Koarktace aorty u dětí

Stejně jako otevřený ductus arteriosus, přísně vzato, nejde o vadu samotného srdce, protože se nachází mimo něj a postihuje cévy, respektive aortu. Samotné srdce je normální. Koarktace je však vždy klasifikována jako srdeční vada, protože postihuje celý oběhový systém a samotná tvorba koarktace přímo souvisí se srdečními strukturami a je často kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami. Slovo koarktace znamená zúžení. V typických, nejčastějších případech se nachází v místě, kde oblouk aorty přechází do svého sestupného úseku, tzn. poměrně daleko od srdce, blízko arteriálního vývodu, na vnitřní straně zadní plochy hrudníku, vlevo od páteře. Variant vrozeného zúžení aorty v tomto místě může být mnoho, ale u všech je ve větší či menší míře vyjádřena překážka průtoku krve, která určuje závažnost klinických projevů vady. Při velmi prudkém zúžení aorty při zvýšené zátěži neustále pracuje levá komora, která pumpuje krev do aorty. V důsledku toho je arteriální tlak v horní polovině (v cévách krku, hlavy, horních končetin) výrazně vyšší než v dolní polovině (v cévách břišních orgánů, dolních končetin). Horní polovina těla žije neustále s „hypertenzí“ a dolní polovina s konstantní hypotenzí. Neznamená to, že do spodních úseků proudí méně krve, to ne. Srdeční výdej zůstává dostatečný. Srdce si poradí, ale na úkor zvýšené tepové frekvence, zvětšení objemu levé komory a ztluštění jejích stěn. Tyto jevy, zejména s prudkým zúžením aorty, mohou vést k vážným následkům. U novorozenců a kojenců v prvních měsících života může být koarktace aorty tak závažná, že prokrvení dolních úseků probíhá pouze přes otevřený arteriální kanál. Situace je velmi nebezpečná, kritická. Známky srdečního selhání a hypertenze v horní polovině těla, hrozící nevratným poškozením cév mozku, přibývají. To vyžaduje okamžitý zásah kardiochirurga. Samotná operace spočívá v odstranění zúžení aorty. To lze provést dvěma způsoby: buď zcela odstranit místo koarktace a poté sešít oba zdravé úseky aorty k sobě („konec ke konci“), nebo zúžený úsek podélně rozříznout a všít do něj náplast vyrobenou z vlastního podklíčku dítěte. tepny nebo ze syntetického materiálu. Obě metody jsou vyzkoušeny poměrně široce a soudě podle dlouhodobých výsledků – 10-15 let a více – žádná z nich nemá žádné zvláštní výhody. Faktem je, že u 20–25 % všech pacientů operovaných v raném věku se může zúžení v místě operace znovu objevit, bez ohledu na způsob. To se může objevit po několika letech. Dnes je možné díky RTG operačním technikám rozšířit recidivující stenózu zavedením balónkového katétru do aorty. Ve válci se vytváří tlak a zúžená oblast se rozšiřuje. To se často provádí v případě relapsů. Také zúžený úsek aorty u starších dětí lze stentovat, to znamená, že do lumen aorty se umístí tubulární struktura, tzv. „stent“, který svými stěnami jako rám drží stěny aorty nemají tendenci se zužovat a způsobovat recidivu koarktace. Ale každá z těchto metod má své vlastní indikace a kontraindikace, o kterých vám řekne lékař. V každém případě by dítě, které prodělalo operaci koarktace v kojeneckém věku, mělo být po celý život pod dohledem kardiologů. Musíme si ale vždy pamatovat, že jednou, když byl velmi malý, mu operace zachránila život. U starších dětí, i malých, nikoli však novorozenců, může koarktace aorty probíhat celkem klidně a být náhodným nálezem při běžné lékařské prohlídce (samozřejmě pokud je tep nahmatán nejen v pažích, ale i ve femorálním tepny). Indikací k operaci nebude ani tak samotná diagnóza koarktace, jako spíše poruchy prokrvení a stupeň arteriální hypertenze v horní části těla. Operace bude naplánována a volba metody bude záviset na konkrétní situaci. Operační chirurg vám o tom řekne. Nemusíte ale čekat mnoho let. Koarktace nezmizí ani se nesníží a následky zúžení aorty se jen zvýší. U dospělých je v pokročilých případech operace korekce koarktace spojena s výrazně vyšším rizikem komplikací než u dítěte předškolního věku nebo dokonce u teenagera. Koarktaci aorty bohužel zatím nelze korigovat RTG operací (touto metodou lze léčit pouze její recidivu).

Příznaky

• Dušnost, hlavně při fyzické námaze;
• Bolest hlavy;
• Svalová slabost;
• Studené končetiny;
• krvácení z nosu;

Příčiny

Koarktace aorty je spojena s poruchou tvorby aorty během vývoje plodu. Nejčastěji se zúžení nachází juxtaduktálně, což znamená vedle arteriálního vývodu. Ductus arteriosus spojuje aortu a levou plicnici a funguje pouze in utero, uzavírá se po začátku alveolárního dýchání. Pravděpodobně během fetálního období část tkáně vývodu přechází na aortu a zahrnuje její stěnu do procesu uzavírání, což nepochybně vede k zúžení.

Vzácně dochází ke koarktaci aorty později v životě. Příčinou mohou být aterosklerotické léze aorty, trauma nebo Takayasuův syndrom.

Rizikové faktory

Pacienti s Turnerovým syndromem mají genetickou predispozici ke vzniku koarktace. Tito lidé mají pouze 46 chromozomů místo 45 a 1 z 10 pacientů s tímto syndromem má koarktaci aorty.

Také koarktaci aorty lze kombinovat s jinými vrozenými srdečními vadami.

→Bikuspidální aortální chlopeň;
→Aortální chlopeň odděluje aortu od levé komory. Normálně je trikuspidální;

→Porucha komorového septa — vada, při níž existuje spojení mezi pravou a levou komorou, v důsledku čehož se krev bohatá na kyslík z levého úseku mísí s venózní krví z pravé komory;

→Otevřený ductus arteriosus. Normálně se arteriální vývod uzavře ihned po narození, pokud zůstane otevřený, tato vada se nazývá .

→Stenóza ústí aorty nebo mitrální chlopně . Vada, při které jsou zmenšené otvory mitrální chlopně (chlopeň mezi levou síní a levou komorou) a aortální chlopně (chlopeň mezi levou komorou a aortou).

Kdy požádat o pomoc

Pokud máte silnou bolest na hrudi nebo náhlou dušnost, musíte okamžitě kontaktovat svého lékaře nebo zavolat na linku 03; Pokud jste vy nebo váš lékař zaregistrovali nevysvětlitelné zvýšení krevního tlaku, které je obtížné kontrolovat, musíte být vyšetřeni na koarktaci aorty, protože včasná léčba pomůže vyhnout se dramatickému vývoji.

diagnostika

Věk, ve kterém je patologie detekována, závisí na závažnosti onemocnění. Pokud je stupeň zúžení velký, je diagnóza možná již v raném věku. Pacienti s drobným zúžením si často ani neuvědomují, že mají aortální vadu. Onemocnění je často náhodným nálezem.

Lékař může mít podezření na přítomnost patologického zúžení aorty v přítomnosti:

• Vysoký krevní tlak,
• Rozdíly v tlaku mezi pažemi a nohama,
• Slabý puls v nohou,
• Srdeční šelest.

Metody instrumentálního výzkumu

Rentgen hrudníku. Existují určité rentgenové příznaky, které umožňují stanovit správnou diagnózu.

Echokardiografie. Metoda, která umožňuje vizualizaci defektu a také rozpoznání doprovodné srdeční patologie, jako je bikuspidální aortální chlopeň

Elektrokardiografie . Vzhledem k tomu, že srdeční sval zažívá vysoký stres s touto patologií, může lékař určit známky hypertrofie levé komory na elektrokardiogramu.

Zobrazování magnetickou rezonancí. Metoda s vysokým rozlišením, která umožňuje přesnou lokalizaci koarktace.

Srdeční katetrizace Dále je nutné určit závažnost léze a anatomické rysy defektu.

Komplikace

Pokud se koarktace aorty neléčí, mohou se u vás časem vyvinout komplikace:

• Mrtvice,
• Onemocnění koronárních tepen,
• ruptura aorty,
• Aneuryzma mozkových cév,

Je třeba také dodat, že vnitřní orgány jsou špatně zásobovány krví, protože dochází k obstrukci průtoku krve, což může postupně vést k jejich degenerativním změnám s následnou dysfunkcí.

Léčba koarktace aorty

chirurgická léčba

Existuje několik metod resekce a rekonstrukce aorty:

• Resekce koarktace aorty s end-to-end anastomózou. Tato metoda je možná v přítomnosti zúžení na krátké délce, kdy je možné sladit konce normální, nezměněné aorty.
• Plastická operace aorty s použitím cévní protézy. Tato metoda se používá, když zúžení zahrnuje dlouhý segment a přizpůsobení konců není možné. Na místo resekovaného patologického úseku aorty se přišije cévní protéza ze speciálního syntetického materiálu.
• Angioplastika s použitím tkáně z levé podklíčkové tepny.
• Provedení bypassové operace zúžené oblasti. Shunt je přišit proximálně a distálně k zúžené oblasti, takže krev může volně obcházet patologickou oblast aorty.
• Balónková angioplastika a stentování. Tato technika se často používá, pokud po chirurgické korekci dojde k zúžení oblasti. Pomocí vodícího drátu lékař zavede cévami do aorty speciální balónek, který se nafoukne a odstraní nově vzniklé zúžení. Někdy je nutné instalovat stenty (jakýsi rám), které umožňují fixaci požadovaného průměru cévy.

léčení

Léky nedokážou eliminovat zúžení aorty, ale užívají se před chirurgickou korekcí a často i dlouho po ní ke kontrole vysokého krevního tlaku.

Pooperační období

V pooperačním období je možné, že váš krevní tlak zůstane po nějakou dobu zvýšený a budete muset užívat antihypertenziva. Také několik let po operaci se může rekonstruovaná oblast rozšířit (aneuryzma) nebo znovu zúžit, což může vyžadovat opakování operace.

Prevence

Pokud má vaše rodina vysoké riziko rozvoje této patologie (v rodině se vyskytly případy této patologie), musíte podstoupit lékařské genetické poradenství a určit se svým lékařem, jak vysoké je riziko rozvoje koarktace u vašich dětí.

To je důležité vědět!

Během těhotenství by žena s koarktací aorty měla podstoupit pečlivé sledování kardiologem a porodníkem-gynekologem kvůli možnému rozvoji komplikací z kardiovaskulárního systému. A pokud dojde k aneuryzmatu rekonstruovaného úseku aorty, tak v těhotenství a při porodu je možná ruptura tohoto úseku. V tomto ohledu je nutné přísné sledování hemodynamických parametrů a především Vašeho krevního tlaku.

Pacienti s koarktací aorty jsou ohroženi rozvojem infekční endokarditidy, protože změněné aortální tkáně v oblasti koarktace jsou příznivým prostředím pro vývoj patogenních organismů. Před stomatologickými zákroky se určitě poraďte se svým lékařem o možné antibiotické profylaxi, abyste snížili riziko endokarditidy.