Léčba trombocytopenie

Trombocytopenie – kvantitativní porucha trombocytární složky hemostázy, charakterizovaná poklesem počtu trombocytů na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšená krvácivost z poškozené kůže a sliznic, sklon k tvorbě modřin a hemoragických vyrážek, spontánní krvácení různých lokalizací (nosní, gingivální, žaludeční, děložní aj.). Hematologická diagnostika se opírá o kompletní krevní obraz s počtem trombocytů, imunologické vyšetření a punkční vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou medikamentózní terapie, splenektomie a mimotělní čištění krve.

• Příčiny trombocytopenie
• Klasifikace
• Příznaky trombocytopenie
• diagnostika
• Léčba trombocytopenie
• Ceny za ošetření

Přehled

Trombocytopenie je hemoragická diatéza různé etiologie, patogeneze a průběhu, charakterizovaná tendencí ke zvýšené krvácivosti v důsledku poklesu počtu krevních destiček. Za prahové kritérium trombocytopenie v hematologii je považována hladina trombocytů pod 150×109/l. Podrobný klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvine, když počet krevních destiček klesne na 50×109/l, přičemž kritická je hladina 30×109/l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie z různých důvodů se vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Krevní destičky (Bizzocero plaques) jsou malé krevní destičky o velikosti 1-4 mikrony. Vznikají z megakaryocytů kostní dřeně pod přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu trombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400×109/l; přibližně 70 % krevních destiček nepřetržitě cirkuluje v periferní krvi a 1/3 je lokalizována v depu sleziny. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dní, poté jsou zničeny ve slezině.

Příčiny trombocytopenie

Vrozené trombocytopenie jsou většinou součástí dědičných syndromů, jako je Wiskot-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, May-Hegglinova anomálie atd. Protože u hereditárních trombocytopenie jsou zpravidla pozorovány i kvalitativní změny krevních destiček, jsou obvykle klasifikovány jako trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozmanité. Nahrazení ztráty krve infuzními médii, plazmou a červenými krvinkami tedy může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25 % a vzniku tzv. diluční trombocytopenie. Distribuční trombocytopenie je založena na sekvestraci krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech – hemangiomech s vyloučením významného množství hmoty krevních destiček z celkového krevního řečiště. Distribuce trombocytopenie se může vyvinout u onemocnění doprovázených masivní splenomegalií: lymfomy, sarkoidóza, portální hypertenze, tuberkulóza sleziny, alkoholismus, Gaucherova choroba, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie, způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček. Mohou se vyvinout jak v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například při protetických srdečních chlopních, umělé cirkulaci, paroxysmální noční hemoglobinurii), tak v přítomnosti imunitní složky.

Aloimunitní trombocytopenie může být výsledkem transfuze cizí krve; transimunní – průnik mateřských protilátek proti krevním destičkám přes placentu k plodu. Autoimunitní trombocytopenie je spojena s tvorbou protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům, ke které dochází u idiopatické trombocytopenické purpury, systémového lupus erythematodes, autoimunitní tyreoiditidy, mnohočetného myelomu, chronické hepatitidy, HIV infekce atd.

Heteroimunitní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu krevních destiček (léky, viry atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativ, antibakteriálních, sulfonamidových léků, alkaloidů, sloučenin zlata, bismutu, injekcí heparinu atd. Reverzibilní mírný pokles počtu krevních destiček je pozorován po virových infekcích (adenovirová infekce, chřipka, plané neštovice, zarděnky, spalničky, infekční mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie, způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček (produktivní), se vyvíjí s nedostatkem krvetvorných buněk. Tento stav je typický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy do kostní dřeně, nedostatek železa, kyseliny listové a vitaminu B12, účinky radioterapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně konzumní trombocytopenie nastává v důsledku zvýšené potřeby krevních destiček k zajištění srážení krve, např. u DIC syndromu, trombózy atd.

Klasifikace

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady znaků: příčiny, povaha syndromu, patogenetický faktor, závažnost hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhém se vyvine sekundárně, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, s náhlým nástupem a rychlým poklesem počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem příznaků a poklesem počtu krevních destiček).

S ohledem na hlavní patogenetický faktor se rozlišují následující:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeba trombocytopenie
• trombocytopenie způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček
• trombocytopenie způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček: neimunitní a imunitní (aloimunitní, autoimunitní, transimunitní, heteroimunitní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň hemostatického poškození:

• I – počet trombocytů 150-50×109/l – hemostáza je uspokojivá
• II – počet krevních destiček 50-20 x 109/l – při menším traumatu dochází k intradermálním krvácením, petechiím a prodlouženému krvácení z ran
• III – počet trombocytů 20×109/l a méně – vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příznaky trombocytopenie

Typicky je prvním signálem poklesu hladin krevních destiček objevení se kožních krvácení v důsledku drobného traumatu (náraz, stlačení) měkkých tkání. Pacienti zaznamenávají častý výskyt modřin, specifických bodových vyrážek (petechií) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšenou krvácivost dásní apod. V tomto období je trombocytopenie zjišťována pouze na základě změn na hemogramu , který je často zkoumán z jiného důvodu.

V další fázi dochází k prodloužení doby krvácení u drobných řezných ran, prodlouženého a silného menstruačního krvácení u žen (menoragie) a výskytu ekchymózy v místech vpichu. Krvácení způsobené úrazem nebo lékařským zákrokem (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie s trombocytopenií se obvykle vyvíjí pouze na pozadí souběžné patologie (autoimunitní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); Zvětšení jater není typické. V případě artralgie je třeba myslet na přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; pokud je tendence k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy – o hemofilii.

Při výrazném poklesu počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), těžkému hemoragickému syndromu po chirurgických zákrocích. Silné, nezvladatelné krvácení a mozkové krvácení mohou být smrtelné.

Petechiální vyrážka na noze (A) a břiše (B)

diagnostika

U všech stavů doprovázených zvýšeným krvácením byste se měli poradit s hematologem. Prvním testem k diagnostice trombocytopenie je kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček. Nátěr z periferní krve může ukazovat na možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost červených krvinek s jádry nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností ukazuje na hemoblastózu a vyžaduje důkladnější vyšetření (punkce sterna, trepanobiopsie).

K vyloučení koagulopatie se vyšetřuje hemostasiogram; při podezření na autoimunitní povahu trombocytopenie se stanovují protidestičkové protilátky. Možná příčina trombocytopenie může být identifikována ultrazvukem sleziny, rentgenem hrudníku a enzymovým imunotestem. Diferenciální diagnostika se provádí mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako von Willebrandova choroba, hemofilie, perniciózní anémie, trombocytopatie atd.

Léčba trombocytopenie

Když je zjištěna sekundární povaha trombocytopenie, hlavní léčba spočívá v léčbě základního onemocnění. Přítomnost těžkého hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a neodkladnou lékařskou péči. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfuze krevních destiček, podávání angioprotektorů (etamzilaa), inhibitory fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Vyhněte se užívání kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií a NSAID.

Pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou léčeni glukokortikoidy, intravenózním imunoglobulinem, plazmaferézou a chemoterapií s cytostatiky. V některých případech (pokud je medikamentózní terapie neúčinná, opakované krvácení) je indikována splenektomie. U trombocytopenie neimunní povahy se provádí symptomatická hemostatická terapie.