Izolované autonomní selhání

Kategorie MKN: Jiné poruchy autonomního nervového systému (G90.8), Idiopatická periferní autonomní neuropatie (G90.0), Multisystémová degenerace (G90.3), Porucha autonomního nervového systému, blíže neurčená (G90.9), Familiární dysautonomie [Riley-Day] (G90.1), Hornerův syndrom (G90.2)

Oddělení medicíny: Dětská neurologie, Pediatrie

Všeobecné informace

• Verze pro tisk
• Stáhněte nebo odešlete soubor

Krátký popis

Schváleno dne
Odborná komise pro otázky rozvoje zdravotnictví
Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán
Protokol č. 10 ze dne 04. července 2014

Poruchy autonomního nervového systému [1,5] – jedná se o autonomní dysfunkci, která je samostatným onemocněním, má polyetiologický původ a kombinuje 3 vedoucí syndromy – psychovegetativní, vegetativně-vaskulárně-trofickou a progresivní autonomní insuficienci.

Periferní autonomní selhání [1,5] – komplex vegetativních projevů, které vznikají poškozením (zpravidla organickým) periferní (segmentální) části autonomního nervového systému, způsobeným infekčními, endokrinními, systémovými a metabolickými chorobami.

Paroxysmální autonomní selhání [1,5] je klinická a patogenetická forma autonomní dysfunkce, která je charakterizována autonomními krizemi (paroxysmy), která je důsledkem přetížení autonomního nervového systému a poklesu adaptačních procesů, nejzávažnějším projevem jeho dysregulace .

Název protokolu: Poruchy autonomního nervového systému u dětí
Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:
G90 Poruchy autonomního nervového systému
* G90.0 Idiopatická periferní autonomní neuropatie
* G90.1 Familiární dysautonomie [Riley-Day]
* G90.2 Hornerův syndrom
* G90.3 Multisystémová degenerace
* G90.8 Jiné poruchy autonomního nervového systému
* G90.9 Porucha autonomního nervového systému, blíže neurčená

Zkratky použité v protokolu:
BP – krevní tlak
ALT – alanin transferáza
ASAT – aspartátaminotransferáza
ANS – autonomní nervový systém
VPR – vrozená vývojová vada
VSD – vegetativně-vaskulární dystonie
GIT – gastrointestinální trakt
ELISA – enzymatická imunoanalýza
CPK – kreatinfosfokináza
Pohybová terapie – fyzikální terapie
LDH – laktátdehydrogenáza
MRI – magnetická rezonance
MAO – monoaminooxidáza
NCD – neurocirkulační dystonie
CBC – kompletní krevní obraz
OAM – obecný rozbor moči
PNS – periferní nervový systém
PCR – polymerázová řetězová reakce
PMSP – primární zdravotní péče
PEP – perinatální encefalopatie
REG – reoencefalografie
VDS – syndrom vegetativní dystonie
ESR – rychlost sedimentace erytrocytů
CCC – kardiovaskulární systém
CSF – mozkomíšní mok
AIDS – syndrom získané imunodeficience
ADHD – porucha pozornosti s hyperaktivitou
UZD – ultrazvuková diagnostika
UZDG – ultrazvuková dopplerografie
CNS – centrální nervový systém
HR – srdeční frekvence
TBI – traumatické poranění mozku
RR – dechová frekvence
EKG – elektrokardiografie
EEG – echoencefalografie
EEG videomonitoring – videomonitorování elektroencefalogramu
ENMG – elektroneuromyografie

Datum vytvoření protokolu: 2014 rok.

Kategorie pacientů: děti.

Uživatelé protokolu: dětský lékař, dětský neurolog, praktický lékař.

Klasifikace

Klinická klasifikace poruch autonomního nervového systému

I. Podle klinických a patogenetických forem:
1. Neurocirkulační dysfunkce.

2. Vegeta-vaskulární dysfunkce:
A. srdeční;
b. vaskulární (hypertenzní nebo hypotenzní).

3. Vegetativně-viscerální dysfunkce.

4. Paroxysmální autonomní selhání:
C. generalizovaná forma (vagus-insulární, sympatoadrenální nebo smíšené krize);

d. lokalizovaná forma (cerebrální, srdeční, břišní, respirační atd.).

II. Primární a sekundární periferní autonomní selhání

Primární formy:

1. idiopatické (izolované, „čisté“) autonomní selhání (Strongradbury-Egglestoneův syndrom);

2. periferní autonomní selhání plus mnohočetné systémové atrofie (Shy-Dragerův syndrom);

3. periferní autonomní selhání plus klinické projevy parkinsonismu;
4. familiární dysautonomie (Raily-Dey);
5. Jiné dědičné autonomní neuropatie (s NSVN a NMSN).

Sekundární formy:
• na pozadí endokrinních onemocnění (diabetes mellitus, hypotyreóza, adrenální insuficience);

• na pozadí systémových a autoimunitních onemocnění (amyloidóza, sklerodermie, myastenie, Guillain-Barrého syndrom);

• na pozadí metabolických poruch (porfyrie, dědičný nedostatek beta-lipoproteinu, urémie);

• na pozadí drogové intoxikace (léky obsahující dopa, alfa- a beta-blokátory, anticholinergika atd.);

• na pozadí toxických lézí (vinkristin, arsen, olovo);

• na pozadí poškození autonomního aparátu mozkového kmene a míchy (syringobulbie, syringomyelie, nádory míchy, roztroušená skleróza);

• na pozadí karcinomatózních lézí, paraneoplastických syndromů;

• na pozadí infekčních lézí periferního autonomního nervového systému (AIDS, herpes, syfilis, lepra).

diagnostika

II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY

Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření
Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
• měření krevního tlaku, srdeční frekvence, dechové frekvence v klidu, při fyzické, duševní a emoční zátěži;
• klinoortho test;
• OAC (6 parametrů);
• stanovení sodíku, vápníku, draslíku v krevním séru;
• stanovení glukózy v krevním séru;
• elektrokardiografické vyšetření (12 svodů);

Doplňková diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:

• biochemický krevní test: stanovení ALT, AST, celkového bilirubinu, přímého bilirubinu, thymolový test, C-reaktivní protein.

Minimální seznam vyšetření, která je nutné provést při odeslání plánované hospitalizace:

• OAC (6 parametrů);
• elektrokardiografické vyšetření (12 svodů);

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
• Holterovo monitorování elektrokardiogramu;
• denní monitorování krevního tlaku;
• glukózový toleranční test;
• Video monitorování EEG.

Další diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni:

• Koagulologie (stanovení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT) v krevní plazmě, fibrinogen v plazmě, fibrinolytická aktivita krevní plazmy, vedení adhezní a agregační reakce destiček (PAA), studium plazmatické tolerance k heparinu, stanovení antiplazminové aktivity v plazmě, stanovení doby krvácení, stanovení trombinového času (TT) v krevní plazmě, stanovení rozpustných komplexů monomerů fibrinu (SFMC), stanovení faktoru VIII v plazmě, stanovení faktoru XI v plazmě);

• stanovení hormonů štítné žlázy metodou ELISA;
• MRI mozku;
• Ultrazvukové dopplerovské zobrazení cév hlavy;
• Komplexní ultrazvuková diagnostika;
• RTG vyšetření orgánů hrudníku (1 projekce);
• Lumbální punkce;
• Vyšetření mozkomíšního moku.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi nouzové péče:
• sběr stížností a anamnézy;
• fyzikální vyšetření;
• provádění diagnostických testů;

• stanovení glukózy v krevním séru rychlou metodou.

Diagnostická kritéria
Stížnosti a anamnéza[2]

Děti s vagotonií jsou náchylné k „dušnosti“ při mírné fyzické aktivitě, hlubokým nádechům bez zjevné příčiny, záchvatům neurotického kašle („křečovitý virový kašel“), které po užití sedativní terapie přecházejí a zesilují za nepříznivého počasí.
Anamnéza pacienta zahrnuje obstrukční bronchitidu a bronchiální astma.

U dětí s VD se mohou v noci objevit záchvaty dušnosti (pseudoastma) a při vzrušení pocit nedostatku vzduchu (dušnost). Někteří vědci identifikují tyto poruchy dýchání jako jednu z variant bronchiálního astmatu spojeného s autonomní dysfunkcí.
Klinickými rysy této varianty bronchiálního astmatu je zhoršená průchodnost průdušek, hlavně velkých a středních průdušek, bronchorea; dobrá účinnost při použití anticholinergních léků, systémové projevy vagotonie

Při vagotonii je pleť proměnlivá (děti snadno zčervenají a zblednou). mastné, aknózní, cyanotické ruce. Dermografismus – červený, vyvýšený, přetrvávající

Při sympatikotonii je kůže suchá, pozorují se alergické vyrážky a projevy neurodermatitidy. Dermografismus – růžová, bílá

Sympatikotonie: podrážděnost, zvýšená únava, vznětlivost, plačtivost, úzkost, snížená výkonnost, porucha pozornosti, intolerance hluku, ztráta paměti, poruchy spánku. Změny nálad po celý den.

Vagotonie: letargie, apatie, špatná nálada během dne, zvýšená ospalost během dne.

Pocit točení hlavy, točení hlavy nebo mdloby – pocit derealizace, depersonalizace, strach ze smrti

Vyšetření: [3,4]

Ve vagotonii sklon k zarudnutí kůže, ruce jsou cyanotické, vlhké a studené na dotek, mramorování kůže, celkové hyperhidróza, sklon k akné v pubertě, neurodermatitida není vzácná, různé alergické reakce jako kopřivka, Quinckeho edém. Tato kategorie dětí může mít sklon k zadržování tekutin a dočasnému otoku obličeje. Děti jsou náchylné k obezitě, hypotermii a hypotenzi.

V případě sympatikotonie Kůže dětí je bledá, suchá a cévní kresba není výrazná. Kůže na rukou je suchá, studená, někdy se objevují ekzémové projevy a svědění. Děti se sympatikotonií jsou často hubené, i když mají zvýšenou chuť k jídlu. Sklon k hypertermii, ke zvýšenému krevnímu tlaku.