Elefantiáza nohou – příčiny a léčba onemocnění

Lymfostáza dolních končetin je onemocnění způsobené porušením odtoku lymfy, které se projevuje neustálým otokem jedné nebo obou nohou a je příčinou těžko léčitelných komplikací. Bez léčby vede lymfedém k postupné invaliditě a těžkému, znetvořujícímu ztluštění nohou.

Inovativní cévní centrum má lymfologickou ambulanci, kde se provádějí mikrochirurgické a resekční operace a konzervativní léčba lymfedému v jakémkoli stadiu.

Lymfatický systém je síť specializovaných cév (lymfatických cév) těla, jejichž účelem je shromažďování přebytečné tkáňové (lymfatické) tekutiny s bílkovinami, lipidy a tkáňovými odpadními produkty. Tato tekutina se pak shromažďuje v lymfatických uzlinách, které pomocí speciálních buněk zvaných lymfocyty odfiltrují odpadní produkty a infekci. Filtrovaná lymfa je nakonec odváděna do celkového krevního řečiště.

Ucpání lymfatických cév nebo lymfatických uzlin vede ke stagnaci lymfy, otokům podkoží a rozvoji jizevnatých procesů a elefantiázy. Onemocnění postihuje nejčastěji jednu nohu, ale ve vzácných případech jsou postiženy obě končetiny. Chronická lymfostáza nohy se nazývá lymfedém. Fotografie ukazuje, že lymfostáza je charakterizována ztluštěním tkáně a expanzí lymfatických cév.

Příčiny lymfostázy dolních končetin a rizikové faktory

Primární (vrozený) lymfedém je vzácné dědičné onemocnění. Je to důsledek anatomických abnormalit lymfatických cév nebo lymfatických uzlin. Vrozená (primární) lymfostáza nohy je nejčastěji spojena s nevyvinutím lymfatického drenážního systému někdy se vyskytují případy vrozených amniových konstrikcí (jizev), které stlačují povrchové lymfatické cévy. Existují případy dědičné formy onemocnění, která se projevuje u několika členů stejné rodiny najednou.

Primární lymfedém je patologie lidského lymfatického systému. V závislosti na věku, ve kterém se symptomy rozvíjejí, byly popsány tři formy vrozeného lymfedému.

• Vrozený lymfedém je přítomen při narození, je častější u žen a tvoří přibližně 20 % všech případů primárního lymfedému. Tento typ lymfedému se nazývá Milroyova choroba.
• Lymphedema praecox je nejčastější formou primárního lymfedému a vyskytuje se nejčastěji u žen. Je definována jako onemocnění, které se projeví během puberty a až do věku 35 let.
• Lymfedém tarda se objevuje po 35 letech. Je méně častý než jiné formy.

Sekundární porucha lymfatického toku se vyvíjí, když je dříve normálně fungující lymfatický systém zablokován nebo poškozen. Jakákoli chirurgická operace, která vyžaduje odstranění regionálních lymfatických uzlin nebo lymfatických cév, může vést k rozvoji sekundární lymfostázy dolních končetin. Lymfostáza může být způsobena komplikacemi po operaci křečových žil. Poškození lymfatických uzlin a lymfatických cév, které vede k lymfedému, může také nastat v důsledku traumatu, popálenin, radiačního poškození, infekce nebo stlačení lymfatických uzlin. Nejčastější příčinou sekundárního edému ve světě je však helmintická invaze (filarióza) – onemocnění způsobující těžkou lymfostázu. Paraziti žijí v lymfatických cévách a blokují odtok lymfy, což způsobuje lymfostázu obou dolních končetin a léčba filariózy se provádí anthelmintiky.

• Nádory měkkých tkání
• Pooperační jizvy v oblasti třísel
• Zánětlivé nebo nádorové procesy v lymfatických uzlinách
• Chirurgické odstranění tříselných a pánevních uzlin
• Traumatická poranění lymfatických drenážních cest
• radiační terapie
• Zánětlivé procesy v kůži, podkoží, lymfatických uzlinách.

Průběh onemocnění

Lymfedém je kontinuálně progredující onemocnění, které vede pacienta k invaliditě. Pokud v časných stádiích lymfatický edém přináší pouze estetické nepohodlí, pak později nemoc – lymfostáza – komplikuje život pacientům.

Zvětšení objemu a hmotnosti postižené končetiny vede ke zvýšené zátěži bolavé nohy. Často se u těchto pacientů rozvine artróza kyčelního a hlezenního kloubu, což vede k omezené fyzické aktivitě a přispívá k nadměrnému přírůstku hmotnosti. Lymfostáza nohou způsobuje příznaky, jejichž léčba vyžaduje velké úsilí pacienta i lékařů.

Pacienti s lymfostázou se vyznačují častým rozvojem erysipelu na kůži, doprovázeným vysokou horečkou a bolestí při doteku. Přestože je erysipel dobře kontrolován moderními antibiotiky, každá epizoda zánětu zhoršuje průběh lymfedému a vede k nárůstu a ztluštění edému.

V extrémním stadiu lymfedému dochází k úniku lymfy z prasklin v kůži a vzniku rozsáhlých trofických vředů. Tento stav je potenciálně nebezpečný kvůli rozvoji obecné otravy krve (sepse) a vyžaduje aktivní léčbu v nemocnici.

Léčba lymfostázy v Inovativním cévním centru

Inovativní vaskulární centrum používá dosud nejlepší léčebný scénář pro lymfostázu. Naše klinika kombinuje síť lymfologických pracovišť v ambulantních cévních centrech, lymfologickou ambulanci s konzervativní léčbou lymfedému a chirurgickou nemocnici, kde se provádějí mikrochirurgické operace ke zlepšení lymfodrenáže.

Inovativní cévní centrum dokázalo poprvé přenést zkušenosti předních lymfologických ambulancí v Německu i do naší země. Lymfologové našeho centra jsou vyškoleni na jedné z předních klinik pro léčbu lymfostázy v Německu a dobře vědí, jak lymfostázu postižených dolních končetin léčit moderními metodami.

Oddělení lymfedémové rehabilitace disponuje komfortními pokoji s veškerým vybavením. Sanatorium se nachází v lesním prostředí a má vše pro odpočinek a léčbu. Pro léčebný tělocvik jsou organizovány speciální trasy lesem s výstupy a sestupy. Léčebná metoda a dieta jsou speciálně zvoleny podle doporučení lékaře F.-J. Schingale je uznávaným specialistou na léčbu lymfedému.

Specialisté našeho centra umí lymfostázu léčit pomocí moderních mikrochirurgických technologií. Do ruské klinické praxe jsme zavedli mikrochirurgické operace lymfovenózních anastomóz pro lymfedém nohou a transplantaci lymfatických uzlin. Naši chirurgové mají bohaté pozitivní zkušenosti s rekonstrukční plastickou chirurgií elefantiázy. Naši chirurgové každoročně usnadňují život a vrací zdraví desítkám pacientů s těžkou chronickou lymfostázou.

Inovativní cévní centrum je jedinou lékařskou organizací v Rusku, která má lůžkové oddělení pro léčbu lymfedému. Všechny moderní metody konzervativní i chirurgické léčby nám umožňují dosáhnout působivých výsledků v léčbě. Pouze lůžkový přístup s následným ambulantním pozorováním a léčbou nám umožňuje dosáhnout nejlepších výsledků při lymfostáze nohou.

Léčba se provádí na klinikách:
od 4500 rublů.

Výhody ošetření na klinice

Zkušenosti německých klinik přenesené do Ruska
Nejlepší MLD specialisté
Kompletní rehabilitační program
Chirurgické operace pro elefantiázu
Lymfatické žilní mikroanastomózy
Transplantace lymfatických uzlin

diagnostika

Známky lymfostázy nohou

Neustálé hromadění tekutiny a bílkovin ve tkáních vede k zánětu a následnému zjizvení tkání, což má za následek tvrdý, pevný otok. Kůže v postižené oblasti ztlušťuje, stává se hrbolatou s papilárními výrůstky. Objevují se šupinky a praskliny, kterými se může připojit sekundární bakteriální nebo plísňová infekce. Postižené oblasti kůže se mohou zanítit a bolet a často se tvoří trofické vředy. Lymfostáza může způsobit deformace měkkých tkání nohou, což vede ke snížení rozsahu pohybu v kloubech a zhoršení pohyblivosti pacienta. Lymfostáza má následující fáze:

První stadium je charakterizováno výskytem otoku v hlezenním kloubu, bázi prstů a hřbetu nohy. Příznaky počátečního stádia lymfostázy dolních končetin: měkký a nebolestivý otok, který po určité době klidu odezní. Kůže nad otokem se může shromáždit do záhybu.

Druhá fáze – otok zcela nezmizí, ale pokud pacient zůstane delší dobu ve vodorovné poloze, může se snížit. Není pozorováno žádné zhutnění podkožní tkáně. Pokud však stavy způsobující lymfostázu přetrvávají, pak se začne vyvíjet ztluštění pojivové tkáně a léčba se stává obtížnější. Oteklé nohy a prsty mohou přitahovat pozornost ostatních.

Třetí fází je fáze fibroedému. Vývoj této fáze probíhá pomalu. Fibredém je charakterizován stálým a hustým otokem a nezmizí při dlouhodobém odpočinku, kůže se nemůže shrnout do záhybu. Oteklá noha se deformuje, zvětšuje svůj objem a zhoršují se její fyzické možnosti. Při delším trvání onemocnění dochází k hyperpigmentaci kůže, hyperkeratóze a bradavicovitým útvarům na chodidlech. V této fázi již většina pacientů přemýšlí o tom, jak lymfostázu postižených končetin léčit.

Čtvrtá fáze – Tvorba vředů a prasklin na kůži, doprovázená vydatným tokem lymfy, zhoršuje průběh onemocnění. Rozdíl v objemu postižené a zdravé končetiny může být i více než 50 cm. Pacient se může stát invalidním z důvodu neschopnosti chůze a ohýbání kloubů.

Pro stanovení správné diagnózy je nutné vyšetření lymfologem s důkladným odběrem anamnézy, změřením objemu končetiny na různých úrovních, posouzením hustoty podkoží a přítomnosti trofických změn. Zaznamenává se barva, přítomnost vlasů, viditelné žíly, velikost a jakékoli vředy nebo únik lymfy. Nedostatek vlasů může naznačovat problém s arteriální cirkulací. Obvod obou končetin se měří na různých úrovních.

Diagnostika je obvykle založena na objektivním měření rozdílů mezi postiženou nebo rizikovou končetinou a kontralaterální nepostiženou končetinou, jako je objem nebo obvod. Po zjištění edému je nutné provést diferenciální diagnostiku s jinými onemocněními.

Chronická žilní insuficience může imitovat časný lymfedém, u této patologie je však objem zvětšen v důsledku edému hlubokých tkání a při stlačení není příznak jamky. Lymfedém nohy by měl být odlišen od edému v důsledku srdečního selhání. Obvykle jsou oboustranné a jsou doprovázeny hromaděním tekutiny v břišní a hrudní dutině, dušností a cyanózou. Lokalizovaná akumulace tukové tkáně – lipedém může také napodobovat lymfedém. Lipedém je častý u žen s nadváhou.

Instrumentální diagnostické metody

K plánování chirurgických zákroků se používají další diagnostické metody. Ultrazvukové vyšetření žil nám umožňuje vyloučit žilní patologii jako příčinu edému. K určení povahy změn v podkoží se provádí studie měkkých tkání. Ultrazvuk odhalí nahromadění lymfy v podkoží a ztluštění povrchové fascie. U lymfedému lze v podkoží detekovat volná „jezírka“ tekutiny. Pomocí ultrazvuku je možné posoudit účinnost konzervativní i chirurgické léčby.

Lymfografie je metoda kontrastního vyšetření lymfatických cév. Zahrnuje přímou injekci kontrastní látky do periferní cévy a rentgenové sledování pohybu kontrastní látky. Lymfografie nám umožňuje identifikovat úroveň blokády toku lymfy. Lymfografie je povinná metoda před plánováním chirurgické intervence.

Lymfoscintigrafie je izotopová vyšetřovací metoda, která zjišťuje úroveň blokády toku lymfy a stav lymfatických uzlin. Metoda neumožňuje definitivní stanovení chirurgické taktiky. Nepoužíváme při přípravě na chirurgickou léčbu.