Falešná akord levé komory srdce: co dělat

Drobné anomálie srdečního vývoje — je skupina vrozených nebo získaných strukturálních poruch myokardu a přilehlých hlavních cév, které nevedou ke zjevným hemodynamickým poruchám, ale někdy vyvolávají rozvoj patologických stavů během života. Může být komplikováno náhlou srdeční smrtí, bakteriální endokarditidou, mitrální a trikuspidální insuficiencí a rupturou akordů. Při významných odchylkách intrakardiální hemodynamiky od normy je pozorována cyanóza kůže, dušnost, rychlá únava a vzácná bolest na hrudi. Léčba je obvykle konzervativní, pokud je indikována, kardiochirurgická operace.

ICD-10

Q20.9 Vrozená vada srdečních komor a spojení blíže neurčená

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba drobných srdečních anomálií
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Malé srdeční anomálie (MCA) jsou rozšířené a představují heterogenní skupinu patologických stavů způsobených změnami pojivové tkáně srdce. Jsou považovány za zvláštní případ dysplazie viscerálního pojiva, často kombinované s dysplazií kůže, pohybového aparátu a dalších vnitřních orgánů. V 96-99% případů nejsou detekovány při vyšetření, zůstávají nediagnostikovány nebo jsou detekovány náhodně při vyšetření na jinou patologii. Incidence u novorozenců se pohybuje od 40 do 69 %. Častěji jsou postiženi chlapci – 58 % z celkového počtu dětí s diagnostikovanou poruchou. Nejčastěji diagnostikovanými abnormalitami jsou defekt septa síní (26 %) a otevřený ductus arteriosus (6 %).

Drobné anomálie srdečního vývoje

Příčiny

V současné době je MAS považován za polyetiologický stav, který se vyskytuje pod vlivem různých faktorů a vede k přetrvávajícím anatomickým nebo funkčním defektům struktur pojivové tkáně, které jsou základem srdečního rámce. Většina těchto defektů je způsobena dysplazií pojivové tkáně (CTD). Za hlavní důvody pro vývoj MAS jsou považovány:

• Nediferencované DST. Je to velká skupina stavů, které nezapadají do obrazu některých dědičných chorob. Vyznačuje se polymorfními projevy. Spolu s poškozením srdce je často zjištěna hypermobilita kloubů, vegetativně-cévní poruchy a poruchy vnitřních orgánů různého stupně závažnosti.
• dědičné choroby. Zahrnují skupinu genových a chromozomálních patologií charakterizovaných poruchou diferenciace buněk pojivové tkáně, změnami jejich normální struktury, sníženou funkcí a nedostatkem enzymů, rámcových proteinů a glykoproteinů. Příklady zahrnují Marfanův a Ehlers-Danlosův syndrom.
• Patologie těhotenství. Odchylky od normy se vyskytují ve fázi intrauterinního vývoje, obvykle spojené s porušením tvorby orgánů v raných stádiích – až 8 týdnů. Dostupné studie neumožňují diagnostikovat abnormality kvůli jejich malé velikosti. K predisponujícím faktorům srdeční patologie patří konzumace alkoholu a drog nastávající matkou a kouření.
• Exogenní vlivy. U dětí, které mají zpočátku zdravé srdce, se mohou vyvinout mírné drobné patologie myokardu. V tomto případě je kladen zvláštní důraz na nepříznivý stav životního prostředí, vliv škodlivých chemických sloučenin a infekční choroby. Patologické stavy jsou obvykle diagnostikovány před třetím rokem věku a mají málo příznaků. Jak stárnete, vaše zdraví se může zhoršovat.

Patogeneze

Drobné anomálie jsou spojeny s defekty ve struktuře intersticiální tkáně srdce. Hlavním typem buněčné patologie, která je základem poškození, je dysplazie. Struktury pojivové tkáně hrají roli srdeční „kostra“ a tvoří základ chlopňového aparátu a cév. Dysplazie způsobuje narušení diferenciace, proliferace, mikrostruktury a buněčného metabolismu v těchto strukturách a rozvoj abnormální histoarchitektury s tvorbou různých strukturálních abnormalit, které mohou vést k narušení funkčnosti orgánů. Často se drobné srdeční anomálie kombinují s patologií jiných systémů a tkání.

Klasifikace

Drobné anomálie jsou patologie samotného srdečního svalu a přilehlých hlavních tepen. Poruchy jsou systematizovány podle lokalizace defektu s následným objasněním přítomnosti hemodynamických poruch a stupně jejich závažnosti. Existuje šest hlavních skupin změn v myokardu a krevních cévách, které se určují pomocí ultrazvukového vyšetření srdce:

• Anomálie síně, mezisíňové septum. Zahrnují otevřené oválné okénko, které tvoří přímou komunikaci mezi síněmi, zvětšenou Eustachovu chlopeň (více než 10 milimetrů), nefunkční chlopeň dolní duté žíly a další trámčiny.
• Anomálie levé komory, mezikomorové septum. V těchto lokalizacích lze detekovat drobná aneuryzmata mezikomorové stěny, změny ve výtokovém traktu levé komory a trámčiny. Obvykle se chirurgická korekce takových defektů provádí v dětství.
• Anomálie aorty. Tato lokalizace zahrnuje defekty ve struktuře jak samotné nádoby, tak jejího ventilu. Rozlišuje se mezi úzkou nebo širokou bází aorty, dilatací Valsalvových sinusů, přítomností pouze dvou (běžně tří) chlopňových hrbolků nebo její asymetrií a prolapsem.
• Anomálie plicní tepny. V oblasti trupu a bifurkace cévy je diagnostikována subkompenzovaná expanze lumenu a prolaps chlopně.
• Anomálie trikuspidální chlopně. U pacientů je stanoven prolaps chlopní do prostoru pravé komory do 12 mm, subvalvulární stenóza (vysoká, nízká, tubulární).
• Anomálie mitrální chlopně. Může být detekován prolaps, nízké připojení cípů chordae, další nebo abnormálně umístěné papilární svaly, vrozená stenóza a insuficience.

Příznaky

U 96 % pacientů oběhový systém a tělo jako celek netrpí stromálními defekty a nejsou žádné klinické příznaky. Při výrazném poškození různých srdečních úseků mohou být stanoveny nespecifické projevy: cyanóza kůže, zejména v nasolabiálním trojúhelníku, rychlá únava, dušnost, drobné, vzácně se vyskytující srdeční bolesti. Nejčastěji se drobné anomálie projevují v období hormonálních změn (dospívání, těhotenství). Je pozorována tachykardie, arytmie, pocit tlaku za hrudní kostí, nevolnost, snížená fyzická odolnost, bolesti hlavy a závratě. Mohou se objevit známky vegetativně-vaskulární dystonie, včetně subfebrilního zvýšení tělesné teploty.

U novorozenců se patologie může projevit jako časté hluboké dýchání, zrychlené srdeční stahy při krmení a koupání. Existují příznaky, které jsou charakteristické pro jednotlivé vady. Přídavné akordy levé komory se stávají etiologickým faktorem sinusové tachykardie. Regurgitace krve v důsledku uvolněného uzávěru trikuspidální chlopně nebo její nefyziologické cirkulace s otevřeným oválným okénkem může vést k městnání plicního oběhu, které je i při menší fyzické aktivitě doprovázeno silnou dušností.

Komplikace

Přes nepřítomnost přímého patologického vlivu drobné anomálie snižují celkovou odolnost myokardu vůči účinkům poškozujících faktorů, což zvyšuje riziko rozvoje kardiovaskulárních patologií. Například na pozadí prolapsu mitrální chlopně se vyvine až 30% všech infekčních endokarditid, pravděpodobnost náhlé smrti s masivní regurgitací se zvyšuje 50krát, zejména u mladých lidí obou pohlaví. U některých pacientů dochází k fatálním poruchám rytmu a vedení, je pozorován vznik aneuryzmat aorty a koronárních tepen s jejich následným prasknutím. Degenerace chlopňových struktur se stává predisponujícím faktorem pro aterosklerózu a kalcifikaci, které jsou doprovázeny zúžením průsvitu otvorů (stenózou) mezi srdečními dutinami a/nebo cévami.

diagnostika

Někdy se kardiologovi podaří při vstupním vyšetření vyslovit podezření na přítomnost drobných anomálií, k tomu však dochází pouze tehdy, jsou-li zjištěny charakteristické, dosti výrazné příznaky a doprovodné stavy. Srdeční patologie způsobená dysplazií pojivové tkáně u malých dětí je často doprovázena kýlami, vrozenými luxacemi kloubů, jejich zvýšenou pohyblivostí, prodlouženými končetinami a prsty na rukou, nohou a deformacemi hrudníku. Auskultační změny v myokardu se projevují jako zvuky při systole nebo detekcí více zvukových jevů současně. Jako další výzkumné metody se běžně používají následující:

• Echokardiografie.EchoCG je hlavní metodou diagnostiky strukturálních defektů myokardu. Při dilataci spodiny aorty nebo plicnice jsou pozorovány specifické známky strukturálních a intrakardiálních hemodynamických poruch, zejména významný rozdíl v hydrostatickém tlaku v aortě a dutině levé komory. Při otevřené komunikaci mezi síněmi je pozorováno přerušení signálu v oblasti septa, dopplerografie odhaluje poruchy lineárního průtoku krve až do turbulence. Pokud je přítomen prolaps chlopně, stanoví se jeho stupeň v milimetrech a přibližný objem regurgitace. EchoCG dobře vizualizuje další akordy a jejich ektopické připojení.
• Elektrokardiografie. V případě drobných anomálií je EKG předepsáno především k diagnostice arytmií a určení jejich geneze. Velký význam mají testy s využitím fyzického cvičení, které nám umožňují posoudit rezervní kapacitu myokardu a identifikovat skryté patologie převodního systému. Transesofageální srdeční stimulace pomáhá odhalit abnormální dráhy vedení impulzů.
• X-ray.Rentgen hrudníku se provádí k zobrazení srdce a velkých cév. Pomocí rentgenového vyšetření lze určit známky zvětšení komor, méně často – rozšíření ascendentní aorty, objasnit stav jiných cév, potvrdit přítomnost patologických útvarů, např. aneuryzmata, posoudit jejich přemístění. Technika umožňuje podezření na vady chlopní.

Léčba drobných srdečních anomálií

Léčba patologie je nezbytná pouze v těch případech, kdy dysplastické jevy v srdci ovlivňují její práci a fungování hlavních cév. Při absenci příznaků se doporučuje obecná prevence kardiovaskulárních onemocnění s každoroční návštěvou kardiologa na konzultaci a ultrazvuk. Existuje několik pokynů pro nápravu stavu pacienta:

• Nemedikamentózní terapie. Vzhledem k závažnosti vegetativních projevů se na zlepšení stavu pacienta významně podílejí opatření k normalizaci životního stylu. Pacientovi nebo jeho rodičům je vysvětlena důležitost dodržování pracovního a odpočinkového režimu v souladu s věkovými charakteristikami, nutnost vyvarovat se přepracování, stresu a nadměrné fyzické námaze a zajistit zdravou a vyváženou stravu. Dále jsou předepsány masáže, léčebná cvičení, vodní procedury a v případě potřeby konzultace s psychologem.
• Léčba drogy. Vyžaduje se v případě významných poruch intrakardiálního krevního oběhu nebo vícečetných orgánových anomálií. Obvykle se používají přípravky draslíku a hořčíku, léky zlepšující dodávku a spotřebu kyslíku myokardem (ubichinon, cytochrom C, karnitin), vitamíny (B1, B2, B3, PP) a kardioprotektory (trimetazidin, taurin, nikorandil). Při arytmiích a poruchách převodu se používají antiarytmika (amiodaron, betablokátory, prokainamid).
• Chirurgické metody. Indikováno, pokud má pacient masivní hemodynamické poruchy s potenciálním rozvojem život ohrožujících komplikací. Anomálie interventrikulárního a mezisíňového septa jsou operovány v podmínkách umělé cirkulace a hypotermie. Malé defekty se sešijí, velké překryjí umělou bariérou ze syntetických nebo bioorganických materiálů. V případě stenózy a prolapsu chlopně se provádí náhrada chlopně.

Prognóza a prevence

Vzhledem k tomu, že drobné anomálie ve většině případů neovlivňují zdraví pacienta, je prognóza téměř vždy příznivá. Pokud dojde k nějakému porušení, chirurgická intervence umožňuje zcela eliminovat následky dysplazie a zabránit rozvoji komplikací. Celková úmrtnost při použití chirurgických technik nepřesahuje 1 %. Primární prevence spočívá v eliminaci škodlivých vlivů na plod a dítě v prvních letech života, sekundární prevence spočívá v předcházení možným komplikacím, včetně pravidelných (1-2x ročně) vyšetření u kardiologa s instrumentálními studiemi. Doporučuje se dodržovat zdravý životní styl, vzdát se špatných návyků, dávkovat fyzickou aktivitu, jíst zdravou stravu s dostatkem zeleniny a ovoce, omezit tuky a sůl, vyhýbat se stresovým situacím.

1. Drobné anomálie srdce (klinický význam, diagnostika, komplikace) / Bova A.A., Trisvetova E.L. — 2001.

2. Drobné anomálie srdce / Zemtsovsky E.V., Malev E.G., Lobanov M.Yu., Parfenova N.N., Reeva S.V., Khasanova S.I, Belyaeva E.L. // Ruský časopis kardiologie. — 2012 — №1(93).

3. Drobné anomálie srdce: diagnostika a klinický průběh// Romanova E.N., Govorin A.V. Transbaikal Medical Bulletin. — 2009 — №2.

4. Drobné anomálie ve vývoji srdce a jejich význam v genezi srdeční arytmie u dětí a dospívajících: Abstrakt disertační práce/ Surova O.V. — 2005.