Nízký počet krevních destiček u dítěte

Co znamená takové zvláštní slovo – „trombocytopenie“? Krevní destičky jsou krevní buňky, které se podílejí na srážení krve a „penia“ je latinské slovo pro nedostatek. Trombocytopenie je tedy pokles počtu krevních destiček na méně než 100 tisíc v jednom mikrolitru krve (norma je 150-400 tisíc v mikrolitru), doprovázený zvýšeným krvácením.

Lze rozlišit několik typů tohoto syndromu. Vrozené trombocytopenie tak vznikají např. v rámci Wiskott-Aldrichova syndromu, Bernard-Soulierova syndromu, Fanconiho syndromu a dalších. Jde o vzácná dědičná onemocnění, při podezření je nutná konzultace s odborným lékařem. Trombocytopenie se může objevit také se zvýšenou funkcí sleziny – hypersplenismus (viz část „Pacientský slovník“). Slezina je orgán, ve kterém dochází ke zpracování a zničení použitých krvinek. Snížení počtu krevních destiček může být jedním z příznaků rakoviny krve, kdy je potlačena krvetvorba v kostní dřeni a nedostatek dalších formovaných prvků krve.

BODOVÉ PŘÍZNAKY

Mnohem častější je tzv idiopatická trombocytopenická purpura. Pro chronické formy onemocnění (více než 6 měsíců) se používá název „Werlhofova choroba“, protože klinický obraz poprvé popsal v roce 1735 Paul Gottlieb Werlhof z Hannoveru.

Výskyt tohoto onemocnění je 3-5 na 100 tisíc dětí, přičemž v 70 % klesne počet krevních destiček pod 10 tisíc na mikrolitr krve. Předškolní děti častěji onemocní. Chlapci a dívky onemocní stejně často a vrchol nemoci nastává v zimě a na jaře. Předpokládá se, že trombocytopenie je častější u dětí, které nedávno prodělaly virová onemocnění, jako jsou zarděnky, spalničky, plané neštovice, příušnice, virus Epstein-Barrové atd. Onemocnění se může rozvinout i po očkování proti těmto patogenům. Kromě toho existují tzv sekundární trombocytopenie – snížení počtu krevních destiček na pozadí jiných zavedených onemocnění, jako je hepatitida, cytomegalovirová infekce, nebo snížení počtu krevních destiček vyvolané užíváním léků, jako je heparin, chinidin, abciximab. Příčiny onemocnění nebyly dosud přesně stanoveny. Předpokládá se, že se jedná o imunitní odpověď na vstup cizorodých látek do organismu a tvorbu komplexů antigen-protilátka.

Jaké příznaky mohou rodičům umožnit mít podezření, že s tělem jejich dítěte není něco v pořádku? Především se jedná o krvácení všeho druhu: petechiální krvácení na kůži se vyskytuje ve 100 % případů (proto se onemocnění nazývá „purpura“), krvácení z nosu – ve 20–30 %, krvácení z dásní – v 10–20 %, gastrointestinální krvácení – v 5 %. Je třeba mít na paměti, že intrakraniální nebo vnitřní krvácení je život ohrožující.

Pro stanovení přesné diagnózy je nutný další výzkum. Rozhodující je důkladný krevní test, nejen automatizovaná analýza, ale také vyšetření buněk pod mikroskopem. V 10-15% ukazuje ultrazvukové vyšetření zvětšenou slezinu. Někdy je nutná punkce kostní dřeně. Provádí se např. při vleklém průběhu onemocnění (více než 3-6 měsíců) nebo při nástupu recidivy. Některé klinické studie navíc měřily takzvané antiagregační protilátky, což jsou krevní bílkoviny, které napadají krevní destičky. V praxi tato metoda dosud nenašla široké uplatnění, protože hladina těchto protilátek neumožňuje posoudit prognózu onemocnění.

VAROVÁNÍ

Co byste měli dělat, pokud je u vašeho dítěte diagnostikována trombocytopenie? Několik důležitých pravidel vám pomůže nezmatkovat v nouzové situaci a včas reagovat na projevy nemoci.

• Vyhněte se činnostem, které mohou způsobit krvácení, jako jsou traumatické kontaktní sporty, jízda na kole, lyžování. Malé děti musí být chráněny před jakýmikoli ostrými předměty a zraněními. Neexistuje žádný přísný zákaz návštěvy školky nebo školy.
• použijte měkký zubní kartáček.
• Pro udržení měkké konzistence stolice a prevenci střevního traumatu mohou být na určitou dobu předepsána projímadla.
• Rodiče, učitelé a děti musí být poučeni o možných příznacích intrakraniálního krvácení.
• vyvarujte se léků, které zvyšují krvácení, jako je aspirin
• Hospitalizace je nutná při závažných krváceních do kůže a sliznic a také krvácení.

Nejzávažnější komplikací trombocytopenie je mozkové krvácení. Může se vyvinout na pozadí počtu krevních destiček 10–20 tisíc na mikrolitr, což představuje pouze 0,1–0,5 % všech komplikací, ačkoli čtvrtina takových krvácení končí smrtí. Mozkové krvácení se obvykle nevyskytuje okamžitě, na začátku onemocnění, ale o něco později. Rodiče by si měli dávat pozor na krvácení na sliznici dutiny ústní, spojivek očí a obličeje, které lze považovat za varovné faktory. Mezi varovné příznaky by také měly patřit bolesti hlavy, zejména náhlé, prudké a praskavé, případné zvracení, křeče a asymetrie obličejových záhybů. V takové situaci se počítá každá minuta!

NEJNEBEZPEČNĚJŠÍ JE ZA

Nejčastěji se počet krevních destiček u dětí po nějaké době spontánně obnoví, bez jakéhokoli lékařského zásahu. Krevní testy se tedy vrátí k normálu po 1,5 měsíci u 60 % dětí a po 6 měsících u 80 % dětí. To je důvod, proč taktika vedení pro děti s trombocytopenií zní jako „sledovat a čekat“.

Medikamentózní léčba se nejčastěji předepisuje, když počet krevních destiček klesne pod 20–30 tisíc na mikrolitr. Je důležité vzít v úvahu, že léčba a její možné vedlejší účinky by neměly být nebezpečnější než samotná nemoc. Již v roce 1975 německý terapeut A.H.Sutor napsal, že je nutné léčit příznaky krvácení u dítěte, a ne počet krevních destiček.

Rozhodující pro předepsání léčby není počet krevních destiček, ale klinické projevy – rozsáhlé krvácení ze sliznic (nosní, gastrointestinální). Léky volby jsou kortikosteroidy, jako je prednisolon nebo dexamethason. V případě život ohrožujícího krvácení se jako nouzové opatření provádí transfuze krevních destiček. V případech těžké trombocytopenie, která nereaguje na tradiční léčbu, se předepisují imunosupresiva (azathioprin, cyklosporin A), cytostatika (vinkristin, vinblastin) nebo ve vzácných případech je odstraněna slezina, aby se snížila destrukce krevních destiček.

Některé nové metody lze zaznamenat, ale v Německu ještě nejsou schváleny. Například faktor VIIa (Novoseven) byl poprvé použit v život ohrožující situaci, ale dosud nebyl systematicky studován. Antagonista trombopoetinového receptoru (Ethrombopag) je slibný v léčbě dospělých s chronickou trombocytopenií, ale jeho účinky u dětí nebyly dosud studovány. Aktivně se studují i ​​monoklonální protilátky proti transmembránovému antigenu CD20 (Rituximab).

ŘÍZENÍ

Aby se zajistilo, že onemocnění ustoupilo, jsou nutné následné krevní testy. Obvykle se provádějí 1 týden, 6 týdnů, 3 a 6 měsíců po klinickém zlepšení.

A co je nejdůležitější, rodiče a dítě si musí pamatovat, že nemluvíme o leukémii (rakovině krve), že těžké krvácení se vyskytuje extrémně zřídka a že u většiny dětí dochází ke spontánní remisi.

Pokud jde o organizaci léčby v Německu:

WhatsApp, Telegram, Viber врача: +49-1522-66-70-957