Léčba poškození ledvin u periarteritis nodosa
Projevy periarteritis nodosa jsou následující. Onemocnění postihuje především muže ve věku 30-40 let, ale je pozorováno i u dětí a starších osob. Děti trpí stejně často.
Periarteritis nodosa obvykle začíná více či méně akutně s celkovými příznaky – horečka, narůstající úbytek na váze, bolesti v různých lokalizacích (v oblasti břicha, kloubů atd.), tachykardie, kožní vyrážky atd. V některých případech však může onemocnění začít jasné známky poškození gastrointestinálního traktu, srdce, ledvin nebo periferního nervového systému. Nodulární periarteritida se postupem času projevuje jako polyviscerální syndrom s množstvím klinických příznaků a někdy jejich rychlou změnou.
Často je pozorováno poškození ledvin u periarteritis nodosa (u 80-100 % pacientů), projevující se různým stupněm proteinurie, dále hematurií, leukocyturií a cylindrurií. Makrohematurie je charakteristická pro renální infarkty, aneuryzmata v důsledku těžké arteritidy a poškození glomerulárního aparátu.
Často se vyvine obraz glomerulonefritidy – od lehké nefropatie s přechodnou hypertenzí a středně těžkým močovým syndromem až po difuzní glomerulonefritidu s perzistující arteriální hypertenzí a rychle progredujícím průběhem. Rozvoj syndromu maligní hypertenze a nefrotického syndromu u pacientů je prognosticky nepříznivý, od ostatních forem glomerulonefritidy se liší zvláštní progresí s rychlým rozvojem renálního selhání a špatnou tolerancí aktivní kortikoterapie.
Poškození srdce je pozorováno u téměř 70 % pacientů s periarteritis nodosa. Projevuje se jako bolest v oblasti srdce, tachykardie, dušnost, změny srdečních hranic, tlumené tóny, systolický šelest na apexu, poruchy rytmu různého charakteru v důsledku výrazného poškození koronárních cév anginy pectoris pectoris a infarkt myokardu se může vyvinout bez zjevných klinických příznaků. Kromě toho je občas pozorován hemoperikard v důsledku ruptury aneuryzmatu nebo exsudativní perikarditida v důsledku postižení malých cév. Těžké srdeční onemocnění se známkami srdečního selhání je druhou nejčastější příčinou úmrtí pacientů (po úmrtí na renální patologii). Elektrokardiografické vyšetření odhalí difuzní (méně často ložiskové) změny v myokardu nebo progredující koronární insuficienci.
Může se vyvinout Raynaudův syndrom, příležitostně s gangrénou prstů; Někdy se vyvine obraz migrační flebitidy.
Periarteritis nodosa je charakterizována akutní bolestí břicha. Klinický obraz závisí na lokalizaci patologického procesu. Při postižení cév žaludku je pozorována gastritida (bolest v epigastriu, nevolnost a zvracení, často s příměsí krve); pokud je postiženo tenké střevo – křečovité bolesti v oblasti pupku, průjem, krev ve stolici. Poškození tlustého střeva se u nodulární periarteritidy projevuje bolestmi v podbřišku, zácpou, střídáním průjmů s tenesmy a krví ve stolici.
Rozvíjející se nekrózy, infarkty a krvácení způsobují rozvoj akutní chirurgické patologie (akutní cholecystitida, pankreatitida, apendicitida, perforace). Poškození nervového systému u periarteritis nodosa je způsobeno patologickým procesem v cévách, které přivádějí krev do určitého nervu, a projevuje se ve formě mnohočetné asymetrické neuritidy.
Klinicky je pozorována bolest, porucha citlivosti (hypostezie, parestézie), absence hlubokých reflexů, parézy až paralýza. Postiženy jsou především periferní míšní nervy a jen ojediněle hlavové nervy (obličejové, méně často okulomotorické a hypoglosální). Možné jsou meningoencefalické poruchy s bolestmi hlavy a závratěmi, poruchami řeči a sluchu, křečemi, zastřeným vědomím a známkami podráždění mozkových membrán, stejně jako ložiskové léze mozku (trombóza, ruptura aneuryzmatu). Mohou být pozorovány i duševní změny.
Oční léze u nodulární periarteritidy jsou obvykle detekovány při vyšetření fundu: arteriální aneuryzma, perivaskulární infiltráty, někdy retinopatie, plazmoragie, trombóza centrální retinální tepny atd.
Poškození kloubů u periarteritis nodosa se vyskytuje poměrně často a je jedním z časných příznaků onemocnění. Nejčastěji se jedná o artralgie, méně často stěhovavé artritidy, podobné revmatickým. Kloubní příznaky jsou spojeny s poškozením cév synoviální membrány. Kloubní syndrom je často doprovázen myalgií, bolestí svalů při palpaci, křečemi, svalovou atrofií a slabostí. Svalové změny jsou také způsobeny cévními poruchami.
Kožní léze jsou pozorovány u 20–25 % pacientů s periarteritis nodosa ve formě erytematózních, makulopapulárních, hemoragických, kopřivkových, vezikulárních a nekrotických vyrážek.
Vzácně jsou detekovány podkožní uzliny charakteristické pro nodulární periartritidu, což jsou granulomy spojené s postiženou cévou nebo vaskulární aneuryzma.
Poškození plic se projevuje jako syndromy bronchiálního astmatu nebo pneumonitida. Bronchoastmatické záchvaty s periarteritis nodosa jsou velmi časté, od banálních se liší tím, že jsou závažnější a obvykle nereagují na konvenční léčbu.
Syndrom bronchiálního astmatu může o mnoho let předcházet plně rozvinutému obrazu periarteritis nodosa.
Pneumonitida je vyjádřena bolestí na hrudi, kašlem, hemoptýzou; zvuk perkusí se mění zřídka; Velmi charakteristické je množství zvučných vlhkých chřestek a jejich vysoká pohyblivost. Plicní ložiska jsou zpravidla rezistentní vůči antibiotikům a náchylná k rozpadu („cévní dutiny“). Radiologické vyšetření odhalí ložiskové nebo lobární, často migrující zápaly plic, v případě rozpadu i tenkostěnné suché dutiny. U řady pacientů s periarteritis nodosa se v důsledku ruptury arteriálních aneuryzmat rozvinou infarkty a masivní smrtelné plicní krvácení.
Je třeba věnovat pozornost rychle se rozvíjející výrazné bledosti pacientů, která v kombinaci s vyčerpáním vytváří obraz „chlorotického marasmu“.
Léze endokrinního systému jsou detekovány především při pitvě a pouze příležitostně na klinice. Nejčastěji jsou pozorovány orchitida a epididymitida, stejně jako léze nadledvinových cév.
Drozdov A., Drozdová M., Kabkov M., Klipina T. et al.
Veškeré materiály umístěné na serveru jsou majetkem jejich autorů. Jakákoli reprodukce nebo kopírování za účelem komerčního využití těchto materiálů musí být dohodnuto s autory materiálů.