiných velkých tepen, charakterizované odpovídajícími příznaky. Mohou vést k rozvoji intermitentních klaudikací a infarktů somatických orgánů, včetně infarktu myokardu.
Léze orgánu zraku Hortonova choroba se vyznačuje dvojitým viděním (diplopie), bolestí oční bulvy a občasným rozmazaným viděním. Pacienti si stěžují, že někdy vidí „rozmazaný“ nebo „zatažený“ obraz svého okolí. Tyto příznaky jsou spojeny s poruchou prokrvení zrakového nervu, ke které dochází při typickém průběhu Hortonovy choroby a rozvoji její ischemické neuropatie, která může v konečném důsledku vést ke snížení vidění a slepotě. Nevratné změny na zrakovém nervu se obvykle tvoří několik měsíců po propuknutí Hortonovy choroby, takže včasná léčba jim může pomoci vyhnout se.
Diagnóza Hortonovy choroby
Kombinace klinických příznaků, charakteristického věku pacientů, laboratorních údajů, výsledků biopsie temporální tepny a závěrů oftalmologa a neurologa ve většině případů umožňuje včasnou diagnostiku Hortonovy choroby. Ve prospěch správné diagnózy hovoří i pozitivní efekt terapie glukokortikosteroidy.
Klinický krevní test na Hortonovu nemoc obvykle odhalí hypochromní anémii, leukocytózu a výrazné zvýšení ESR (50-70 mm/h biochemický krevní test prokáže dysproteinémii s poklesem množství albuminu a zvýšením Ig G. Během). konzultace oftalmologa, je stanovena zraková ostrost a je vyšetřen fundus. K identifikaci cévních poruch mozku se provádí neurologické vyšetření pacientů s Hortonovou chorobou, ultrazvuk extrakraniálních cév a očních cév, CT a MRI mozku a angiografie mozkových cév.
Histologické vyšetření materiálů biopsie temporální tepny odhalí změny charakteristické pro Hortonovu chorobu v podobě ztluštění vnitřní a střední vrstvy cévní stěny; tvorba granulomů a shluků obrovských buněk, lymfocytární infiltráty ve stěně cév; nástěnná trombóza; zúžení průsvitu postižené cévy. Absence charakteristického histologického obrazu za přítomnosti typických klinických příznaků však diagnózu Hortonovy choroby nevylučuje. To je způsobeno tím, že arteriální léze je segmentového charakteru a při biopsii je možné odebrat nepostižený úsek tepny. Diferenciální diagnostika Hortonovy choroby se provádí s revmatickou polymyalgií, migrénou, Takayasuovou chorobou, fibromyalgií.
Americká revmatologická asociace vypracovala diagnostická kritéria pro Hortonovu chorobu, jejichž specificita podle autorů dosahuje 91,2 %. Patří mezi ně: věk pacientů je nad 50 let; výskyt charakteristické bolesti hlavy; změny v temporální tepně nespojené s aterosklerózou (tvrdnutí, snížená pulsace, bolest); ESR indikátory nad 50 mm/h; typický histologický obraz v biopsii temporální tepny. Hortonova choroba je diagnostikována, pokud jsou přítomny 3 z 5 uvedených příznaků.
Léčba a prognóza Hortonovy choroby
Hortonova choroba se léčí především glukokortikoidními hormony. Počáteční terapie se provádí prednisolonem, jehož dávkování závisí na přítomnosti lézí velkých tepen a zrakových komplikací. Akutní nástup zrakového postižení je indikací k vysokodávkované pulzní terapii methylprednisolonem. Postupné snižování dávky léku u Hortonovy choroby lze zahájit nejdříve měsíc po zahájení terapie. Snižováním dávky prednisolonu o 10 % každý týden postupně přejděte na udržovací dávku. Léčba Hortonovy choroby trvá v průměru 2 roky a může být přerušena, pokud na pozadí udržovací terapie prednisolonem nejsou žádné známky onemocnění po dobu šesti měsíců.
Při absenci očekávaného efektu terapie glukokortikoidy nebo pro přítomnost výrazných nežádoucích účinků při jeho podávání se přechází na léčbu cytostatiky (cyklofosfamid, metotrexát). Jako symptomatickou terapii Hortonovy choroby lze použít protizánětlivé léky, antikoagulancia a vazodilatancia.
Prognóza života pacientů s Hortonovou chorobou je příznivá. Nemoc zpravidla dobře reaguje na léčbu. Je však možná ztráta zraku, arteriální trombóza a komplikace spojené s léčbou glukokortikoidy.