Meningiom mozku

Meningiom — jeden z nejčastějších nádorů mozku a míchy. Tvoří přibližně 20 % všech novotvarů, které se vyskytují v hlavě a 10 % v páteři. Většina meningeomů je považována za benigní kvůli jejich pomalému růstu a nízkému potenciálu šíření.
Incidence meningeomů mozku je přibližně 3 případy na 100 tisíc lidí. Riziko se zvyšuje s věkem: nejvyšší počet diagnostikovaných meningeomů je u lidí ve věku 40 až 70 let.

Co je meningiom?

Na rozdíl od všeobecného přesvědčení nejsou meningeomy nádory dura mater. Tvoří se z arachnoidálního endotelu – buněk arachnoidální membrány mozku. Novotvar je kulatý, méně často plochý nebo podkovovitý uzel, oddělený od sousedních tkání hustou kapslí. Často splývá s tvrdou plenou mozkovou. Nádory se liší velikostí: od několika milimetrů do 15 centimetrů nebo více v průměru. Velké meningeomy stlačují mozek nebo míchu, což výrazně zhoršuje kvalitu života pacienta. Obvykle jsou novotvary tohoto typu jediné. Ale 5–15 % pacientů má mnohočetné meningeomy.

Typy meningiomů

Podle histologického obrazu WHO doporučuje následující klasifikaci meningeomů:

• 1. stupeň malignity. Tato skupina zahrnuje benigní, pomalu rostoucí novotvary, které nepronikají do okolních tkání. Vyznačují se příznivou prognózou a nízkou mírou recidivy. Podle různých odhadů tvoří 75 % až 95 % případů tohoto onemocnění. Benigní meningeomy se zase dělí na devět podtypů v závislosti na buněčném složení: meningoteliální, fibrózní, přechodný (smíšený), psamomatózní, angiomatózní, mikrocystický, sekreční, světlobuněčný, chordoidní, s lymfoplasmacytickými buňkami a metaplastický.
• 2. stupeň malignity.Do této skupiny patří atypické meningeomy, které se od benigních liší agresivnějším růstem, vyšší mírou recidivy a někdy i infiltrací do mozkové tkáně. Zahrnuje 3 podtypy: atypické, chordoidní a čiré buňky. Prognóza léčby je méně příznivá než u nádorů 1. stupně. Vyskytuje se v 15–20 % případů.
• 3. stupeň malignity. Jedná se o zhoubné nádory tří podtypů: anaplastický, rhabdoidní, papilární. Vyznačují se ještě agresivnějším a rychlejším růstem než novotvary 2. stupně, s infiltrací okolních tkání. Metastazují a mají vysokou míru relapsů. Jsou vzácné a tvoří 1 % až 3 % všech meningeomů.

Asi 15 % recidivujících meningeomů postupuje do vyššího stupně. Nádory 2. a 3. stupně se opakují častěji než nádory XNUMX. stupně.

Příčiny a rizikové skupiny

K dnešnímu dni byly identifikovány následující faktory, které zvyšují riziko vzniku meningeomů:

• Dědičnost. Vědci identifikovali defekt na chromozomu 22, který je zodpovědný za vznik nádoru. Vyskytuje se u nositelů genu pro neurofibromatózu (NF2), který je u pacientů s tímto dědičným onemocněním spojen se zvýšeným rizikem vzniku meningeomu. Defektní gen je příčinou meningeomů zhruba v polovině případů.
• Věk. Meningeomy se nacházejí u 3 % vyšetřených pacientů starších 60 let. Zatímco u dětí je tento typ onemocnění diagnostikován velmi zřídka.
• Ženský. Byla nalezena souvislost mezi hormonálními hladinami žen a výskytem meningeomů: ​​nádory mohou začít růst během těhotenství a léčby rakoviny prsu.
• Nežádoucí vnější vlivy na mozek: traumatické poranění mozku, radiační expozice, včetně během léčby, toxické látky.

Příznaky

Malé meningeomy nemusí vykazovat žádné příznaky a onemocnění bude asymptomatické. Ale i když jsou přítomny příznaky, není možné diagnostikovat meningiom pouze na základě stížností pacienta kvůli nespecifičnosti jeho projevů. Nejčastějšími příznaky jsou bolesti hlavy trvající několik týdnů až několik měsíců, slabost nebo ochrnutí, ztráta zorného pole a problémy s řečí.
Specifické příznaky závisí na umístění nádoru.. Podívejme se na několik příkladů:

Meningeomy čelního laloku. Lokalizace – konvexální (na povrchu mozku, daleko od střední čáry).
Nejčastějšími příznaky jsou epileptické záchvaty, bolesti hlavy, slabost v končetinách, problémy s řečí, omezené zorné pole.

Meningeomy čelního laloku. Lokalizace – zapnuto falxe (nádor, který se vyskytuje na membráně mezi dvěma hemisférami mozku).
Nejčastějšími příznaky jsou epileptické záchvaty, slabost dolních končetin, bolesti hlavy, psychoemotické poruchy, snížená mentální kapacita, zvýšená apatie, oploštění afektu, nestabilita, třes.

Lokalizace – sfenoidální hřeben
Nejčastějšími příznaky jsou vypoulené oči, snížená zraková ostrost, paralýza pohybu očí, epileptické záchvaty, problémy s pamětí, psychoemotické poruchy, bolesti hlavy.

Mozeček. Lokalizace – zadní kraniální otvor (oblast, kde se nachází mozeček)
Nejčastějšími příznaky jsou nestabilita a nedostatečná koordinace pohybů, hydrocefalus (zvýšený tlak uvnitř mozku), problémy s hlasem a polykáním.

Pons mozku. Zvukovod. Mozeček.
Lokalizace: cerebellopontinní úhel (laterálně k mozkovému kmeni)
Nejčastějšími příznaky jsou ztráta sluchu, slabost obličeje, závratě, neklid a nedostatek koordinace, hydrocefalus (zvýšený tlak uvnitř mozku), problémy s hlasem a polykáním.

Přední lalok. Hypofýza. Nos.
Lokalizace: čichová jamka a sella turcica (útvar v lebeční kosti, kde se nachází hypofýza). Nejčastějšími příznaky jsou ztráta čichu (anosmie), drobné psycho-emocionální poruchy, některé problémy s pamětí, stav euforie, snížená koncentrace, inkontinence moči a problémy se zrakem.

diagnostika

Meningeomy se diagnostikují především zobrazovacími technikami.
Magnetická rezonance (MRI) je účinná při detekci meningeomů prakticky v jakékoli lokalizaci. Při provádění studie se nejprve posuzuje struktura mozkové hmoty, přítomnost patologických útvarů, oblasti s narušeným krevním zásobením, cévní útvary a zánětlivé a traumatické změny v membránách mozku.
Pokud je nutné provést diferenciální diagnostiku zjištěných změn, objasnit velikost nádorového procesu a stupeň postižení okolních orgánů a struktur, může lékař předepsat MRI se zvýšením kontrastu. Meningeomy se vyznačují (i když ne specifickým) tzv. „durálním ocasem“ – částí tvrdé pleny přiléhající k novotvaru, kde se hromadí kontrastní látka, a proto lékaři nejčastěji předepisují tento typ MRI vyšetření při podezření na meningeom.
Počítačová tomografie (CT) dokáže odhalit, zda jsou postiženy lebeční kosti, zda dochází ke kalcifikaci nádoru nebo vnitřnímu krvácení, což není při vyšetření magnetickou rezonancí vždy zřejmé. Podle pokynů lékaře lze pro získání úplnějšího obrazu provést počítačovou tomografii mozku s bolusovým kontrastem – nitrožilní podání radiokontrastní látky pomocí speciální automatické stříkačky.

Léčba meningeomu

Volba léčby meningeomu závisí na mnoha faktorech, včetně velikosti a umístění nádoru, symptomů, rychlosti růstu a věku pacienta. Obecně existují tři hlavní možnosti léčby: pozorování, chirurgické odstranění a ozařování.

Pozorování. Meningeomy často rostou pomalu a zvětšují se pouze o 1 až 2 mm za rok. Proto v následujících případech bude vhodné omezit se na každoroční kontrolní MRI:

• — nádor je malý, příznaky jsou mírné, nemá vliv na kvalitu života;
• – starší pacienti s velmi pomalu progredujícími příznaky. Záchvaty způsobené tímto onemocněním lze léčit léky.

Chirurgická intervence. Mikrochirurgické odstranění meningeomu je tradiční metodou léčby, zvláště pokud je nádor lokalizován na povrchu mozku mimo funkčně důležité oblasti. Cílem operace je co nejúplnější odstranění nádoru, aby nedošlo k recidivě, ale zároveň k zachování a/nebo zlepšení neurologické funkce.
Úplná resekce nádoru není vždy možná. Pokud například nádor roste na spodině lební nebo prorostl do žilních dutin, je celkové odstranění nebezpečné kvůli rozvoji závažných komplikací. Poté padne rozhodnutí o provedení částečné resekce a odstranění části nádorové tkáně, aby se snížil tlak na mozek.
Přibližně 20 % kompletně resekovaných meningeomů recidivuje do 10 let po operaci. U částečně odstraněných meningeomů dochází téměř ve 100 % případů k recidivě. Proto je i po operaci nutná radiochirurgická léčba.

Radiační terapie. Radiochirurgie gama nožem se používá k léčbě meningeomů již více než 50 let. Radiochirurgická léčba je indikována u všech pacientů s primárními meningeomy libovolné lokalizace i reziduálními nádory po mikrochirurgickém odstranění nebo radioterapii, jejichž velikost nepřesahuje 3 cm v největším průměru. Metoda je vhodná zejména pro odstranění novotvarů umístěných hluboko v mozku, a proto nepřístupných pro skalpel chirurga. Radiochirurgie je také dobrou volbou pro pacienty, kteří z důvodu věku nebo zdravotního stavu obtížně podstupují operaci.
Za optimální způsob léčby meningeomů spodiny lební je v současnosti považována kombinace mikrochirurgie a radiochirurgie. Při tomto komplexním přístupu je Gama nožem vystavena část nádoru, jejíž odstranění je spojeno s rizikem závažných komplikací (například prorůstání do kavernózního sinu).
Cílem „operace bez skalpelu“ je zastavit růst meningeomu zničením nádorové DNA a trombózou krmných cév. Výsledky dlouhodobé léčby ukazují zastavení růstu v 92–98 % případů.

Mezi výhody ošetření gama nožem patří:

• přesnost dopadu na nádor (až 0,5 mm) bez ozařování okolního mozku;
• hospitalizace není nutná, léčba se provádí za jeden den;
• neexistují žádné kožní řezy, žádné riziko infekce nebo krvácení a žádné komplikace spojené s celkovou anestezií;
• Nevyžaduje se dlouhé období rekonvalescence: většina pacientů se den po operaci vrátí ke svému normálnímu životnímu stylu.

Vlevo – MRI pacientky K., 47 let. Kontaktoval jsem Radiochirurgickou kliniku MIBS s diagnózou relapsu po chirurgickém odstranění parasagitálního meningeomu horní třetiny VSS a falxu. Velikost nádoru je 31 mm x 46 mm x 34 mm, objem 19 cm3. Bylo provedeno sezení stereotaktické radiochirurgie. Dávka na okraj nádoru je 10 Gy (zobrazeno žlutě).

Vpravo je kontrolní MRI pacienta K. 6 měsíců po radiochirurgické léčbě Gama nožem na Radiochirurgické klinice MIBS. Je zaznamenáno významné snížení velikosti nádoru. Velikost nádoru je 19 mm x 31 mm x 24 mm, objem 7,2 cm3. Snížení objemu o 11,8 cm3 (62 %). Pro přehlednost je dávka na okraji nádoru v den léčby uvedena žlutě.

Název služby	Cena, RUB.
konzultace
Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. oddělení, PhD Ivanova P.I. primární	4 500
Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. oddělení, PhD Ivanova P.I. opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci)	4 000
Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. katedra/PhD primární	3 500
Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. katedra/PhD opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci)	3 000
Krátká konzultace s neurochirurgem během léčby	1 000
Konzultace s radioterapeutem, prim katedra/PhD primární	3 500
Konzultace zdravotnické dokumentace s neurochirurgem (zahrnuje posouzení zdravotnické dokumentace poskytnuté osobně nebo třetí osobou, bez vyšetření pacienta, předběžné stanovení možnosti a způsobů léčby pacienta)	2 500
Konzultace zdravotnické dokumentace neurochirurgem, primářem/PhD (zahrnuje posouzení zdravotnické dokumentace poskytnuté osobně nebo třetí osobou, bez vyšetření pacienta, předběžné stanovení možnosti a způsobů ošetření pacienta)	3 600
Lékařská konzultace	6 000
Nastavení štítků (až 4 kusy)	53 000
Konzultace s radioterapeutem, prim oddělení, PhD Primářka Vorobyova N.A	4 500
Konzultace s radioterapeutem, prim oddělení, PhD Vorobyová N.A. opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci)	4 000
Radiochirurgické ošetření systémem LEKSELL Gamma Knife Perfexion
Opakovaná radiochirurgie u pacientů s arteriovenózními malformacemi pomocí jednotky LEKSELL Gamma Knife Perfection (včetně nákladů na přípravu k léčbě)	170 000
Kombinovaná radiochirurgická léčba intrakraniálních novotvarů pomocí instalací LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam – bez ohledu na počet frakcí (s přihlédnutím k nákladům na přípravu k léčbě)	370 000
Ošetření na přístroji Gamma Knife ve frakcionačním režimu (včetně nákladů na přípravu k ošetření)	275 000
Cerebrální angiografie u pacientů s arteriovenózní malformací	58 000
Radiochirurgická operace na jednotce LEKSELL Gamma Knife Perfexion v režimu hypofrakcionace (včetně nákladů na přípravu k ošetření)	300 000

Ivanov Pavel Igorevič

přednosta Neuroradiologické kliniky.

Neurochirurg nejvyšší kategorie, kandidát lékařských věd.

Plný člen World Gamma Knife Society (LGKS).

Plný člen Evropské společnosti funkční a stereotaktické neurochirurgie (ESSFN).
Aktivní člen vzdělávacího výboru Mezinárodní společnosti stereotaktické radiochirurgie (ISRS).
docent, Neurochirurgická klinika Vojenské lékařské akademie pojmenovaná po. CM. Kirov.

Meningeomy jsou nádory mozkových blan, které mohou komprimovat přilehlou mozkovou tkáň. Příznaky závisí na umístění nádoru. Diagnóza se provádí pomocí MRI s kontrastní látkou. Léčba zahrnuje chirurgické odstranění, stereotaktickou radiochirurgii a někdy radiační terapii.

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Meningeomy, které jsou obvykle benigní, se mohou vyvinout kdekoli, kde je dura mater, nejčastěji nad výdutěmi v blízkosti žilních dutin, podél spodiny lební, v zadní jámě a zřídka v komorách. Může se vytvořit mnohočetné meningeomy. Meningeomy stlačují mozek, ale nepronikají do jeho parenchymu. Mohou ovlivnit a deformovat sousední kosti.

Existuje mnoho histologických typů; Klinicky všechny probíhají stejně a některé se stanou maligními.

Referenční materiály

1. 1. Cao J, Yan W, Li G, et al: Výskyt a přežití pacientů s benigním, hraničním a maligním meningeomem ve Spojených státech v letech 2004 až 2018. Int J Cancer 151(11):1874-1888, 2022. doi: 10.1002/ijc.34198
2. 2. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: Statistická zpráva CBTRUS: Primární tumory mozku a jiných centrálních nervových systémů diagnostikované ve Spojených státech v letech 2016–2020. Neuro-onkologie 25(Suppl 4):iv1-iv99, 2023. https://doi.org/10.1093/neuonc/noad149

Příznaky a známky meningeomů

Příznaky meningeomů se liší podle toho, kterou část mozku nádor komprimuje, a tedy i umístění nádoru (viz tabulka Příznaky meningeomů v závislosti na lokalizaci ). Nádory střední čáry u starších pacientů mohou způsobit demenci s několika fokálními příznaky.

Příznaky závisí na umístění meningeomu

Příznaky závisí na umístění meningeomu

Paréza okohybných svalů

Konvexní povrch mozku

Známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v pozdějších stádiích onemocnění

Clivus a vrchol pyramidy spánkové kosti

Dysfunkce V, VII a VIII párů hlavových nervů

Bolest v zadní části hlavy na straně nádoru

Paréza, která postupně zahrnuje ipsilaterální ruku, poté ipsilaterální nohu, poté kontralaterální nohu a paži

Někdy Lhermitteův příznak

Porucha funkce hlavových nervů (např. dysfagie, dysartrie, nystagmus, diplopie, hypestezie obličeje)

Někdy otok zrakového nervu a porucha zraku

Parasagitálně nebo ve falx sacrum

Spastická paréza nebo ztráta citlivosti, obvykle začínající na kontralaterální noze, někdy na obou nohách

Tentoriální nádory zadní jámy rozšiřující se nahoru nebo dolů

Křídlo sfenoidální kosti:

Paréza okohybných svalů

Tuberkula sella turcica

Kostní změny jsou někdy viditelné na neurozobrazování

* Plakovitý meningiom se šíří přes tvrdou plenu se ztluštěním a invazí přilehlé kosti; Někdy nádor prorůstá do spánkové kosti.

Diagnostika meningeomů

Meningiom (parasagitální)
Изображение

Obrázek s laskavým svolením William R. Shapiro, MD.

Diagnostika meningeomů je stejná jako u jiných mozkových nádorů a obvykle zahrnuje MRI s intravenózním paramagnetickým kontrastem. Změny (např. atrofie mozku, hyperostóza podél konvexitních povrchů, změny v tuberkulu sella turcica) mohou být detekovány jako náhodný nález na CT nebo rentgenovém snímku lebky.

Léčba meningeomů

• Symptomatické nebo rostoucí meningeomy by měly být chirurgicky odstraněny nebo léčeny radioterapií.

V případě asymptomatických malých meningeomů, zejména u dospělých, postačuje sledování neurozobrazením.

Symptomatické nebo zvětšující se meningeomy by měly být chirurgicky léčeny, kdykoli je to možné. Někdy může operace způsobit větší poškození než nádor, a proto se odkládá v následujících případech:

• Meningeomy jsou velké.
• Ovlivňují krevní cévy (obvykle okolní žíly).
• Jsou umístěny v těsné blízkosti extrémně důležitých částí mozku (například mozkového kmene).

Stereotaktická radiochirurgie se používá u chirurgicky nepřístupných meningeomů a selektivně u jiných typů meningeomů. Používá se také při neúplné excizi nádorové tkáně nebo u starších pacientů.

Není-li možná stereotaktická radiochirurgie a recidivuje-li se meningiom, je nasazena radiační terapie.

Základy

• Meningeomy jsou nádory mozkových blan, které jsou obvykle, ale ne vždy, benigní.
• Vyvíjejí se ve středním věku 67 let a jsou častější u žen.
• Příznaky se mohou značně lišit v závislosti na umístění nádoru.
• Chirurgicky odstraněný symptomatický nebo zvětšující se nádor; použití stereotaktické radiochirurgie, pokud po odstranění nádoru zůstávají jednotlivé fragmenty nebo jej nelze zcela odstranit.