Kaposiho sarkom – příznaky, léčba

Kaposiho sarkom je zhoubný nádor, který se vyvíjí z endotelu – buněk vystýlajících vnitřek krevních a lymfatických cév. Postihuje především kůži, ale do procesu se zapojují i ​​vnitřní orgány a lymfatické uzliny. Onemocnění se projevuje ve formě mnohočetných novotvarů, které se obvykle nacházejí na pažích a nohou, obličeji a mohou se vyskytovat v oblasti genitálií a v ústech. V těžkých případech je pozorováno poškození trávicího traktu a plic.

Náš odborník v této oblasti:
Ivanov Anton Alexandrovič
lékařský ředitel, onkolog, chirurg, onkolog, chemoterapeut, člen korespondent Ruské akademie přírodních věd
Praxe: 24 let

Prevalence Kaposiho sarkomu se liší podle regionu, ale celkově jde o poměrně vzácnou rakovinu. Muži onemocní několikrát častěji než ženy. Tento nádor je rozšířený zejména mezi lidmi infikovanými HIV: mezi nimi je Kaposiho sarkom související s AIDS druhým nejčastějším nádorovým onemocněním.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní příčinou Kaposiho sarkomu je lidský herpes virus typu 8 (HHV-8). Jiný název pro tento patogen je herpesvirus spojený s Kaposiho sarkomem (KSHV). Působením na buňky v nich naruší mnoho procesů a to vede ke vzniku zhoubného nádoru.

U většiny nakažených se však Kaposiho sarkom nevyvine. Obvykle to vyžaduje další stav – stav imunodeficience, kdy imunitní systém nemůže patogenu plně odolat.

Klasifikace

Existují čtyři formy Kaposiho sarkomu:

1. Klasická forma Vyskytuje se převážně u lidí starších 50 let středomořského a východoevropského původu. Muži onemocní 17krát častěji než ženy. Tyto nádory obvykle rostou pomalu a mohou způsobit otoky nohou a dalších oblastí těla.
2. Iatrogenní forma se vyvíjí u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů. Po takových operacích musíte užívat léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva), aby se zabránilo odmítnutí transplantátu. Pokud je člověk již infikován HHV-8, může se u něj vyvinout Kaposiho sarkom. Výskyt onemocnění je u této skupiny pacientů 400–500krát vyšší než v běžné populaci. Pokud se transplantace provádí v zemích, kde je HHV-8 rozšířen, je riziko rozvoje onemocnění ještě vyšší. Virus může být zaveden do těla spolu s transplantací.
3. (epidemická) forma spojená s AIDS se vyvíjí na pozadí imunodeficience u lidí infikovaných HIV. Pokud pacient neužívá vysoce aktivní antiretrovirovou léčbu, je riziko rozvoje onemocnění asi 30 %.
4. Endemická forma je rozšířený v rovníkových afrických zemích, kde je výskyt infekce způsobené HHV-8 vysoký. Chlapci a mladí lidé častěji onemocní. Nádory kůže postupují pomalu, zatímco nádory vnitřních orgánů postupují rychle.

Příznaky

Projevy onemocnění závisí na tom, které orgány jsou postiženy nádorovým procesem:

• Na kůži se objevují fialové, červené nebo hnědé skvrny. Mohou mít hladký nebo nerovný povrch. Někdy se prvky objevují pouze na jednom místě a někdy na mnoha místech těla najednou.
• Při postižení lymfatických uzlin vzniká lymfedém – přetrvávající otok.
• Poškození plic se projevuje potížemi s dýcháním a vykašláváním krve.
• Při postižení trávicího traktu se objevují bolesti břicha a krev ve stolici. Může se objevit průjem.
• Nádory, které blokují trávicí trakt, se projevují zvracením a zácpou.
• Při postižení ústní sliznice dochází k bolestem v dutině ústní, zejména při jídle.

Moderní diagnostické metody

Během jmenování lékař vyšetří kůži a sliznice pacienta. Při podezření, že jsou nádory v konečníku, se provádí digitální rektální vyšetření. Poté mohou být předepsány následující typy diagnostiky:

• Test na okultní krvácení ve stolici, pokud existuje podezření na poškození gastrointestinálního traktu.
• Biopsie je postup, při kterém je odebrán vzorek nádorové tkáně a odeslán do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem.
• Počítačová tomografie hrudníku a břišní dutiny pomáhá posoudit stav vnitřních orgánů a identifikovat patologická ložiska v nich.
• Endoskopická vyšetření se provádějí při podezření na poškození dýchacích cest nebo trávicího traktu. Biopsii lze provést okamžitě během endoskopie. Lékař může předepsat postupy, jako jsou:
  • bronchoskopie – endoskopické vyšetření průdušek;
  • gastroskopie (FGDS) – vyšetření jícnu, žaludku a duodena;
  • kolonoskopie – vyšetření celé délky konečníku a tlustého střeva;
  • Videokapslová endoskopie: pacient dostane ke spolknutí malou kapsli, která obsahuje videokamery – projde celým trávicím traktem a pořídí snímky sliznice.

  Konečná diagnóza je stanovena na základě výsledků biopsie. Při zkoumání nádoru pod mikroskopem jsou objeveny charakteristické znaky. Enzymově vázaný imunosorbentní test na virový antigen LANA1 pomáhá provádět diferenciální diagnostiku s jinými nádory. Nádorové buňky aktivně syntetizují proteiny CD34, faktor VIII, PECAM-1, D2-40, VEGFR-3, BCL-2.

  Přihlaste se na konzultaci
  Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

  Způsoby léčby

  Nádory Kaposiho sarkomu lze odstranit chirurgicky. Tato operace se nazývá jednoduchá lokální excize. Existují také další typy lokální léčby:

  • Škrábání kyretou (speciální nástroj ve formě lžíce s ostrými hranami) a elektrokoagulace.
  • Kryochirurgie je destrukce novotvarů při nízkých teplotách pomocí kapalného dusíku. Nejlépe se hodí pro malé, mělké nádory, zejména na obličeji.
  • Injekce chemoterapeutického léku, jako je vinkristin, do nádoru.
  • Fotodynamická terapie je postup, při kterém se do nádorové tkáně zavede speciální léčivo, fotosenzibilizátor a následně se vystaví laseru o specifické vlnové délce. V důsledku vystavení světlu se aktivuje fotosenzibilizátor a ničí nádorové buňky.
  • Radiační terapie.

  Základem léčby endemických a systémových forem Kaposiho sarkomu je systémová chemoterapie.

  U onemocnění souvisejících s HIV poskytuje vysoce aktivní antiretrovirová terapie dobré výsledky. Umožňuje dosáhnout regrese nádorových ložisek a jejich úplné vymizení. V závažných případech se antiretrovirová léčiva kombinují s chemoterapií:

  • pokud je zaznamenáno poškození plic s dušností;
  • pokud je výrazná léze kůže a sliznice dutiny ústní, více ložisek;
  • pokud je tok lymfy narušen a dojde k lymfedému;
  • pokud pacient zhubne nebo se u něj rozvine anémie v důsledku poškození trávicího traktu.

  U iatrogenního Kaposiho sarkomu je nutné snížit imunosupresi a umožnit imunitnímu systému bojovat s nemocí. Imunosupresiva se vysazují úplně, snižuje se dávkování, případně se nahrazují jinými léky. Někdy, aby se porazil nádorový proces, je transplantát obětován a je povoleno jeho odmítnutí.

  Předpověď

  Pětileté míry přežití pro Kaposiho sarkom jsou následující (údaje za roky 2012–18):

  • v místním procesu omezeném na jednu oblast těla – 81%;
  • při šíření do sousedních oblastí a lymfatických uzlin – 65 %;
  • když se proces šíří do různých částí těla – 47 %.

  Dá se tedy říci, že Kaposiho sarkom je v současnosti celkem úspěšně léčen.

  Kaposiho sarkom je onemocnění spojené s herpes virem; častější u lidí infikovaných virem lidské imunodeficience. I přes standardní antivirovou terapii může onemocnění progredovat a léčba sarkomu měkkých tkání může být neúčinná. Vědcům opět pomáhají genetické technologie. Bylo zjištěno, že protein vázající uhlík podporuje rychlý růst nádoru Blokování tohoto proteinu zpomalí růst nádoru (včetně potlačení tvorby krevních cév v něm), což otevře nové vyhlídky pro léčbu pacientů s Kaposiho sarkomem.

  Kaposiho sarkom (Kaposiho angiosarkom) – je multifokální maligní nádor, který postihuje celé tělo; pochází z cévního endotelu a má odlišný klinický průběh. Nejčastěji se onemocnění projevuje jako kožní novotvary, ale může postihnout i sliznice, lymfatický systém a vnitřní orgány (především plíce a gastrointestinální trakt). Existují čtyři klinické formy Kaposiho sarkomu: klasická (evropská), imunosupresivní, endemická (africká) a epidemická (spojená s AIDS).

  Obvykle má nádor fialovou barvu, ale někdy má barva různé odstíny: červená, fialová nebo hnědá. Nádor může být plochý nebo mírně vyvýšený nad kůží a jeví se jako nebolestivé skvrny nebo uzliny. Kaposiho sarkom je často spojen s poškozením sliznice patra a lymfatických uzlin. Progrese onemocnění je pomalá. Detekce Kaposiho sarkomu u HIV infekce poskytuje základ pro diagnostiku AIDS. Sarkom měkkých tkání se vyznačuje nízkým průběhem symptomů a klinickým obrazem podobným benigním nádorům a nenádorovým onemocněním.

  diagnostika

  Držel kompletní vyšetření kůže, ústní sliznice a genitálií.

  Pokud jsou na kůži stopy Kaposiho sarkom v LISOD diagnostikují pomocí biopsie. Vzorek tkáně ze znaménka se posílá do předních patologických laboratoří v Izraeli a Německu, kde spolehlivě určí, o jaký typ nádoru se jedná. Diagnostikovat plicní Kaposiho sarkomstrávit bronchoskopie: zavede se speciální přístroj, bronchoskop, s jehož pomocí odborník určí, zda jsou na plicích charakteristické znaky. Také se používají k diagnostice tohoto typu sarkomu Rentgenové snímky plic.

  Na diagnostiku Kaposiho sarkom ve střevě na endoskopickém oddělení, vybaveném přesným moderním digitálním zařízením, provádějí kolonoskopie (vyšetření stěn tlustého střeva). U LISOD je tento postup pohodlný a bezbolestný.

  Léčba

  Konzultanti Informačního servisu LISOD vám poskytnou kompletní informace o diagnostice a léčbě tohoto typu rakoviny:

  • 0-800-500-110 (zdarma pro volání z pevných linek na Ukrajině)
  • nebo +38 044 520 94 00 – denně od 08:00 do 20:00.

  Volba metody závisí na typu Kaposiho sarkomu a klinickém průběhu onemocnění. O léčebném plánu v LISOD se rozhoduje na multidisciplinární onkologické konferenci.

  radiační terapie V klinice se úspěšně používá k léčbě pacientů s jednotlivými nádorovými elementy u všech typů sarkomu. Ozařování se používá u poměrně velkých a hlubokých znamének na kůži. Radiační terapie je také vhodná pro všechny oblasti těla, včetně penisu a chodidel, kde mohou být jiné lokální terapie příliš bolestivé.
  
  lokální chemoterapie. Některé nádory, jako jsou nádory uvnitř úst, se léčí malými dávkami chemoterapie podávanými injekční jehlou.

  Pro omezené léze se používají následující: chirurgická metoda, kryoterapie kapalným dusíkem, fotodynamická terapie.

  U Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS, antiretrovirové léky, což v časných stádiích onemocnění (do 8-12 týdnů) může vést k vymizení projevů onemocnění.

  Standardní chemoterapie – léky se užívají perorálně nebo injekčně – léčí jak stávající nádory, tak předchází vzniku nových.

  Kaposiho sarkom v plicích nebo střevech vyžaduje systémová léčba. Bez něj mohou tyto formace způsobit vážné onemocnění. Koná se systémová polychemoterapie nebo paliativní monochemoterapie.

  Příznaky

  

  Klinický onkolog. Vedoucí poradenského oddělení

  Domluvte si schůzku

  Sarkom měkkých tkání se může objevit v jakékoli části těla. Na klasická forma Kaposiho sarkomu Primární léze jsou nejčastěji lokalizovány na končetinách – chodidlech a anterolaterálních plochách bérců.

  Symetrie a multifokalita jsou důležitými rysy Kaposiho sarkomu. Sarkom měkkých tkání se jeví jako zaoblený uzlík bělavé nebo žlutošedé barvy s hrbolatým nebo hladkým povrchem. Na kůži jsou skvrny, nodulární plaky, nádory a méně často bradavičnaté a vezikulární prvky. Barva lézí se mění od červenomodré po tmavě hnědou, obrysy jsou velmi rozmanité, hranice jsou jasné, konzistence je hustě elastická; Při palpaci jsou ložiska nebolestivá, jejich povrch je často nerovný, dochází ke krvácení a ložiskům hemosiderinu.

  Nádory mohou ulcerovat. Onemocnění je doprovázeno otokem postižené končetiny. Ve vzácných případech se na chodidlech a dlaních objevují bulózní vyrážky a ploché bradavičnaté plaky. Jsou ojedinělé léze pouze genitálu, uší, očí, sliznic úst atd. Subjektivně jsou pacienti znepokojeni bolest, bolesti, pálení, parestézie, omezená pohyblivost v kloubech. Kaposiho sarkom je systémové onemocnění, takže proces může zahrnovat lymfatické uzliny, kosti, viscerální orgány atd.

  Na rozdíl od klasické formy Kaposiho sarkomu, který je pozorován u starších mužů a vyskytuje se s lézemi kůže bérce a chodidel (sarkom měkkých tkání je častější na dolních končetinách) epidemický kaposiho sarkom nemá oblíbenou lokalizaci. První léze se může objevit na jakékoli oblasti kůže, někdy na sliznici úst, genitálií nebo očí. Obvykle se nejprve objeví nebolestivá, jediná, fialová nebo červená bulka nebo skvrna. Někdy je zpočátku několik ohnisek.

  Další vývoj onemocnění se může lišit. V některých případech se uzliny a skvrny nemění roky, zatímco v jiných rychle rostou a šíří se během několika týdnů. Když rychle roste, často způsobuje bolest a okolní kůže se v důsledku krvácení změní na žlutozelenou. V centru zvětšeného nádoru se často tvoří ložisko nekrózy a ulcerace. Nádor většinou snadno krvácí. Plaky a uzliny se často spojují, což způsobuje silné otoky kolem nich. V dutině ústní jsou léze lokalizovány na tvrdém patře. Zpočátku se objeví fialový erytém, poté se na jeho místě vytvoří ulcerózní plaky nebo uzliny.

  Rizikové faktory

  Všechny formy Kaposiho sarkomu jsou způsobeny infekcí lidským herpes virem typu 8 (HHV-8), který se přenáší sexuálně, krví nebo slinami. Několik měsíců před objevením se lézí Kaposiho sarkomu se v důsledku přítomnosti tohoto viru v krvi tvoří specifické protilátky. Samotný virus však Kaposiho sarkom nezpůsobuje. Nemoc se může vyvinout pouze s významnými poruchami ve fungování imunitního systému (jako u lidí ve stádiu AIDS), což umožňuje viru aktivně se množit a způsobit rakovinu.

  Mezi rizikové skupiny patří:

  • HIV infikovaní muži, zejména homosexuálové;
  • starší muži středomořského původu;
  • osoby z rovníkové Afriky;
  • osoby s transplantovanými orgány (příjemci).

  Časté střídání sexuálních partnerů zvyšuje riziko infekce. Virus se nachází ve spermatu, sekretu prostaty, močové trubice a konečníku. K infekci často dochází intravenózním užíváním drog. Kromě toho se HHV-8 může přenášet z matky na plod, ale riziko tohoto typu infekce je extrémně nízké. Virus se nachází ve velkém množství ve slinách a přenáší se líbáním.

  Mezi rizikové faktory rozvoje Kaposiho sarkomu patří také recidivující erysipel, prodloužená lymfostáza končetin, dlouhodobé užívání antibiotik, glukokortikoidů a dalších imunosupresiv, traumata a omrzliny končetin.

  Prevence

  Primární prevence Kaposiho sarkomu zahrnuje aktivní identifikaci pacientů a skupin se zvýšeným rizikem rozvoje tohoto onemocnění. Zvláštní pozornost je věnována pacientům, kteří dostávají imunosupresivní léčbu. V těchto skupinách je důležitá detekce jedinců infikovaných lidským herpes virem typu 8 (HHV-8). Sekundární prevence zahrnuje dispenzární sledování pacientů za účelem prevence relapsu onemocnění.

  Otázky a odpovědi

  Tato sekce obsahuje dotazy pacientů a odpovědi našich specialistů. Otázka každého člověka se týká konkrétního problému souvisejícího s jeho nemocí. Pacientům odpovídají izraelští kliničtí onkologové a hlavní lékařka LISOD, MD, profesorka Alla Vinnitskaya.

  Odpovědi specialistů vycházejí ze znalosti principů medicíny založené na důkazech a odborných zkušeností. Odpovědi odpovídají výhradně uvedeným informacím, slouží pouze pro informační účely a nepředstavují lékařskou radu.
  
  Hlavní účel sekce – poskytnout pacientovi a jeho rodině informace, aby se společně s ošetřujícím lékařem mohli rozhodnout o typu léčby. Navrhovaná taktika léčby se může lišit od zásad uvedených v odpovědích našich specialistů. Neváhejte se zeptat svého lékaře na důvody rozdílů. Musíte si být jisti, že dostáváte správnou léčbu.

  

  Mému synovi byl odstraněn maligní mezenchymom z pravé nohy, stadium IIB, T1bN0M0 p T1bN0M0G3, tř. Skupina 3. Předepsaná chemoterapie AD+UV (co je ADCI?). Jak účinná a vhodná je v tomto případě chemoterapie? Jaká je prognóza tohoto typu onemocnění? Jaký léčebný režim byste v tomto případě doporučil?

  

  Pro pooperační profylaktickou nebo jinak adjuvantní chemoterapii (zřejmě „Ad+Uv“ znamená „adjuvantní“) u sarkomů jsou speciální indikace: jedná se o velikost nádoru (obvykle > 5 cm) a tzv. diferenciace (ve vašem případě G3 – málo diferencovaná, tedy agresivní ve svém průběhu). Velmi důležitá je vzdálenost od odstraněného nádoru k chirurgickým okrajům – při vzdálenostech pod 1 cm se doporučuje i pooperační ozáření pro snížení rizika recidivy. ADCI je zřejmě zkratka názvů léků obsažených v doporučeném protokolu – adriamycin, dakarbazin, cisplatina a ifosfamid. (Omezujeme se na AI – adriamycin a ifosfamid). Začal bych revizí histologického materiálu v naší referenční laboratoři v Německu. Bylo provedeno imunohistochemické vyšetření vzorků? Pokud mluvíme o sarkomu, je důležité vědět, který z nich (mezenchymom je přítomnost více typů sarkomů v jednom nádoru – v takových případech je pro prognózu důležité vědět, který typ převažuje).

  

  Dobrý den, pane doktore! je mi 38 let. V srpnu 2010 bylo při plánovaném RTG hrudníku zjištěno rozšíření mediastina. Závěr po CT: známky mediastinálního útvaru, známky útvaru v dutině břišní, pravděpodobně pocházející z pankreatu. Změny v pánevních orgánech mohou být způsobeny základním procesem. V září 2010 byla provedena transtorakální punkční trepanobiopsie tumoru mediastina. Cytologie je charakteristická pro lymfom, imunohistochemickým vyšetřením byl zjištěn thymom, nejspíše typu B. S diagnózou „invazivní thymom, typ B1, stadium 3“. dostal 3 cykly chemoterapie podle režimu CHOREP intravenózně. Při kontrolním CT vyšetření v prosinci 2010 došlo k částečné regresi změn v mediastinu, v dutině břišní a pánvi – bez dynamiky. V lednu 2011 bylo provedeno doplňující vyšetření: EGDS – patologie nezjištěna, RTG hrudníku – útvar v mediastinu se po obvodu zmenšil. Dostal jsem další tři cykly intravenózní a elektrolytové chemoterapie. Kontrolní CT vyšetření 29.03.11 – bez výrazných změn. Podstoupil 7. cyklus intravenózní chemoterapie. Konzultováno s radiologem a v květnu 2011 léčeno: kurz TGT na akcelerátoru CLINAC pro nádor předního-superorního mediastina, lymfatické uzliny mediastina a oblasti nádorové infiltrace. Propouštěcí papíry doporučují návrat za 3 týdny k biopsii retroperitoneálního tumoru a rozhodnutí o další léčbě. Po celou tu dobu žádné stížnosti na zdraví, kromě „vedlejších účinků“ chemoterapie a ozařování. Jen nevím CO dál. Podle výpisů z lékařské dokumentace jsou diagnózy: thymom stadium 3. 2 kl.g., lymfosa 4 polévkové lžíce. 4. stupeň, invazivní thymom stadium 3, lymfoSа quarta 2. stupeň. Léčil jsem se ve dvou léčebných ústavech se čtyřmi lékaři (dva chirurgičtí onkologové, chemoterapeut a radiolog). Všechny jsou úžasné, ale získat informace je nemožné. Jednoduše si je předávají „po etapách“. Nyní musíte jít na chirurgické oddělení na biopsii slinivky břišní. V nepřítomnosti mi již byly nabídnuty dvě možnosti: odstranit (!) slinivku (hlavu nechají) otevřenou operací nebo laparoskopií. Zatím jsem k tomu nedostal žádné indicie. Od kurzu TgT uplynulo více než 4 týdnů. Nemohu se pro nic rozhodnout, i když jsem celé ty měsíce dodržoval všechny pokyny lékařů. Prosím, řekněte mi, jakým směrem se dále ubírat?

  

  Dobré odpoledne! Na základě poskytnuté dokumentace je situace značně nejasná. Chemoterapie byla provedena jako u lymfomu, i když píšete, že thymom byl histologicky diagnostikován. Jedná se o dvě různé nemoci. Je možné, že je máte oba! Je třeba zkontrolovat CT vyšetření hrudníku a břicha. Nález na slinivce může souviset s lymfomem, nebo se může jednat o samostatné onemocnění (třetí?). Mezi doporučení patří především revize histologických preparátů v referenční laboratoři.

  

  CT odhalilo tumor mediastina anterior-superior, velikost 9,5x7x6, provedena biopsie, po imunohistochemickém vyšetření stanovena diagnóza: nediferencovaný karcinom z tkáně brzlíku s tendencí k neuroendokrinní diferenciaci. Na onko-hrudním oddělení 4. nemocnice v Dněpropetrovsku se operace mediastina neprovádějí. JE NAVRŽENO CHEMOTERAPIÍ. Je možné toto onemocnění léčit ve Vaší ambulanci a jaká je prognóza?

  

  Vitaly, hlavní metodou léčby takových nádorů je chirurgická intervence. Pokud je nádor neoperabilní, aplikuje se chemoterapie ke zmenšení nádoru a lze přehodnotit operaci. Je možné, že po operaci je nutná i radiační terapie do lůžka nádoru. V našem případě bychom provedli revizi histologického materiálu a znovu zvážili možnost chirurgického zákroku. Pokud je možné úplné odstranění nádoru, je prognóza příznivá.