Co je srdeční vada u dětí?
Tak dlouho jsme čekali na narození miminka. Sníme o budoucnosti, pečlivě plánujeme a neočekáváme potíže. Bohužel někdy příroda dělá hrubé chyby. Nastává okamžik, kdy lékař novopečeným rodičům (a často i budoucím rodičům) sdělí, že se jim narodilo nebo narodí dítě se srdeční vadou.
Strach, zoufalství a naprosté nepochopení. Co to je, proč se nám to stalo a hlavně co dál. Cílem série článků, které jsme připravili, je nejen na tyto otázky odpovědět, ale také se pokusit uklidnit ty rodiče, kteří se ocitli v podobné situaci. Poskytněte jim potřebné množství informací, které jim umožní se zorientovat a pochopit, jak as čím mohou svému dítěti pomoci. Tento článek sám o sobě obsahuje obecné informace o vrozených srdečních vadách. O hlavních anomáliích ve vývoji srdce a cév a také o způsobech jejich léčby a diagnostiky vám určitě povíme více ve zbývajících článcích série.
Vrozená srdeční vada – co to je
Vrozené srdeční vady jsou velkou skupinou vývojových anomálií, které spojuje skutečnost, že vznikají v nitroděložní fázi života dítěte. Právě v době, kdy nastávající maminka ještě nemusí tušit zrození nového života. Proces formování kardiovaskulárního systému začíná již ve třetím týdnu života embrya a končí v osmém. Těchto 5 týdnů je nejnebezpečnějších. Co dělala žena v tomto období? Věděli jste o nadcházejícím těhotenství? Vedli jste zdravý životní styl? Ne každý si to bude pamatovat. Ale toto období je rozhodující.
Pokud je u slova „vrozené“ vše jasné, pak u slova „neřest“ tomu tak úplně není. Správnější by bylo říci „anomálie ve vývoji srdce a krevních cév“. Navíc vada znamená něco fatálního a neopravitelného a většinu srdečních vad lze dnes napravit. Ano, někdy může být cesta k uzdravení dlouhá a obtížná a někdy může být docela rychlá. To není důležité. Hlavní věc je, že máma a táta jsou tam po celou cestu k uzdravení a svědomitě se řídí tím, co doporučí lékař. A i když jsou jeho slova někdy drsná, je to člověk, se kterým budete muset společně projít touto nelehkou cestou. Jeho poctivost a profesionalita ve spojení s péčí jeho rodičů dokáže zázraky.
Proč se to stalo mně?
Život dítěte nezačíná v okamžiku narození, ale v okamžiku početí. To je dnes považováno za moderní světovou medicínu. A kardiovaskulární systém se tvoří jako jeden z prvních, protože potřebuje podporovat krevní oběh nově se vyvíjejícího organismu. Již 22. den těhotenství se v rudimentu srdce objeví první pulzace a po 4 dnech má jen pár milimetrů velké tělo vlastní krevní oběh. Na konci osmého týdne od početí se již vytvořil kardiovaskulární systém plodu. Již jsme si řekli, že rozhodující je období mezi 3. a 8. týdnem těhotenství, a čím dříve poškozující faktor na plod působí, tím devastující a pravděpodobnější bude jeho dopad.
Těchto faktorů může být mnoho. Možná dívka, která o těhotenství nevěděla, kouřila nebo měla virovou infekci na nohou, ale teď není čas o tom mluvit. Pojďme se bavit o dědičnosti. Každá buňka dítěte nese informace, které jí předali rodiče, kteří je zase obdrželi od svých rodičů a tak dále. Tyto tisíce genů nesou informace o všem, co se organismu týká, od vzhledu až po vlastnosti tvorby vnitřních orgánů. Některé rysy jsou dominantní, což znamená, že se objevují mnohem pravděpodobněji, ale za recesivní rysy jsou zodpovědné geny, které se objevují pouze za určitých okolností, ale předávají se z generace na generaci. Stejně jako se v rodině objeví dítě, které je zcela odlišné od obou rodičů, ale je přesnou kopií svého dědečka, může se ukázat, že informace kódující anomálii srdečního vývoje se předává několika generacemi. Známe všechny naše prapradědy? A jejich bratři a sestry? Měli vrozenou srdeční vadu?
Člověk už toho o genetice ví hodně, ale v této oblasti se má ještě co učit. Stejně jako o příležitostech, které se mu otevřou. Nikdo neví, za co je v budoucnu zodpovědný celý jejich soubor genů, takže není třeba nikoho obviňovat. Za narození dítěte se srdeční vadou nikdo nemůže. Ani máma, ani táta. To je potřeba pochopit a přijmout. Je lepší se uklidnit a přijít na to, jak chybu přírody napravit.
Pokud má jeden z rodičů srdeční vadu
Pokud jeden z rodičů měl/má vrozenou srdeční vadu, je riziko, že se dítě narodí také se srdeční a cévní anomálií vyšší, než je průměr mezi populací. Zvláště pokud se patologie vyskytuje u matky. Například riziko, že se dívce s aortální stenózou narodí dítě s vrozenou vadou, je 13–18 %. Pokud je podobná vada pozorována u otce, pak je pravděpodobnost, že bude mít dítě s patologií, až 3%.
Mladí lidé s vrozenými srdečními vadami by se neměli vzdávat štěstí mít dítě. Ve většině případů ženy s vrozenými vadami snášejí těhotenství i porod normálně, i když v některých případech má smysl se těhotenství vyhýbat – jak v zájmu matky, tak i dítěte.
Již v raných fázích těhotenství je možné pomocí moderních diagnostických metod získat informace o tom, zda dítě nebude mít vrozenou srdeční vadu. Což dává rodičům možnost rozhodnout se, zda v těhotenství pokračovat, nebo ho ukončit. Toto je nepochybně těžké rozhodnutí a nikdy by nemělo být učiněno bez jasné důvěry ve správnost diagnózy. Rodiče v to musí mít naprostou důvěru a lékař musí upřímně říct, jak vysoká je pravděpodobnost smrtelného výsledku a jak spolehlivý výsledek považuje.
Ať tak či onak, včasná diagnóza umožní budoucím rodičům připravit se na nadcházející zkoušky. Více než polovina dětí se složitými vrozenými srdečními vadami potřebuje k záchraně života urgentní operaci. V takových situacích, bezprostředně po narození, začíná pro dítě tragické odpočítávání. A jeho šance na přežití závisí na dostupnosti specializované kliniky.
Trochu o pojmech
V popisu srdečních vad se vyskytují pojmy, které se mohou zdát složité, ale bez nich nebude možné porozumět rysům některých anomálií. Proto uvedeme popis základních pojmů.
Co je to šunt?
Srdce je v podstatě čtyřkomorová pumpa, která pumpuje krev dvěma oběhovými systémy. Spojení mezi nimi je běžně možné pouze na úrovni nejmenších nádob – kapilár, ve kterých dochází k výměně plynů. (Přečtěte si více o normální struktuře a funkci srdce a krevních cév zde).
Pokud se z nějakého důvodu objeví mezi kruhy krevního oběhu další zpráva, pak krev proudí z kanálu s vyšším tlakem do kanálu s tlakem nižším. Tato komunikace, kterou normální anatomie nezajišťuje, se nazývá zkrat a pohyb krve z oblasti s vysokým tlakem na stranu s nižším tlakem se nazývá výboj.
Co je fyziologický zkrat?
Fetální oběh se liší od krevního oběhu novorozence. Aby to bylo možné, příroda poskytla dva fyziologické zkraty: oválné okno (otvor v mezisíňovém septu) a otevřený ductus arteriosus (spojení mezi plicní tepnou a aortou). Oba shunty se uzavřou krátce po narození dítěte, poté oba oběhové systémy fungují v režimu, ve kterém budou fungovat po celý život dítěte.
Pamatujeme si, že kromě fyziologických zkratů existují i nepřirozené zkraty, např. pokud se po porodu neuzavře otvor v mezikomorové přepážce.
Resetování zleva doprava
U některých srdečních vad protéká krev shunty zleva doprava. V tomto případě dochází k přetečení v plicním oběhu a nedostatku ve větším. Lidské tělo je dobře navrženým výtvorem přírody a díky různým kompenzačním mechanismům netrpí dítě objemovým deficitem ve velkém kruhu. S malým kruhem věci nejsou tak jednoduché. Pravé komory srdce se naplní krví a zvětší se. Současně je krev vstupující do velké části dobře naplněna kyslíkem, takže se barva pokožky dítěte nemění.
Resetování zprava doleva
Existují také obrácené situace, kdy část krve, která již poskytla tkáním kyslík, vstoupí do levé části, to znamená, že nevstoupí do plic pro výměnu plynů. Žilní krev, která nepřenáší kyslík, vstupuje do systémového oběhu a mísí se s arteriální krví. Výsledkem je, že tkáně nedostávají dostatek kyslíku a pokožka dítěte zmodrá. Toto je cyanóza.
V některých zvláště závažných případech je veškerá žilní krev vylita do levé části. Za takových podmínek není organismus životaschopný. Naštěstí jsou takové vady vzácné.
Křížový reset
Někdy může přes defekt částečně protékat krev oběma směry. K tomu dochází, když je defekt relativně velký a odpor vůči průtoku krve na výstupu z komor je relativně stejný. V takových případech je v jedné fázi cyklu krev vypouštěna v jednom směru a v dalším – v druhém. Tomu se říká cross-drop. Nejčastěji k tomu dochází u komplexních kombinovaných srdečních vad.
Překážky v průtoku krve
Někdy se v důsledku nesprávného vývoje setkávají s různými překážkami, které narušují normální průtok krve. Nejčastěji k tomu dochází v oblasti srdečních chlopní, která se nazývá stenóza – zúžení – chlopně. Zúžení může také nastat v lumen aorty. Jedná se o koarktaci aorty. Vrozená stenóza nutí komory pracovat se zvýšenou zátěží od okamžiku vytvoření krevního oběhu v plodu a v některých případech po narození vyžaduje miminko neodkladnou chirurgickou péči.
Jaké jsou typy srdečních vad?
Existuje více než 150 různých vrozených srdečních vad. Některé z nich jsou častější, jiné jsou vzácné. Některé vyžadují urgentní chirurgickou léčbu v novorozeneckém období, zatímco u jiných lze operaci odložit. Existuje také mnoho klasifikací vrozených vad. Například všechny defekty lze rozdělit do dvou velkých skupin: s vyčerpáním velkého nebo malého okruhu krevního oběhu, což je samozřejmě velmi podmíněné. Existují klasifikace založené na nutnosti a naléhavosti chirurgické léčby.
Mimo jiné se široce používá následující klasifikace srdečních vad:
- Vady s výbojem zleva doprava nebo „bledé“ vady.
Patří mezi ně otevřený ductus arteriosus, defekty aortopulmonálního septa, defekty septa síní a komor, abnormální drenáž plicních žil, otevřený společný atrioventrikulární kanál a mnoho dalších. - Chyby zprava doleva nebo „modré“ chyby.
Fallotova tetralogie, Ebsteinova anomálie, různé varianty transpozice velkých cév, trikuspidální atrézie, společný tepenný kmen, syndrom hypoplastického levého srdce, hypoplazie pravé komory a další. - Vady křížového výboje.
Kombinace defektů z předchozích skupin, u kterých je pozorován křížový pokles. - Vady s obstrukcí průtoku krve.
Stenóza plicní chlopně, stenóza mitrální chlopně, stenóza větve plicní tepny, koarktace aorty, stenóza aortální chlopně. - Vady ventilového aparátu.
Vývojové poruchy srdečních chlopní bez kombinace s jinými intrakardiálními poruchami. Patří mezi ně např. prolaps mitrální chlopně, prolaps trikuspidální chlopně, stenóza a insuficience aortální a plicní chlopně. - Defekty koronárních tepen srdce – cév, které zásobují krví tkáně srdce.
Koronární srdeční píštěle a jakékoli další vývojové anomálie koronárních tepen. - Kardiomyopatie.
Jakékoli vrozené poruchy svalového aparátu srdečních komor. - Vrozené poruchy rytmu.
Vrozené arytmie nesouvisející s jinými vrozenými srdečními vadami.
Dítě má vrozenou srdeční vadu – co dělat
Některé závady se neprojeví okamžitě, řada z nich však vyžaduje okamžitou kvalifikovanou pomoc. Bez ohledu na to, jak těžké a děsivé to může být, bez ohledu na to, jak zoufalé to může být, hodně teď záleží na rodičích. Dítěti musí být poskytována specializovaná péče, kterou může získat ve Výzkumném ústavu KPSSZ, který zaujímá přední místo v republice v řadě oblastí – co do jedinečnosti a komplexnosti intervencí i vědecké podpory.
Ano, ne vše je nyní v lidských rukou, ale moderní lékařské úspěchy jsou úžasné a my jsme povinni se uchýlit k pomoci profesionálů. To je pro dítě skutečná šance. Proto se připravme a připravme se na boj. Čekáme na diagnostiku a chirurgická léčba vrozená srdeční vada.
Jednotné kontaktní centrum — +7 3842 34-55-86
Po-Pá 8.00-16.30